Dystopia nerek

Dystopia nerkowa to wrodzone, nieprawidłowe położenie nerki (stanowi 2,8% wszystkich anomalii nerek).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny dystopia nerkowa

Przyczynami dystopii nerkowej są zaburzenia migracji embrionalnej i rotacji narządu z miednicy do okolicy lędźwiowej. Proces 90% rotacji rozpoczyna się po podniesieniu się nerki ponad rozwidlenie aorty, więc ustanie migracji na wczesnych etapach jest zawsze połączone z niepełną rotacją. Im niżej położony jest narząd, tym bardziej jego rotacja jest zaburzona. W tym przypadku zatoka nerkowa i miedniczka nerkowa są skierowane do przodu lub na bok. Proces rotacji nerki może być niepełny, nawet gdy narząd znajduje się na swoim miejscu. W zależności od poziomu, na którym zatrzymała się migracja nerki w górę, rozróżnia się dystopię nerkową miedniczną, biodrową i lędźwiową.

Dystopia nerkowa piersiowa jest szczególnym przypadkiem, który występuje przy nadmiernej migracji narządu do jamy klatki piersiowej z powodu wrodzonej przepukliny przeponowej; występuje po lewej stronie dwa razy częściej niż po prawej. Dystopia nerkowa może być jednostronna lub obustronna. Dystopia nerkowa bez przemieszczenia na stronę przeciwną nazywana jest homolateralną. Znacznie rzadziej, podczas migracji do okolicy lędźwiowej, nerka zostaje przemieszczona na stronę przeciwną, a następnie rozwija się dystopia skrzyżowana (heterolateralna).

Struktura naczyń nerkowych w dystopii nerkowej jest nietypowa i ma dwie cechy - wiele głównych tętnic i ich nietypowe pochodzenie (aorta brzuszna, rozwidlenie aorty, tętnice biodrowe wspólne i podbrzuszne). W 1966 roku A. Ya. Pytel i Yu. A. Pytel zaproponowali, aby uznać poziom odejścia tętnic nerkowych od aorty za absolutny objaw anatomiczny dystopii nerkowej. Za normę uważa się odchodzenie tętnic nerkowych na poziomie trzonu pierwszego kręgu lędźwiowego, co występuje u 87% osób. Inne poziomy odejścia tętnic nerkowych od aorty są charakterystyczne dla dystopii nerkowej. Na tej podstawie należy wyróżnić następujące typy dystopii nerkowej.

• Dystopia podprzeponowa nerek. Tętnice nerkowe biorą swój początek na poziomie 12. kręgu piersiowego, w wyniku czego nerka znajduje się bardzo wysoko i może znajdować się nawet w klatce piersiowej (nerka piersiowa).
• Dystopia lędźwiowa nerki. Tętnice nerkowe rozgałęziają się od aorty na poziomie drugiego kręgu lędźwiowego do rozwidlenia aorty, w wyniku czego nerka znajduje się nieco niżej niż zwykle.
• Dystopia biodrowa nerki. Tętnice nerkowe zazwyczaj rozgałęziają się od wspólnych tętnic biodrowych, co powoduje, że nerka znajduje się w dole biodrowym.
• Dystopia miedniczna nerki. Tętnice nerkowe biorą swój początek w tętnicy biodrowej wewnętrznej, w wyniku czego nerka może zajmować położenie środkowe w dole krzyżowym lub między odbytem a pęcherzem moczowym u mężczyzn oraz w zatoce Douglasa u kobiet. Moczowód w takiej nerce jest zawsze krótki.

W literaturze obcej nie rozróżnia się ściśle tych wariantów dystopii.

Skrzyżowana (heterolateralna) dystopia nerkowa charakteryzuje się przemieszczeniem jednej lub obu nerek na przeciwną stronę, więc może być jednostronna lub obustronna. Skrzyżowana (heterolateralna) dystopia nerkowa występuje po przesunięciu nerki w górę powyżej rozwidlenia aorty. W przypadku tej anomalii nerka jest niezależnym, anatomicznie i funkcjonalnie w pełni rozwiniętym narządem, ponieważ każdy przewód nerkowy jest osadzony w swoim blastemie nerkowo-metanerkowym. Bardzo często błędnie łączy się skrzyżowaną (heterolateralną) i asymetryczną dystopię (w kształcie litery L, w kształcie litery S) w jedną grupę.

Różnią się tym, że w procesie rozwoju, przy asymetrycznej dystopii, oba przewody nerkowe są wprowadzane do jednego blastemu nerkowego, co często prowadzi do wspólnej warstwy korowej i torebki włóknistej. Dystopia nerki przy zrośniętych nerkach jest zawsze wtórna, ponieważ w procesie rozwoju nerki te nie są w stanie poruszać się ku górze.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy dystopia nerkowa

Objawy dystopii nerkowej zależą od jej rodzaju. Największe znaczenie kliniczne ma dystopia miedniczna nerek. Okoliczność ta jest spowodowana uciskiem nerki na sąsiednie narządy (naczynia biodrowe, splot współczulny miednicy, odbytnicę, pęcherz moczowy, macicę), dlatego objawy kliniczne mogą wystąpić nawet przy braku procesu patologicznego w nieprawidłowej nerce. Ponadto dystopiczna nerka jest często mylona z tworem objętościowym, a interwencja chirurgiczna ma swoje własne cechy i trudności. Znane są obserwacje dystopii miednicznej pojedynczej nerki, a nawet tragiczne przypadki usunięcia takiej nerki, mylonej z guzem.

Analizując miejsce odejścia tętnicy nerkowej w dystopii miednicznej, w połowie obserwacji pochodzi ona z tętnicy biodrowej wspólnej, a nie z tętnicy biodrowej wewnętrznej, jak zauważyli A. Ya. Pytel i Yu. A. Pytel, a punktem odniesienia była w większym stopniu lokalizacja przyśrodkowa w dole krzyżowym. Większość dystopicznych nerek (75%) ma nieprawidłowe ukrwienie. Objawy dystopii nerkowej lędźwiowej nie są tak znaczące. Znacznie bardziej znaczące jest dystopia nerkowa piersiowa, ponieważ nieprawidłowa nerka jest często mylona z takimi chorobami jak ropień, guz, zapalenie opłucnej otorbionej.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostyka dystopia nerkowa

Tradycyjne metody diagnostyki radiologicznej (ultradźwięki, renografia izotopowa, urografia wydalnicza i wsteczna) pozwalają z dużym prawdopodobieństwem podejrzewać jeden lub drugi rodzaj dystopii nerkowej. Tradycyjna angiografia dostarcza informacji na temat angioarchitektoniki i, odpowiednio, wariantu lokalizacji.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Leczenie dystopia nerkowa

Nowoczesne metody diagnostyczne (MSCT, MRI) precyzyjnie określają rodzaj dystopii nerkowej, urodynamikę, powiązania z sąsiednimi narządami i pomagają wybrać optymalną metodę leczenia, dzięki której dystopia nerkowa zostanie wyleczona.