Ekspert medyczny artykułu

Pediatra

Nowe publikacje

Autoimmunnaya эnteropatiya

Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Autoimmunologiczna enteropatia to utrzymująca się biegunka ubytku białka, której towarzyszy wytwarzanie autoprzeciwciał, oznaka czynnego autoimmunologicznego zapalenia komórek T. Morfologicznie towarzyszy zanik kosmków i masywny naciek jednojądrzasty blaszki właściwej błony śluzowej jelita cienkiego.

Istnieją 3 rodzaje enteropatii autoimmunologicznej:

Piszę - / syndrom REX (dysregulacja immunologiczna, polendokrynologia, enteropatia, dziedziczony przez X rodzaj dziedziczenia) - najtrudniejszy wariant, tylko chłopcy są chorzy;
Typ II - / zespół podobny do REX - łagodniejszy kurs, chorzy chłopcy i dziewczęta;
III typ - izolowane uszkodzenie żołądkowo-jelitowe.

Kod ICD-10

D89.8. Inne określone zaburzenia obejmujące mechanizm odpornościowy, gdzie indziej niesklasyfikowane.

Objawy

Autoimmunologiczna enteropatia objawia się w 1-3 tygodniu życia, któremu towarzyszy ciężka biegunka. Biegunka nie jest jedynym objawem, w przeciwieństwie do chorób związanych z patologią enterocytów. W przypadku zespołu / REX, typowe jest rozwój cukrzycy, kłębuszkowego zapalenia nerek, niedokrwistość hemolityczna z pozytywną reakcją Coombsa. Charakterystyczny jest kał z domieszką krwi, wydalanie białek osocza i wydalanie z nich w kale, zmniejszenie zawartości albuminy w surowicy, zwiększenie klirensu α1-antytrypsyny. Istnieją objawy ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zgodnie z wynikami biochemicznego badania krwi i danych z badań coprologic, istnieje zespół zapalny. W badaniach immunohistochemicznych na powierzchni enterocytów wykrywa się przeciwciała przeciwko antygenom enterocytów. W większości przypadków dzieci umierają w pierwszym roku życia.

Leczenie

Całkowite odstąpienie od żywienia dojelitowego czasami prowadzi do poprawy, ale przy silnym nurcie utrzymuje się biegunka. Również w kompleksowym leczeniu obejmują układowe glikokortykosteroidy i leki cytotoksyczne. W niektórych przypadkach pozytywny efekt odnotowano po operacji przeszczepu szpiku kostnego.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6],