Anomalie w rozwoju tarczy nerwu wzrokowego

Nerw wzrokowy aplazja - rzadko występujące, bardzo poważna patologia, w którym nerw wzrokowy nie jest generowany i wizualny bez funkcji ze względu na opóźnienie wzrostu aksonów neuronów II nóg oczu filiżanki lub przedwczesnego zamknięcia kiełków szczeliny. W tym samym czasie jest niedorozwój lub nieobecność warstwy zwojowych siatkówki. Okulistycznym wykrywania braku nerwu wzrokowego i siatkówki w różnych dniach. W miejscu tarczy określa się obszar atrofii lub zagłębienie osadzone w obręczy pigmentu. Proces może być jednostronny lub dwukierunkowy.

Nerwu niedorozwój - niedorozwój tarczy nerwu wzrokowego z powodu niepełnego różnicowania aksonów siatkówkowych komórek zwojowych i zmniejszenie liczby neuronów I, w którym wytwarzanie elementów mezodermy i glejowych zwykle normalne. Oftalmoskopia ujawnia zmniejszenie średnicy krążka do 1/3 jego wielkości, monotoniczną bladość krążka, wąskie, czasem nitkowate naczynia siatkówki. Wizja jest niska, rzadko 0,1 D.

Aplasia i hipoplazja są często łączone z wycieraniem oka, oczopląsem, zezem i wadami rozwojowymi innych narządów.

Kolonie nerwu wzrokowego - przypominające kratery wgłębienia o jasnoszarym kolorze, okrągłe lub owalne, zwykle o nierównym dnie. Colobolics mogą być zlokalizowane w centrum lub wzdłuż krawędzi dysku i połączone z coloboma naczyniówki. Przy centralnej lokalizacji kolonii, wiązka naczyniowa dysku gwałtownie się przesuwa i wszystkie naczynia wynurzają się wzdłuż krawędzi koloboli, często niższych. Funkcje wzrokowe zależą od wielkości i umiejscowienia koloboli: jeśli coloboma powstał w obszarze rzutu zespołu papillomacicular (kwadrant niskoczasowy), widzenie jest małe; jeśli coloboma jest mała i znajduje się w nosowej połowie dysku, widzenie jest wysokie, do 1,0. Pola widzenia dla małych colobomas pozostają niezmienione, na ogół identyfikują odpowiednie wady.

Wgłębienia nerwu wzrokowego mają niewielką średnicę, ale znaczną głębokość formowania (do 4-5 mm) ciemnoszary kolor, wyraźnie widoczny za pomocą biomikroskopii. Dzięki oświetleniu szczelinowemu, promień światła przechodzący nad dołkiem "zanurza się" w tym zagłębieniu, tworząc zakręt w kształcie dzioba. Mechanizm powstawania wgłębienia jest następujący. Zwykle siatkówka kończy się na brzegu dysku, a nie w tkance nerwu wzrokowego. Penetruje, ten sam segment patologii siatkówki jest wprowadzany do nerwu wzrokowego, a na tym miejscu tworzy się wgłębienie. Innymi słowy, w dolnej części wgłębienia znajduje się prymitywna siatkówka. Anomalia może nie mieć wpływu na funkcje wzrokowe i być przypadkowym stwierdzeniem podczas badania pacjenta. Jednakże, gdy wgłębienie jest zlokalizowane w skroniowej połowie dysku, możliwe jest rozwinięcie centralnej surowiczej chorioretinopatii i wtórnych zmian dystroficznych w plamce żółtej ze znacznym zmniejszeniem widzenia. Centralna surowicza chorioretinopatia może przejawiać się w wieku dojrzewania lub dojrzałości. Anomalia jest jednostronna.

Pochylone dyski

Ta patologia jest spowodowana ukośnym przebiegiem kanału twardówki nerwu wzrokowego. Oftalmoskopię Nerw optyczny ma wydłużony kształt owalny i z widocznym z boku czasowego twardówki stożka przypominający krótkowzrocznością, a na przeciwległym - płyta nasycony wybarwienie siatkówki wytrzymać poziom ma zamazane brzegowych. Cała tkanka dysku jest przesunięta na bok nosa. Refrakcja oka jest częściej hipermetropiczna z astygmatyzmem. Funkcje wizualne z korekcją mogą być wysokie. Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z zapaleniem nerwu i początkowymi dyskami stojącymi. Anomalia jest w większości przypadków dwustronna.

Pigmentacja nerwu wzrokowego

Zwykle nie ma komórek zawierających pigment w tkance tarczy nerwu wzrokowego, a dysk ma charakterystyczny żółto-różowy kolor. Na obwodzie tarczy, bardziej ze strony czasowej, można gromadzić pigment w postaci pierścienia lub półkola. W stanach patologicznych wykrywa się także zmiany barwnikowe w tkance nerwu wzrokowego. Mają postać plam pigmentowych, kropek, ścieżek, łukowatych pasm. Opisano przypadek pigmentacji rozproszonej dysku, który był barwiony na szaro-czarną. Tacy pacjenci powinni być pod obserwacją.

Włókna mielinowe

Włókna mielinowe są zwykle zlokalizowane w pozagałkowym pasku, a mianowicie wewnątrzoczodołowej części nerwu wzrokowego, bez penetracji gałki ocznej. Z anomaliami rozwojowymi, część włókien mielinowych wchodzi do oka, po przebiegu aksonów komórek zwojowych. Na dnie określa się je jako lśniące, mlecznobiałe włókna, umieszczone na krawędzi tarczy. Zazwyczaj włókna te są określane jako "języki białego płomienia" o różnych stopniach intensywności i gęstości. Czasami znacznie pokrywają centralne naczynia siatkówki. Diagnoza nie jest trudna.

Druzy dysku optycznego

Druzy odnotowuje się w jednym lub częściej w dwojgu oczach i są to jasnożółte formacje o okrągłym kształcie przypominającym ziarna sago. Mogą być pojedyncze i powierzchowne, a następnie łatwe do zdiagnozowania, ale czasami druyski znajdują się głęboko w tkance, a cały dysk jest jak nadzienie. W takich przypadkach dysk ma rozmazane lub ząbkowane granice, nie istnieje, nie ma fizjologicznego wykopu, dlatego diagnoza jest trudna i konieczna jest diagnostyka różnicowa, w której pomaga bezpośrednia biomikroskopia z użyciem filtrów. W szczególnie trudnych przypadkach wykonuje się angiografię fluorescencyjną, w której odpowiednio ogniskowa hiperfluorescencja dysku znajduje się w strefach Druzów. Funkcje oka nie mogą być zakłócane, ale z dużą liczbą druzów zawężających pole widzenia. Należy zauważyć, że zmiany wieku w tkance dysku w tych oczach pojawiają się wcześnie. W sercu patologii jest naruszenie procesów metabolicznych z powstawaniem substancji koloidalnych - mukopolisacharydów.

[1], [2], [3], [4], [5]

Objaw "porannego światła"

Obraz oftalmoskopowy charakteryzuje się wypukłym dyskiem w kształcie grzyba nerwu wzrokowego, wokół którego znajduje się nierówno zabarwiony podniesiony wał zmienionych tkanek naczyniówki i siatkówki. Funkcje wizualne są zmienne.

Podwójna (podzielona) tarcza nerwu wzrokowego

Anomalia jest niezwykle rzadka. We wszystkich opisanych przypadkach proces był jednostronny. Dwie płyty mogą tylko dotknąć ("wąska talia") lub prawie się połączyć ("szeroka talia"). Każda płyta ma swój własny układ naczyniowy z nienormalnymi zmianami. Jedna wielkość i wygląd dysku może zbliżyć się do normy, a druga - znacznie mniejsza lub obie małe (niedorozwój). Oddzielenie nerwu wzrokowego dotyczy nie tylko jego widocznej części - tarczy, ale również podziałów wewnątrzczaszkowych. Wizja z reguły jest niska (w obrębie setnych).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Powiększone dyski (megalopapilla)

Wrodzona patologia, częściej dwustronna. Zwykle średnica tarczy optycznej waha się od 1,2 do 1,9 mm, średnio od 1,5 do 1,6 mm. Przy tej patologii średnica krążka zwiększa się do 2,2-2,5 mm, niezależnie od załamania oka. W przypadku oftalmoskopii obserwuje się charakterystyczny wzór: duże dyski nasyconego szaro-różowego koloru znacząco przeważają nad siatkówką, brzegi dysku są zszyte, "zaczesane", otaczająca siatkówka ma promieniowe prążkowanie. Naczynia jak poślizg z dysku, tworząc charakterystyczny zakręt. Stosunek tętniczo-żylny nie ulega zmianie, ale często występuje zwiększona krętość żył. W wielu przypadkach ujawnia się anomalne rozgałęzienie naczyń na dysku - luźny rodzaj podziału, podczas gdy w normalności jest dychotomiczny. Proces ten opiera się na nadmiernym wzroście tkanki glejowej - rozrostu glejowego. Być może jest to konsekwencja niedostatecznego odwrotnego rozwoju procesów embrionalnych powstawania tarczy nerwu wzrokowego.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pseudo-dyski

Ta patologia jest rodzajem megalopapilla. Obraz ujawniony podczas oftalmoskopii przypomina ten z zastojnymi dyskami. Powiększone dyski są wymawiane powyżej poziomu siatkówki, mają bogatą szaro-różową barwę i granice, ale w odróżnieniu od stojących dysków nie ma krwotoków ani innych wynaczynionych. Obraz oftalmoskopowy jest stabilny przez całe życie pacjenta.

Pseudo nystryty

Jest to również rodzaj glejozy nerwu wzrokowego, ale stopień rozwoju tkanki glejowej jest nawet niższy niż w przypadku pseudostenów. Obraz obserwowany w badaniu oftalmoskopowym przypomina obraz w zapaleniu nerwu wzrokowego: nasycony kolor dysku, szyte granice, wyeksponowanie, ale w przeciwieństwie do zapalenia nerwu, wysięku wysiękowego i krwotoków nie. Obraz okulistyczny jest również stabilny przez całe życie. W diagnostyce różnicowej istotną rolę odgrywa biomikroskopia dysku za pomocą filtrów. Funkcje wizualne są utrzymywane na wysokim poziomie (0,4-0,8). Widzenie peryferyjne pozostaje niezmienione lub wykryto wzrost martwego punktu.

Naczyniowe anomalie nerwu wzrokowego

Wyjaśnienie różnych nieprawidłowości systemów tętniczych i żylnych nerwu wzrokowego spiral pętli jak i przebieg naczyń z utworzeniem tętniczo-żylne i żylno-żylnej zespoleń splątanie nerwu naczyń nerwowych.

Błony przedpafilarne

Półprzeźroczyste folie formowane są ponad dyskiem nerwu wzrokowego, czasami związane z pozostałościami tętnicy ciała szklistego. Stopień zagęszczenia membrany może być inny. Przy wyraźnym zagęszczeniu dysk nerwu wzrokowego nie jest wyraźnie widoczny. Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z wysiękiem wysiękowym w tylnych warstwach ciała szklistego.