Atrofodermia idiopatyczna Pasiniego-Pieriniego: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Idiopatyczne atrophoderma Pasini-Pierini (synonimy: twardzina powierzchni, zanikowe płaskim Morfeuszu) stanowi krupnopyatnistuyu powierzchni atrofii skóry, przebarwienia.

Przyczyny i patogeneza choroby nie zostały ustalone. Istnieje neurogenny (położenie ogniska wzdłuż pnia nerwu), schorzenie immunologiczne (na obecność w surowicy przeciwciał przeciw-jądrowych) i zakażenie (Wykrywanie przeciwciał surowicy Borrelia burgdorferi) geneza choroby. Wraz z pierwotną atrofodermią istnieje prawdopodobnie forma bliska lub identyczna z powierzchniową twardziną ogniskową. Być może ich połączenie. Przypadki rodzinne są opisane.

Objawy idiopatycznej atrofodermii Pazini-Pierini. Idiopatyczna atrofodermia Pazini-Pierini częściej chorują młode kobiety.

Klinicznie, głównie na skórze ciała, a szczególnie kręgosłupa, do tyłu i innych części ciała, istnieje kilka dużych powierzchni, niewielkie zmiany krąży zanik naczyń z przezroczystych, okrągły lub owalny kształt i brązowawy lub lividno czerwono. Charakteryzuje się przebarwieniami w zmianach chorobowych. Na tułowiu i proksymalnych kończynach mogą znajdować się ogniska o małych plamkach. Subiektywne zaburzenia są nieobecne, przebieg jest długi, postępujący, wraz ze wzrostem starych ognisk mogą pojawić się nowe. Spontaniczna stabilizacja procesu jest możliwa. Liczba zmian może być bardzo zróżnicowana - od jednego do kilku. 

Powstaje duża owalna lub zaokrąglona powierzchnia, lekko opadające ogniska zaniku z półprzezroczystymi naczyniami o brązowawym lub czerwonawo-czerwonym kolorze. Charakterystyka obecności przebarwień. Skóra wokół zmiany nie jest zmieniona. Zagęszczenie w podstawie płytek jest prawie całkowicie nieobecne. U większości pacjentów purpurowa korona jest nieobecna na obrzeżach ognisk. Być może połączenie ze sklerodermą ogniskową i (lub) porostem sklerotroficznym.

Na podstawie obserwacji klinicznej niektórzy dermatolodzy uważają, że idiopatyczna atrofodermia Pasini-Pierini jest przejściową postacią między twardziną płytkową a atrofią skóry.

Patomorfologia. W świeżych zmianach obserwuje się obrzęk skóry właściwej, rozszerzenie naczyń krwionośnych (zwłaszcza naczyń włosowatych), a także naczyń limfatycznych. Ściany naczyń limfatycznych są nieco pogrubione i opuchnięte. W starszych ogniskach dochodzi do zaniku naskórka, w komórkach podstawnych - znacznej ilości melaniny. Skóra właściwa jest edemiczna, jej warstwa siatkowa jest znacznie cieńsza, wiązki włókien kolagenowych w górnej skórze właściwej są nawet grubsze niż świeże ogniska, czasem zagęszczane i homogenizowane. Podobne zmiany we włóknach kolagenowych można zaobserwować w głębszych częściach skóry właściwej. Włókna elastyczne są w dużej mierze niezmienione, ale w niektórych miejscach są pofragmentowane, szczególnie w głębokich odcinkach skóry właściwej. Naczynia są rozszerzone, wokół nich znajdują się nacieki limfocytarne, które można obserwować i perifolikularne. Zrosty skóry najczęściej bez żadnych specjalnych zmian, tylko w miejscach zagęszczania i stwardnienia kolagenu mogą być ściskane przez tkankę włóknistą, a czasem całkowicie zastępowane przez nią.

Histogeneza jest słabo poznana. Istnieją założenia dotyczące możliwej neurogennej lub odpornościowej genezy procesu. Istnieje również hipoteza o zakaźnym pochodzeniu choroby, w oparciu o wykrywanie u niektórych pacjentów podwyższonego miana przeciwciał przeciwko czynnikowi wywołującemu boreliozę - Borrelia burgdorferi.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę tę należy odróżnić od twardziny ogniskowej. Gdy różnicowaniu należy wziąć pod uwagę, że dla atrophoderma Pasini-Pierini kolagenu obrzęku obserwuje się w środkowej i dolnej części w skórze, brak rozsiane, elastycznej zmiany tkanek na skutek pęcznienia i zjawiska spiętrzenia w głębszych naczyń.

Leczenie idiopatycznej atrofodermii Pazini-Pierini. Na wczesnym etapie penicylina jest przepisywana na 1 milion jednostek. Dziennie przez 15-20 dni. Na zewnątrz stosuje się środki poprawiające krążenie krwi i trądzik tkanek.

[1], [2]