Idiopatyczna atrofodermia Pasini-Pierini: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Idiopatyczna atrofoderma Pasiniego-Pieriniego (synonimy: twardzina powierzchowna, twardzina zanikowa płaska) jest powierzchowną, wielkoplamistą atrofią skóry z przebarwieniami.

Przyczyny i patogeneza choroby nie zostały ustalone. Istnieją neurogenne (lokalizacja ognisk wzdłuż pnia nerwu), immunologiczne (obecność przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy krwi) i zakaźne (wykrycie przeciwciał Borrelia burgdorferi w surowicy krwi) genezy choroby. Oprócz pierwotnej atrofoderma prawdopodobnie występuje forma zbliżona lub identyczna do powierzchownej twardziny ogniskowej. Możliwa jest kombinacja obu. Opisano przypadki rodzinne.

Objawy idiopatycznego zanikowego zapalenia skóry Pasini-Pierini. Idiopatyczne zanikowe zapalenie skóry Pasini-Pierini najczęściej dotyka młode kobiety.

Klinicznie, głównie na skórze tułowia, szczególnie wzdłuż kręgosłupa, na plecach i innych częściach tułowia, występują nieliczne duże powierzchniowe, lekko zapadnięte ogniska zaniku z prześwitującymi naczyniami, o okrągłych lub owalnych zarysach, o barwie brązowawej lub sinoczerwonej. Charakterystyczna jest hiperpigmentacja zmian. Mogą występować rozsiane, drobno-plamkowe ogniska na tułowiu i proksymalnych częściach kończyn. Zaburzenia subiektywne są nieobecne, przebieg jest długi, postępujący, wraz ze wzrostem starych ognisk mogą pojawiać się nowe. Możliwa jest samoistna stabilizacja procesu. Liczba zmian może być bardzo zróżnicowana - od jednej do kilku.

Tworzą się duże owalne lub okrągłe powierzchniowe, lekko zapadnięte ogniska zaniku z prześwitującymi naczyniami o brązowawym lub sinoczerwonym kolorze. Charakterystyczna jest obecność hiperpigmentacji. Skóra wokół zmiany chorobowej jest niezmieniona. Zagęszczenie u podstawy blaszek jest prawie całkowicie nieobecne. U większości pacjentów nie występuje fioletowe halo wzdłuż obwodu ognisk. Możliwa jest kombinacja z twardziną ogniskową i (lub) liszajem skleroatroficznym.

Niektórzy dermatolodzy, opierając się na obserwacjach klinicznych, uważają idiopatyczną atrofoderma Pasini-Pierini za postać przejściową między twardziną plackowatą a zanikiem skóry.

Patomorfologia. W świeżych zmianach obserwuje się obrzęk skóry właściwej, rozszerzenie naczyń krwionośnych (zwłaszcza naczyń włosowatych) i naczyń limfatycznych. Ściany naczyń limfatycznych są lekko pogrubione i obrzęknięte. W starszych zmianach obserwuje się zanik naskórka, a w komórkach podstawnych występuje znaczna ilość melaniny. Skóra właściwa jest obrzęknięta, jej warstwa siateczkowa jest znacznie cieńsza, wiązki włókien kolagenowych górnej skóry właściwej są jeszcze grubsze w porównaniu ze świeżymi zmianami, niekiedy są zagęszczone i zhomogenizowane. Podobne zmiany we włóknach kolagenowych można zaobserwować w głębszych partiach skóry właściwej. Włókna elastyny są w większości niezmienione, ale miejscami są pofragmentowane, szczególnie w głębokich partiach skóry właściwej. Naczynia są rozszerzone, wokół nich występują nacieki limfocytarne, które można również zaobserwować okołomieszkowo. Przydatki skóry są w większości bez szczególnych zmian; jedynie w miejscach zagęszczenia i stwardnienia kolagenu mogą one zostać uciśnięte przez tkankę włóknistą, a czasem całkowicie przez nią zastąpione.

Histogeneza jest słabo poznana. Istnieją założenia dotyczące możliwej neurogennej lub immunologicznej genezy procesu. Istnieje również hipoteza o zakaźnym pochodzeniu choroby, oparta na wykryciu zwiększonego miana przeciwciał przeciwko czynnikowi wywołującemu boreliozę - Borrelia burgdorferi - u niektórych pacjentów.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę tę należy odróżnić od twardziny ogniskowej. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę, że w atrofoderma Pasini-Pierini występuje obrzęk kolagenu w środkowej i dolnej części skóry właściwej, brak stwardnienia, zmiany w tkance sprężystej z powodu obrzęku i przekrwienia głębokich naczyń.

Leczenie idiopatycznego zanikowego zapalenia skóry Pasini-Pierini. Na wczesnym etapie przepisuje się penicylinę w dawce 1 mln jednostek dziennie przez 15-20 dni. Zewnętrznie stosuje się środki poprawiające krążenie krwi i trofizm tkanek.

[ 1 ], [ 2 ]