Objawy niedoczynności przysadki

Kliniczna symptomatologia choroby jest bardzo zmienna i składa się ze specyficznych objawów niewydolności hormonalnej i polimorficznych objawów neurowegetatywnych.

Pangipopituitarism jest znacznie bardziej powszechne u kobiet w młodym i średnim wieku (20-40 lat), ale indywidualne przypadki choroby są znane zarówno w starszym jak i starszym wieku. Opisano rozwój zespołu Shien u dziewczynki w wieku 12 lat po krwawieniu z młodzieńczych macek.

Zespół Symmondsa na obrazie klinicznym jest zdominowany przez stale rosnącą utratę masy ciała, średnio 2-6 kg na miesiąc, ale z ciężką, galopującą chorobą, która osiąga 25-30 kg. W połączeniu z anoreksją ilości spożytego pokarmu jest znacznie zmniejszone, ale stopień i intensywność utraty masy ciała w tych przypadkach nie jest wystarczające do dostarczenia zmienionych warunków i zaburzeń są zdefiniowane podstawową podwzgórze regulacji metabolizmu lipidów i wzrostu spadku poziomu hormonów w organizmie.

W rzadkich przypadkach, wraz z wyniszczeniem, nie ma zmniejszenia apetytu, ale patologiczny wzrost (bulimia). Ubytek jest zwykle równomierny, ponieważ podskórna warstwa tłuszczu zanika wszędzie, zanik mięśni, narządy wewnętrzne zmniejszają objętość. Obrzęki z reguły nie występują.

Charakterystyczne zmiany w skórze: suchość, marszczenie, łuszczenie w połączeniu z bladożółtym, woskowym kolorem. Czasami, na tle ogólnej bladości, pojawiają się plamy brudno-ziemistej pigmentacji na twarzy i naturalnych fałdach skóry. Często nie akrozianoz.

Naruszenie procesów troficznych prowadzi do kruchości i utraty włosów, ich wczesnego szarzenia, do procesów zanikowych w tkance kostnej z odwapnieniem kości i rozwojem osteoporozy. Zanik żuchwy, zęby zapadają się i wypadają. Szybko rosnące zjawisko marasmus, inwazja starcza. Rozwijanie ostrej ogólnej słabości, apatii, adynamii, aż do całkowitego unieruchomienia; hipotermia. Pacjenci zgłaszają zawroty głowy i częste omdlenia. Charakteryzuje się zapaścią ortostatyczną i śpiączką, bez konkretnej terapii prowadzącej do śmierci.

Jednym z wiodących miejsc objawów klinicznych są zaburzenia seksualne spowodowane zmniejszeniem lub całkowitą utratą gonadotropowej regulacji gonad. Zaburzenia te często poprzedzają pojawienie się wszystkich innych objawów. Tendencja seksualna jest tracona, siła maleje, włosy łonowe i pachy ulegają wypadnięciu. Zewnętrzne i wewnętrzne narządy płciowe stopniowo ulegają atrofii. U kobiet, menstruacja znika wcześnie i szybko, gruczoły mleczne zmniejszają objętość, brodawki otoczkowe są odbarwione. Wraz z rozwojem choroby po porodzie laktacja jest nieobecna, a miesiączka nie jest odnawiana. W rzadkich przypadkach przedłużonego i wyczerpanego przebiegu choroby cykl menstruacyjny jest zaburzony, ale ciąża jest możliwa. U mężczyzn zanikną drugorzędne cechy płciowe (włosy łonowe, pachowe, wąsy, broda), jądra, gruczołu krokowego, pęcherzyki nasienne, penis ulegają atrofii. Istnieje oligoazoospermia. W rzadkich przypadkach łysienie może być powszechne, tzn. Wypadnięcie włosów z głowy, brwi i rzęs.

Zmniejszenie produkcji hormonu tarczycy stymuluje do szybkiego lub stopniowego rozwoju niedoczynności tarczycy. Zanika senność, letarg, adynamia, aktywność psychiczna i fizyczna. Niedoczynność tarczycy prowadzi do zaburzeń procesów metabolicznych w mięśniu sercowym. Zwolnij mięśnie serca, dźwięki serca stają się głuche, spada ciśnienie krwi. Pojawia się atonia przewodu pokarmowego i zaparć.

Naruszenie funkcji wypływu wody, charakterystyczne dla niedoczynności tarczycy, u pacjentów z niewydolnością przerywanego przysadki objawia się na różne sposoby. W przypadku ciężkiego wyczerpania obrzęk zwykle nie występuje, a u pacjentów z zespołem Shien i przewagą objawów hipogonadyzmu i niedoczynności tarczycy zwykle nie występuje duża utrata masy ciała, a retencja płynów jest znacząca. Twarz staje się obrzękliwa, język zgęstnieje, wyrwa się z zębów na bocznych powierzchniach, może pojawić się chrypka i spadek głosu (obrzęk strun głosowych). Mowa jest spowolniona, dysarthrityczna.

Nasilenie choroby i jej przebieg (szybkie lub stopniowe) są w dużym stopniu zależne od stopnia upośledzenia funkcji nadnerczy. Ciężka hipokortyzacja zmniejsza odporność pacjentów na współistniejące infekcje i różne stresujące sytuacje. Hipokortyzm pogłębia ogólne osłabienie, adynamię, niedociśnienie i sprzyja rozwojowi hipoglikemii.

Ten ostatni występuje w związku ze spadkiem poziomu hormonów centralnych, antyinsulacyjnych (ACTH, STG) i biosyntezą glikokortykosteroidów w korze nadnerczy. Zmniejszone procesy glukoneogenezy w których pośredniczy glukokortykoidu prowadzi do obniżenia poziomu cukru we krwi do 1-2 mmol / l oraz rozwoju względnego hiperinsulinizmu, co znacznie zwiększa wrażliwość pacjentów na zewnątrz podawano insulinę. W niektórych przypadkach wstrzyknięcia 4-5 U leku prowadziły do ciężkiej hipoglikemii, a nawet śpiączki.

Patogeneza śpiączki przysadki w finale kacheksji Simmondsa lub ciężkiej niedoczynności przysadki innej etiologii jest determinowana głównie postępującą hipokortyzacją i niedoczynnością tarczycy. Stan nasady rozwija się z reguły stopniowo wraz ze wzrostem adynamii, co prowadzi do otępienia, hiponatremii, hipoglikemii, drgawek i hipotermii.

Gipokortitsizm powoduje również poważne zaburzenia biegunkowych: utrata apetytu, w wysokości łącznej anoreksja, uporczywe nudności i wymioty po posiłkach lub w kontakcie z trawienia, bóle brzucha spowodowane skurczem mięśni gładkich jelit. Charakterystyczne i atroficzne procesy w błonie śluzowej ze zmniejszeniem wydzielania żołądkowo-jelitowego i trzustkowego.

Podwzgórze składnikiem objawów klinicznych może objawiać naruszenie termoregulacji często z hipotermią, ale czasami się stany podgorączkowe i autonomiczne kryzysów hipoglikemii, dreszcze, tężyczkowych zespołem i wielomocz.

Często rozwija się odwapnienie kości, osteoporoza, naruszenia obwodowego układu nerwowego z zapaleniem wielonerwowym, zapaleniem poliradikulonoidowym i silnym zespołem bólowym.

Zaburzenia psychiczne obserwuje się we wszystkich przypadkach niewydolności podwzgórzowo-podniebiennej. Charakterystyczne jest zmniejszenie aktywności emocjonalnej, obojętność na otoczenie, depresję i inne psychiczne odchylenia, aż do schizofrenicznej psychozy omamowej i paranoidalnej. Podwzgórze-przysadka niewydolność spowodowane guza przysadki lub podwzgórza, w połączeniu z pewną liczbą objawów wzrostu ciśnienia śródczaszkowego: okulistycznych i neurologicznych, radiologiczne (bóle głowy, zmniejszenie ostrości widzenia i ograniczenie pola wzrokowe).

Przebieg choroby może być inny. U pacjentów z kacheksją i występowaniem objawów hipokortykalności obserwuje się postęp wszystkich objawów prowadzących do zgonu w krótkim czasie. Z zespołem Shieny przeciwnie, choroba rozwija się stopniowo, stopniowo, czasem pozostaje nierozpoznana przez wiele lat.

[1], [2], [3], [4]