Plasmacytoma

Taka choroba, jak plazmacytoma, wzbudza spore zainteresowanie w dziedzinie badań immunologicznych, ponieważ wyróżnia się ona wytwarzaniem ogromnej liczby immunoglobulin o jednorodnej strukturze.

Plazmocytoma odnosi się do nowotworów złośliwych składających się z komórek plazmatycznych rosnących w tkankach miękkich lub w obrębie szkieletu osiowego.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

W ostatnich latach choroba ta zaczęła pojawiać się znacznie częściej. Na co, u mężczyzn zachorowalność na plazmocytomie powyżej. Zazwyczaj choroba jest diagnozowana u pacjentów w wieku powyżej 25 lat, ale szczytowa częstość przypadłości przypada na 55-60 lat.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Przyczyny plazmocytoza

Lekarze wciąż nie odkryli dokładnie, co powoduje, że limfocyty B mutują w komórkach szpiczaka.

[11],

Czynniki ryzyka

Określono główne czynniki ryzyka tej choroby:

1. Osoby w podeszłym wieku i mężczyźni w średnim wieku - plamocytoma zaczynają się rozwijać, gdy maleje poziom męskiego hormonu testosteronu w organizmie.
2. Osoby poniżej 40 roku życia stanowią zaledwie 1% pacjentów z tą chorobą, więc można argumentować, że choroba częściej występuje po 50 latach.
3. Dziedziczność - około 15% pacjentów z plazmocytom wyrosło w rodzinach, w których zarejestrowano krewnych przypadków mutacji limfocytów B.
4. Ludzie z nadwagą - z otyłością, występuje spadek metabolizmu, który może prowadzić do rozwoju tej choroby.
5. Napromienienie substancjami radioaktywnymi.

[12], [13], [14]

Patogeneza

Plazmocytoma może wystąpić w dowolnej części ciała. Pojedyncze szpiczaka kości powstaje z komórek znajdujących się w osoczu krwi w szpiku kostnym, a pozaszpikowa szpiczaka Uważa się, że powstają z komórek plazmowych umieszczonych na błony śluzowe. Oba warianty choroby to różne grupy nowotworów pod względem lokalizacji, progresji guza i przeżycia całkowitego. Niektórzy autorzy uważają pojedynczą kość plazmacityczną za marginalny chłoniak komórkowy z rozległym zróżnicowaniem plazmacitycznym.

Badania cytogenetyczne wykazują okresowe straty w chromosomie 13, ramieniu chromosomu 1p i ramieniu chromosomu 14Q, a także obszary w ramionach chromosomu 19p, 9q i 1Q. Interleukina 6 (IL-6) nadal jest uważana za główny czynnik ryzyka postępu zaburzeń wywołanych przez komórki plazmatyczne.

Niektórzy hematolodzy uważają pojedynczą kość plazmocytową za pośredni etap ewolucji od gammapatii monoklonalnej o niejasnej etiologii do szpiczaka mnogiego.

[15], [16], [17], [18]

Objawy plazmocytoza

W przypadku plazmacytomy lub szpiczaka najciężej cierpią nerki, stawy i odporność pacjenta. Główne objawy zależą od stadium choroby. Warto zauważyć, że w 10% przypadków pacjent nie zauważa żadnych niezwykłych objawów, ponieważ paraproteina nie jest wytwarzana przez komórki.

Przy niewielkiej liczbie złośliwych komórek, plazmacytoma się nie objawia. Ale gdy osiągnie się krytyczny poziom tych komórek, synteza paraproteiny zachodzi wraz z pojawieniem się następujących objawów klinicznych:

1. Stawy Lomit - są bóle w kościach.
2. Ścięgna są chore, patologiczne białko jest w nich osadzone, co narusza podstawowe funkcje narządów i drażni ich receptory.
3. Ból w okolicy serca
4. Częste złamania kości.
5. Zmniejszona odporność - mechanizmy obronne organizmu są hamowane, ponieważ szpik kostny wytwarza zbyt mało leukocytów.
6. Duża ilość wapnia ze zniszczonej tkanki kostnej dostaje się do krwi.
7. Naruszenie nerek.
8. Anemia.
9. Zespół DIC z rozwojem hipokoagulacji.

Formularze

Istnieją trzy oddzielne grupy chorób, w niektórych Międzynarodowej Grupy Roboczej na szpiczaka: samotnego plazmocytomę kości (SPB) vnekostnaya lub pozaszpikową plazmocytomę (PE) i wieloogniskowej formy szpiczaka, który jest albo pierwszo- lub okresowe.

Dla uproszczenia pojedyncze plazmacytomy można podzielić na 2 grupy w zależności od lokalizacji:

• Plazmocytoma układu kostnego.
• Plastymacytoma z pozą śluzówki.

Najczęstszym z nich jest pojedyncza plazmocytoma kości. Stanowi około 3-5% wszystkich nowotworów złośliwych wywołanych przez komórki plazmatyczne. Występuje w postaci litycznych zmian w obrębie osiowego szkieletu. Plastymacytoma z dostępu pozaszpikowego jest najczęściej spotykana w górnych drogach oddechowych (85%), ale może być zlokalizowana w dowolnej tkance miękkiej. Około połowa przypadków to paraproteinemia.

Samotny plazmocytoma

Pojedyncza plazmocytoma to nowotwór składający się z komórek plazmatycznych. Ta choroba tkanki kostnej jest lokalna, co stanowi główną różnicę w stosunku do plazmocytomy. U niektórych pacjentów najpierw rozwija się pojedynczy szpiczak, który następnie można przekształcić w wielokrotność.

W pojedynczej plazmocytomie kości dotyka jeden obszar. Podczas przeprowadzania badań laboratoryjnych u pacjenta stwierdza się zaburzenia czynności nerek, hiperkalcemię.

W niektórych przypadkach choroba jest całkowicie niewidoczna, nawet bez zmiany głównych wskaźników klinicznych. Rokowanie dla pacjenta jest bardziej korzystne niż w przypadku szpiczaka mnogiego.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Plastymacytoma z pozą śluzówki

Pozastawowa plazmocytoma jest poważną chorobą, w której komórki plazmatyczne przekształcają się w nowotwory złośliwe z szybkim rozprzestrzenianiem się w organizmie. Z reguły taki guz rozwija się w kościach, chociaż w niektórych przypadkach może być zlokalizowany w innych tkankach ciała. Jeśli nowotwór dotyczy tylko komórek plazmatycznych, diagnozuje się izolowaną plazmocytomę. W przypadku wielu plazmocytomów można mówić o szpiczaku mnogim.

[25], [26], [27]

Plasmocytoma kręgosłupa

Plazmocytoma kręgosłupa charakteryzuje się następującymi objawami:

1. Silny ból w kręgosłupie. W tym przypadku ból może narastać stopniowo wraz ze wzrostem guza. W niektórych przypadkach ból jest zlokalizowany w jednym miejscu, w innych - w rękach lub stopach. Taki ból nie ustępuje po przyjmowaniu leków przeciwbólowych OTC.
2. Pacjent zmienia wrażliwość skóry nóg lub dłoni. Często występuje całkowite drętwienie, uczucie mrowienia, hiper- lub hipoestezja, wzrost temperatury ciała, gorączka lub odwrotnie uczucie zimna.
3. Pacjentowi trudno się poruszać. Zmiany chodu i problemy z chodzeniem mogą wystąpić.
4. Trudności z oddawaniem moczu i opróżnianiem jelit.
5. Niedokrwistość, częste zmęczenie, osłabienie całego ciała.

Plasmocytoma kości

Podczas dojrzewania limfocytów B u pacjentów z kością plazmacytoma pod wpływem określonych czynników dochodzi do niepowodzenia - zamiast plazmocytów powstaje komórka szpiczaka. Charakteryzuje się właściwościami złośliwymi. Zmutowana komórka zaczyna się klonować, co zwiększa liczbę komórek szpiczaka. Kiedy te komórki zaczynają się gromadzić, rozwija się plazmocytoma kości.

Komórka szpiczaka tworzy się w szpiku kostnym i zaczyna z niego kiełkować. W tkance kostnej jest aktywnie podzielona. Gdy te komórki wejdą do tkanki kostnej, zaczynają aktywować osteoklasty, które je niszczą i tworzą puste przestrzenie wewnątrz kości.

Choroba postępuje powoli. W niektórych przypadkach może upłynąć około 20 lat od momentu mutacji limfocytów B przed rozpoznaniem choroby.

Plasmocytoma płuc

Plazmocytoma płuc jest stosunkowo rzadką chorobą. Najczęściej dotyka mężczyzn w wieku od 50 do 70 lat. Zwykle atypowe komórki plazmatyczne kiełkują w dużych oskrzeli. Podczas diagnozowania widoczne są wyraźnie ograniczone, zaokrąglone szaro-żółte jednorodne guzki.

Kiedy szpik kostny nie ma wpływu na plazmocytomę płuc. Przerzuty rozprzestrzeniają się hematogennie. Czasami sąsiednie węzły chłonne są zaangażowane w ten proces. Najczęściej choroba przebiega bezobjawowo, ale w rzadkich przypadkach takie objawy są możliwe:

1. Częsty kaszel z plwociną.
2. Bolesne odczucia w klatce piersiowej.
3. Wzrost temperatury ciała do niskich wartości.

Podczas badań krwi nie wykryto żadnych zmian. Leczenie polega na przeprowadzeniu operacji z usunięciem patologicznych ognisk.

Diagnostyka plazmocytoza

Rozpoznanie plazmacytomy przeprowadza się za pomocą następujących metod:

1. Istnieje anamneza - ekspert pyta pacjenta o naturę bólu, kiedy pojawiły się, jakie inne objawy może on wyizolować.
2. Lekarz bada pacjenta - etap ten można określić główne cechy plazmocytomą (częstość akcji serca, bladość, stwardnienie krwiak uszczelnienie guza na mięśnie i kości).
3. Przeprowadzenie ogólnego badania krwi - ze szpiczakiem wskaźniki będą następujące:

• ESR - nie mniej niż 60 mm na godzinę.
• Zmniejszenie liczby erytrocytów, retikulocytów, leukocytów, płytek krwi, monocytów i krwinek białych obojętnochłonnych w surowicy krwi.
• Obniżony poziom hemoglobiny (poniżej 100 g / l).
• Można wykryć kilka komórek plazmatycznych.

4. Przeprowadzenie biochemicznego badania krwi - po znalezieniu plazmocytomy:

• Zwiększenie ilości białka całkowitego (hiper-białko).
• Zmniejszenie albuminy (hipoalbuminemia).
• Zwiększenie kwasu moczowego.
• Zwiększenie poziomu wapnia we krwi (hiperkalcemia).
• Zwiększenie stężenia kreatyniny i mocznika.

5. Przeprowadzanie mielogra - w procesie badana jest struktura komórek znajdujących się w szpiku kostnym. W mostku nakłucia dokonuje się za pomocą specjalnego narzędzia, z którego wydobywa się niewielką ilość szpiku kostnego. W przypadku szpiczaka wskaźniki będą następujące:

• Wysoki poziom komórek plazmatycznych.
• W komórkach znaleziono dużą liczbę cytoplazmy.
• Normalna hematogeneza jest w depresji.
• Są niedojrzałe komórki atypowe.

6. Badanie laboratoryjnych markerów plazmacytoma - krwi z żyły jest obowiązkowe wczesnym rankiem. Czasami możesz użyć moczu. Gdy plazmocytoma we krwi znajdzie paraproteiny.
7. Przeprowadzenie ogólnej analizy moczu - określenie właściwości fizykochemicznych moczu pacjenta.
8. Przeprowadzenie radiografii kości - za pomocą tej metody można ustalić miejsca ich porażki, a także dokonać ostatecznej diagnozy.
9. Przeprowadzanie spiralna tomografia komputerowa - robi serię zdjęć rentgenowskich, dzięki czemu można zobaczyć, gdzie to jest zniszczone i gdzie nastąpiła deformacja kości lub kręgosłupa, w której guzy tkanek miękkich są obecne.

[28], [29]

Kryteria diagnostyczne dla plazmocytomy pojedynczego kości

Kryteria określania pojedynczej plazmocytomy kości są różne. Niektórzy hematolodzy obejmują pacjentów z więcej niż jedną zmianą chorobową i podwyższonym poziomem białka mielomalnego i wykluczają pacjentów, którzy doszli do choroby w ciągu 2 lat lub jeśli mają białko patologiczne po radioterapii. Na podstawie wyników obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI), cytometrii przepływowej i reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) obecnie stosowane są następujące kryteria diagnostyczne:

• Niszczenie tkanki kostnej w jednym miejscu pod wpływem klonów komórek plazmatycznych.
• Infiltracja szpiku kostnego przez komórki plazmatyczne nie jest większa niż 5% całkowitej liczby komórek jądrzastych.
• Brak osteolitycznych zmian kości lub innych tkanek.
• Brak niedokrwistości, hiperkalcemii lub dysfunkcji nerek.
• Niski poziom stężenia białka monoklonalnego w surowicy lub moczu

[30], [31], [32], [33]

Kryteria diagnostyczne dla pozaszpikowych plazmocytomy

• Oznaczanie monoklonalnych komórek plazmatycznych za pomocą biopsji tkanek.
• Infiltracja szpiku kostnego przez komórki plazmatyczne nie jest większa niż 5% całkowitej liczby komórek jądrzastych.
• Brak osteolitycznych zmian kości lub innych tkanek.
• Brak hiperkalcemii lub niewydolności nerek.
• Niskie stężenie białka serwatkowego M, jeśli występuje.

[34], [35], [36]

Diagnostyka różnicowa

Szkieletowe formy choroby często przechodzą do szpiczaka mnogiego przez 2-4 lata. Ze względu na podobieństwo komórkowe, plazmacytoma należy odróżnić od szpiczaka mnogiego. Dla SPB i pozaszpikową cechy plazmocytomy jest obecność tylko w jednym miejscu zmiany chorobowej (albo w kości albo w tkankach miękkich), prawidłowej konstrukcji szpik kostny (<5% komórek w osoczu), w nieobecności lub paraproteinami niskim poziomie.

[37], [38], [39]

Leczenie plazmocytoza

Plazmacytoma lub szpiczak jest leczona kilkoma metodami:

1. Operacja przeszczepienia komórek macierzystych lub przeszczepu szpiku kostnego.
2. Prowadzenie chemioterapii.
3. Radioterapia.
4. Operacja usunięcia uszkodzonej kości.

Chemioterapia jest stosowana w przypadku wielu plazmacytoma. Z reguły leczenie przeprowadza się za pomocą tylko jednego leku (monochemioterapia). Ale w niektórych przypadkach może być potrzebny kompleks kilku leków.

Chemioterapia jest dość skuteczną metodą leczenia szpiczaka. U 40% pacjentów występuje całkowita remisja, w 50% - częściowa remisja. Niestety, wielu pacjentów z chorobą nawrotu upływu czasu.

Aby wyeliminować główne objawy, plazmocytomy są przepisywane różne leki przeciwbólowe, a także procedury:

1. Magnetoturbotron - zabieg przeprowadzany jest przy użyciu pola magnetycznego o niskiej częstotliwości.
2. Electrosleep - obróbka odbywa się za pomocą prądów impulsowych o niskiej częstotliwości.

W przypadku szpiczaka konieczne jest również leczenie powiązanych chorób: niewydolności nerek i metabolizmu wapnia.

Leczenie plazmocytomy pojedynczego kości

Większość onkologów stosuje około 40 Gy w przypadku uszkodzenia kręgosłupa i 45 Gy w przypadku innych zmian kostnych. W przypadku zmian większych niż 5 cm należy wziąć pod uwagę moc 50 Gy.

Jak doniesiono w badaniu Liebross i wsp., Nie ma związku między dawką promieniowania a zniknięciem białka monoklonalnego.

Leczenie chirurgiczne jest przeciwwskazane z powodu braku nierównowagi strukturalnej lub zaburzeń neurologicznych. Chemioterapia może być uznana za preferowaną metodę terapii u pacjentów, którzy nie reagują na radioterapię.

Leczenie pozaszpikowych plazmocytomy

Leczenie pozaszpikowego plazmocytomy opiera się na promieniowrażliwości guza.

Leczenie skojarzone (interwencja chirurgiczna i radioterapia) jest częstym leczeniem, w zależności od resekcji zmiany. Leczenie skojarzone może zapewnić najlepsze wyniki.

Optymalna dawka napromieniania zmian miejscowych wynosi 40-50 Gy (w zależności od wielkości guza) i jest przeprowadzana przez 4-6 tygodni.

Ze względu na wysoki wskaźnik zajęcia węzłów chłonnych, te strefy powinny również być włączone w pole promieniowania.

Chemioterapię można rozważyć u pacjentów z oporną formą choroby lub z nawrotem plazmocytomy.

Prognoza

Całkowite wyleczenie z plazmacytoma jest prawie niemożliwe. Tylko z pojedynczymi nowotworami i terminowym leczeniem możemy mówić o całkowitym wyleczeniu. Stosuje się następujące metody: usunięcie kości, która została uszkodzona; przeszczep tkanki kostnej; przeszczep komórek macierzystych.

Jeśli pacjent spełnia określone warunki, może wystąpić długotrwała remisja:

1. W przypadku szpiczaka nie rozpoznano żadnych poważnych chorób współistniejących.
2. Pacjent wykazuje dużą wrażliwość na leki cytostatyczne.
3. W trakcie leczenia nie wystąpiły żadne poważne działania niepożądane.

Przy odpowiednio dobranym leczeniu z chemioterapii i leków steroidowych remisja może trwać od dwóch do czterech lat. W rzadkich przypadkach pacjenci mogą żyć po diagnozie i leczeniu przez dziesięć lat.

Średnio przy chemioterapii 90% pacjentów żyje dłużej niż dwa lata. Jeżeli leczenie nie prowadzi się w życiu, nie przekracza dwóch lat.

[40]