Encefalopatia wątrobowa: przyczyny

Ostre choroby i uszkodzenie wątroby.

1. Ostre wirusowe zapalenie wątroby A, B, C, D, E, G.
2. Ostre wirusowe zapalenie wątroby wywołane przez wirusy opryszczki, mononukleozę zakaźną, Coxsackie, odrę, wirus cytomegalii.
3. Żółtaczka leptospiroza (choroba Vasilieva-Weila).
4. Uszkodzenie wątroby z rickettsiozą, mykoplazmą, infekcjami grzybiczymi (w ciężkim przebiegu z uogólnioną zmianą wszystkich narządów).
5. Posocznica z ropniem wątroby i ropnym zapaleniem dróg żółciowych.
6. Zespół Reya to uszkodzenie wątroby z rozwojem niewydolności wątroby u dzieci w wieku od 6 tygodni do 16 lat 3-7 dni po zakażeniu wirusem górnych dróg oddechowych.
7. Zatrucie alkoholem.
8. Medyczne zapalenie wątroby.
9. Zaangażowanie wątroby w toksyny przemysłowe i przemysłowe, toksyny mieszane, aflatoksyny.
10. Ostre naruszenia krążenia wątrobowego (ostra zakrzepica żyły wątrobowej).
11. Ostra stłuszczeniowa wątroba u kobiet w ciąży (zespół Shikhena).
12. Niewydolność serca.
13. Zatrucie trującymi grzybami.

Przewlekłe choroby wątroby.

1. Przewlekłe zapalenie wątroby (o wysokim stopniu aktywności).
2. Marskość wątroby (późne stadium choroby).
3. Dziedziczne zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych (postępująca wewnątrzwątrobowych cholestaza - choroby Beeler, dziedziczny obrzęk limfatyczny nawracające cholestazy, tserebrogepatorenalny, syndrom Zellwegera).
4. Hemoroidoza.
5. Zwyrodnienie hepatotetialne (choroba Wilsona-Konovalova).

Nowotwory złośliwe wątroby.

Do czynników wywołujących rozwój encefalopatii wątrobowej należą:

• stosowanie alkoholu i leków o działaniu hepatotoksycznym i cerebro-toksycznym (leki nasenne, uspokajające, gruźlicze, cytostatyczne, przeciwbólowe itp.);
• znieczulenie;
• operacje chirurgiczne;
• powstawanie zespolenia portokawów - w tym przypadku amoniak i inne substancje toksyczne pochodzenia mózgowego pochodzą z jelita bezpośrednio do krwioobiegu, omijając wątrobę;
• infekcja egzo- i endogenna - prowadzi to do nasilenia się reakcji katabolicznych, które prowadzą do akumulacji endogennego azotu, do wzmożonej syntezy amoniaku; Ponadto hipertermia i niedotlenienie, które są przejawem infekcji, przyczyniają się do zatrucia;
• krwawienie z przewodu pokarmowego - rozlana krew jest substratem do tworzenia amoniaku i innych toksyn mózgowych; Ponadto hipowolemia, wstrząs, niedotlenienie pogarszają funkcję wydalniczą azotu w nerkach, a przez to przyczyniają się do wzrostu zawartości amoniaku we krwi;
• spożycie nadmiaru białka z pożywienia, które jest substratem do syntezy amoniaku i innych cerebrotoksyn;
• paracentezy przy ewakuacji dużej ilości płynu puchlinowego - utrata elektrolitów i białek prowokuje i nasila encefalopatię wątrobową;
• nadmiernemu stosowaniu diuretyków, obfitej diurezie towarzyszy zmniejszenie krążenia krwi ważnych narządów, hipowolemii, hipokaliemii, zasadowicy, azotemii przednerkowej; spontaniczna azotemia występuje w związku ze wzrostem krążenia jelitowo-wątrobowego;
• niewydolność nerek;
• zasadowica metaboliczna, która zwiększa aktywną dyfuzję niezjonizowanego amoniaku przez barierę krew-mózg;
• zaparcia - synteza i wchłanianie amoniaku i innych cerebrotoksyn w jelicie są zwiększone z powodu rozwoju dysbakteriozy i zaburzeń trawiennych;
• rozwój u pacjentów z marskością wątroby zakrzepicy żyły wrotnej wrota, przystąpienie zapalenia otrzewnej, znacząca aktywacja patologicznego procesu w wątrobie.

Inne czynniki przyczyniające się do rozwoju encefalopatii

Pacjenci z encefalopatią wątrobową są bardzo wrażliwi na środki uspokajające, więc jeśli to możliwe, należy unikać ich stosowania. Jeśli pacjent przyjmuje przedawkowanie takich leków, konieczne jest wprowadzenie odpowiedniego antagonisty. Jeśli pacjenta nie można trzymać w łóżku i konieczne jest jego uspokojenie, należy przepisać małe dawki temazepamu lub oksazepamu. Morfina i paraldehyd są absolutnie przeciwwskazane. Chlordiazepoxide i hemineurin są zalecane dla pacjentów cierpiących na alkoholizm z nieuchronną śpiączką wątrobową. Pacjenci z encefalopatią są przeciwwskazani lekami, o których wiadomo, że powodują śpiączkę wątrobową (np. Aminokwasy i diuretyki do podawania doustnego).

Brak potasu można napełniać sokami owocowymi, a także musującym lub wolno rozpuszczalnym chlorkiem potasu. W przypadku leczenia ratunkowego chlorek potasu można dodać do roztworów do podawania dożylnego.

Lewodof i bromokryptyna

Jeśli encefalopatia układowa wiąże się z zaburzeniami w strukturach dopaminergicznych, uzupełnienie zapasów dopaminy w mózgu powinno poprawić stan pacjentów. Dopamina nie przenika przez barierę krew-mózg, ale można to zrobić przez jej poprzedniczkę - lewodopę. W ostrej encefalopatii wątrobowej lek ten może wywoływać przejściowy efekt aktywacyjny, ale jest skuteczny tylko u niewielkiej liczby pacjentów.

Bromokryptyna jest specyficznym agonistą receptora dopaminy o przedłużonym działaniu. Przypisany poza dietą niskobiałkową i laktulozą, prowadzi do poprawy stanu klinicznego, a także danych psychometrycznych i elektroencefalograficznych u pacjentów z przewlekłą encefalopatią port-systemową. Bromokryptyna może być wartościowym lekiem dla indywidualnych pacjentów ze słabo wyleczalną przewlekłą encefalopatią portalową, oporną na ograniczenie białka w diecie i laktulozie, opracowaną na tle trwałej kompensacji funkcji wątroby.

Flumazenil

Lek ten jest antagonistą receptora benzodiazepinowego i powoduje tymczasową, niestabilną, ale wyraźną poprawę stanu u około 70% pacjentów z encefalopatią wątrobową związaną z FPN lub marskością wątroby. Przeprowadzone losowo badania potwierdziły ten efekt i wykazały, że flumazenil może zakłócać działanie ligandów, agonistów receptora benzodiazepinowego, które powstają in situ w mózgu w niewydolności wątroby. Rola tej grupy leków w praktyce klinicznej jest obecnie przedmiotem badań.

Aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu

Rozwój encefalopatii wątrobowej towarzyszy zmianie stosunku aminokwasów rozgałęzionych do aminokwasów aromatycznych. Do leczenia ostrej i przewlekłej encefalopatii wątrobowej stosuje się napary roztworów zawierających wysokie stężenia aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu. Uzyskane wyniki są wyjątkowo sprzeczne. Prawdopodobnie wynika to z zastosowania w takich badaniach różnych rodzajów roztworów aminokwasów, różnych dróg podawania i różnic w grupach pacjentów. Analiza kontrolowanych badań nie pozwala jednoznacznie mówić o skuteczności dożylnego wprowadzenia aminokwasów z rozgałęzionym łańcuchem w encefalopatii wątrobowej.

Biorąc pod uwagę wysokie koszty roztworów aminokwasów do podawania dożylnego, trudno uzasadnić ich zastosowanie w encefalopatii wątrobowej w przypadkach, gdy poziom aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu we krwi jest wysoki.

Pomimo pewnych badań wykazujących, że aminokwasy o rozgałęzionych łańcuchach podawane wewnętrznie są z powodzeniem stosowane w encefalopatii wątrobowej, skuteczność tej kosztownej metody pozostaje kontrowersyjna.

Okluzja zastawek

Chirurgiczne usunięcie zastawki porto-cheval może prowadzić do regresji ciężkiej encefalopatii portosystemowej, która rozwinęła się po jej zastosowaniu. Aby uniknąć powtarzającego się krwawienia, przed wykonaniem tej operacji można uciec się do błony śluzowej przełyku. Z drugiej strony, zastawkę można zablokować za pomocą metod chirurgicznych rentgenowskich z wprowadzeniem balonu lub stalowej spirali. Te metody można również stosować do zamykania spontanicznych zastawek śledzionowych.

Zastosowanie sztucznej wątroby

U pacjentów z marskością wątroby, którzy są w stanie śpiączki, nie należy stosować skomplikowanych metod leczenia za pomocą sztucznej wątroby. Ci pacjenci są albo w stanie terminalnym, albo wychodzą ze śpiączki bez tych metod. Leczenie sztuczną wątrobą omówiono w części dotyczącej ostrej niewydolności wątroby.

Transplantacja wątroby

Ta metoda może być ostatecznym rozwiązaniem problemu encefalopatii wątrobowej. Jeden pacjent cierpiący na encefalopatię przez 3 lata, w ciągu 9 miesięcy po transplantacji, odnotował zauważalną poprawę. U innego pacjenta z przewlekłym zwyrodnieniem wątroby i spastycznym paraplegio, stan po operacji ortotopowego przeszczepu znacznie się poprawił.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju ostrej encefalopatii wątrobowej u pacjentów z marskością wątroby

Naruszenie równowagi elektrolitów

• Diuretyki
• Wymioty
• Biegunka

Krwawienie

• Żylaki przełyku i żołądka
• Wrzody żołądka i dwunastnicy
• Łzy w zespole Mallory'ego-Weissa

Przygotowania

• Przerwanie spożywania alkoholu

Infekcje

• Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej
• Zakażenie układu moczowego
• Zakażenie oskrzelowo-płucne

Zaparcie

Jedzenie bogate w białko

Krwawienie z przewodu pokarmowego, głównie z poszerzonego przełyku, jest kolejnym częstym czynnikiem. Rozwój śpiączki jest promowany przez bogate w białko pokarmy (lub krew z krwawieniem z przewodu pokarmowego) i ucisk wątroby związany z anemią i zmniejszonym przepływem krwi w wątrobie.

Pacjenci z ostrą encefalopatią bardzo cierpią z powodu operacji chirurgicznych. Zaostrzenie naruszeń wątroby spowodowane jest utratą krwi, znieczuleniem, wstrząsem.

Ostre nadużywanie alkoholu przyczynia się do rozwoju śpiączki z powodu zahamowania czynności mózgu i z powodu ostrego alkoholowego zapalenia wątroby. Opiaty, benzodiazepiny i barbiturany tłumią aktywność mózgu, czas ich działania jest przedłużony ze względu na spowolnienie procesów detoksykacji w wątrobie.

Rozwój encefalopatii wątrobowej może być ułatwiony przez choroby zakaźne, szczególnie gdy są one skomplikowane przez bakteriemię i spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej.

Może wystąpić śpiączka ze względu na spożywanie pokarmów bogatych w białko lub długotrwałe zaparcia.

Wewnątrzwątrobowe przetoki portowo-przyśrodkowe przy pomocy stentów (TSSH) sprzyja rozwojowi lub nasileniu encefalopatii wątrobowej u 20-30% pacjentów. Dane te różnią się w zależności od grup pacjentów i zasad selekcji. Jeśli chodzi o wpływ samych bocznic, prawdopodobieństwo encefalopatii jest większe, im większa jest ich średnica.

[1], [2]