Wrodzone zastawki cewki moczowej

Wrodzone zawory cewkowe są stosunkowo powszechne u chłopców (1:50 000 noworodków), a bardzo rzadko u dziewcząt - obecność membran (fałd), których obie strony pokryte są błonami śluzowymi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Objawy wrodzonych zaworów cewki moczowej

Pomimo różnych typów zastawek objawy kliniczne wrodzonych zaworów cewki moczowej są takie same. Choroba ta charakteryzuje się takimi samymi objawami jak w przypadku wrodzonego stwardnienia szyi pęcherza moczowego. Jednakże nasilenie objawów klinicznych zależy od stopnia niedrożności i wieku pacjentów. W przypadku ciężkiej niedrożności objawy kliniczne są rejestrowane już w pierwszych latach życia dziecka, gdy rozpoznano moczowód układowy; w starszym wieku na pierwszy plan wysuwa się obraz kliniczny infekcji dróg moczowych. Czasami występuje moczenie i nietrzymanie grypy.

[7], [8], [9], [10]

Formularze

Istnieją trzy rodzaje zaworów cewki moczowej:

• Typ 1: zawór o kształcie przypominającym kubek (najczęściej spotykanym) znajdującym się poniżej guzka nasion:
• Drugi typ: zawory w kształcie lejka (częściej wielokrotnego), rozciągające się od guzka nasiennego do szyi pęcherza;
• Typ 3: zawory w postaci poprzecznej przepony, znajdującej się powyżej lub poniżej guzka nasieniowodu.

[11], [12], [13],

Diagnostyka wrodzonych zaworów cewki moczowej

W przeciwieństwie do wrodzonego stwardnienia szyi pęcherza moczowego, z zastawkami cewki moczowej, bougie, cewniki i cystoskopy przechodzą swobodnie do pęcherza. Jeśli jest zawór, podczas usuwania bougie głowy z pęcherza, przeszkoda jest odczuwana na poziomie tylnej części. W przypadku uretoskopii na tym poziomie znajdują się zawory

Na cewkach moczowych wykrywa się powiększenie pęcherza, jego szyjkę otwiera się, rozszerza, tylną część nad zastawką rozszerza się w formie worka lub lejka, dystalna sekcja ma zwykłą średnicę. Na poziomie zaworu - objaw "klepsydry". W późniejszym czasie ujawnia się uchyłek i odpływ pęcherzowo-moczowodowy.

Z UFM, profilometrią i cystomanometrią, nie tylko naruszenie szybkości oddawania moczu, ale także lokalizacja przeszkody.

[14], [15], [16], [17]

Leczenie wrodzonych zaworów cewki moczowej

Wrodzone zastawki cewki moczowej są leczone chirurgicznie endourezalną resecją błony śluzowej wraz z zastawką.