Oponiak ciemieniowy

Oponiak ciemieniowy lub oponiak ciemieniowy to guz wywodzący się ze zmodyfikowanych komórek oponowo-rdzeniowych środkowej opony twardej z przyczepem do wewnętrznej warstwy opony twardej nad płatami ciemieniowymi (lobus parietalis) kory mózgowej. Większość nowotworów tego typu (80-90%) ma charakter łagodny.

Epidemiologia

Oponiaki stanowią 37,6% wszystkich pierwotnych guzów OUN i 53,3% niezłośliwych guzów wewnątrzczaszkowych; oponiaki mnogie występują w mniej niż 10% przypadków. Występują najczęściej u dorosłych w wieku 40–60 lat i rzadko są wykrywane u dzieci. Nowotwory te występują trzy razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Oponiaki stopnia II stanowią do 5-7% przypadków, natomiast oponiaki stopnia III stanowią 1-2%.

Oponiak ciemieniowy jest dość rzadką diagnozą.

Przyczyny oponiaki ciemieniowe

Oponiak jest uważany za najczęstszy pierwotny guz wewnątrzczaszkowy, powstaje w wyniku patologicznie przerośniętych komórek meningotelialnych pajęczyny mózgu (arachnoidea mater encephali). [1]

Zazwyczaj oponiaki pojawiają się samoistnie, co oznacza, że ​​przyczyny są nieznane.

Uważa się, że nowotwory mózgu, w tym oponiaki wewnątrzczaszkowe, powstają w wyniku nieprawidłowości i defektów chromosomalnych (mutacje, aberracje, splicing, amplifikacja lub utrata) genów regulujących tempo podziału komórek (pod wpływem białkowych czynników wzrostu) i proces apoptozy komórek, guz geny supresorowe itp. Uważa się również, że geny supresorowe nowotworu powstają w wyniku nieprawidłowości i defektów chromosomalnych (mutacje, aberracje, splicing, amplifikacja lub utrata) genów regulujących tempo podziału komórek (z powodu białkowych czynników wzrostu) i proces komórkowy apoptoza.

Na przykład zaburzenie genetyczne, takie jak utrata chromosomu 22q, powoduje zespół rodzinny,neurofibromatoza typ 2, który jest przyczyną nie tylko wielu przypadków oponiaków, ale także zwiększonej częstości występowania innych nowotworów mózgu.

Oponiaki dzieli się na trzy stopnie: łagodne (stopień I), atypowe (stopień II) i anaplastyczne lub złośliwe (stopień III). Wyróżnia się również odmiany histologiczne oponiaków: włókniste, psammomatyczne, mieszane itp.

Czynniki ryzyka

Do chwili obecnej jedynym udowodnionym czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwoju oponiaków jest narażenie na promieniowanie jonizujące (promieniowanie) okolicy głowy (szczególnie w dzieciństwie).

Odkryli także związek między rozwojem tego typu nowotworu a otyłością, co naukowcy przypisali zwiększonej sygnalizacji insuliny i insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF-1), które hamują apoptozę komórek i stymulują wzrost nowotworu.

Niektórzy badacze zauważyli zwiększone ryzyko wystąpienia oponiaka u osób zawodowo związanych ze stosowaniem pestycydów i herbicydów.

Patogeneza

Komórki meningotelialne pajęczyny pochodzą z tkanki rozrodczej (mezenchymu); tworzą gęste kontakty międzykomórkowe (desmozy) i tworzą jednocześnie dwie bariery: między płynem mózgowo-rdzeniowym a tkanką nerwową oraz między płynem a krążeniem.

Komórki te są wyścielone pająkiem i miękką błoną mózgową (pia mater encephali), a także przegrodami pająka i więzami, które przecinają przestrzeń podpajęczynówkową, przestrzeń wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym pomiędzy pająkiem a miękkimi błonami mózgowymi.

Molekularny mechanizm zwiększonej proliferacji otoczkowych komórek meningotelialnych i patogeneza sporadycznego powstawania oponiaka są słabo poznane.

Łagodny guz (oponiak I stopnia), który ma wyraźnie zaokrąglony kształt i podstawę. Tworzące go komórki nie wrastają w otaczającą tkankę mózgową, ale zwykle rosną wewnątrz czaszki i wywierają ogniskowy nacisk na sąsiadującą lub dolną tkankę mózgową. Guzy mogą również rosnąć na zewnątrz, powodując pogrubienie czaszki (hiperostoza). W oponiakach anaplastycznych wzrost może być inwazyjny (rozprzestrzeniać się do tkanki mózgowej).

Badania histologiczne wykazały, że wiele nowotworów tego typu ma obszar o najwyższej aktywności proliferacyjnej. Istnieje hipoteza, według której oponiaki powstają z pewnego nowotworowego klonu komórkowego, który rozprzestrzenia się przez błony mózgowe.

Objawy oponiaki ciemieniowe

Trudno zauważyć pierwsze oznaki oponiaka okolicy ciemieniowej, ponieważ bóle głowy są objawem niespecyficznym i nie występują u wszystkich, a sam guz rośnie powoli.

Jeśli wystąpią objawy, ich charakter i intensywność zależą od wielkości i lokalizacji oponiaka. Oprócz bólów i zawrotów głowy mogą objawiać się drgawkami przypominającymi padaczkę, zaburzeniami widzenia (niewyraźne widzenie), osłabieniem kończyn, zaburzeniami czucia (drętwienie), utratą równowagi.

W przypadku rozwoju oponiaka ciemieniowego lewego u pacjentów występują: zapominanie, niepewny chód, trudności w połykaniu, osłabienie motoryki prawej strony z jednostronnym porażeniem mięśni (niedowład połowiczy) oraz problemy z czytaniem (aleksja).

Prawy oponiak ciemieniowy, który może tworzyć się pomiędzy prawymi płatami ciemieniowymi a miękką oponą twardą (zlokalizowaną pod oponą twardą), początkowo objawia się bólami głowy i obustronnym osłabieniem kończyn. Obrzęk w pobliżu guza i/lub ucisk masy guza w okolicy ciemieniowej może powodować podwójne widzenie lub niewyraźne widzenie, szumy uszne i utratę słuchu, utratę węchu, drgawki oraz problemy z mową i pamięcią. Niektóre ze zwiększoną kompresjąPojawiają się także objawy zmian w płatach ciemieniowych, w tym deficyty kory skojarzeniowej ciemieniowej z deficytami uwagi lub percepcji;astereognoza i problemy z orientacją; i apraksja kontralateralna – trudności w wykonywaniu złożonych zadań motorycznych.

Oponiak ciemieniowy wypukły lub wypukły rośnie na powierzchni mózgu, a ponad 85% przypadków ma charakter łagodny. Objawy takiego nowotworu obejmują bóle głowy, nudności i wymioty, spowolnienie motoryczne i częste napady mięśni w postaci napadów częściowych. W kości czaszki stykającej się z oponiakiem może występować nadżerka lub hiperostoza (pogrubienie czaszki), a u podstawy guza często występuje strefa zwapnienia, którą definiuje się jako zwapniony oponiak płata ciemieniowego.

Komplikacje i konsekwencje

Powiększenie guza i jego ciśnienie mogą prowadzić do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, uszkodzenia nerwów czaszkowych (wraz z rozwojem różnych zaburzeń neurologicznych), przemieszczenia i ucisku zakrętu ciemieniowego (co może powodować zaburzenia psychiczne).

Przerzuty są niezwykle rzadkim powikłaniem obserwowanym w przypadku oponiaków III stopnia.

Diagnostyka oponiaki ciemieniowe

Rozpoznanie tych nowotworów obejmuje wyczerpujący wywiad od pacjenta i badanie neurologiczne.

Konieczne są badania krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego.

Główną rolę w wykrywaniu nowotworów odgrywa diagnostyka instrumentalna: tomografia komputerowa mózgu z kontrastem, rezonans magnetyczny mózgu, spektroskopia MP, pozytonowa tomografia emisyjna (skan PET), angiografia CT naczyń mózgowych. [2]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje przerost opon mózgowo-rdzeniowych, gruźlicę mózgu, glejaka, nerwiaka nerwiakowego, naczyniaka krwionośnego i wszystkie wewnątrzczaszkowe nowotwory mezenchymalne.

Leczenie oponiaki ciemieniowe

W przypadku oponiaka ciemieniowego leczenie ma na celu zmniejszenie ucisku mózgu i usunięcie guza.

Jeśli jednak guz nie daje objawów, nie wymaga natychmiastowego leczenia: specjaliści monitorują jego „zachowanie” za pomocą okresowych badań MRI.

W przypadku oponiaków wewnątrzczaszkowychchemioterapia jest rzadko stosowany, jeśli guz jest III stopnia lub nastąpił wznowa. W tych samych przypadkachradioterapiaz radiochirurgią stereotaktyczną i terapią protonową o modulowanej intensywności.

Leczenie farmakologiczne, czyli stosowanie leku, może obejmować: przyjmowanie leku przeciwnowotworowego w kapsułkach, takiego jak hydroksymocznik (hydroksykarbamid); zastrzyki hormonu przeciwnowotworowegoSandostatyna. Można zastosować immunoterapię poprzez podawanie preparatów interferonu alfa (2b lub 2a).

Leki są również przepisywane w celu złagodzenia niektórych objawów: kortykosteroidy na obrzęki, leki przeciwdrgawkowe na drgawki itp.

Kiedy oponiak powoduje objawy lub powiększa się, często zaleca się leczenie chirurgiczne – subtotalną resekcję guza. Podczas zabiegu pobierane są wycinki komórek nowotworowych (biopsja) do badania histologicznego – w celu potwierdzenia rodzaju i rozległości nowotworu. Chociaż całkowite usunięcie może zapewnić wyleczenie oponiaka, nie zawsze jest to możliwe. Lokalizacja guza określa, jak bezpieczne będzie jego usunięcie. A jeśli część guza pozostanie, leczy się go radioterapią.

Oponiaki czasami nawracają po operacji lub radioterapii, dlatego regularne (co jeden do dwóch) rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa mózgu są ważną częścią leczenia.

Zapobieganie

Nie ma sposobu, aby zapobiec powstaniu oponiaka.

Prognoza

Najbardziej wiarygodnym czynnikiem prognostycznym w przypadku oponiaka ciemieniowego jest jego stopień histologiczny i obecność wznowy.

O ile 10-letnie przeżycie całkowite w przypadku oponiaków I stopnia szacuje się na prawie 84%, to w przypadku guzów II stopnia wynosi 53% (ze skutkiem śmiertelnym w przypadku oponiaków III stopnia). A odsetek nawrotów w ciągu pięciu lat po odpowiednim leczeniu u pacjentów z łagodnymi oponiakami wynosi średnio 15%, z guzami atypowymi - 53% i anaplastycznymi - 75%.