Dystrofie węglowodanowe: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Dystrofia węglowodanów może być miąższowa i mezenchymalna. Węglowodany wykrywane w komórkach i tkankach są identyfikowane za pomocą metod histochemicznych. Są podzielone na polisacharydy i glukoproteiny.

Mukopolisacharydy mogą być obojętne, silnie związane z białkami (chityna) i kwasowymi (glikozoaminoglikany). Które obejmują kwas hialuronowy, kwas chondroityno-siarkowy i heparynę. Glukoprotsidy różnią się od mukopolisacharydów tym, że zawartość w nich heksozaminy nie przekracza 4%. Należą do nich mucyna i mukoidy. Mucin znajduje się w śluzie, wytwarzanym przez błony śluzowe, śluzowce są zawarte w wielu tkankach (zastawki serca, ściany tętnic, ouggets, chrząstki). Polisacharydy są wykrywane w tkankach za pomocą reakcji SHIC, w której w lokalizacji polisacharydów pojawia się magenta. Aby zidentyfikować glikogen, sekcje kontrolne są traktowane diastazą lub amylazą, po czym znika czerwone zabarwienie związane z obecnością glikogenu. Glikozoaminoglikany i glukoproteiny są oznaczane w tkankach, gdy błękit toluidynowy jest zabarwiony jako czerwono-liliowa plama w miejscach glikozoaminoglikanów.

Ugdevodnaya dystrofia spowodowana zaburzeniami metabolicznymi glikogenu, nie obserwuje się na skórę, dziedzicznej dystrofia węglowodanów - glikogenozie i śluzowej dystrofii objawia się wymiany naruszenie glyukoproteidov.

Dystrofia śluzowa - dystrofia węglowodanowa, spowodowana naruszeniem wymiany glukoprotein w komórkach, prowadzi do gromadzenia się w nich mucyn i mukoidów. W tym przypadku dochodzi nie tylko do wzrostu powstawania śluzu, ale także zmian właściwości fizykochemicznych śluzu. Wiele komórek umiera i są złuszczane, co prowadzi do powstawania cyst. Przykładami tego rodzaju dystrofii w skórze mogą być mucyna pęcherzykowa i śluzowa dystrofia mezenchymalna skóry.

Dystrofia śluzowa może rozwijać się zarówno w naskórku, jak i w skórze właściwej. Skórne mucyny normalnie tworzy podstawową substancję, tkanki łącznej skóry właściwej i składa się z glikozoaminoglikanów, w szczególności kwas hialuronowy. Tego typu mucyny Schick-ujemnych, barwiono błękitem Alcian o pH 2,5 do 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Mucyna nabłonkowa, zwana sialomucine, zawiera obojętne mukopolisacharydy, często glikozoaminoglikany. To ciemne granulki mukoidsekretiruyuschih komórki ekkrinnyh mankietowe apokrynowych bit w granulkach gruczołów torbieli w komórkach błony śluzowej jamy ustnej, w komórkach nowotworowych, chorobie Pageta z odbytu lokalizacji uszkodzeń układu pokarmowego i gruczolakoraka. Mucyny nabłonkowej PAS-dodatnie gialuronidazo- diastazorezistentny i może być barwiony błękitem Alcian o pH 2,5 do 0,4, daje słaby błękit toluidynowy metachromazja.

Mucynoza skóry to mezenchymalna dystrofia węglowodanowa, charakteryzująca się uwalnianiem substancji chromotropowych (glikozoaminoglikanów) z wiązań z białkami i gromadzących się w substancji międzykomórkowej. W tym samym czasie włókna kolagenowe tkanki łącznej zostają zastąpione przez masę śluzu (śluz), a jej komórki stają się procesami, stają się gwiaździste.

Mucyna skóry może być zlokalizowana lub rozproszona, często związana z dysfunkcją tarczycy (niedoczynność i nadczynność tarczycy), chociaż zmiany te można zaobserwować nawet przy normalnej funkcji. W tym samym czasie w tkankach znajduje się mucyna, barwiona hematoksyliną i eozyną w niebieskawym kolorze, z wyraźnymi właściwościami metachromatycznymi przy barwieniu błękitem toluidyny i fioletem krezylowym. Na ogólnym niebieskim tle mucyna wygląda czerwonofioletowo. Mucicarmine zabarwia ją na czerwono.

W przypadku niedoczynności tarczycy, której przyczyną jest pierwotna atrofia i zmiany zapalne w tarczycy, skóra jest blada, sucha, woskowa. Wraz z tym rozwija się uogólniony lub bulwiasty obrzęk śluzowy skóry. Gdy uogólniona postać rozwija ciągły obrzęk skóry, częściej na szyi, szyi, rękach, nogach i stopach. Skóra jest nieaktywna, słabo zbierana w fałdach, włosy matowe i łamliwe, brwi mogą być nieobecne, kruche i uciążliwe.

W przypadku uszkodzenia skóry, obrzęk śluzowaty guzowate chociaż często, ale mniej rozproszone, która objawia się w postaci żeliwa uszczelki ograniczone zmiany przypominające płytki o powierzchni shagrenevidnoy wynikające z blisko siebie elementów. Ogólne objawy niedoczynności tarczycy są mniej wyraźne niż w przypadku rozlanej szyjki macicy.

Patomorfologia. Naskórek jest w większości niezmieniony, z wyjątkiem skóry łokci i okolicy stawów kolanowych, gdzie obserwuje się akantozę. Skóra właściwa znacznie pogrubione, są one oznaczane pęcznienia włókien kolagenowych z ich niebieskawo mas siebie mucyny, które są rozmieszczone w delikatnym siatkę głównie wokół naczyń krwionośnych i tkanki łącznej kapsułki mieszków włosowych. Zawartość glikozoaminoglikanów zwiększa się 6-16 razy w porównaniu z normą. W mikroskopie elektronowym znajdź zmiany w elementach fibroblastycznych, w których znajdują się włókna kolagenowe.

W nadczynności tarczycy lub nadczynności tarczycy, oprócz charakterystycznej triady - wole, tachykardia, wytrzeszcz - obserwowane miastenią związane z gromadzeniem glikozaminoglikanów w zrębie mięśni, czasami osteoartropatia subperiostally okostnej kostniejącym dystalne końce paliczków, które wyglądają jak podudzia. Na twarzy i tułowia może być rumień, autographism z reakcji urtikaropodobnoy. Często nie są wysypka, przebarwienia, zaburzenia troficzne (utrata włosów, paznokci Duchenne'a). Choroby gruczołów łojowych. Może być typowym pretibial obrzęk śluzowaty, charakteryzowany klinicznie przez opracowanie uszczelki płaskiej poduszki o różnych rozmiarach, w naturalnym kolorze skóry lub żółto-szarej z odrębnym wzorem mieszków włosowych. Zdarza się, że w dłuższej oczywiście może rozwijać słoniowacizny. W rozwoju tej formy mutsinoza wyjątkiem dysfunkcji tarczycy mogą odgrywać rolę inne czynniki, w szczególności naruszenia jądrach podwzgórza gipersekrepiya hormonu tyreotropowego, reakcje autoimmunologiczne.

Patomorfologia. Masywna hiperkeratoza z wygładzaniem naskórkowych przerostów. W skórze właściwej - duże stężenia mucyny, szczególnie w środkowych częściach, w wyniku czego jest ona zagęszczona, włókna kolagenu są rozluźnione. Liczba fibroblastów jest zwiększona, niektóre z nich zamieniają się w komórki śluzowe gwiaździstych konturów otoczonych muniną. GW Korting (1967) nazwał te komórki mukoblastami. W nich mikroskopia elektronowa znajduje dużą liczbę organelli. Oprócz tych komórek znaleziono dużą liczbę bazofilów tkankowych. Kapilary górnej trzeciej części skóry właściwej są powiększone, ich ściany są pogrubione, wokół są małe nacieki limfocytarne.

Mutsinoz skóry można obserwować w normalnych funkcji tarczycy. W tym przypadku istnieją w następującej formie: Arndta-skleromiksedema Gottrona, obrzęk śluzowaty liszaj (obrzęk śluzowaty grudkowe) scleredema Buschke grudkowego mutsinoz i siatkowy rumieniowaty, śluzowy zespół (zespół REM).

Obrzęk śluzowaty (obrzęk śluzowaty) objawia się wytrącaniem małych, błyszczących guzków o kształcie półkolistym, gęsto umiejscowionych głównie na skórze tułowia, twarzy i kończyn górnych. W przypadku Scleromixememe Arndt-Gottron erupcje są podobne, ale tendencja do łączenia się z powstawaniem rozległych ognisk, często ostro obrzękliwych, zwłaszcza na twarzy i rękach, jest bardziej wyraźna. W obszarze dużych stawów tworzą się uszczelki z tworzeniem grubych fałd skórnych, na powierzchni może występować guzkowatość i dyfuzyjna infiltracja. Z powodu przedłużonego przebiegu choroby w wyniku stwardnienia skóry, mimika jest zakłócona, ruch kończyn górnych jest utrudniony. Istnieje pogląd, że obrzęk z obrzękniętym rąbka szyjki macicy Arndta-Gottrona jest odmianą porostu mykedematycznego.

Patomorfologia. W przypadku mrowienia porostów w skórze, szczególnie w górnej części skóry właściwej, odkrywane są duże pola mucyny, które po wybarwieniu hematoksyliną i eozyną pojawiają się jako masy bazofilne. Włókna kolagenowe w tych miejscach są rozluźnione, pocienione, blade, elementy komórkowe są rzadkie, przeważają komórki gwiazdowe. Naczynia są rozszerzone, ściany są spuchnięte, mucyna nie zawiera, czasami wokół nich może znajdować się mała ilość limfocytów i fibroblastów.

W przypadku skleromiksu Arndta-Gottrona występuje rozproszone zgrubienie skóry właściwej bez intensywnej proliferacji fibroblastów. Mucin, z reguły, ujawnia się w górnej jednej trzeciej. W mikroskopie elektronowym zaobserwowano wzrost liczby elementów tkanki łącznej i bazofilów tkankowych. Istnieje bliski kontakt wielu komórek z włóknami kolagenowymi. L. Johnson i in. (1973) zidentyfikowali dwa rodzaje fibroblastów: wydłużony i gwiaździsty. Pierwszy z nich syntetyzuje glikozoaminoglikany, drugi - włókna kolagenowe.

Skleredema dorosłego Busca odnosi się do grupy chorób tkanki łącznej nieznanego pochodzenia. Wiele wskazuje na rozwój skleredemy po ostrych chorobach zakaźnych, zwłaszcza wywołanych przez paciorkowce. Czasami scleredema w połączeniu z cukrzycą, szczególnie oporną na leczenie, można zaobserwować u dzieci. Przejawia się to obrzękiem szyi i twarzy, który symetrycznie rozciąga się w dół do ramion, tułowia i ramion. Szczotki i dolne partie ciała zazwyczaj nie są dotknięte. W większości przypadków w ciągu kilku miesięcy choroba się cofa, ale u niektórych pacjentów proces ten przebiega długotrwale, w rzadkich przypadkach, możliwe są systemowe zmiany w mięśniu sercowym i innych narządach.

Patomorfologia. Skóra właściwa jest pogrubiona 3 razy w porównaniu z normą. W całej swojej grubości, szczególnie w głębokich odcinkach, występuje obrzęk, w wyniku którego wiązania kolagenu stają się jakby rozdzielone, a sprężyste włókna - rozdrobnione. Obrzęk może być tak silny, że prowadzi do powstawania szczelin o różnych rozmiarach (fenestracja). Końcowe części gruczołów potowych znajdują się w dolnej lub środkowej części skóry właściwej, a nie na granicy z tkanką podskórną, jak w normie. Tłuszcz podskórny czasami jest mieszany z gęstą tkanką łączną. W niektórych obszarach skóry właściwej stwierdza się wzrost liczby fibroblastów, wśród których występuje wiele bazofilów tkankowych. W początkowych stadiach choroby, stosując reakcje histochemicznymi często kwas hialuronowy pomiędzy wiązkami włókien kolagenowych, zwłaszcza w miejscach, okienka, która może być oznaczona wówczas, gdy barwiono koloidalnego żelaza, błękit toluidynowy i błękitem Alcian. W przypadku przedłużonego przebiegu choroby kwas hialuronowy w wiązkach kolagenu może nie zostać wykryty. Wokół naczyń znajdują się ogniskowe nacieki. Mikroskopia elektronowa ujawnia wzrost liczby komórek tkanki łącznej z dużą liczbą organelli, jak również wzrost podstawowej substancji w skórze właściwej, szczególnie w pobliżu włókien elastycznych. Włókna kolagenowe czasami tworzą gęste pęczki lub rozluźnione, co przypomina wczesne etapy twardziny. Odróżnienia od choroby twardziny, w którym włókna kolagenu w tkance podskórnej, zwykle homogenizuje hyalinized i słabo zabarwione metodą eozyną Massona. W stwardnieniu dorosłego Busca, wiązki kolagenu są niezmodyfikowane i barwione hematoksyliną i eozyną jak zwykle. W niektórych przypadkach bardzo trudno jest ustalić granicę między tymi dwoma chorobami.

[1], [2], [3], [4]