Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci
Ostatnia recenzja: 12.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Ostra białaczka limfoblastyczna to grupa klinicznie heterogenicznych klonalnych nowotworów złośliwych komórek prekursorowych limfocytów, które zazwyczaj mają odrębne cechy genetyczne i immunofenotypowe. Wtórne nieprawidłowości w różnicowaniu komórkowym i/lub proliferacji powodują zwiększoną produkcję i akumulację limfoblastów w szpiku kostnym oraz naciekanie węzłów chłonnych i narządów miąższowych. Nieleczona ostra białaczka limfoblastyczna szybko staje się śmiertelna.
Epidemiologia
Ponad 80% wszystkich białaczek u dzieci ma pochodzenie limfoidalne, z czego 80% to nowotwory prekursorów limfocytów B, 1% to nowotwory dojrzałych komórek B. Około 15% pochodzi z limfocytów T, mniej niż 5% ma nieokreślone pochodzenie komórkowe.
Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszą chorobą onkologiczną wieku dziecięcego, stanowiącą około 25% wszystkich nowotworów złośliwych w pediatrii. Częstość występowania w krajach rozwiniętych wynosi 30-40 przypadków na 1 000 000 dzieci.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej
Głównymi objawami klinicznymi ostrej białaczki limfoblastycznej są osłabienie, gorączka, złe samopoczucie, ból kości i/lub stawów, zespół krwotoczny (krwawienie błony śluzowej jamy ustnej, krwotoki skórne) i bladość. Gorączka jest zwykle związana z infekcją bakteryjną, wirusową, grzybiczą lub pierwotniakową (rzadziej), szczególnie u dzieci z ciężką neutropenią (mniej niż 500 neutrofili na μl). Osłabienie występuje w wyniku anemii i zatrucia.
Nawrót ostrej białaczki limfoblastycznej
Zwycięski punkt w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci można postawić dopiero po znacznej poprawie wyników leczenia nawrotów. W porównaniu z wynikami leczenia pacjentów pierwotnych, wskaźnik przeżycia dzieci z nawrotami ostrej białaczki limfoblastycznej pozostaje niski, 5-letnie przeżycie tych pacjentów nie przekracza 35-40%. Szanse na wyleczenie zależą bezpośrednio od rozwoju nowych podejść w polichemioterapii, opcji przeszczepu szpiku kostnego itp. Istnieją nawroty izolowane i łączone, szpikowe i pozaszpikowe (z uszkodzeniem OUN, jąderkowe, z naciekaniem innych narządów), bardzo wczesne (w ciągu 6 miesięcy od rozpoznania), wczesne (do 18 miesięcy od rozpoznania) i późne (18 miesięcy od rozpoznania).
Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej
Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej ustala się na podstawie wywiadu, badania fizykalnego i badań laboratoryjnych.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Diagnostyka laboratoryjna
Morfologia krwi: liczba białych krwinek może być prawidłowa, zmniejszona lub zwiększona; często, choć nie zawsze, wykrywane są komórki blastyczne; charakterystyczna jest niedokrwistość normochromowa hiporegeneracyjna i trombocytopenia.
Badania biochemiczne krwi: charakterystycznie podwyższona aktywność LDH, oznaczane są także wskaźniki czynności nerek i wątroby.
Myelografia: nakłucie szpiku kostnego należy wykonać z co najmniej dwóch punktów (u dzieci poniżej 2 roku życia są to kości piętowe lub guzy piszczelowe, u starszych dzieci kolce biodrowe tylne i przednie), aby pobrać wystarczającą ilość materiału diagnostycznego. Zaleca się pobieranie materiału w znieczuleniu ogólnym. Należy wykonać 8-10 rozmazów z każdego punktu, a także pobrać materiał do badań immunofenotypowych, cytogenetycznych i genetyki molekularnej.
Co trzeba zbadać?
Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej
Podstawowe zasady leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci opracowano w Stanach Zjednoczonych pod koniec lat 60. XX wieku. W rzeczywistości nie zmieniły się one do dziś. Nowoczesne leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej składa się z kilku głównych faz: indukcji remisji za pomocą trzech lub więcej leków podawanych przez 4-6 tygodni, konsolidacji remisji za pomocą wielu leków („konsolidacji”) oraz terapii podtrzymującej, zwykle z zastosowaniem antymetabolitów przez 2-3 lata. Obowiązkowym elementem jest zapobieganie i leczenie neurobiałaczki. Biorąc pod uwagę słabą penetrację leków przez barierę krew-mózg, obowiązkowe stosowanie specyficznej terapii mającej na celu oczyszczenie ośrodkowego układu nerwowego zaproponowano już w 1965 roku.
Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej
Każdy z nowoczesnych protokołów leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej stawia sobie własne zadania, których rozwiązanie wpisuje się w ogólny międzynarodowy trend optymalizacji terapii tej choroby. Na przykład we włoskiej wersji protokołu grupy BFM – AIEOP badacze pozostawili napromieniowanie czaszki tylko dzieciom z hiperleukocytozą przekraczającą 100 000 komórek na μl i z wariantem limfocytów T ostrej białaczki limfoblastycznej, osiągnąwszy odpowiednią kontrolę nad występowaniem nawrotów neurologicznych.
Использованная литература