Włókniak skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Dermatofibroma (syn.: histiocytoma, angiofibroxanthoma, stwardniający naczyniak krwionośny, fibroxanthoma, włóknienie guzkowe i podnaskórkowe) to łagodny nowotwór tkanki łącznej przyjmujący postać powoli rosnącego, niebolesnego guzka, pojedynczego, rzadziej mnogiego tworu guzkowego lub blaszkowego o średnicy około 1 cm, nieznacznie uniesionego w środku.

Przyczyny i patogeneza dermatofibroma nie są poznane.

Objawy dermatofibroma. W większości przypadków choroba występuje u kobiet. Pojawia się okrągła, przypominająca guz formacja, głęboko osadzona w skórze. Guz jest pojedynczym lub wieloma ruchomymi węzłami. Guz jest mały (od 2-3 mm do 1,0-1,5 cm), ma gęstą konsystencję i ciemnobrązowy kolor i wystaje w formie półkuli ponad powierzchnię skóry. Ponadto guz może być, jakby przylutowany, wciągnięty w skórę tak, że jego górny biegun znajduje się na tym samym poziomie co powierzchnia skóry. Subiektywne odczucia są nieobecne.

Palpacja jest gęsta, łatwo mieszana, powierzchnia gładka, czasami hiperkeratotyczna, brodawkowata. Kolor jest zwykle czerwonobrązowy, bardziej nasycony w starych elementach. Występuje częściej u młodych kobiet, głównie na kończynach dolnych. Liczne rozsiane małe dermatofibromy mogą być łączone z osteopoikilozą (zespół Buschkego-Ollendorffa)

Histopatologia. Histologicznie zauważono skupiska dojrzałych i młodych włókien kolagenowych ułożonych w różnych kierunkach, fibroblasty, histiocyty i mnóstwo małych naczyń włosowatych z obrzękniętym śródbłonkiem. Wielojądrowe komórki Toutona są rzadkie.

Patomorfologia. Duża liczba synonimów dermatofibroma wskazuje na znaczną zmienność obrazu histologicznego. W związku z tym niektórzy autorzy wyróżniają warianty dermatofibroma na odrębne jednostki nozologiczne. Dotyczy to przede wszystkim takich wariantów jak angiofibroxanthoma i histiocytoma. Naszym zdaniem zasadne jest traktowanie tych guzów jako odmian dermatofibroma, ponieważ ich cechy morfologiczne, jak również histogeneza, są podobne. Różnią się one jedynie przewagą jednego lub drugiego składnika i stopniem ich dojrzałości.

Składnikami każdej odmiany dermatofibroma są komórki fibroblastyczne, substancje włókniste i naczynia. W zależności od przewagi składnika składowego można wyróżnić typy włókniste i komórkowe guza.

Typ włóknisty charakteryzuje się przewagą dojrzałych i młodych włókien kolagenowych, ułożonych w różnych kierunkach, miejscami w postaci skręconych wiązek i struktur mory. Obszary młodego kolagenu są barwione hematoksyliną i eozyną na jasnoniebieski kolor, włókna są ułożone oddzielnie, a nie w postaci wiązek. Komórki są przeważnie dojrzałe (fibrocyty), ale mogą być też młode formy - fibroblasty. Guz jest czasami ostro odgraniczony od otaczającej skóry właściwej, czasami jego granice są rozmyte.

Typ komórkowy dermatofibroma charakteryzuje się obecnością dużej liczby elementów komórkowych, głównie fibroblastów, otoczonych niewielką liczbą włókien kolagenowych. Wśród fibroblastów znajdują się histiocyty, niekiedy w formie gniazd. Są większe od fibroblastów, ich jądra są owalne, cytoplazma zawiera znaczną ilość lipidów i hemosyderyny. W niektórych nowotworach przeważają histiocyty, wśród których znajdują się (niekiedy w dużej liczbie) komórki Toutona. Są to duże komórki z licznymi jądrami, niekiedy zgrupowane, w masywnej cytoplazmie. Obwodowe części cytoplazmy tych komórek zawierają lipidy dwójłomne, niekiedy można dostrzec typowe komórki ksantomatyczne. W niektórych przypadkach przeważają te ostatnie, zlokalizowane w formie gniazd wśród elementów fibroblastycznych, w związku z czym ten wariant dermatofibroma nazywany jest fibroksantomą. Podścielisko komórek włókniaka składa się z delikatnych, luźno ułożonych włókien kolagenowych, w miejscach, gdzie występują struktury rytmiczne.

We wszystkich odmianach dermatofibroma stwierdza się naczynia o różnym kalibrze z obrzękniętymi śródbłonkami. W niektórych przypadkach naczynia włosowate występują w dużych ilościach wśród elementów komórkowych i struktur włóknistych, co daje niektórym autorom podstawy do nazwania takiego guza naczyniakiem stwardniającym. Czasami, obok naczyń typu włosowatego, obserwuje się większe naczynia o ostro poszerzonych światłach, mające wygląd pęknięć, zlokalizowane w tkance łącznej, gdzie włókna kolagenowe tworzą charakterystyczne struktury mory. Lipidy dwójłomne znajdują się w elementach fibroblastycznych (angiofibroxanthoma według klasyfikacji L.K. Apatenko).

Histogeneza. Wszystkie opisane powyżej odmiany histologiczne dermatofibroma mają jedną histogenezę. Zauważono, że elementy fibroblastyczne guza mają potencjał do fagocytozy, dlatego często zawierają lipidy i żelazo. Naukowcy zidentyfikowali aktywność kwaśnej fosfatazy w fibroblastach wszystkich typów dermatofibroma. Potwierdzają to również dane z mikroskopii elektronowej. Tak więc SG Carrington i RK Winkelmann (1972), badając dermatofibroma z dużą ilością lipidów i hemosyderyny, wykazali, że komórki fagocytujące mają wszystkie cechy fibroblastów: owalne jądra, rozszerzone retikulum endoplazmatyczne i okołojądrowy układ struktur włóknistych.

Diagnostyka różnicowa. Dermatofibroma powinna być różnicowana z lipomą i znamieniem barwnikowym.

Leczenie dermatofibroma. Wykonuje się chirurgiczne (elektroekscyzyjne) wycięcie guza. Do zmiany można wstrzykiwać kortykosteroidy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]