Choroba żylno-okluzyjna wątroby: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Choroba żylna wątroby (sinusoidalny zespół okluzyjny) jest spowodowana niedrożnością końcowych żył wątrobowych i sinusoidów wątroby, a nie żyłami wątrobowymi lub żyłą główną dolną.
Przyczyny ostrej choroby wątroby żylnej
Zastój żylnej powoduje martwicę niedokrwienną, która może prowadzić do marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego. Głównymi przyczynami mogą być promieniowanie, chorób, „przeszczep przeciwko gospodarzowi”, po przeszczepie szpiku kostnego (lub komórek krwiotwórczych), alkaloidy rośliny pirolizydynowych Crotalaria i Senecio (na przykład, herbaty leczniczych) i inne hepatotksynami (np nitrozodimetyloamina aflatoksyny, azatiopryna, niektóre leki przeciwnowotworowe).
Objawy ostrej choroby wątroby żylnej
Początkowe objawy chorób okluzyjnych obejmują nagłą żółtaczkę, wodobrzusze i powiększenie wątroby - wątroba jest powiększona, bolesna przy palpacji, gładka. U biorców szpiku kostnego choroba rozwija się w ciągu pierwszych 2 tygodni po transplantacji. W niektórych przypadkach ożywienie następuje samoistnie w ciągu kilku tygodni (pacjenci z łagodnymi przypadkami mogą reagować na nasilenie immunosupresji), w innych - pacjenci umierają z powodu piorunującej niewydolności wątroby. Pozostali pacjenci rozwijają nawracające wodobrzusze, nadciśnienie wrotne i ostatecznie marskość wątroby.
Gdzie boli?
Diagnostyka chorób żył w wątrobie
Diagnozy można się spodziewać w rozwoju typowych objawów, szczególnie u biorców po transplantacji szpiku kostnego. Potrzebne są funkcjonalne testy wątroby, USG i MI / INR. Zaburzenia klasyczne obejmują zwiększone poziomy aminotransferaz, związanej bilirubiny i PV / INR w przypadku ciężkiej choroby. Ultradźwięki demonstrują wsteczny przepływ krwi w żyle wrotnej. U pacjentów z typowymi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi, a także USG, zwłaszcza po przeszczepieniu szpiku, nie ma potrzeby dalszych badań. Jeśli jednak diagnoza jest niejasna, konieczna jest biopsja wątroby lub różnica ciśnień w żyłach wątrobowych i żyle wrotnej. Różnica ciśnień wynosi więcej niż 10 mm Hg. Art. Potwierdza chorobę żylno-zatorową.
Co trzeba zbadać?
Leczenie veno-okluzyjnej choroby wątroby
Leczenie żylno-okluzyjnej choroby wątroby obejmuje eliminację czynnika etiologicznego, objawową terapię wspomagającą i stentowanie wewnątrzgałkowe przezpękowe w przypadku nadciśnienia wrotnego. Ostatnim leczeniem jest transplantacja wątroby. Zastosowanie kwasu ursodeoksycholowego może być przydatne w zapobieganiu chorobie przeszczep przeciwko gospodarzowi po przeszczepieniu szpiku kostnego.