Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy: objawy, rozpoznanie, leczenie

Udział otwartego kanału przedsionkowo-komorowego stanowi około 4% wszystkich wrodzonych wad serca. Imadło charakteryzuje się niedorozwojem przegród sąsiadujących z zaworami AV i anomaliami samych zaworów.

Niekompletna (częściowa) postać otwartego kanału przedsionkowo-komorowego

Podstawowy inny defekt przedsionkowy przedsionka jest charakterystyczny. Zawory AV są utworzone na jednym poziomie (zwykle zastawka trójdzielna jest przesunięta do wierzchołka serca) i przymocowana do górnej krawędzi przegrody międzykomorowej. Rozszczepienie liścia zastawki mitralnej może mieć postać. Niewielki diastasis marginesu lub osiągnąć jego bazę. Od krawędzi dekoltu dodatkowe akordy często łączą się z przegrodą międzykomorową: możliwe są nieprawidłowości mięśni brodawkowatych. Zaburzenia hemodynamiczne charakteryzują się niedomykalnością zastawki dwudzielnej i przetokami krwi przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Istnieje przeciążenie obu komór serca, rozwija się nadciśnienie płucne (do fazy sklerotycznej już w pierwszych latach życia). Przy zwężeniu tętnicy płucnej przebieg wady jest korzystniejszy, ponieważ nie rozwija się nadciśnienie płucne.

Charakterystyka dolegliwości związanych z opóźnieniem w rozwoju fizycznym, nawracające zapalenie płuc, zmniejszony apetyt, szybkie zmęczenie podczas karmienia, objawy niewydolności serca w postaci przyspieszonego oddechu, tachykardia. W płucach znajdują się stagnacyjne rzęski, wątroba jest powiększona. Czas pojawienia się pierwszych objawów i nasilenia choroby zależy od ciężkości niewydolności mitralnej. Przy znacznej niedomykalności stan noworodka od pierwszych dni jest poważny, ponieważ wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i objętość wypływu krwi są znaczące.

W badaniu fizykalnym ujawnia się lewostronny garb serca, skurczowy jitter w czwartej przestrzeni międzyżebrowej i / lub powyżej wierzchołka serca. Osłuchiwania niepełnej postaci AV otwartych kanałów słuchać dwa hałasu: szmer skurczowy mitralnej na wierzchołku serca, szmer skurczowy względnej zwężeniem tętnicy płucnej - ubytku przegrody międzykomorowej (hałas wyrzut).

EKG pomaga w diagnostyce. U większości pacjentów odchylenie osi elektrycznej serca w lewo wynosi od 0 do 150 s. Następstwem anormalnego powstawania układu przewodzącego serca jest przemieszczenie węzła AV i wiązka Hypów do tyłu, wczesne odejście lewej nogi wiązki cienkiej lub jej niedorozwój. Na znak wolumetrycznego przeciążenia prawej komory dochodzi do niepełnej blokady prawej nogi wiązki Heis postaci rSR w odprowadzeniu V1.

Kształt i wymiary cienia serca na zdjęciu radiologicznym są determinowane przez ciężkość niedomykalności zastawki mitralnej, a zatem kształt serca przypomina chorobę serca (zwiększoną głównie kosztem lewych podziałów).

Niepełnej postaci otwartego kanałów AV echokardiografia wykazują oznaki pierwotnego ubytku przegrody międzykomorowej (przerwa echo przegrody międzyprzedsionkowej) i nieprawidłowości zastawki dwudzielnej.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia są wykonywane w celu określenia stopnia choroby naczyń płucnych u pacjentów z nadciśnieniem płucnym.

Leczenie. Leczenie lekarskie ma na celu zatrzymanie objawów niewydolności serca. Wadę można wyeliminować tylko w sposób operacyjny. Planowana interwencja jest pokazana w wieku 1-2 lat, z ciężką niedoczynnością mitralną lub ogólnym przedsionkiem - przed. Wadliwe tworzywo sztuczne jest wytwarzane, a rozdzielony liść zaworu jest rekonstruowany.

Pełna postać kanału przedsionkowo-komorowego otwartego kanału przedsionkowo-komorowego

Imadło obejmuje pierwotną wadę przegrody międzyprzedsionkowej, defekt przegrody międzykomorowej bezpośrednio pod zaworami AV i wspólny pierścień AB. Istnieje przetoczenie krwi na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, rozwija się niewydolność zastawek AV. Istnieje duże przeciążenie lewej i prawej części serca. Ciśnienie w komorach jest wyrównane, co prowadzi do wczesnego rozwoju wysokiego nadciśnienia płucnego pod koniec pierwszego roku życia. W przypadku zwężenia płucnego zmniejsza się wydzielanie z lewej na prawą.

Imadło charakteryzuje się ciężkim przebiegiem bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Znaczące pogorszenie występuje pod koniec pierwszego miesiąca, gdy zmniejsza się oporność naczyń płucnych i zwiększa się przepływ krwi w płucach. W tym okresie nasilenie objawów niewydolności serca wzrasta. Dzieci są opóźnione w rozwoju, wielokrotne zapalenie płuc nie jest rzadkie.

W badaniu fizykalnym układu sercowo-naczyniowego wykrywanie palpacyjne jest wykrywane przez drżenie skurczowe. Występuje ostry skurczowy szmer wzdłuż lewej krawędzi mostka (ubytek przegrody międzykomorowej), skurczowa nocna niewydolność zastawki oraz drugi akcent tonowy nad tętnicą płucną.

Zmiany EKG są podobne do zmian w niekompletnej formie otwartego kanału AV.

Na rentgenogramie układ płucny jest znacznie wzmocniony wzdłuż kanału tętniczego. Cień serca jest zwykle powiększany przez wszystkie kamery. Przy towarzyszącym zwężeniu tętnicy płucnej układ płucny jest prawidłowy, a wielkość serca jest niewielka.

Echokardiografia pozwala uzyskać pełną morfologiczną i hemodynamiczną charakterystykę wady. W przypadku leczenia chirurgicznego ważne są następujące informacje: wymiary ubytków i otworów zastawki, anatomia zastawek i stan mięśni brodawkowych, względne i bezwzględne rozmiary komór.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia w diagnostyce otwartego kanału przedsionkowo-komorowego straciły na znaczeniu. Metody stosowane są do określenia stanu płucnego łożyska naczyniowego w przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego.

Leczenie. Leczenie lekarskie ma na celu zatrzymanie objawów niewydolności serca. Ponieważ kompletne utworzenia Ab szybko tworzy kanał wysoki nadciśnienia płucnego, miażdżycy zmian naczyniowych podstawowym rodnik korekcji wada - zamykanie plastry interatrial i utworzonym między wad i tworzyw zaworów al.

[1], [2], [3], [4]