Poprawiona transpozycja wielkich naczyń: objawy, diagnoza, leczenie

Skorygowana transpozycja głównych naczyń jest określana jako rzadkie wrodzone wady serca. Jednak odchylenia kliniczne w skorygowanej transpozycji głównych naczyń są minimalne i najprawdopodobniej defekt często pozostaje niezdiagnozowany. Poprawiona transpozycja głównych naczyń charakteryzuje się następującymi zmianami. Morfologicznie ukształtowana komora z zastawką trójdzielną znajduje się po lewej stronie, krążąc w niej krwi tętniczej i pozostawiając aortę, która zajmuje lewostronne położenie; morfologicznie ukształtowana lewa komora z dwupłatowym zaworem znajduje się po prawej stronie. Otrzymuje krew żylną, która trafia do tętnicy płucnej, położonej na prawo od aorty. Poprawiona transpozycja głównych naczyń charakteryzuje się nieprawidłowym układem przewodzenia serca. Węzeł AV zlokalizowane w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej powyżej lewej stronie korpusu centralnego włóknistej wiązka His wydłużone w miarę upływu od prawej do lewego przedsionka, a następnie do tylnej części przegrody międzykomorowej. Hemodynamics tego błędu bez innych towarzyszących wrodzonymi wadami serca ma osobliwości wyjątkiem występujące przy niewydolności wiek tętniczego (trójdzielnej) zaworu, który nie jest dostosowany do działania pod wysokim ciśnieniem. Duże znaczenie ma stan funkcjonalny mięśnia sercowego prawej (lewej) komory, ponieważ pompuje on krew do dużego krążenia. Wraz z jego poszerzeniem może wystąpić względna niewydolność "mitralna".

W przypadku braku innych współistniejących wrodzonych wad serca, skargi nie występują u dzieci. Na tle nietypowe położenie układu przewodzącego mogą wystąpić napadowe tachykardia, blok AV wysokiego stopnia, że często przypisuje się ewentualnego zapalenia mięśnia sercowego. Podejrzewa się, że aby poprawić transpozycji dużych naczyń umożliwia badanie elektrokardiograficzne danych: wykrywanie odchylenia osi w lewo, od 0 do -20 ° C, A zjawisko często Wolfa-Parkinsona-White'a objawy przeciążenia tętniczej komory, bez zębów Q w lewo prowadzi klatki piersiowej, a jego obecność w II, III , aVF i prawe piersiowe. Należy jednak pamiętać, że nie ma szczególnych oznak EKG skorygowanej transpozycji głównych naczyń.

Ta wada jest często przypadkowym stwierdzeniem w badaniu echokardiograficznym. Główne oznaki wady:

• zmiany w echogramie zastawki trójdzielnej znajdującej się za przegrodą międzykomorową, dowód odwrócenia komory;
• echogram umiejscowiony na przedniej i lewej stronie aorty i brak kontaktu między tętniczym zaworem AV a głównymi naczyniami, co wskazuje na odwrócony układ naczyń.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia nie mają przewagi nad Echokardiografią i prowadzone są badania mające wyjaśnić naturę nadciśnienia płucnego.

Leczenie skorygowanej transpozycji głównych naczyń

W opcji nieskomplikowanej przez inne wrodzone wady serca, z wiekiem, może być konieczna wymiana zastawki tętniczej w przypadku poważnego niedoboru.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]