Oponiak płata czołowego

Wśród nowotworów wewnątrzczaszkowych wyróżnia się nowotwór błon mózgowych (opon mózgowych) wywodzący się z komórek meningotelialnych pajęczyny, która sąsiaduje z płatem czołowym (lobus frontalis) dużych półkul - oponiak płata czołowego. Z reguły taki guz jest łagodny. [1]

Epidemiologia

Oponiakisą częstymi nowotworami błon mózgowych i stanowią statystycznie 15-18% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Oponiaki częściej występują w wieku około 60 lat, a ryzyko ich wystąpienia wzrasta wraz z wiekiem.

Łagodne oponiaki rozpoznaje się w 80-81% przypadków; 17-18% przypadków to oponiaki stopnia II, a 1-1,7% to oponiaki stopnia III.

Częstość nawrotów oponiaka po 10 latach od jego usunięcia wynosi 7–25% dla guzów łagodnych i 30–52% dla guzów atypowych. Nawrót oponiaka anaplastycznego obserwuje się u 50–94% chorych.

Podczas gdy łagodne nowotwory błon mózgowych częściej występują u kobiet, oponiaki stopnia II i III występują częściej u mężczyzn. [2]

Przyczyny oponiaki płata czołowego

Podobnie jak pozostała dwójkamózg muszle (twarde i miękkie), znajdująca się pomiędzy nimi pajęczyna (arachnoidea mater) chroni mózg przed uszkodzeniami mechanicznymi i zapewnia utrzymanie jego homeostazy.

Pochewka pajęczynówki utworzona jest z mesektodermy grzebienia nerwowego zarodka; nie ma naczyń krwionośnych ani nerwów; jest przymocowany do leżącej pod spodem miękkiej osłony mózgowej za pomocą występów tkanki łącznej. Pomiędzy tymi błonami znajduje się przestrzeń podpajęczynówkowa z płynem mózgowo-rdzeniowym, który krąży w sieci beleczek i wchodzi do zatok żylnych mózgu przez kosmki pająka - mikroskopijne wyrostki pajęczej pochwy do opony twardej.

Oponiaki tworzą się wzdłuż i przyczepiają do opony twardej, ale mogą również rosnąć na zewnątrz (powodując miejscowe zgrubienie czaszki). Dokładne przyczyny ich występowania nie są znane pomimo wielu badań nad biologią opony twardej. W większości przypadków oponiaki uważa się za nowotwory sporadyczne, chociaż sugeruje się ich związek etiologiczny z nieprawidłowościami chromosomowymi i mutacjami genów.

W odróżnieniu od komórek mezenchymalnych pierwotnej opony twardej, komórki pajęczaka mogą znajdować się wewnątrz mózgu, gdzie pokrywają przestrzenie otaczające niektóre naczynia krwionośne (tzw. przestrzenie Virchowa-Robina). Dlatego niektóre oponiaki są wewnątrzmózgowe i mogą wpływaćpłat czołowy mózgu.

Na podstawie cech histologicznych oponiaki dzieli się na wolno rosnące łagodne (stopień I), atypowe (stopień II) – średniozłośliwe i anaplastyczne (stopień III) – szybko rosnące nowotwory złośliwe.

Czynniki ryzyka

Specjaliści biorą pod uwagę czynniki ryzyka powstawania oponiaków (w tym płata czołowego):

• zwiększone tło radioaktywne i bezpośrednie narażenie mózgu na promieniowanie jonizujące;
• otyłość;
• alkoholizm;
• narażenie na hormony egzogenne (estrogeny, progesteron, androgeny);
• Posiadanie historii chorób np. uwarunkowanych genetycznieneurofibromatoza typ 2; choroba Hippela-Lindaua (spowodowana mutacjami w jednym z genów supresorowych nowotworu); mnoga neoplazja endokrynologiczna typu 1 (MEN 1); Zespół Li-Fraumeni, zespół dziedziczny lub choroba Cowdena.

Patogeneza

Zwykle oponiaki tworzą się na powierzchni mózgu i rosną powoli. Mechanizm powstawania tych nowotworów polega na patologicznej mitozie (niekontrolowanym namnażaniu) zdrowych komórek meningotelialnych pajęczyny i zachodzących w nich procesach cytoplazmatycznych. Jednak patogeneza oponiaków nie jest w pełni poznana.

Komórki meningotelialne guza są czasami oddzielone cienkimi włóknistymi przegrodami i mają częściowe cechy fenotypowe komórek nabłonkowych, a do ich klasycznych cech histologicznych widocznych pod mikroskopem należą komórki wielokątne lub wrzecionowate z owalnymi jądrami monomorficznymi, ciałka psammomatyczne (okrągłe nagromadzenia wapnia ), pory jądrowe (perforacja otoczek jąder), wtręty wewnątrzcytoplazmatyczne o charakterze eozynofilowym itp.

Oponiaki płata czołowego stopnia II i III zwykle pojawiają się jako powiększająca się masa na zewnętrznej powierzchni tkanki mózgowej i charakteryzują się naciekiem mózgu (mogą przenikać do tkanki mózgowej). [3]

Objawy oponiaki płata czołowego

Większość oponiaków przebiega bezobjawowo. Nierzadko zdarza się, że wolno rosnący oponiak czołowy milczy, a pierwszymi objawami – gdy guz uciska płaty czołowe – mogą być bóle głowy, osłabienie i zaburzenia koordynacji ruchów, trudności w chodzeniu, roztargnienie, epizody dezorientacji, nudności i wymioty.

W późniejszych stadiach objawy zależą od konkretnego obszaru lokalizacji guza w płacie czołowym, który kontroluje nabyte zdolności motoryczne i gestykulację, planowanie celowych działań, myślenie, uwagę, mowę, nastrój itp.

Na przykład oponiak płata czołowego po lewej stronie może objawiać się napadami mięśniowymi (klonicznymi i toniczno-klonicznymi) po prawej stronie twarzy i kończyn. Te same ogniskowe napady drgawkowe, ale po lewej stronie twarzy i lewych kończynach, często objawiają się oponiakiem płata czołowego po stronie prawej. Ponadto istnieje prawostronna lokalizacja guzachoroba afektywna dwubiegunowa i halucynacje wzrokowe.

Oponiaki czołowe mogą objawiać się zaburzeniami psychicznymi: stanami lękowymi; pseudodepresja przypominająca schizofrenię – z apatią, spowolnieniem i trudnościami w wyrażaniu myśli; zespół pseudomaniakalny - z euforią i gadatliwością. Można również zaobserwować zaburzenia zachowania: rozhamowanie, zwiększoną drażliwość, agresywność.

Ogólnie rozwija się zespół płata czołowego, więcej w publikacji -Objawy uszkodzeń płata czołowego

W niektórych nowotworach występują złogi zwapnione, a po ich wykryciu diagnozuje się zwapniony oponiak płata czołowego/oponiak z zatkaniem. [4]

Komplikacje i konsekwencje

W przypadku obecności oponiaka czołowego mogą wystąpić powikłania i konsekwencje, takie jak:

• zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (z powodu upośledzonego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego);
• obrzęk okołoguzowej tkanki mózgowej (który rozwija się w wyniku wydzielania czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF-A przez komórki nowotworowe);
• Hiperostoza sklepienia czaszki (w przypadku pierwotnych oponiaków zewnątrzoponowych);
• osłabienie kończyn aż do paraliżu;
• problemy ze wzrokiem, pamięcią i uwagą;
• utrata węchu;
• Silnikafazja;
• postępujące deficyty neurologiczne.

Komórki nowotworowe mogą rozprzestrzeniać się przez płyn do innych obszarów mózgu, a oponiaki III stopnia mogą rozprzestrzeniać się na inne narządy.

Diagnostyka oponiaki płata czołowego

Diagnozę rozpoczyna się od badania neurologicznego pacjentów, ale tylko diagnostyka instrumentalna może wykryć oponiaki. Złotym standardem w obrazowaniu guzów wewnątrzczaszkowych jestRezonans magnetyczny (MRI) mózgu. Specjaliści mogą także skorzystać z tomografii komputerowej z kontrastem oraz pozytonowej tomografii emisyjnej.

Po usunięciu nowotworu wymagana jest biopsja i analiza histologiczna próbki tkanki guza w celu określenia jego rodzaju, stopnia i stadium.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku torbieli pajęczynówki, przerostu opon mózgowo-rdzeniowych, glejaka i gwiaździaka, raka opon mózgowo-rdzeniowych, zespołu Lennoxa-Gasto itp.

Leczenie oponiaki płata czołowego

Łagodny oponiak płata czołowego rośnie powoli i jeśli nie daje objawów, najlepiej monitorować jego rozwój za pomocą okresowych badań MRI.

Możliwe jest leczenie zachowawcze lekami przeciwnowotworowymi i immunomodulującymi; są to leki takie jak hydroksymocznik,Sandostatyna, Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Jednak w przypadku szybko rosnących guzów, dużych oponiaków i obecności objawów konieczne jest leczenie chirurgiczne polegające na subtotalnej resekcji guza.

W przypadku nawrotów lub guza resztkowego, którego ciągły wzrost wykrywa się w innym badaniu MRI, stosuje się radioterapię lub radiochirurgię stereotaktyczną.

Promieniowanie uzupełniające lubchemioterapia(z przeciwciałem monoklonalnym IgG1 zawierającym bewacyzumab) może być konieczne w celu zmniejszenia częstości nawrotów w przypadku częściowo usuniętych oponiaków oraz guzów atypowych lub anaplastycznych.

Zapobieganie

Nie opracowano zapobiegania powstawaniu pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, takich jak oponiak płata czołowego.

Prognoza

Wyniki leczenia pacjentów z łagodnym oponiakiem są korzystne. Rokowanie w przypadku oponiaka atypowego lub anaplastycznego zależy od terminowego wykrycia nowotworu (najlepiej we wczesnym stadium) i odpowiedniego leczenia. Obecnie przeżywalność 5-letnia po usunięciu oponiaka przekracza 80%, a przeżywalność 10-letnia wynosi 70%.