Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci

Ostra białaczka limfoblastyczna jest grupą klinicznie heterogennych złośliwych klonalnych nowotworów z komórek prekursorowych limfocytów, zwykle mających pewne cechy genetyczne i immunofenotypowe. Wtórne anomalie różnicowania i / lub proliferacji komórek prowadzą do zwiększonej produkcji i akumulacji limfoblastów w szpiku kostnym oraz nacieku węzłów chłonnych i narządów miąższowych. W przypadku braku leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej szybko staje się śmiertelną chorobą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologia

Ponad 80% wszystkich białaczek u dzieci ma pochodzenie limfoidalne, z czego 80% to guzy z progenitorów limfocytów B, 1% to nowotwory z dojrzałych limfocytów B. Około 15% pochodzi z limfocytów T, mniej niż 5% ma nieokreślone pochodzenie komórkowe.

Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszą chorobą onkologiczną w dzieciństwie, stanowiąc około 25% wszystkich nowotworów złośliwych w pediatrii. Częstość występowania w krajach rozwiniętych wynosi 30-40 przypadków na 1 000 000 dzieci.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Główne objawy kliniczne ostrej białaczki szpikowej - osłabienie, gorączka, złe samopoczucie, bóle kości i / lub stawów, zespół krwotocznego (krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej, krwotoki skórne), bladość. Gorączka jest zwykle związana z infekcją bakteryjną, wirusową, grzybiczą lub pierwotniakową (rzadziej występującą), szczególnie u dzieci z ciężką neutropenią (mniej niż 500 neutrofili na μL). Słabość występuje w wyniku anemii i zatrucia.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Nawrót ostrej białaczki limfoblastycznej

Zwycięski punkt w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci mogą być wykonane dopiero po znacznej poprawy wyników leczenia nawrotów. W porównaniu z wynikami w leczeniu pacjentów z pierwotnych, wskaźnik przeżycia u dzieci z ostrą białaczką limfocytową nawrotowym pozostaje niski wskaźnik przeżycia 5 lat u tych pacjentów jest mniejsza niż 35-40%. Szanse odzysku zależy bezpośrednio od opracowania nowych podejść do chemioterapii, dostępnych opcji przeszczepów szpiku kostnego i innymi. Nie są izolowane i łączone, szpik kostny i pozaszpikowa (uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, jąder, przy infiltracji innych organach), bardzo wczesnym (w ciągu 6 miesięcy od ustanowienia diagnoza), wcześnie (w ciągu 18 miesięcy od rozpoznania) i późno (po 18 miesiącach od rozpoznania) nawrotów.

Nawrót ostrej białaczki limfoblastycznej

Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej

Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej opiera się na historii, badaniu fizykalnym i badaniach laboratoryjnych.

[16], [17], [18], [19]

Diagnostyka laboratoryjna

Ogólna liczba krwinek: liczba białych krwinek może być normalna, zmniejszona lub podwyższona; często, choć nie zawsze, ujawniają komórki blastyczne; hiporegeneratywna niedokrwistość normochromowa i małopłytkowość są charakterystyczne.

Biochemiczne badanie krwi: charakteryzujące się wzrostem aktywności LDH; również określić wskaźniki czynności nerek i wątroby.

Myelogram: rdzeniasty przebicie niezbędne do przeprowadzenia co najmniej dwóch punktów (u dzieci poniżej 2 roku życia jest kość pięty lub guzowatości kości piszczelowej, starsze dzieci - tył i przód biodrowej kręgosłupa), aby zebrać wystarczającą ilość materiału diagnostycznego. Pożądane jest przyjmowanie pokarmu w znieczuleniu ogólnym. Musisz zrobić 8-10 uderzeń każdego punktu, a także do zbierania materiału do immunofenotypowania, cytogenetycznych i molekularnych badań genetycznych.

Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Podstawowe zasady leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci zostały opracowane w Stanach Zjednoczonych pod koniec 1960 roku. W rzeczywistości nie zmieniły się do tej pory. Aktualne leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej składa się z kilku etapów: remisji, przy użyciu trzech lub więcej środków podaje się przez 4-6 tygodni, wieloagentowym konsolidacji ( „binding”) oraz w terapii podtrzymującej remisji, zwykle za pomocą antymetabolity 2- 3 lata. Obowiązkowym elementem jest zapobieganie i leczenie neirolekukemii. Ze względu na słabą penetrację leków przez barierę krew-mózg, a nawet w 1965 roku zaproponowano obowiązkowego stosowania poszczególnych zabiegach mających na celu reorganizację na centralny układ nerwowy.

Jak leczy się ostrą białaczkę limfoblastyczną?

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej

Każdy z nowoczesnych protokołów leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej wypuszcza swoje zadania, których rozwiązanie wpływa do ogólnego międzynarodowy do optymalizacji terapii tej choroby. Na przykład, we włoskim wersji protokołu grupy BFM - AIEOP - badacze lewo naświetlaniu czaszki tylko dla dzieci hyperskeocytosis większy niż 100000 komórek L i komórek T, ostrą białaczkę limfocytową z przykładów wykonania, przy zachowaniu właściwej kontroli nad neyroretsidivov wyglądu. 

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej