Somatostatinoma: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Po raz pierwszy somatostatinoma (guz komórek sigma w wysepkach Langerhansa) została opisana stosunkowo niedawno - w 1977 r. Nie opracowano jeszcze koncepcji zespołu objawów, charakteryzującego tę chorobę. Guzy, w większości przypadków raki, pochodzą z komórek D tworzących somatostatynę. Przerzuty występują głównie w wątrobie. Niektórzy autorzy, ze względu na heterogeniczność objawów, uważają, że nie ma wyraźnego klinicznego zespołu somatostatinoma. Obecnie w literaturze opisano nieco więcej niż 20 pacjentów z guzami trzustki i dwunastnicy wydzielającymi somatostatynę. Niewątpliwie chirurdzy stawili czoła tym nowotworom wcześniej w operacjach z kamicą żółciową, ale dopiero teraz stało się jasne, że nie jest to przypadkowa kombinacja. Wraz z kamicą żółciową, somatostatinomas wykazują cukrzycę, biegunkę lub steatorrhea, hypochlorhydria, niedokrwistość, utratę wagi.

Wydaje się, że wiele objawy są wynikiem działania blokującego somatostatyny w funkcji enzymatycznej trzustki oraz wydzielanie innych hormonów wysp Langerhansa, tak więc zespół objawów czasami określany jako „zespół” hamującego.

Większość wydzielin opisanych przez somatostatynę miała charakter wielohormonowy. Jest prawdopodobne, że jest to jeden z powodów heterogeniczności klinicznych objawów choroby.

Objawy występujące w przypadku somatostatynomu odzwierciedlają znane działanie somatostatyny. Patologiczna tolerancja glukozy jest związana z hamowaniem uwalniania insuliny, nie kompensowaną przez jednoczesne zmniejszenie wydzielania glukagonu. Zwiększona częstotliwość kamicy żółciowej jest w dużej mierze spowodowana kurczliwością pęcherzyka żółciowego, który jest redukowany przez nadmiernie wytwarzaną somatostatynę (duży atonowy pęcherzyk żółciowy jest zdefiniowany u pacjentów). Sthehorrhea wyjaśniono w wyniku niedostatecznej czynności zewnątrzwydzielniczej trzustki i zaburzonej absorpcji jelitowej. Podwodnienie żołądkowe jest następstwem hamującego działania somatostatyny na kwasotwórcze komórki okładzinowe, a także na uwalnianie gastryny przez błonę śluzową żołądka.

Rozpoznanie somatostatinoma opiera się na dowodach podwyższonego poziomu peptydu w osoczu. W wątpliwych przypadkach należy przeprowadzić prowokacyjne badanie z zastosowaniem tolbutamidu, które stymuluje uwalnianie somatostatyny.

Z reguły po operacji wymagane są powtarzające się cykle leczenia cytostatycznego streptozotocyną i 5-fluorouracylem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]