Objawy choroby Itenko-Cushinga

U pacjentów skóra jest cienka, sucha, na twarzy, w klatce piersiowej i plecach koloru purpurowo-cyjanotycznego. Żyły wzór na klatce piersiowej i nogach jest wyraźnie widoczny. Jest akrocyjanoza. Na skórze brzucha, wewnętrzne powierzchnie ramion, ud, w okolicy gruczołów mlecznych, wydają się szerokie, czerwonofioletowe. Często występuje przebarwienie skóry, często w miejscach tarcia. Na grzbiecie, klatce piersiowej i twarzy pojawiają się erupcje krostkowe, nadmierne owłosienie. Włosy na głowie często wypadają, a łysienie u kobiet występuje u mężczyzn. Występuje zwiększona tendencja do występowania fruktozy i rozwoju różycy.

Występuje nadmierne osadzanie się tłuszczu w szyi, tułowiu, brzuchu i twarzy, które staje się "pełnią księżyca". W obszarze górnych kręgów piersiowych występują złogi tłuszczu w postaci garbu. Kończyny są cienkie, tracą swój normalny kształt.

Otyłość w różnym stopniu w chorobie Itenko-Cushing występuje w ponad 92% przypadków. U pacjentów z brakiem otyłości następuje redystrybucja podskórnej tkanki tłuszczowej z dominującym umiejscowieniem w klatce piersiowej i jamie brzusznej.

Nadciśnienie tętnicze jest jednym z pierwszych i trwałych objawów w chorobie Itenko-Cushinga. Zarówno wzrost ciśnienia skurczowego, jak i rozkurczowego. Często podnoszenie ciśnienia krwi przez długi czas jest jedynym objawem choroby. Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym często prowadzą w klinice choroby podstawowej i są przyczyną niepełnosprawności i większości zgonów.

Często zespół nadciśnienia jest komplikowany przez uszkodzenie naczyń siatkówki oka, serca, nerek, jak w nadciśnieniu. Pacjenci z chorobą Isenko-Cushinga z reguły doświadczają niewydolności sercowo-naczyniowej z tachykardią, arytmią, dusznością, obrzękiem i powiększeniem wątroby. Zmiany metaboliczne i elektrolitowe, przewaga w mięśniu sercowym procesów rozpadu białek i hipokaliemii przyczyniają się do nadciśnienia tętniczego u pacjentów z szybkim rozwojem niewydolności krążenia.

U większości pacjentów stwierdza się różne zaburzenia metaboliczne mięśnia sercowego w EKG, stwierdza się kardiopatię elektrolitowo-steroidową.

Osteoporotyczne zmiany szkieletowe występują u ponad 80% pacjentów z chorobą Iscenko-Cushinga i są jednym z ostatnich i ciężkich objawów tej choroby. Jeśli choroba zaczyna się w dzieciństwie, następuje opóźnienie wzrostu, ponieważ kortyzol hamuje rozwój chrząstki nasadowej. Stopień rozwoju osteoporozy w niektórych przypadkach decyduje o ciężkości stanu pacjenta, a złamania kości i silny zespół bólowy są często przyczyną rozdzierającego cierpienia. Podobne zmiany w układzie kostnym występują w wielu przypadkach jako powikłanie leczenia glikokortykosteroidami chorób nieendokrynnych. Najczęściej dotyczy to kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, żeber, mostka, kości czaszki. W cięższych przypadkach osteoporoza rozwija się w kościach płaskich i cylindrycznych. Wyrażonym zmianom osteoporotycznym w kręgosłupie towarzyszy spadek wysokości kręgów i ich kompresyjnych złamań, które mogą wystąpić nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym lub urazie, a często bez widocznej przyczyny.

Powstawanie owrzodzeń troficznych, zmiany krostkowe skóry, rozwój przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, sepsa występuje, ponieważ kortykosteroidy tłumią swoistą odporność. Prowadzi to do rozwoju wtórnego niedoboru odporności. Wraz z chorobą zmniejsza się całkowita liczba limfocytów, zmniejsza się ich aktywność interferonu, zmniejsza się liczba limfocytów T i B we krwi i śledzionie oraz obserwuje się inwolucję tkanki limfoidalnej.

U pacjentów metabolizm węglowodanów jest zaburzony, często objawia się zmniejszeniem tolerancji glukozy; Obserwuje się glukozurię, hiperglikemię i cukrzycę. Typ cukrzycy w próbce na tolerancję glukozy ujawniono u połowy pacjentów, a pozorna cukrzyca - u 10-20% całkowitej liczby pacjentów. Hiperglikemia z chorobą Isena-Cushinga rozwija się na tle podwyższonego poziomu kortyzolu, glukagonu, somatostatyny i względnego niedoboru insuliny. Glikozylowana hemoglobina A jako wskaźnik naruszenia metabolizmu węglowodanów jest zwiększona u większości pacjentów z chorobą Isena-Cushinga i jest jednym z najwcześniejszych testów w diagnostyce cukrzycy. Cukrzyca steroidowa spowodowana nadmiarem glikokortykosteroidów różni się od cukrzycy opornością na insulinę, bardzo rzadką manifestacją kwasicy ketonowej i stosunkowo łatwo regulowaną przez dietę i podawanie biguanidów.

Zaburzenia seksualne są jednym z wczesnych i uporczywych objawów choroby Itenko-Cushinga. Związane są one ze zmniejszeniem funkcji gonadotropowej przysadki i zwiększeniem wydzielania testosteronu przez nadnercza. U kobiet dochodzi do naruszeń cyklu miesiączkowego w postaci opsoniform i braku miesiączki. Jeśli wystąpienie choroby odnosi się do okresu dojrzewania, to miesiączka albo nie występuje, albo pojawia się później. Często występuje wtórna bezpłodność. W tym samym czasie niektórzy pacjenci mają owulacyjny cykl menstruacyjny, może wystąpić ciąża. Do zaburzeń seksualnych często dołączył trądzik, nadmierne owłosienie, przejawia się we wzroście włosów na górnej wargi, podbródka, klatki piersiowej, pleców, nóg, biała linia brzucha, czasami rozwija virilnoe typu budowy ciała. Połączenie ciąży i choroby Itenko-Cushinga jest niepożądane zarówno dla zdrowia matki, jak i dla płodu. Często zdarzają się spontaniczne poronienia we wczesnej ciąży i przedwczesnych porodach.

Po zniknięciu objawów hiperkortykalności ciąża i poród przebiegają bezpieczniej. U pacjentów z chorobą Isena-Cushinga, którzy usunęli nadnercze, z odpowiednią terapią zastępczą, ciąża i poród nie powodują większych komplikacji. Dzieci, obserwowane przez dwie dekady, nie mają żadnych odchyleń. Ciąża u pacjentów poddanych napromienianiu przysadki jest zalecana nie wcześniej niż 2 lata później. Dość często po ciąży, aborcji i porodzie dochodzi do nawrotu choroby. Mężczyźni często cierpią na impotencję i zmniejszenie pożądania seksualnego. Przebarwienia skóry na szyi, łokciach, brzuchu występują w przypadku choroby Itenko-Cushinga w 10% przypadków. Nadmierne odkładanie się melaniny w skórze jest klinicznym wskaźnikiem zwiększonego wydzielania hormonu adrenokortykotropowego i melanotropowego.

Chorobie tej często towarzyszą zmiany emocjonalne i zaburzenia psychiczne. Są bardzo zróżnicowane - od zaburzeń nastroju po ciężką psychozę. Czasami ostra psychoza wymaga specjalnego leczenia w warunkach szpitali psychosomatycznych. Leczenie podstawowej choroby zwykle prowadzi do normalizacji aktywności umysłowej.

Zwiększone wydzielanie ACTH i jego fragmentów, poziomy serotoniny wpływają na proces zapamiętywania, uczestniczą w patogenezie pewnych zaburzeń zachowania, zmniejszają funkcje poznawcze. Stwierdzono korelacje między stopniem nasilenia zaburzeń psychicznych a stężeniem ACTH i kortyzolu we krwi.

Choroba Itenko-Cushing może być łagodna, umiarkowana i ciężka. Łagodna postać charakteryzuje się umiarkowanym nasileniem objawów choroby. Niektóre objawy (osteoporoza, zaburzenia miesiączkowania) mogą być nieobecne. W przypadku choroby o umiarkowanym nasileniu wszystkie objawy są częste, ale nie występują powikłania. W przypadku ciężkiej formy, wraz z rozwojem objawów choroby obserwowane są różne powikłania, niewydolność krążenia, nadciśnieniem tętniczym, nerki, patologiczne złamania, cukrzyca steroidu przejście do prawdziwego, postępującego osłabienia mięśni związane z atrofią mięśni i hipokalemii, ciężkich zaburzeń psychicznych.

Przebieg choroby Itenko-Cushinga może być progresywny i chwiejny. Progresywny kurs charakteryzuje się szybkim (w ciągu kilku miesięcy) rozwojem i dalszym wzrostem wszystkich objawów i ich powikłań. Pacjenci szybko tracą zdolność do pracy. Z opadającym prądem następuje stopniowy rozwój choroby.

[1], [2], [3], [4]