Zespół labiryntu niszczącego naczynia obwodowe

Zespół obwodowego niszczenia naczyń błędnika (PVDS). Ta postać choroby błędnika ucha została po raz pierwszy opisana przez P. Meniere'a w 1848 r. u młodej kobiety, która podczas podróży dyliżansem zimą nagle ogłuchła w obu uszach, a także zaczęła odczuwać zawroty głowy i wymioty. Objawy te utrzymywały się przez 4 dni, a ona zmarła 5. dnia. Podczas sekcji zwłok stwierdzono krwotoczny wysięk w błędniku ucha. Ten przypadek kliniczny pozostaje tajemnicą do dziś; można jedynie przypuszczać, że zmarła cierpiała na ciężką postać obustronnego zapalenia błędnika grypowego.

Od tego czasu minęło wiele czasu, a w praktyce klinicznej znane są liczne przypadki tzw. ostrej patologii błędnika, podczas której następuje nagła utrata słuchu lub głuchota w jednym uchu, słyszenie w nim szumów oraz wyraźne objawy dysfunkcji przedsionkowej (zawroty głowy, oczopląs samoistny, nudności, wymioty itp.), wskazujące na niedoczynność lub wyłączenie się narządu przedsionkowego po stronie chorego ucha.

[ 1 ]

Przyczyny obwodowego naczyniowego destrukcyjnego zespołu labiryntowego

Przyczyny zespołu obwodowego destrukcyjnego błędnika są różne; jego przyczynami mogą być cukrzyca, choroby krwi, niewydolność naczyń kręgowo-podstawnych, miażdżyca, zespół nadciśnienia lub niedociśnienia tętniczego oraz wirusowe zmiany błędnika ucha. W niektórych przypadkach AUL występuje z powodu ciężkiego urazu baroakustycznego lub zatoru gazowego gałęzi tętnicy błędnika w chorobie dekompresyjnej.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogenezę uwarunkowają dwie możliwe bezpośrednie przyczyny zespołu niszczenia naczyń obwodowych – jego postać niedokrwienna i krwotoczna.

Postać niedokrwienna. Z trzech mechanizmów niedokrwienia (angiospastyczny, obturacyjny, uciskowy) pierwsze dwa są charakterystyczne dla zespołu destrukcyjnego błędnika obwodowego.

Niedokrwienie naczynioruchowe występuje w wyniku podrażnienia ośrodków naczynioruchowych, a czynnikami drażniącymi wywołującymi skurcz naczyń mogą być takie czynniki, jak katecholaminy (stres psychiczny), substancje chemiczne (adrenalina, wazopresyna, opium, ergotyna), uraz (wstrząs bólowy), toksyny bakteryjne, nadciśnienie ogólne i mózgowe itp. Wymienione czynniki mogą powodować skurcz naczyń tętnic błędnika w różnym stopniu, ale wiodącymi czynnikami ryzyka pod względem znaczenia patogenetycznego dla rozwoju postaci angiospastycznej zespołu niszczenia naczyń obwodowych są niewydolność naczyniowa kręgowo-podstawna, kryzysy nadciśnieniowe i stres psychoemocjonalny.

Niedokrwienie obturacyjne występuje, gdy światło tętnicy jest zablokowane przez skrzeplinę lub zator, lub może rozwinąć się w wyniku pogrubienia ściany tętnicy ze zwężeniem jej światła w wyniku jakiegoś procesu patologicznego (miażdżyca, guzkowe zapalenie okołotętnicze, proces zapalny). Dla zespołu destrukcyjnego naczyń obwodowych błędnika najbardziej charakterystyczny jest proces miażdżycowy, a najbardziej typową kombinacją czynników patogenetycznych jest jego połączenie z angiospazmem rozwijającym się w tętnicach błędnika.

Patogeneza niedokrwienia, tak charakterystycznego dla wielu chorób narządów laryngologicznych, jest następująca: niedotlenienie tkanek, któremu towarzyszy charakterystyczne zaburzenie metaboliczne; w tkankach gromadzą się toksyczne, niedotlenione produkty przemiany materii (katabolity); równowaga kwasowo-zasadowa przesuwa się w kierunku kwasicy; nasilają się zjawiska beztlenowego rozpadu tkanek; gromadzenie się kwaśnych produktów przemiany materii prowadzi do obrzęku tkanek, wtórnego niedokrwienia kompresyjnego i zwiększonej przepuszczalności błon naczyniowych i komórkowych (wtórny wodniak błędnika), podrażnienia formacji receptorowych. Powstałe zaburzenia metaboliczne prowadzą najpierw do dysfunkcji narządu, tkanki (stadium odwracalne), a następnie do zmian strukturalnych w postaci procesów dystroficznych, zanikowych, martwiczych, aż do całkowitej martwicy (stadium nieodwracalne).

Konsekwencje niedokrwienia zależą zarówno od stopnia zaburzenia przepływu krwi, jak i wrażliwości tkanek na niedotlenienie. W błędniku ucha najbardziej wrażliwe na niedotlenienie są komórki włoskowate SpO, ponieważ są filogenetycznie młodsze od receptorów przedsionkowych, więc obumierają wcześniej w przypadku niedokrwienia ucha wewnętrznego. Przy krótkotrwałym niedokrwieniu i odpowiednim leczeniu można przywrócić nie tylko funkcję przedsionkową, ale także słuchową.

Krwotoczna postać zespołu obwodowego niszczenia naczyń błędnikowych charakteryzuje się krwotokami w jamie ucha wewnętrznego, które mogą być ograniczone (na przykład tylko w ślimaku lub w dowolnym kanale półkolistym) lub uogólnione, obejmujące większą część błędnika ucha. Jedną z głównych przyczyn tej postaci zespołu obwodowego niszczenia naczyń błędnikowych jest kryzys nadciśnieniowy, który występuje na tle zwiększonej przepuszczalności ściany naczyniowej. Różne skazy krwotoczne (hemofilia, trombocytopenia i trombocytopatia, zespół zakrzepowo-krwotoczny, krwotoczne zapalenie naczyń itp.), cukrzyca, gorączki krwotoczne w niektórych ostrych chorobach zakaźnych (grypa, półpasiec ucha wewnętrznego i inne choroby wirusowe) mogą działać jako podstawowa przyczyna zespołu obwodowego niszczenia naczyń błędnikowych.

Krwotoczna postać zespołu obwodowego uszkodzenia naczyń błędnika charakteryzuje się nagłym wzrostem ciśnienia wewnątrzbłędnikowego i wystąpieniem niedotlenienia, a następnie całkowitą degeneracją receptorów ucha wewnętrznego.

Obustronne AUL jest niezwykle rzadkie i zwykle prowadzi do całkowitej głuchoty i trwałej dysfunkcji narządu przedsionkowego.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Objawy obwodowego naczyniowego destrukcyjnego zespołu labiryntowego

Objawy zespołu obwodowego niszczenia naczyń błędnika objawiają się nagłym ciężkim kryzysem ślimakowo-przedsionkowym bez żadnych prekursorów, a postać krwotoczna objawia się najczęściej podczas wysiłku fizycznego, ostrego stresu emocjonalnego, a postać niedokrwienna - podczas snu w godzinach porannych. Objawy kryzysu są typowe dla ataku choroby Meniere'a i często rozwijają się na tle przewlekłej encefalopatii nadciśnieniowej lub towarzyszą im objawy ostrej encefalopatii nadciśnieniowej. Charakterystyczną cechą choroby Meniere'a w AUL jest uporczywa utrata słuchu, która nigdy nie powraca do pierwotnego poziomu, a także gwałtowne pogorszenie percepcji dźwięku zarówno w przewodnictwie powietrznym, jak i kostnym z przerwami w krzywych audiogramu progu tonalnego przy wysokich częstotliwościach. Powstający samoistny oczopląs może być skierowany w stronę chorego ucha tylko na krótki czas (minuty, godziny) i tylko przy powolnym wzroście niedokrwienia. We wszystkich innych przypadkach natychmiast nabiera cech zamknięcia błędnika i jest skierowany w stronę nieuszkodzonego ucha.

AUL, obok zespołów ślimakowych i przedsionkowych (głośny szum w uchu, szybko narastająca utrata słuchu, aż do całkowitej głuchoty, nagłe ogólnoustrojowe zawroty głowy, samoistny oczopląs, opadanie w kierunku chorego ucha, nudności i wymioty), zwykle towarzyszy ból głowy i szereg objawów wegetatywnych związanych z układem sercowo-naczyniowym, oddechowym i wegetatywnym. W niektórych przypadkach pacjent doświadcza stanu zapaści i utraty przytomności. Są to objawy najbardziej charakterystyczne dla udaru przedsionkowej części błędnika ucha, ale jeśli zaburzenia hemodynamiczne i krwotoczne występują tylko w ślimaku, wówczas objawy przedsionkowe mogą być słabo wyrażone lub nawet niezauważone podczas snu, a pacjent, budząc się, nagle zauważa poważny ubytek słuchu lub nawet głuchotę w jednym uchu.

Kryzys przedsionkowo-ślimakowy, który pojawił się nagle, trwa kilka dni, a następnie stopniowo jego nasilenie maleje, a funkcja słuchowa albo pozostaje na niskim poziomie, albo jest wyłączona, albo częściowo przywrócona (po krótkotrwałym kryzysie niedokrwiennym), a objawy kryzysu przedsionkowego mijają, ale przewlekła niewydolność przedsionkowa utrzymuje się, trwając wiele miesięcy. Pacjenci, którzy cierpieli na AUL, pozostają niesprawni przez miesiąc lub dłużej i potrzebują długiego okresu rehabilitacji. Przeciwwskazane są u nich prace na wysokości, zawodowe prowadzenie pojazdów, służba w Siłach Zbrojnych jako poborowi.

Formularze

Zespół obwodowego tympanogennego błędnika. Zespół ten można czasami zaobserwować w przewlekłych lub ostrych ropnych chorobach ucha środkowego (indukowana choroba błędnika). Występuje z powodu podrażnienia splotu bębenkowego, przenikania toksyn przez okna błędnika w uchu wewnętrznym lub przez mikrokrążenie krwi i dróg limfatycznych. Zespół obwodowego tympanogennego błędnika objawia się napadami łagodnych zawrotów głowy, szumów w uchu, które szybko mijają przy skutecznym leczeniu procesu zapalnego w uchu środkowym. Zespół ten należy różnicować z początkowym stadium surowiczego zapalenia błędnika, które powstało jako powikłanie ostrego lub zaostrzenia przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego.

Inną postacią zespołu obwodowego tympanogennego błędnika jest proces interpretowany jako bliznowacenie błędnika, który występuje w wyniku ograniczonego zapalenia błędnika w okolicy okien błędnika i penetracji tkanki bliznowatej do przestrzeni około- i endolimfatycznej. Ta postać zespołu obwodowego tympanogennego błędnika charakteryzuje się postępującą utratą słuchu, szumem usznym, utajoną dysfunkcją przedsionkową, ujawnianą jedynie w bitermicznym teście kalorycznym w postaci mieszanej asymetrii międzybłędnikowej (bokiem i kierunkiem).

Ostre nieżytowe zapalenie trąbki słuchowej może również wywołać łagodne zaburzenia błędnika spowodowane cofnięciem błony bębenkowej i odpowiednim wgłębieniem podstawy strzemiączka do przedsionka błędnika. Objawy obwodowego zespołu tympanogennego błędnika (szum w uchu, łagodne zawroty głowy, nieznaczny wzrost pobudliwości przedsionkowej po stronie chorego ucha) znikają, gdy przywrócona zostanie drożność trąbki słuchowej i usunięte zostanie zapalenie nieżytowe w niej i w uchu środkowym.

Przewlekłe nieżytowe zapalenie trąbki słuchowej, zarośnięcie trąbki słuchowej rzadko dają objawy przedsionkowe; choroby te charakteryzują się postępującą utratą słuchu, rozpoczynającą się od przewodzeniowego, poprzez mieszaną, a kończącą na percepcyjnej, bez większych nadziei na skuteczne leczenie niechirurgiczne.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka obwodowego naczyniowego destrukcyjnego zespołu labiryntowego

Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego – nagłego wystąpienia „destrukcyjnego” zespołu błędnika: zawroty głowy i oczopląs samoistny w kierunku zdrowego ucha, szumy i nagła utrata słuchu (głuchota) w uchu chorym, jednakowa utrata słuchu w przewodnictwie powietrznym i kostnym, brak historii podobnych ataków.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana w przypadku choroby Meniere’a, zespołów apoplektycznych pnia mózgu i nadpokrywowych. Diagnostyka różnicowa z zapaleniem nerwu przedsionkowo-słuchowego jest trudniejsza, zwłaszcza w przypadku kiłowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych nerwu przedsionkowo-ślimakowego i opon mózgowo-rdzeniowych MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Leczenie obwodowego naczyniowego destrukcyjnego zespołu labiryntowego

Leczenie zależy od postaci zespołu niszczenia naczyń obwodowych.

W postaci naczynioskurczowej przepisuje się leki rozszerzające naczynia krwionośne (nikotynian ksantynolu, nikotynoilo-GABA, cynaryzyna), blokery alfa-adrenergiczne (dihydroergotoksyna), angioprotektory i korektory mikrokrążenia (betahistyna). Jednocześnie wskazane są korektory krążenia mózgowego (winpocetyna, kwas nikotynowy, pentoksyfilina). Lekami z wyboru są leki rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak bendazol, hydralazyna, minoksydyl, nitroprusydek sodu.

W przypadku postaci obturacyjnej zespołu niszczącego naczynia obwodowe błędnika wyżej wymienione leki dobiera się indywidualnie w skojarzeniu z lekami hipolipidemicznymi i przeciwmiażdżycowymi, a także z lekami przeciwpłytkowymi (kwas acetylosalicylowy, dipirydamol, indobufen, klopidogrel).

W krwotocznej postaci zespołu obwodowego uszkodzenia naczyń błędnika stosuje się angioprotektory i korektory mikrokrążenia, leki przeciwhipoksantowe i antyoksydanty (dimefosfon, winpocetyna). Jednak stosowanie tych środków ma na celu nie tyle przywrócenie funkcji błędnika ucha, która jest nieodwracalnie tracona w przypadku udaru krwotocznego, ile zapobieganie poważniejszym zaburzeniom naczyniowym mózgu, a w szczególności w obrębie doliny kręgowo-podstawnej. Pacjenci z podejrzeniem AUL muszą zostać zbadani przez neurologa w celu wykluczenia ostrej niewydolności naczyniowej mózgu.

Prognoza

Rokowanie w przypadku funkcji słuchowej jest niekorzystne, w przypadku funkcji przedsionkowej ostrożne, w pozostałych przypadkach uwarunkowane jest chorobą, która spowodowała rozwój zespołu obwodowej destrukcji naczyń błędnika.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]