Akromegalia i gigantyzm: przegląd informacji
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Akromegalia i gigantyzm są związane z chorobami neuroendokrynnymi, które są oparte na patologicznym wzroście aktywności wzrostu.
Gigantyzm (grecki Gigantos - Giant, olbrzymiokomórkowe ,. Syn: makrosomia). - choroby, która występuje u dzieci i młodzieży, z niekompletnym wzrostu fizjologicznego, znamienny przekraczania granic fizjologicznych względnie proporcjonalny wzrost nasadowej i okostnej kości w tkankach miękkich i narządach. Patologię uważa się za wzrost powyżej 200 cm u mężczyzn i 190 cm u kobiet. Po nasadowej chrząstki kostnienia gigantyzm zwykle przebiega w akromegalii. Czołowym elementem akromegalii (gr akros -. Ostatnio, najbardziej oddalone i Megas, megalu - duże) jest szybki wzrost organizmu, ale nie w długości i szerokości, co powoduje nieproporcjonalnie okostnej szkieletu wzrostu kostnego i organów wewnętrznych, który jest połączony z charakterystyczne zaburzenie metaboliczne. Choroba z reguły rozwija się u dorosłych.
Po raz pierwszy chorobę opisane przez P. Marie 1886, a w rok później O. Minkowskiego (1887) okazało się, że u podstaw choroby P. Marie jest zwiększenie aktywności hormonalnej guza przysadki, który jest ustawiony S. Benda (1903), to konglomerat wysoce namnażających się komórek eozynofilowych w przednim płatu najądrza. " W literaturze krajowej pierwszy raport na temat akromegalii został sporządzony w 1889 roku przez BM Shaposhnikov.
Przyczyny i patogeneza akromegalii i gigantyzmu. Zdecydowana większość przypadków jest sporadyczna, ale opisano przypadki akromegalii rodzinnej.
Pod koniec XIX wieku wysunięto teorię zespołu przysadkowego. Następnie, głównie badacze krajowi na dużym materiale klinicznym wykazali niespójność lokalistycznych koncepcji wyjątkowej roli przysadki mózgowej w patogenezie choroby. Udowodniono, że główną rolę w jego rozwoju odgrywają pierwotne zmiany patologiczne w śródmiąższowej i innych częściach mózgu.
Charakterystyczną cechą akromegalii jest zwiększona sekrecja hormonu wzrostu. Jednak nie zawsze istnieje bezpośrednia korelacja pomiędzy zawartością we krwi a klinicznymi objawami aktywności choroby. Około 5-8% przypadków z małymi lub nawet normalnego poziomu hormonu wzrostu w surowicy krwi u pacjentów z akromegalią, jest widoczne ze względu na względny wzrost zawartości określonej formy hormonu wzrostu, który ma wysoką aktywność biologiczną, albo sam podwyższenie poziomu IGF.
[Objawy akromegalii i gigantyzmu
Typowe dolegliwości związane z akromegalią obejmują ból głowy, zmiany w wyglądzie, zwiększenie wielkości szczotek, stóp. Pacjenci obawiają się drętwienia rąk, osłabienia, suchości w jamie ustnej, pragnienia, bólu stawów, ograniczenia i bolesnych ruchów. W związku z postępującym wzrostem masy ciała, pacjenci są często zmuszani do zmiany obuwia, rękawic, czapek, bielizny i odzieży. Prawie wszystkie kobiety są przerywane cyklem miesiączkowym, 30% mężczyzn ma słabość seksualną. Mleko krwotoczne występuje u 25% kobiet z akromegalią. Nieprawidłowości te wynikają z nadmiernego wydzielania prolaktyny i / lub utraty czynności przysadki gonadotropowej. Często pojawiają się skargi na drażliwość, zaburzenia snu i ograniczoną zdolność do pracy.
Ból głowy może mieć różny charakter, lokalizację i intensywność. Czasami obserwuje się uporczywe bóle głowy połączone z łzawieniem, co prowadzi do szaleństwa pacjenta. Geneza bólów głowy wiąże się ze zwiększonym ciśnieniem śródczaszkowym i / lub uciskiem przepony tureckiego siodła z rosnącym guzem.
Rozpoznanie akromegalii i gigantyzmu
Podczas diagnozowania akromegalii należy wziąć pod uwagę stadium choroby, fazę jej działania, a także kształt i cechy procesu patologicznego. Wskazane jest wykorzystanie danych z badań rentgenowskich i metod diagnostyki funkcjonalnej.
Podczas radiografii kości szkieletu odnotowuje się zjawisko hiperostozy okostnej z objawami osteoporozy. Kości rąk i stóp są pogrubione, ich struktura jest zwykle zachowana. Paliczki rąk palców są pogrubione pagodowo, paznokcie mają szorstką, nierówną powierzchnię. Z pozostałych zmian kości z akromegalią wzrost ostróg na kości piętowej jest stały, nieco rzadziej na łokciach.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie akromegalii i gigantyzmu
Leczenie akromegalii powinno być kompleksowe i prowadzone z uwzględnieniem formy, stadium i fazy aktywności choroby. Jest przede wszystkim skierowany na zmniejszenie poziomu hormonu wzrostu w surowicy za pomocą zmniejszania degradacji lub usunięcia aktywnego hormonu wzrostu nowotworu wydzielającego, co osiąga się za pomocą radiologicznych, chirurgii, farmakologicznych terapii i ich kombinacji. Prawidłowość wyboru metody leczenia i jej adekwatności polega na zapobieganiu rozwojowi kolejnych powikłań. Wobec powikłań związanych z utratą funkcji tropowych przysadki mózgowej, naruszenie czynnościowej czynności różnych narządów i układów, środki, które korygują zaburzenia neurologiczne, hormonalne i metaboliczne są związane z leczeniem.
Do najczęstszych metod leczenia choroby należą różne rodzaje ekspozycji zewnętrznej (terapia promieniami X, tele-u-terapia obszaru śródmiąższowo-przysadkowego, napromienianie przysadki wiązką protonów). Mniej powszechnie są stosowane w implantacji radioizotopów przysadka - złota ( 198 AU) i itr, 90 I) - do niszczenia komórek nowotworowych, a także kriochirurgii guza z ciekłym azotem. Napromienianie przysadki powoduje okołonaczyniową hyalinozę, która występuje 2 lub więcej miesięcy po napromieniowaniu.