Połączenie zespołów piramidalnych i pozapiramidowych

Niektóre choroby ośrodkowego układu nerwowego manifestują się połączeniem zespołów piramidowych i pozapiramidowych. Te wiodące zespoły kliniczne mogą towarzyszyć innym objawom (otępienie, ataksja, apraksje i inne), ale często ta kombinacja zespołów jest głównym klinicznym jądrem tej choroby.

Główne powody:

1. Atroficzne procesy w mózgu
2. Postępujące porażenie nadjądrowe
3. Zwyrodnienie podstawowo-korowe
4. Wiele atrofii ogólnoustrojowych (zwyrodnienie stria-nigral, zespół Shaya-Drygera, OPCA)
5. Uraz czaszkowo-mózgowy
6. Kompleksowa choroba Parkinsona - BAS - demencja
7. Choroba Creutzfeldta-Jakoba
8. Vascular Parkinsonism
9. Choroba Binswanger
10. Dystonia reagująca na dopa (choroba Segawy)
11. Zapalenie mózgu (w tym zakażenie wirusem HIV)
12. Choroba akumulacji
13. Metaboliczne encefalopatie
14. Houteon Huntington
15. Wolumetryczna edukacja w mózgu

Atroficzne procesy w mózgu

Oprócz klasycznej choroby Alzheimera lub choroby Picka (w którym możliwe pojawienie piramidy i objawy pozapiramidowe) w praktyce klinicznej, czasami są asymetryczne korowe zespoły degeneracji nozologiczne niezależność i charakter, który jest bardzo trudny do określenia. W zależności od topografii zajęcia korowego obserwuje się charakterystyczne profile upośledzenia neurologicznego i poznawczego. Objawiają się powoli postępującą afazją lub zaburzeniami widzenia i motorycznego; może również występować zespół dysfunkcji czołowej lub czołowo-skroniowej lub obustronne zaburzenia czasowe (dwuprzedziałowe). Zazwyczaj towarzyszą one większości nietypowych otępień korowych. To, czy każdy z tych zespołów jest odrębną chorobą degeneracyjną, czy odzwierciedla tylko jeden z wariantów pojedynczej choroby, pozostaje niejasne. Jednym z przykładów jest choroba neuronu ruchowego, która może być czasami towarzyszy kilka typów zespołów zwyrodnienie kory asymetrycznych tym płacie czołowym i postępującego afazji ( „odhamowania-otępienia-parkinsonizmu-amiotrofii” syndrom).

Nieswoiste atrofie płata i choroba Picka mają wiele wspólnych objawów. Każdy z nich może powodować zwyrodnienie ogniskowe czołowych i (lub) w płacie skroniowym, a każdy z nich może prowadzić do „pierwotnej postępującej afazji” lub otępienie czołowo-płatowe. Na tej podstawie niektórzy autorzy sugerują, że pierwotnie postępująca afazja, otępienie i czołowy są różne przejawy jednego „Pik-płatowe atrofii”, która jest również określana jako „otępienia czołowo-skroniowego” lub „otępienie czołowo-skroniowe.” Ale pierwotna postępująca afazja występuje w zwyrodnieniu korowo-podstawnym.

Opisano pacjentów z postępującymi zaburzeniami widzenia (wadą dolnych pól wzrokowych, odzwierciedlającymi dysfunkcję korową nad gruczołową kalcariną) z chorobą Alzheimera, które do tej pory odnosiły się do objawów różnych chorób. W literaturze można znaleźć odniesienie do przypadków, w których obraz histopatologiczny w mózgu zablokował zwyrodnienie korowo-podstawne, chorobę Picka i chorobę Alzheimera. Można również znaleźć opisy choroby Alzheimera z postępującą spastycznością (pierwotne stwardnienie boczne) lub przypadki pierwotnego stwardnienia bocznego z frontalnymi zaburzeniami neuropsychologicznymi. Niektóre opisy są poświęcone obserwacjom, w których wzór histopatologiczny obejmował objawy zwyrodnienia korowo-podstawnego i choroby Picka; Szczytowe choroby i choroby rozproszonych ciał Lewiego; Choroba Alzheimera, parkinsonizm i ALS; zwyrodnienie korowo-podstawne, postępujące porażenie nadjądrowe i atrofia wielonarządowa; Choroba Parkinsona i choroba neuronów ruchowych.

Wszystkie te przypadki MRI są asymetryczne w odniesieniu do ogniskowego atrofii korowej (oprócz ekspansji komorowej w niektórych przypadkach).

Dalsze badania, w tym badania genetyczne molekularne, rzucają światło na naturę tych rzadkich zespołów mieszanych degeneracyjno-zwyrodnieniowych.

Postępujące porażenie nadjądrowe

Choroba zwykle rozpoczyna się w 5-szej dekadzie życia, ma przebieg progresywny i nie nadaje się do terapii. Objawy kliniczne charakteryzują się głównie triadą zespołów:

1. zaburzenia nadzoru nadjądrowego
2. zespół pseudobulbar (głównie dysarthria)
3. sztywność osiowa i dystonia mięśni prostowników (głównie mięśni szyi).

Najbardziej charakterystycznymi objawami są zakłócenia wzroku przy patrzeniu w dół, niestabilność postawy z dysbasią i niewyjaśnionym upadkiem, "prosta" postawa (sztywna szyja w pozycji rozciągania), łagodna hipokinezja. Postępujące porażenie nadjądrowe przypomina parkinsonizm jedynie w związku z występowaniem hipokinetii, niestabilności postawy i dyzartrii; trudno jest mówić o prawdziwym parkinsonizmu w tej chorobie. W niektórych przypadkach możliwe są niestrukturyzowane znaki piramidowe. Opracowano kryteria diagnozy i kryteria wykluczania postępującego porażenia nadjądrowego.

Zwyrodnienie podstawowo-korowe

Jest to - sporadycznie zwyrodnieniowa wolno postępującą chorobą dorosłości przejawia asymetryczny bezruchu, sztywnego zespołu, wraz z innym ( „parkinsonizm plus”), ruchów mimowolnych (mioklonie, dystonie, drżenie) i zlateralizowane korowej zaburzenia (Apraksja kończyn, zespół ręka obcy, zaburzenia czucia w postaci asteroognoza, zaburzenia uczuć dyskryminacyjnych, uczucia lokalizacji). Defekt poznawczy rozwija się w późniejszych stadiach choroby. Z klęsce dominującej półkuli może spowodować afazję, który zwykle nie bardzo z grubsza rzecz biorąc. Piramidalne znaki są również niezbyt często, ale zwykle miernie wyrażone, pojawiając się tylko hiperrefleksję różnym stopniu nasilenia.

Charakteryzuje się postępującym powolność ruchów, takich jak maski na twarzy, sztywność mięśni zginaczy postawy, disbaziya zaburzeniami postawy i spada niezręczności, w jednym z ramion (zwykle - w dłoni), mioklonie korowych. Znaki frontalne są możliwe w formie odruchu chwytającego i paratonizmu. Makroskopowo z degeneracją korowo-podstawną, zanik asymetryczny obserwuje się w korze czołowej i ciemieniowej, szczególnie w regionie otaczającym bruzdy Roland i Sylvian. Nie mniejszą cechą jest depigmentacja czarnej substancji. W odległych stadiach choroby asymetryczny frontalny zanik ciemieniowy jest potwierdzony przez dane CT lub MRI. W początkowych stadiach choroby łatwo można pomylić z objawami choroby Parkinsona. Dla prawidłowej diagnozy duże znaczenie ma identyfikacja asymetrycznych zaburzeń apraksji. Przypomnijmy, że inną nazwą tej choroby jest postępująca sztywność w zakresie aproksymacji. Leki zawierające leki zwykle nie są skuteczne.

Wiele atrofii systemu

Klinicznie, wszystkie formy zanik wieloukładowy (stri-nigral degeneracji, zespół Shy-Drager, OPTSA) pojawiają piramidalne i pozapiramidowych objawów postępującej niewydolności układu autonomicznego. W zależności od właściwości propagacji procesów zwyrodnieniowych mózgu w ISA i objawy kliniczne mogą być prezentowane albo w OPTSA forma (dominujące znaki móżdżku), lub w postaci rowków-nigral degeneracji (przeważa obrazu parkinsonizm) lub dopasowania do opisu przykładu wykonania Shy-Drager ( na pierwszym miejscu objawy PVN). W przypadkach, w których objawy kliniczne są mniej specyficzne, dopuszczalne jest stosowanie "atrofii wielonaczyniowej" jako terminu diagnostycznego. Generalnie, jedną z głównych objawów motorycznych się pierwszy chorobę Parkinsona (około 90% wszystkich przypadków), a następnie za pomocą znaków móżdżku (około 55%) oraz objawów piramidowych (około 50% -60%). Większość pacjentów wykazuje pewien stopień IVF (74%). Z reguły pacjenci nie reagują na leczenie L-DOPA (z kilkoma wyjątkami).

Parkinsonizm w MSA, w przeciwieństwie do choroby Parkinsona, manifestuje symetryczny zespół sztywności akinetycznej bez drżenia. Jedynie w formie wyjątku można zaobserwować asymetryczny parkinsonizm z drżeniem spoczynkowym, ale w przypadku choroby Parkinsona objawy móżdżkowe i piramidalne nie są charakterystyczne. Ataxia móżdżkowa w obrazie MCA, z reguły objawia się podczas chodzenia (dysbasia) i w mowie. Zarówno dysbasia, jak i dysarthria w ISA są mieszane, ponieważ wynikają głównie z zaburzeń pozapiramidowych i móżdżkowych. Ton mięśni w kończynach jest mieszanym typem piramidowo-pozapiramidowym, w którym często trudno jest zidentyfikować i zmierzyć elementy spastyczności i sztywności.

W większości przypadków objawy raka prostaty poprzedzają upośledzenie ruchowe i objawiają się przez niedociśnienie ortostatyczne, zwłóknienie, zaburzenia pęcherzowe (tak zwany pęcherzyk neurogenny) i impotencję. Być może pojawienie się innych objawów PID (ustalone tętno, zaburzenia źrenic, bezdech senny, itp.).

Uraz czaszkowo-mózgowy

Urazowe uszkodzenie mózgu, szczególnie poważne, może prowadzić do warianty zespołu pozapiramidalnego (mono-, hemiacetal, para-, tri- i tetrapareses), a ich połączeniem z różnych zaburzeń pozapiramidowych (często w postaci sztywnej akinetycznego zespołu, co najmniej - inny hiperkinetyczny zespoły).

Kompleks parkinsonizmu - stwardnienie zanikowe boczne - otępienie

Ta forma występuje w obszarach endemicznych, głównie na wyspie Guam.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba należy do grupy chorób prionowych, które są spowodowane przez bardzo specjalną zakaźną cząstkę zwaną prionem. W typowych przypadkach choroba rozpoczyna się w wieku 50-60 lat i ma przepływ podchroniczny (zwykle 1-2 lata) z wynikiem śmiertelnym. W chorobie Creutzfeldta-Jakoba cechuje oprócz demencja, bezruchu sztywnym zespołem i innych zaburzeń pozapiramidowych (mioklonie, dystonie, drżenie), piramidy, objawy móżdżku i perednerogovye. Około jedna trzecia przypadków rozwija napady padaczkowe.

W diagnostyce choroby Creutzfeldta-Jakoba dużą wagę przykłada się do takich wyświetlaczy kombinacji podostrej postępującej demencji, mioklonie, typowe kompleksy okresowe EEG (trójfazowy i ostre formy aktywności wielofazowego do 200 mikrowoltów amplituda występujące z częstotliwością 1,5-2 sekundy) normalnego składu płyn mózgowo-rdzeniowy.

Zespół Parkinsonizmu w chorobie Creutzfeldta-Jakoba obserwuje się w kontekście masywnych objawów neurologicznych (w tym piramidalnych), które wykraczają daleko poza semiologię zespołów sztywnych akinetycznie.

Vascular Parkinsonism

Rozpoznanie parkinsonizmu naczyniowego można postawić tylko biorąc pod uwagę badanie parakliniczne i obecność odpowiedniego obrazu klinicznego.

Niestety, nie zawsze jest w stanie neurologicznym pacjentów udaje się wykryć kliniczne objawy encefalopatii naczyniowego w postaci miękkich znaków lub dość szorstkich zespołach neurologicznych, wskazując porażki jednego lub więcej z mózgowym basenów naczyniowych. Tylko w typowych przypadkach występuje niewydolność piramidalnej, zespół rzekomoopuszkowy różnym stopniu nasilenia, różnorodność objawów resztkowych objawów mózgowych jak móżdżku, zaburzenia czucia, zaburzenia amnezji i intellektkalnyh. Jeśli takie objawy zostaną ujawnione, wówczas mogą towarzyszyć im morfopatia naczyniowa, która wskazuje na rozlaną niewydolność naczyń zarówno na poziomie mózgu, jak i kręgosłupa. Często można zauważyć zmiany naczyniowe narządów wewnętrznych (serce, nerki, oczy) i naczynia kończyn.

Niezwykle ważne jest zwrócenie uwagi na cechy neurologicznych objawów samego parkinsonizmu. W typowych przypadkach początek parkinsonizmu naczyniowego jest ostry lub podostry (ale może być przewlekły), po którym następuje spontaniczna poprawa lub stały przepływ. W przypadkach trudnych diagnostycznie przepływ może być progresywny, ale w takich przypadkach z reguły występuje progresywny postęp, odzwierciedlający wahania i względną odwracalność objawów.

Istotne są również neurologiczne objawy parkinsonizmu naczyniowego. Przypomnijmy, że charakteryzuje się brakiem drżenia i zwykle neotklikaemost na leki zawierające DOPA-często dominuje zaangażowanie dolnych po obu stronach (tak zwane „niższy parkinsonizm korpus”) z ciężką disbaziey. W tym samym czasie opisano hemiparkinsonizm naczyniowy (jako dość rzadki zespół).

Dziś jest ogólnie przyjęte, że diagnoza parkinsonizmu naczyniowego wymaga obowiązkowego neuroobrazowania (najlepiej MRI), który przynosi w takich przypadkach, wiele udarów mózgu (zazwyczaj) lub pojedynczych zawałów kasetonów lub krwotok (rzadko). Brak zmian w MRI powinien służyć jako pretekst do dalszych badań wstępnych i wyjaśnienia możliwego charakteru choroby.

Choroba Binswanger

Chorobę miażdżycową lub podkorowych encefalopatia Binswanger za - wariant demencji naczyniowej, która jest związana przede wszystkim z nadciśnieniem i demencja objawia się syndrom rzekomoopuszkowych wysokiej odruchy hipokinezji Parkinsona-disbaziey i charakterystyczne zmiany w strukturze MRI (leykoareoz). W obrazie choroby Binswangera opisano prawdziwy zespół parkinsonizmu naczyniowego. W związku z tym może wystąpić połączenie zespołów piramidowych i pozapiramidowych.

Dystonia reagująca na dopa

Dystonia wrażliwa na lewodopę (choroba Segawy) jest niezależną postacią dziedzicznej pierwotnej dystonii. Charakteryzuje się ona na początku pierwszej dekady życia, pierwsze objawy u nóg, oznaczony dobowej zmienności objawów (znany również jako choroba: dystonia z zaznaczonymi dziennych wahań), obecność objawów parkinsonizmu i dramatyczny wpływ niewielkich dawek lewodopy. Codzienne fluktuacje objawów są czasem wyrażane tak, że pacjent, zwykle poruszając się rano, nie jest już w stanie chodzić samodzielnie w ciągu dnia. Czasami ciężka dystonia symuluje paraplegię. Chód wygląda spastycznie, z kolanami zgiętymi, skrzyżowanymi i trzepoczącymi stopami. Odruchy ścięgna są żywe lub wysokie. Czasami ujawniają się elementy parkinsonizmu: sztywność ze zjawiskiem "cogwheel", hypomia, hypokinezja, rzadko - drżenie spoczynku. Tacy pacjenci są często diagnozowani z błędną diagnozą porażenia mózgowego lub choroby Strympel lub młodzieńczego parkinsonizmu.

Zapalenie mózgu

Zapalenie mózgu (rdzeniowych i zapalenia mózgu i rdzenia) wirus może czasami zawierać (w tym zakażenia HIV) lub post i parainfectious w swoich przejawach silnikowych różnych hiperkinetycznych i innych zespołach pozapiramidowych i piramidalnych. W typowych przypadkach, znamienny tym, towarzyszący lub objawów poprzedzających obscheinfektsionnye, zmiany świadomości i innych możliwych zespołów (cephalgic, epileptyczne, alkohol).

Choroba akumulacji

Choroby magazynowania (lipidoses, leukodystrofię, mukopolisacharydozy) mają charakter dziedziczny, często pojawiają się w dzieciństwie iw większości przypadków charakteryzują polisistemny objawów neurologicznych, w tym zaburzeń psychicznych rozwoju, piramidalne, pozapiramidowe, zaburzenia móżdżku, drgawki. Często obserwowane zmiany w oczach (zapalenie siatkówki) i narządów wewnętrznych.

Metaboliczne encefalopatie

Metaboliczna encefalopatia, które mogą rozwijać się choroby wątroby, nerek, trzustki, wewnątrzwydzielnicze i innych chorób somatycznych przejawia ostre lub wolno postępująca zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego (w tym zaburzeń świadomości) asterixis czasami - drgawki, zaburzenia umysłowe (splątanie, zaburzenia funkcji poznawczych) , spowolnienie aktywności elektrycznej na EEG. W stanu neurologicznego wyjątkiem czasami objawia drżenia, mioklonie, metaboliczne ścięgnistych giperefleksiya, stopnye patologiczne objawy. W diagnozie ważne jest badanie somatyczne pacjenta i badanie zaburzeń metabolicznych.

Houteon Huntington

Niektóre formy pląsawica Huntingtona, a w szczególności tak zwanych Westphal forma (bezruchu sztywny na początku choroby) lub późnym stadium klasycznego pląsawica Huntingtona objawia wyjątkiem trocheiczny i akinetycznych sztywne zespoły, coraz objawów piramidy.

Wolumetryczna edukacja w mózgu

Edukacja objętościowa w mózgu często zaczyna przejawiać postępujący zespół piramidowy lub porażkę nerwów czaszkowych na tle wzrastających zaburzeń mózgowych; jednak może występować połączony zespół piramidalno-pozapiramidowy (np. Zespół hemiparkinsonizmu ze znakami piramidalnymi). Często objawy parkinsonizmu dominują w obrazie klinicznym. W rzeczywistości, każdy hemiparkinsonizm wymaga na pewnym etapie procedur diagnostycznych, aby wykluczyć proces wolumetryczny, zwłaszcza w połączeniu z innymi objawami (piramidalnymi i / lub mózgowymi). Diagnozę najczęściej dostarcza CT lub MRI. Każdy pacjent z chorobą Parkinsona należy zbadać za pomocą metod neuroobrazowania.

Można zaobserwować hiponimię:

• Z zespołem parkinsonizmu
• Z depresją (zmiany nastroju, zachowanie, dane historyczne)
• Jako jeden z objawów porażenia pseudobulwa w obustronnych zmianach szlaków korowo-kręgowych
• Jako pojedyncze naruszenie dobrowolnej aktywności ruchowej, przy zachowaniu automatycznej czynności ruchowej jamy ustnej i połknięciu mięśni z powodu obustronnego uszkodzenia przodu opony, pień mózgu nazywa się zespołem Foix-Cavany-Marie.

Połączenie hiperkinezji psychogennej i organicznej (charakterystyczne cechy kliniczne)

• Psychogenny dyskineza zwykle skomplikowane POWYŻSZY choroby organicznej, występujące z zespołem dyskineza, zaburzenia ruchu, tj psychogennych (PRD) w postaci psychogennych hiperkinetycznych jakby „nakładają” na istniejącej hiperkinezą organicznej.
• Nowy (psychogenny) rodzaj dyskinez jest fenomenologicznie różny od pierwotnej (organicznej) dyskinez, ale może również być analogiczny (drżenie, parkinsonizm, dystonia itp.).
• Psychinogenna dyskineza zwykle wpływa na tę samą część ciała co hiperkinezja organiczna. Dyskinezy psychogenne są zwykle główną przyczyną złego przystosowania pacjenta: powoduje on cięższą nieprzystosowanie niż współistniejąca hiperkinezja organiczna.
• Sugestia lub placebo zmniejsza lub zatrzymuje PDR, "nakładanie się" na organiczną dyskinezę. Wzorce Motor DAD nie odpowiadają organicznym typom hiperkinezy.
• Obecność innych PDR (zaburzenia motoryczne). Wieloma somatami i oczywistymi zaburzeniami psychicznymi.