Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Żylno-okluzyjna choroba wątroby: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 05.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Choroba wenookluzyjna wątroby (zespół niedrożności zatokowej) jest spowodowana niedrożnością końcowych żył wątrobowych i zatok wątroby, a nie żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.
Przyczyny choroby zarostowej żył wątroby
Zastój żylny powoduje martwicę niedokrwienną, która może prowadzić do marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego. Główne przyczyny obejmują promieniowanie, chorobę przeszczep przeciwko gospodarzowi po przeszczepie szpiku kostnego (lub komórek krwiotwórczych), alkaloidy pirolizydynowe z roślin Crotalaria i Senecio (np. herbaty lecznicze) i inne hepatotoksyny (np. nitrozodimetyloamina, aflatoksyna, azatiopryna, niektóre leki przeciwnowotworowe).
Objawy choroby żylno-okluzyjnej wątroby
Początkowe objawy choroby zarostowej żył obejmują nagłą żółtaczkę, wodobrzusze i hepatomegalię — wątroba jest powiększona, tkliwa i gładka. U biorców szpiku kostnego choroba rozwija się w ciągu pierwszych 2 tygodni po przeszczepie. Niektóre przypadki ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni (pacjenci z łagodnymi przypadkami mogą reagować na zwiększoną immunosupresję); u innych pacjentów pacjenci umierają z powodu piorunującej niewydolności wątroby. U pozostałych pacjentów rozwija się nawracające wodobrzusze, nadciśnienie wrotne i ostatecznie marskość wątroby.
Gdzie boli?
Diagnostyka choroby zarostowo-żylnej wątroby
Diagnozę sugeruje rozwój typowych cech, zwłaszcza u biorców przeszczepu szpiku kostnego. Konieczne są testy czynnościowe wątroby, USG i PT/INR. Klasyczne nieprawidłowości obejmują podwyższone aminotransferazy, bilirubinę sprzężoną i PT/INR w ciężkich przypadkach. Ultrasonografia wykazuje wsteczny przepływ w żyle wrotnej. U pacjentów z typowymi cechami klinicznymi, laboratoryjnymi i ultrasonograficznymi, szczególnie po przeszczepie szpiku kostnego, nie jest konieczne dalsze badanie. Jednak jeśli diagnoza jest niejasna, konieczna jest biopsja wątroby lub określenie różnicy ciśnień między żyłami wątrobowymi a żyłą wrotną. Różnica ciśnień większa niż 10 mmHg potwierdza chorobę zarostową żył.
[ Co trzeba zbadać?
Leczenie choroby zarostowej żył wątrobowych
Leczenie choroby zakrzepowo-zatorowej wątroby obejmuje eliminację czynnika etiologicznego, objawowe leczenie wspomagające i przezszyjne stentowanie wewnątrzwątrobowe w przypadku nadciśnienia wrotnego. Ostatecznością jest przeszczep wątroby. Stosowanie kwasu ursodeoksycholowego może być przydatne w zapobieganiu chorobie przeszczep przeciwko gospodarzowi po przeszczepie szpiku kostnego.