Choroby zębów i oczu

Znana jest znaczna liczba połączonych patologii oka i narządów układu zębowego: neuralgia z bólem promieniującym do oka, zaburzenia naczynioruchowe z towarzyszącym przekrwieniem spojówek, niedoborem i nadmierną sekrecją płynu łzowego i śliny, zaburzenia motoryczne dotyczące aparatu ruchowego oka, zmiany neurotroficzne układu zębowego, rogówki, twardówki, błony naczyniowej oka, siatkówki, nerwu wzrokowego, oczodołu.

Zmiany w oku często występują przy chorobach zębów, takich jak próchnica, zapalenie przyzębia, zapalenie okostnej, ropnie, gangrena, paradontoza, ziarniniaki. Przy fanuloma zębowym i przewlekłym zapaleniu przyzębia, podrażnieniu ulegają końcowe końce nie tylko nerwu trójdzielnego, ale także współczulnego, co powoduje patologiczny efekt odruchowy na oko i inne narządy. Ogniska patologicznego podrażnienia mogą wystąpić po leczeniu zębów odmiazgowych, wypełnionych lub pokrytych koronami metalowymi. Znane są przypadki rozwoju porażenia akomodacji pochodzenia odontogennego.

Pojawienie się migotania, ciemnych i jasnych plam, gwiazd, pasów lub mgły przed oczami oraz pogorszenie widzenia o różnym czasie trwania można w niektórych przypadkach wyjaśnić odruchowymi reakcjami naczyniowymi mającymi swoje źródło w ogniskach zębowych.

Ząbkowanie może powodować kurcz powiek i przekrwienie spojówek.

Zakażenie odontogenne może powodować zakrzepowe zapalenie żył i zapalenie żył twarzy, często po stronie zębów górnych dotkniętych próchnicą. Próchnica, zapalenie przyzębia, ropnie, zapalenie okostnej, zapalenie kości i szpiku, przyzębia, fanuloma powodują różne zmiany w oku. Czasami zakażenie rozprzestrzenia się na sąsiednie jamy przynosowe, a następnie wpływa na oko.

Przyczyną takich chorób zapalnych jak zapalenie tkanki łącznej oczodołu, zapalenie kości i okostnej oraz podokostnowe ropnie oczodołu mogą być również róża, czyraki i ropnie skóry twarzy i głowy, różne choroby zapalne układu przyzębia - ostre i przewlekłe zapalenie spojówek, fanuloma okołowierzchołkowe szczęk, zapalenie tkanki łącznej oraz ropnie okolicy szczękowo-twarzowej i szyi.

U niemowląt najczęstszą przyczyną zapalenia tkanki łącznej oczodołu jest zapalenie szczęki górnej. Po krwiopochodnym zapaleniu kości szczęki zwykle tworzą się ubytki dolnego brzegu oczodołu z bliznowatym wywinięciem powiek.

Ostre zapalenie oczodołu należy różnicować z krwiopochodnym zapaleniem kości szczęki, przewlekłe zapalenie kości szczęki - z zapaleniem woreczka łzowego, ropnie brzegu podoczodołowego - z zapaleniem tkanki łącznej woreczka łzowego.

Złośliwe nowotwory zatok przynosowych, zarówno pierwotne, jak i wtórne (wyrastające z nosogardła), guzy szczęki, podniebienia twardego i miękkiego wnikają do oczodołu. W tym przypadku okulista może wykryć pierwsze objawy: w dnie oka obserwuje się przekrwienie w wyniku ucisku nerwu wzrokowego i naczyń krwionośnych, występuje wytrzeszcz i podwójne widzenie, a najwcześniejszym objawem jest obrzęk powiek. szczególnie rano. Przy guzach pochodzących z zatoki głównej obserwuje się uporczywy ból głowy, wytrzeszcz osiowy, pogorszenie ostrości wzroku, w dnie oka - przekrwienie nerwu wzrokowego.

Możliwy jest rozwój połączonych guzów oczodołu i szczękowo-twarzowych. Najczęściej wykrywane są naczyniaki krwionośne, naczyniaki limfatyczne i dermoidy. Guzy te mogą być zlokalizowane pod mięśniami dna jamy ustnej, pod językiem, w języku i w nasadzie nosa.

Wrodzony rozszczep wargi i podniebienia, hipoplazja szkliwa mogą być połączone z wrodzoną zaćmą. Na tle tężyczki często występują zaćmy warstwowe i warstwowe rozmieszczenie szkliwa w zębach.

Obustronne, często znacznie nasilone wytrzeszcze może być spowodowane niedorozwojem górnej szczęki i oczodołu. W wytrzeszczu czaszkowo-twarzowym można zaobserwować mongoloidalny typ twarzy, astygmatyzm, oczopląs, podwichnięcie soczewki, deformację czaszki, zgryz otwarty, porażenie nerwu czaszkowego itp.

Choroba Behceta. Turecki dermatolog H. Behcet (1937) połączył nawracające zapalenie błony śluzowej nosa i tęczówki, aftowe zapalenie jamy ustnej, owrzodzenia narządów płciowych i zmiany skórne w jeden zespół.

Mężczyźni chorują częściej i głównie w wieku 20-30 lat. Bardzo rzadko choroba może rozpocząć się w dzieciństwie.

Choroba pojawia się nagle, występuje w atakach trwających od kilku tygodni do kilku miesięcy, a następnie nawraca przez długi okres czasu - nawet do 25 lat. W ciągu roku z reguły występuje 4-5 zaostrzeń, dotknięte są oba oczy, czasami jednocześnie, częściej w różnych okresach.

Obecność wszystkich objawów obserwuje się u około '/ ₃ pacjentów, częściej pojedyncze objawy pojawiają się w odstępach kilku miesięcy lub nawet lat. Utrudnia to terminową diagnozę.

Czas trwania okresu inkubacji nie jest ustalony. Choroba rzadko zaczyna się od objawów ocznych, częściej od złego samopoczucia i gorączki, pojawia się afta na błonie śluzowej jamy ustnej i języka, następnie dochodzi do owrzodzenia narządów płciowych.

Afty są bolesne i wyglądają jak białawo-żółtawe plamy otoczone czerwoną obwódką o różnej wielkości. Najczęściej tworzy się kilka aft, a bardzo rzadko pojedyncze. Afty znikają bez śladu.

Aftowe zapalenie jamy ustnej najczęściej pokrywa się z zaostrzeniem zapalenia tęczówki i ciała szklistego. Owrzodzenia narządów płciowych objawiają się małymi powierzchownymi owrzodzeniami, powstawaniem grudek lub pęcherzyków, które następnie owrzodzeniają. Po ich zniknięciu pozostają przebarwienia lub blizny. Zapalenie tęczówki i ciała szklistego rozwija się w różnym czasie od początku choroby, która jest cięższa z każdym nawrotem. Pacjenci zauważają pogorszenie widzenia, płyn komory przedniej staje się mętny, następnie pojawia się zapalenie tęczówki, tęczówka staje się przekrwiona, w ciele szklistym tworzą się zmętnienia o różnym nasileniu. Zapalenie tęczówki początkowo ustępuje dość szybko, podobnie jak zmętnienia ciała szklistego. W wyniku powtarzających się ataków powstają tylne zrosty, w okolicy źrenicy organizują się wysięki, wzrasta ciśnienie śródgałkowe, rozwijają się powikłane zaćmy i uporczywe zmętnienia ciała szklistego. Proces ten z reguły kończy się ślepotą.

Choroba czasami zaczyna się od wysiękowego zapalenia naczyniówki i siatkówki, zapalenia nerwu wzrokowego i siatkówki, zapalenia okołotętniczego z krwotokami w siatkówce i ciele szklistym, zapalenia nerwu zaoczodołowego, zapalenia brodawki nerwu wzrokowego, zaniku nerwu wzrokowego i zmian zwyrodnieniowych siatkówki. Wyniki angiografii fluorescencyjnej wskazują, że choroba Behçeta obejmuje uogólnione uszkodzenie układu naczyniowego oka.

Zmiany patologiczne dna oka są czynnikiem wpływającym na złe rokowanie co do widzenia w chorobie Behçeta.

W rzadkich przypadkach chorobie towarzyszy zapalenie spojówek i powierzchniowe zapalenie rogówki z nawracającymi owrzodzeniami rogówki lub obecnością nacieków podścieliska.

Zmiany skórne objawiają się zapaleniem mieszków włosowych, czyrakami, rumieniem guzowatym, ektodermią erozyjną i ropnym zapaleniem skóry.

Opisano także inne objawy: zapalenie tchawicy i oskrzeli, zakrzepowe zapalenie żył oraz zakrzepica żył kończyn dolnych, choroby stawów, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie migdałków, zapalenie jąder, uszkodzenie układu nerwowego w postaci zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu.

Należy pamiętać, że ból i obrzęk stawów dotkniętych chorobą, czyli artropatie, mogą być pierwszymi objawami choroby Behçeta.

Diagnozę stawia się na podstawie zespołu objawów klinicznych.

Chorobę Behçeta różnicuje się z sarkoidozą, zapaleniem mózgu, chorobą Leśniowskiego-Crohna, zespołem Reitera i zespołem Stevensa-Johnsona, a także innymi chorobami o podobnych obrazach klinicznych.

Nie ma skutecznego leczenia ani powszechnie akceptowanego systemu leczenia.

Zastosowane leczenie - antybiotyki o szerokim spektrum działania, sulfonamidy, chlorek wapnia, transfuzja krwi tej samej grupy, osocze w dawkach frakcyjnych, globulina, kortykosteroidy podspojówkowo pozagałkowo i doustnie, wkraplanie atropiny, autohemoterapia, ultradźwięki i terapia odwodnieniowa itp. - przynosi jedynie chwilową poprawę.

Obecnie leczenie uzupełnia się lekami immunosupresyjnymi i immunomodulującymi.

Zespół Sjogrena. Objawy kliniczne choroby to zmiany w obrębie gruczołów łzowych i ślinowych, górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego, powstające na tle deformującego zapalenia wielostawowego. Choroba rozwija się powoli, przebieg jest przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji.

Skargi pacjentów ograniczają się do uczucia bólu, suchości, pieczenia w oczach, trudności z otwieraniem oczu rano, światłowstrętu, zamglenia, braku łez podczas płaczu, pogorszenia widzenia i bólu w oku. Badanie przedmiotowe może ujawnić lekkie przekrwienie i rozluźnienie spojówki powiek, lepką wydzielinę z jamy spojówkowej w postaci cienkich szarawych elastycznych nitek (śluzu i złuszczonych komórek nabłonka).

Rogówka traci połysk i staje się cieńsza. Na jej powierzchni pojawiają się szarawe nitki, po usunięciu których mogą pozostać nadżerki, a następnie rozwija się jej zmętnienie z wrastaniem naczyń, proces kończy się suchością. Wrażliwość rogówki nie ulega zmianie. Za pomocą testu Schirmera nr 1 stwierdza się zmniejszenie czynności gruczołów łzowych (od 3-5 mm do 0).

Po pewnym czasie, po pojawieniu się patologii oka, zauważa się zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej i języka. Ślina staje się lepka, w wyniku czego mowa, żucie i połykanie są utrudnione. Pokarm należy popijać wodą. Po pewnym czasie rozwija się suchość z powodu braku śliny (sialopenia), a później z wielkim trudem można wycisnąć kroplę gęstej żółtawej śliny z otworu przewodu Stenona (przewodu ślinianki przyusznej). Później ślinianki przyuszne powiększają się, co czasami błędnie uważa się za objaw epidemicznego zapalenia przyusznicy. Błona śluzowa jamy ustnej i czerwona obwódka warg stają się suche, na języku pojawiają się nadżerki i pęknięcia. Suchość rozprzestrzenia się na błonę śluzową gardła, przełyku, żołądka, krtani, tchawicy itp., ponieważ w procesie biorą udział gruczoły nosogardłowe, policzkowe, żołądkowe, tchawiczo-oskrzelowe i inne. Rozwija się zapalenie żołądka i jelit, pojawia się chrypka, a czasem suchy kaszel. Rzadziej zajęta jest błona śluzowa cewki moczowej, odbytnicy i odbytu.

W wyniku zmniejszonego wydzielania gruczołów potowych i łojowych pojawia się sucha skóra, może wystąpić nadmierne rogowacenie, nadmierna pigmentacja i wypadanie włosów.

U większości pacjentów artropatie objawiają się przewlekłym, zniekształcającym zapaleniem wielostawowym, stanem podgorączkowym, podwyższonym OB, niedokrwistością normo- i niedobarwliwą, najpierw leukocytozą, a następnie leukopenią, przesunięciem stężenia albumin, dysfunkcją wątroby, zaburzeniami układu sercowo-naczyniowego i moczowo-płciowego oraz zaburzeniami neurologicznymi.

Nie wszystkie objawy występują jednocześnie, ale suchość spojówki i rogówki, błony śluzowej jamy ustnej i nosa są stałymi objawami tego zespołu. Przebieg choroby jest przewlekły. Zawsze dotknięte są obydwa oczy.

Według współczesnych koncepcji choroba ta jest związana z kolagenozami, grupą chorób autoimmunologicznych. Do diagnostyki proponuje się następującą procedurę przeprowadzania badań czynności gruczołów ślinowych: badanie cytologiczne rozmazów wydzieliny, radiosialografię, badanie radiometryczne śliny, skanowanie, kontrastowe badanie radiograficzne gruczołów oraz pełne badanie okulistyczne z badaniem stanu czynnościowego gruczołów łzowych.

Leczenie jest objawowe: terapia witaminowa, leki immunosupresyjne, krople doustne z 5% roztworem pilokarpiny, podskórne zastrzyki z 0,5% roztworem galantaminy, miejscowe wkraplanie sztucznych łez, kortykosteroidów, lizozymu, oleju brzoskwiniowego i rokitnikowego, stymulacja laserowa przyusznych gruczołów ślinowych i łzowych.

Zespół Stevensa-Johnsona. Charakterystycznymi objawami choroby są erozyjne zapalenie błon śluzowych większości naturalnych otworów, polimorficzne wysypki na skórze, gorączka. Dominującym objawem jest uszkodzenie błon śluzowych jamy ustnej, nosogardła, oczu i narządów płciowych.

Choroba jest częściej obserwowana u dzieci i młodzieży, ale może wystąpić w każdym wieku. Nawroty występują wiosną i jesienią. Choroba jest związana z zakażeniem ogniskowym, alergią na leki, procesami autoimmunologicznymi. Najczęściej zaczyna się od pojawienia się bólu głowy, złego samopoczucia i dreszczy, wzrostu temperatury ciała do 38-39 °C, depresji lub drażliwości, bólów stawów. Następnie pojawia się polimorficzna wysypka na skórze twarzy, tułowia, kończyn. Poprzedzają ją ciężkie zmiany błon śluzowych jamy ustnej, nosogardła, oczu i narządów płciowych. Na błonach śluzowych policzków, dziąseł, migdałków, gardła, podniebienia, języka i warg występuje ostro wyrażone przekrwienie i obrzęk z powstawaniem szybko pękających pęcherzy. Pęcherze, zlewając się, przekształcają się w ciągłe krwawiące nadżerki. Język powiększa się i pokrywa śluzowo-ropnym nalotem, co powoduje silny ból, ślinienie się i trudności w mówieniu i jedzeniu. Powiększają się węzły chłonne, szczególnie szyjne.

Choroby oczu obserwuje się u wszystkich pacjentów. Zmiany spojówek manifestują się w postaci nieżytowego, ropnego lub błoniastego zapalenia spojówek. Powieki są obrzęknięte, przekrwione, sklejone z obfitym ropno-krwawym wysiękiem. Nieżytowe zapalenie spojówek kończy się dobrze, nie pozostawiając żadnych następstw. W ropnym zapaleniu spojówek, ze względu na dodanie wtórnej infekcji, w proces zaangażowana jest rogówka, dochodzi do powierzchownego lub głębokiego owrzodzenia z późniejszym bliznowaceniem, a czasami perforacją, skutkującą częściową lub całkowitą ślepotą. Błoniaste zapalenie spojówek towarzyszy martwica spojówek i kończy się bliznowaceniem. Konsekwencjami są trichiasis, wywinięcie powiek, kseroza, symblepharon, a nawet ankyloblepharon. Objawy oczne tego zespołu nie ograniczają się do zapalenia spojówek. Opisano również przypadki zapalenia tęczówki, nadtwardówki, zapalenia woreczka łzowego, a nawet zapalenia całej gałki ocznej.

U pacjentów błędnie diagnozuje się odrę, pryszczycę, jaglicę, błonicę oka, pęcherzycę i ospę prawdziwą.

Leczenie - antybiotyki o szerokim spektrum działania w połączeniu z sulfonamidami, witaminami, kortykosteroidami, środkami odczulającymi, transfuzją krwi, surowicą odpornościową. Miejscowo kortykosteroidy są stosowane w postaci kropli i zastrzyków podspojówkowych, kropli witaminowych i sztucznych łez w przypadku suchości. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku trichiasis, ewersji i kserozy.

Zespół nerwu nosowo-rzęskowego (syndrom Charlina) to zespół objawów wywołanych przez neuralgię nerwu nosowo-rzęskowego, największej gałęzi pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego. Długie nerwy rzęskowe rozciągają się od niego do gałki ocznej.

W przypadku podrażnienia nerwu nosowo-rzęskowego w okolicy jego unerwienia obserwuje się zmiany czucia (ból), upośledzenie wydzielania (łzawienie, wzmożoną czynność wydzielniczą błony śluzowej jamy nosowej) oraz zaburzenia troficzne (skóry i rogówki).

Choroba jest związana z przerostem środkowej małżowiny nosowej, skrzywieniem przegrody nosowej, migdałkami gardłowymi w nosogardzieli, polipami, zapaleniem zatok i urazami twarzy.

Zespół ten objawia się nagłymi atakami ostrego bólu w oku, wokół niego, odpowiedniej połowie głowy, kurczem powiek, łzawieniem, bólem i obfitym wydzielaniem z nozdrza po stronie dotkniętej chorobą. Atak bólu może trwać od 10-60 minut do kilku dni, a nawet tygodni. Jeśli nie usunie się przyczyny neuralgii, rozwija się powierzchowne, wrzodziejące lub neurotroficzne zapalenie rogówki, tęczówki lub tęczówki i ciała rzęskowego.

Leczenie polega na wyeliminowaniu przyczyny choroby. Subiektywne odczucia są tymczasowo łagodzone przez smarowanie błony śluzowej nosa 5% roztworem kokainy z adrenaliną. Stosuje się antybiotyki, środki uspokajające, środki przeciwbólowe, tabletki nasenne i blokery zwojów nerwowych.

Zespół ten należy różnicować z uszkodzeniami zwoju skrzydłowo-podniebiennego i innymi neuralgiami twarzy.

Zespół zwoju skrzydłowo-podniebiennego (zespół Sludera) to zespół objawów wywołany neuralgią zwoju skrzydłowo-podniebiennego.

Zwój skrzydłowo-podniebieniowy jest formacją układu nerwowego przywspółczulnego. Zawiera komórki wielobiegunowe i ma trzy korzenie: czuciowy, przywspółczulny i współczulny. Gałęzie zwoju skrzydłowo-podniebiennego unerwiają gruczoł łzowy, błonę śluzową podniebienia, błonę śluzową nosa, tylne komórki kości sitowej oraz zatoki kości szczękowej i klinowej.

Na początku choroby pacjent odczuwa ostre, przeszywające bóle u nasady nosa, wokół i za okiem, w oku, w górnej i dolnej szczęce, w zębach. Ból promieniuje do skroni, ucha, szyi, barku, przedramienia i ręki. Najintensywniejszy ból występuje w oczodole, nasadzie nosa i wyrostku sutkowatym. Ból trwa od kilku godzin i dni do kilku tygodni.

Podczas ataku pacjent skarży się również na pieczenie w nosie, napady kichania, katar, łzawienie, ślinienie się, zawroty głowy, nudności, a także mogą wystąpić ataki przypominające astmę i zaburzenia smaku.

Od strony oczu występuje ostry światłowstręt, kurcz powiek, łzawienie, może wystąpić obrzęk górnej powieki, przekrwienie spojówek, rozszerzenie źrenic lub zwężenie źrenic, czasami krótkotrwały wzrost ciśnienia śródgałkowego (IOP). Choroba może trwać długo, czasami miesiącami, a nawet latami. W okresie międzynapadowym często utrzymuje się tępy ból w górnej szczęce, nasadzie nosa, oczodole, może utrzymywać się obrzęk dotkniętej połowy twarzy.

Neuralgia zwoju skrzydłowo-podniebiennego związana jest z okołoogniskowym zakażeniem zatok przynosowych i jamy ustnej, zakażeniem różnych części głowy (ropne zapalenie ucha środkowego, zapalenie pajęczynówki mózgu), urazami nosa, przerostem małżowin nosowych i skrzywieniem przegrody nosowej, ropniami okołomigdałkowymi oraz alergiami.

Przyczyną mogą być również guzy okolicy zaszczękowej.

W przeciwieństwie do zespołu nerwu nosowo-rzęskowego, gdy dotknięty jest zwój skrzydłowo-podniebieniowy, nie ma zmian anatomicznych w przednim odcinku gałki ocznej. Zwiększona wrażliwość błony śluzowej nosa koncentruje się w tylnej części jamy nosowej. Konieczne jest odróżnienie go od innych neuralgii twarzy.

Podczas ataku zaleca się blokadę kokainową w okolicy zwoju skrzydłowo-podniebiennego. Leczenie powinno być ukierunkowane przede wszystkim na wyeliminowanie przyczyny choroby.

Zalecane są leki przeciwbólowe i obkurczające błonę śluzową nosa, kortykosteroidy, leczenie przeciwzakaźne, blokery zwojów nerwowych, leki antycholinergiczne oraz zabiegi fizjoterapeutyczne i stymulanty biogenne.

Zespół zwoju rzęskowego (zespół Hagemana-Pochtmana) występuje, gdy zwój rzęskowy, znajdujący się za gałką oczną (12-20 mm) między początkiem mięśnia prostego zewnętrznego a nerwem wzrokowym, ulega zapaleniu. Od zwoju rzęskowego do oka rozchodzi się 4-6 krótkich nerwów rzęskowych.

Choroba objawia się nagłymi bólami w głowie i głęboko w oczodole, promieniującymi do szczęk i zębów. Bóle mogą się nasilać przy ruchu gałki ocznej i ucisku na nią. Mogą promieniować do odpowiedniej połowy głowy. Bóle trwają od kilku dni do kilku tygodni.

U pacjentów występuje jednostronne rozszerzenie źrenicy z zachowaniem prawidłowego okrągłego kształtu źrenicy, brak reakcji źrenic na światło i konwergencji, osłabienie lub porażenie akomodacji, niedoczulica rogówki, możliwy obrzęk nabłonka i przemijające zwiększenie oftalmotensji. Zapalenie nerwu wzrokowego rozwija się rzadko. Zespół jest zwykle jednostronny. Zwykle mija w ciągu 2-3 dni, czasami w ciągu tygodnia lub później. Paraliż lub niedowład akomodacji utrzymuje się najdłużej, co jest czasami jedynym dowodem przebytego procesu. Możliwe są nawroty.

Przyczyną choroby są procesy zapalne zatok przynosowych, zębów, choroby zakaźne, urazy lub stłuczenia oczodołu.

Leczenie: dezynfekcja zatok przynosowych, jamy ustnej, blokady zwojowe, kortykosteroidy, witaminy i piroterapia, difenhydramina, nowokaina retrobulbarna, miejscowo - chinina z morfiną, krople witaminowe.

Zespół Marcusa-Guna. Paradoksalne ruchy powiek - jednostronne opadanie powiek, zanikające przy otwieraniu ust i poruszaniu żuchwą w przeciwnym kierunku. Jeśli usta otwierają się szerzej, szpara powiekowa może się poszerzyć. Podczas żucia opadanie powiek zmniejsza się. Zespół może być wrodzony i nabyty, częściej obserwowany u mężczyzn. Z wiekiem może stawać się mniej wyraźny.

W nabytej chorobie paradoksalne ruchy powiek pojawiają się po urazie, ekstrakcji zęba, uszkodzeniu nerwu twarzowego, wstrząsie mózgu, zapaleniu mózgu, urazie psychicznym. Zakłada się, że istnieje nieprawidłowe połączenie między nerwami trójdzielnym i okoruchowymi lub jądrami tych nerwów. Czasami zespół ten jest uważany za wynik naruszenia połączeń korowo-opuszkowych.

Występują towarzyszące zmiany w narządzie wzroku i całym ciele (zez porażenny po stronie opadania powieki, padaczka z rzadkimi napadami padaczkowymi itp.). Leczenie jest głównie chirurgiczne - eliminacja opadania powieki.

Zespół Martina Amy jest zespołem przeciwnym do zespołu Marcusa-Guna - opadania górnej powieki podczas otwierania ust. Ptoza pojawia się również podczas żucia. Rozwój paradoksalnych ruchów synkinetycznych poprzedza obwodowy paraliż nerwu twarzowego.

Choroba Mikulicza to zespół objawów charakteryzujący się powoli postępującym symetrycznym, często znacznym powiększeniem gruczołów łzowych i ślinowych, przemieszczeniem gałek ocznych ku dołowi i do wewnątrz oraz ich wysunięciem do przodu. Ruchy gałek ocznych są ograniczone, czasami występuje podwójne widzenie. Skóra powiek jest rozciągnięta, może być sina, widoczne są w niej rozszerzone żyły, a w grubości powiek odnotowuje się krwotoki. Spojówka powiek jest przekrwiona. W dnie oka czasami stwierdza się zapalenie naczyń krwionośnych, krwotoki, objawy zastoju krążka lub zapalenia nerwów. Choroba rozwija się powoli, przez kilka lat. Zwykle zaczyna się w wieku 20-30 lat stopniowo narastającym obrzękiem gruczołów ślinowych, a następnie łzowych, czasami proces rozprzestrzenia się nawet na małe gruczoły jamy ustnej i krtani. Obrzęknięte duże gruczoły są ruchome, elastyczne, niebolesne, o gładkiej powierzchni. Nigdy nie dochodzi do ropienia gruczołów. W procesie biorą udział węzły chłonne. Zmiany patologiczne objawiają się jako chłoniak, rzadziej ziarniniak gruczołów łzowych i ślinowych. Leczenie zależy od podejrzewanej etiologii choroby. We wszystkich przypadkach wskazane jest doustne stosowanie roztworu arsenu i jodku potasu.

Chorobę tę różnicuje się z przewlekłym produktywnym zapaleniem miąższu gruczołów ślinowych, kamicą ślinową, guzami gruczołów ślinowych i łzowych oraz zespołem Sjögrena.

Zespół Sturge'a-Bebera-Krabbego to zespół encefalotrójdzielny charakteryzujący się połączeniem naczyń krwionośnych skóry i mózgu z objawami ocznymi. Etiologią jest wrodzona dysplazja neuroektodermalna. Skórna naczyniakowatość może być wrodzona lub rozwinąć się we wczesnym dzieciństwie w postaci naczyniaków twarzy, najczęściej zlokalizowanych na jednej połowie twarzy wzdłuż pierwszej i drugiej gałęzi nerwu trójdzielnego. Kolor zmian w okresie niemowlęcym jest różowy, następnie staje się niebieskawoczerwony. Angiomatoza skóry twarzy często rozprzestrzenia się na skórę powiek, spojówki i twardówki. Naczyniak może rozwinąć się w naczyniówce, czasami następuje odwarstwienie siatkówki w zależności od lokalizacji naczyniaka. Z reguły zespołowi towarzyszy jaskra, która występuje z niewielkim wodniakiem ocznym. Objawy uszkodzenia mózgu objawiają się upośledzeniem umysłowym, napadami klonicznymi, atakami padaczkowymi, nawracającym niedowładem połowiczym lub porażeniem połowiczym. Możliwe są naczyniaki w narządach wewnętrznych. Odnotowuje się również zaburzenia endokrynologiczne: akromegalia, otyłość.

Leczenie: terapia rentgenowska, skleroterapia, leczenie chirurgiczne naczyniaków skóry, leczenie jaskry.

Rokowanie co do życia jest zazwyczaj niepomyślne ze względu na poważne powikłania neurologiczne.

Dysostoza czaszkowo-twarzowa (choroba Crouzona). Głównym objawem jest obustronny, często znaczny wytrzeszcz, spowodowany niedorozwojem szczęki i oczodołu.

Obserwuje się również rozbieżny zez, poszerzenie okolicy nasady nosa, hiperteloryzm. W dnie oka występują przekrwione tarcze nerwów wzrokowych z następowym wtórnym zanikiem w wyniku zwężenia kanału wzrokowego lub zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu synostozy większości szwów czaszkowych. Obserwuje się mongoloidalne szpary powiekowe, astygmatyzm, oczopląs, wrodzone podwichnięcia soczewki, wodoocze, zaćmę. Inne objawy obejmują wieżowatą deformację czaszki, dziobaty nos, krótką górną wargę, napady padaczkowe, zaburzenia węchu i słuchu, umiarkowane upośledzenie umysłowe. Choroba Crouzona jest czasami łączona z otwartym zgryzem, syndaktylią dłoni i stóp.

Choroba jest uważana za rodzinną dziedziczną anomalię czaszki. Leczenie polega na chirurgicznym przeszczepie kości.

Dysostoza żuchwowo-twarzowa (choroba Franceschettiego) to rodzinny i dziedziczny zespół charakteryzujący się różnorodnością anomalii szczękowo-twarzowych w różnych kombinacjach. Jeśli chodzi o oczy, występują skośne „antymongoloidalne” szpary powiekowe (obustronne opadanie zewnętrznego kącika szpary powiekowej), coloboma powiek, dermoidy naopuszkowe, niedowład mięśni zewnątrzgałkowych, rzadko małoocze, zaćma wrodzona, coloboma naczyń krwionośnych i nerwu wzrokowego.

W obrębie układu szczękowo-twarzowego obserwuje się hipoplazję kości twarzy, co prowadzi do znacznej asymetrii twarzy i znacznego niedorozwoju zębów.

Często występuje aplazja uszu, przerost zatok czołowych, rozszczepienie kości twarzy i deformacja szkieletu. Czasami występuje powiększony język, brak ślinianki przyusznej, wodogłowie, uszkodzenie serca itp. Oprócz typowych postaci zespołu występują również postacie atypowe, w których występuje tylko część objawów.

Zespół Meyera-Schwickeratha-Gruetericha-Weyersa (dysplazja ocolodentodigital) - mieszane zmiany oczu, twarzy, zębów, palców, rąk, stóp. Objawy oczne - zgrubienie nakątne, wąskie szpary powiekowe, opadanie powiek, obustronne małoocze, anomalia tęczówki w postaci niedorozwoju przedniego płatka, jaskra wrodzona. Od strony zębowej - uogólniona dysplazja szkliwa z brązowym zabarwieniem mikrodoncji i oligodoncji. Twarz ma mały nos, niedorozwój skrzydełek nosa i szeroki grzbiet nosa. Z anomalii kończyn należy zauważyć zmianę skóry między palcami, kwadratowy wygląd paliczka środkowego małego palca, niedorozwój lub całkowity brak paliczków środkowych kilku palców, dystrofię paznokci lub ich brak. Mogą również wystąpić małogłowie, zmiany w obrębie nosa, hipotrichoza i niedobór pigmentacji skóry.

Zespół Riegera to dziedziczna ektomezoderma dysgenezja tęczówki i rogówki, połączona ze zmianami dentofacialnymi. Od strony ocznej może występować megalokornea lub mikrorogówka, płaska rogówka, resztki tkanki mezenchymalnej w kącie komory przedniej, zrosty brzeżne tylnej powierzchni rogówki z przednią powierzchnią tęczówki, deformacja źrenicy, zanik tęczówki z powstawaniem ubytków przelotowych, jaskra. Możliwe są zaćma wrodzona, coloboma tęczówki i naczyniówki, zez, torbiele skórzaste w rąbku, wady refrakcji wysokiego stopnia.

Do typowych objawów należą szeroki grzbiet nosa, hipoplazja górnej szczęki, rozszczep podniebienia, oligodoncja, stożkowaty kształt zębów przednich, dysplazja szkliwa zębowego, wodogłowie, wady rozwojowe serca, nerek i kręgosłupa. Niektórzy pacjenci mają niski wzrost z powodu niedoboru hormonu wzrostu.

Typ dziedziczenia jest autosomalny dominujący.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]