Choroba Legg-Calvet-Perthes

Choroba Leggy'ego-Calve-Perthesa (lub osteochondroza głowy kości udowej) jest najczęstszym rodzajem aseptycznej martwicy głowy kości udowej w dzieciństwie. Do tej pory choroba prowadzi do poważnych naruszeń anatomicznej budowy i funkcji stawu biodrowego, a w konsekwencji do niepełnosprawności pacjentów. Jako niezależna choroba choroba Perthesa została odkryta dopiero na początku ubiegłego wieku, zanim została uznana za gruźlicę kości. Wśród chorób stawu biodrowego w dzieciństwie spotyka się go u 25,3% dzieci.

Choroba Perthesa ma inny stopień nasilenia, który jest determinowany głównie przez wielkość, lokalizację ogniska nekrozy (tzw. Sekwestru) w epifizie i wiek dziecka w momencie wystąpienia choroby.

[1], [2], [3]

Przyczyny choroba Legg-Calvet-Perthes

Przyczyny i patogeneza choroby Legg-Calvet-Perthes nie zostały w pełni wyjaśnione. Według najnowszych badań, predysponującymi czynnikami choroby Perthesa są wrodzona dysplazja rdzenia kręgowego i fizjologiczna restrukturyzacja regionalnego układu naczyniowego.

Wrodzona dysplazja rdzenia kręgowego (na poziomie dolnych odcinków piersiowych i górnych odcinków lędźwiowych) o różnym nasileniu determinuje naruszenie unerwienia kończyn dolnych. W rezultacie zmiany anatomiczne i funkcjonalne w układzie naczyniowym występują w okolicy stawów biodrowych. Zmiany anatomiczne polegają na niedorozwoju wszystkich naczyń żywieniowych stawu i niewielkiej liczbie zespoleń między nimi. Zaburzenia czynnościowe - skurcz tętnic spowodowany zwiększonym wpływem układu współczulnego i odruchową dylatacją żył. Prowadzą one do zmniejszenia dopływu krwi tętniczej, trudności w odpływie żylnym i utajonego niedokrwienia tkanki kostnej głowy i szyi uda.

Fizjologiczna reorganizacja układu naczyniowego nasady głowy kości udowej z dziecinnego typu dopływu krwi do typu dorosłego znacznie zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzeń przepływu krwi.

Funkcjonalne mikrourazów przeciążenie, uraz, hipotermia i infekcje - produkujące czynniki prowadzące do dekompensacji dopływu krwi do głowy kości udowej, z niedokrwieniem martwicy kości przemian i pojawieniem się objawów klinicznych choroby.

[4], [5],

Objawy choroba Legg-Calvet-Perthes

Wczesne objawy choroby Perthesa - charakterystyczny zespół bólowy i towarzysząca mu ocalenie kulawizny oraz ograniczenie amplitudy ruchów stawu.

Ból, z reguły, ma charakter okresowy i inny stopień nasilenia. Najczęściej są one zlokalizowane w okolicy stawu biodrowego lub kolanowego, a także wzdłuż biodra. Czasami dziecko nie może liczyć na ból nogi przez kilka dni, dlatego jest w łóżku, ale często chodzi, kulejąc. Kulawość może być słabo wyrażona w postaci przeciągania stopy i trwa od kilku dni do kilku tygodni.

Okresy objawów klinicznych zwykle występują naprzemiennie z okresami remisji. W niektórych przypadkach nie ma żadnego zespołu bólowego.

Diagnostyka choroba Legg-Calvet-Perthes

Podczas badania obserwuje się lekki przykurcz zewnętrzny i spadek ciśnienia mięśni kończyn dolnych. Z reguły porwanie i wewnętrzna rotacja uda są ograniczone i bolesne. Często ujawnia się kliniczne objawy spondylomyelodysplazji kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, co prawdopodobnie sugeruje chorobę Perthesa.

Z ograniczeniem ołowiu lub rotacją wewnętrzną uda oraz charakterystycznymi danymi anamnestycznymi radiografia stawów biodrowych wykonywana jest w dwóch projekcjach (projekcja przednio-tylna i projekcja Lauensteina).

Instrumentalne metody diagnostyczne

Pierwszymi objawami radiologicznymi choroby są niewielkie nachylenie (spłaszczenie) zewnętrznej bocznej części dotkniętej epifizą i zubożenie jej struktury kostnej z powiększoną szczeliną rentgenowską.

Nieco później ujawnia się symptom "mokrego śniegu", polegający na pojawieniu się niejednorodności struktury kostnej epifiz w obszarach o zwiększonej i zmniejszonej gęstości optycznej i wskazujących na rozwój martwicy kości.

Obserwowani IMPRESSION etap złamanie który jaśniej i obraz radiologiczny charakteryzuje się zmniejszeniem wysokości nasady kości i struktury uszczelnienia z utratą swojej normalnej architektoniczna - objaw „kredowego szyszynki”.

Często początek etapu złamanie IMPRESSION charakteryzują się występowaniem w dotkniętym linii nasady podchrząstkowej patologiczne pęknięcia - objaw „gwoździa” lokalizacji i zakresie których można przewidywać rozmiaru i lokalizacji ewentualnego martwicy - maskowanie, a tym samym stopniem zaawansowania choroby.

Uważa się, że pierwszy etap choroby - stadium martwicy kości - jest odwracalny i z niewielkim ogniskiem martwicy, która jest szybko rewaskularyzowana, nie wchodzi w stadium złamania wycisku. Pojawienie się subchondralnego złamania patologicznego w epifizie wskazuje na początek długiego, stopniowego przebiegu procesu patologicznego, który może trwać kilka lat.

Ostatnio w celu wczesnego rozpoznania osteochondropatii głowy kości udowej często stosuje się MRI. Ta metoda ma wysoką czułość i swoistość. Pozwala zidentyfikować i określić dokładny rozmiar i lokalizację ogniska martwicy w głowie uda kilka tygodni wcześniej niż jest to wykryte na rentgenogramie.

Sonografia pozwala również na wczesne rozpoznanie choroby, ale w diagnozie choroby Perthesa ma ona tylko wartość pomocniczą. Badanie ultrasonograficzne określa zmiany gęstości akustycznej bliższej metaepizy wysięku kości udowej i stawowej. Ponadto pomaga śledzić dynamikę odbudowy struktury epifiz.

Kliniczno-radiologiczne obraz choroby Perthesa w późniejszych etapach (złamanie wrażenie, fragmentacji, odzysku i rezultatu) jest typowe, a rozpoznanie choroby nie jest trudne, ale później diagnoza, tym gorsze perspektywy dla przywrócenia normalnej budowy anatomicznej i funkcji stawu biodrowego.

[6], [7]

Leczenie choroba Legg-Calvet-Perthes

Pacjenci z osteochondropatią głowy kości udowej wymagają złożonego leczenia patogenetycznego w warunkach całkowitego wykluczenia obciążenia nogi z momentu rozpoznania. W większości przypadków leczenie jest zachowawcze. Jednak przy dużych ogniskach nekrozy obejmującej boczną część epifiz u dzieci w wieku 6 lat i starszych, pożądane jest wykonanie zabiegu chirurgicznego przeciwko środkom konserwatywnym. Wynika to z wyraźnego odkształcenia głowy kości udowej i przedłużonego (opadającego) przebiegu choroby. Wyraźne odkształcenie głowy kości udowej może z kolei spowodować tworzenie się podwichnięcia w zajętym stawie.

Warunki konieczne do złożonego leczenia patogenetycznego:

• Wyłączenie uciskania stawu biodrowego ze względu na napięcie jego aparatu więzadłowo-stawowego i napięcie otaczających mięśni, a także ciągłe obciążenie osiowe kończyny;
• zmiany położenia przestrzennego miednicy i / lub kości udowych dotkniętego stawu (metody zachowawcze lub chirurgiczne) w celu całkowitego zanurzenia głowy kości udowej w panewce, co zapewnia stopień pokrycia kości równy jedności;
• stymulacja procesów regeneracyjnych (rewaskularyzacja i reokryfikacja) i resorpcja martwiczej tkanki kostnej w głowie uda, uwolniona od efektów kompresji i zanurzona w panewce.

Leczenie zachowawcze

Leczenie zachowawcze przeprowadza się w warunkach leżenia w łóżku, a dotknięta kończyna dolna jest przywiązana do pozycji retrakcji i rotacji wewnętrznej, co przyczynia się do całkowitego zanurzenia głowy kości udowej w panewce. Ta pozycja jest obsługiwana przez autobus Mirzoyeva. Opaska z gipsem na stawach kolanowych na odcinku Lange, mankiet lub gipiak na uda i łydkę, a także inne urządzenia pełniące funkcję dyscyplinarną.

Niezbędne wycofanie i obrót wewnętrzny stawu biodrowego z reguły wynosi 20-25 °. Trakcja Mirzojejewy i ściągnięcie mankietu są usuwane na czas zabiegów medycznych i higienicznych - zwykle nie więcej niż 6 godzin dziennie. Rozciąganie odbywa się całodobowo przez kursy trwające 4-6 tygodni, zbiegające się z kuracją fizjoterapeutyczną, co najmniej 3-4 kursy rocznie.

Zalety wymiennych urządzeń - możliwość pełnoprawnej gimnastyki medycznej i procedur fizjoterapii. Ponadto istnieje możliwość ograniczonego chodzenia o kulach bez polegania na chorej nodze lub z dozowanym ładunkiem, który promuje stymulację procesu naprawczego w fazie zdrowienia i ułatwia opiekę nad pacjentem. Jednak przy braku właściwej kontroli przebywania dziecka w takich adaptacjach zaleca się bandaż gipsowy w pozycji Lange. Zdolność dziecka do poruszania się o kulach zależy od wieku pacjenta, rozwoju koordynacji ruchów i jego dyscypliny. Istotna jest również natura zmiany - jedno- lub dwustronna.

Często początek obróbki w urządzeniu centrującym zapobiega przewlekłe zapalenie błony maziowej biodrowego słaby Perthesa towarzyszących chorobom - ból restrykcyjnego usuwania i (lub) wewnętrznego obrotu stawu biodrowego, a w pewnych przypadkach - tworzą błędne położenie zgięcia i obsady.

W przypadku stanu zapalnego dotkniętego stawu wykonuje się leczenie lekowe NLPZ - diklofenak i ibuprofen w dawkach wieku i fizjoterapię przeciwzapalną - w celu przywrócenia amplitudy ruchów stawu biodrowego. Czas trwania takiego leczenia wynosi zwykle 2 tygodnie. W przypadku braku efektu, przed nałożeniem opatrunku odlewanego lub linii rozładowania wykonuje się naciągnięcie ścięgna podkolanowego i / lub ścięgna prowadzącego.

Gimnastyka lecznicza jest ważną częścią leczenia i składa się z biernych i aktywnych ruchów w stawie biodrowym (zgięcie, odsunięcie i rotacja wewnętrzna) oraz stawów kolanowych. Kontynuuje po osiągnięciu pełnej amplitudy ruchów stawu biodrowego. Podczas ćwiczeń dziecko nie powinno doświadczać silnego bólu i zmęczenia.

Fizykoterapii - pośladkowy elektrycznego i mięśnie ud, różne rodzaje elektroforezie wpływ na obszarze bioder wibroakustycznego urządzenia ciepłej (mineralnym) Vitaphone „brudu”. Zabiegi termiczne na biodrze (gorące błoto, parafina i ozoceryt) są całkowicie wykluczone.

Fizjoterapia odbywa się w połączeniu z masażem mięśni stawów biodrowych w przebiegu 8-12 zabiegów co najmniej 3-4 razy w roku.

Angioprotectors elektroforezy w obszarze kręgosłupa w połączeniu ze angioprotectors elektroforezy i pierwiastków śladowych w obszarze bioder, jak również biorąc pod kości i stawów oraz chondropatią. Na piersiowo kręgosłupa (Th11-12 - L1-2) wyznaczają elektroforezy ganglioblokatorov azametoniya bromek (pentamionowy) dla lędźwiowo - aminofilina (aminofilina) dla stawów biodrowych region - kwas nikotynowy. W obszarze stawu biodrowego podawać elektroforezy siarki, fosforu, siarki, wapnia, kwasu askorbinowego (techniką trójbiegunowego) lub fosfor, wapń.

Kontrolna radiografia stawów biodrowych w projekcji przednio-tylnej i projekcji Lauensteina wykonuje się raz na 3-4 miesiące. Kwestia postawienia dziecka na nogi bez środków podtrzymujących jest podejmowana po zakończeniu etapu odzyskiwania rentgenowskiego.

W prawie wszystkich przypadkach tej choroby u dzieci poniżej 6 lat prognozy na leczenie zachowawcze korzystnych - znaczące potencjalnych guzów tkanki kostnej w dotkniętych udowej chrząstki głowy i wzrost jej modelu zapewnia całkowite odzyskanie kształtu i wielkości głowy kości udowej (remodeling) w kształcie i wielkości panewki. Czas leczenia zachowawczego w tym wieku nie przekracza 2-3 lat.

[8], [9], [10], [11]

Leczenie chirurgiczne

Rekonstrukcyjne i regenerujące interwencje chirurgiczne w leczeniu dzieci z chorobą Perthesa:

• medializacja i korekcyjna osteotomia stawu biodrowego;
• rotacyjna transpozycja panewki, która jest wykonywana jako niezależna interwencja, w połączeniu z medializującą osteotomią uda.

Wśród odmian rotacyjnych transpozycji panewki, działanie Saltera jest najbardziej pożądane.

Interwencja chirurgiczna wykonywana jest w celu centrowania (w pełni zanurzenia) głowy kości udowej w panewce, zmniejszenia efektu kompresji mięśni okolicy stawu biodrowego i stymulowania procesu naprawczego.

Wysoka skuteczność przebudowy w najcięższych przypadkach choroby Perthesa - subtotalna i całkowita porażka epiphysis - dowodzi duże doświadczenie kliniczne. Interwencja chirurgiczna zapewnia pełniejsze odtworzenie kształtu i rozmiaru głowy kości udowej, a także znaczące skrócenie czasu trwania choroby - pacjent jest obciążany nogami bez środków podtrzymujących średnio 12 ± 3 miesiące, w zależności od stadium choroby.