Piknocytoza niemowlęca.

Do chorób wywołanych zaburzeniem struktury lipidowej błony erytrocytów zalicza się także piknocytozę dziecięcą, która nie jest trwałą patologią dziedziczną, ma charakter przemijający i rokowanie korzystne.

Etiologia choroby nie jest znana.

Przyjmuje się, że piknocytoza niemowlęca to zespół chorobowy obserwowany w wielu schorzeniach: u wcześniaków po niedokrwistości hemolitycznej, niewydolności nerek, u noworodków z niedoborem G-6-PD, przy zakażeniach, a także prawdopodobnie przy niedoborze witaminy E.

Piknocyt to nieregularnie ukształtowana, intensywnie zabarwiona czerwona krwinka z licznymi kolczastymi wypustkami, zwykle mniejsza od normalnej czerwonej krwinki.

Minimalny stopień piknocytozy obserwuje się u dzieci w pierwszych 3 miesiącach życia, a najbardziej wyraźny jest u wcześniaków. Ustalono, że noworodki donoszone zawierają 0,3-1,9% piknocytów, podczas gdy wcześniaki mają 0,3-5,6% piknocytów. U dorosłych ich liczba nie przekracza 0,3%. Po 3 miesiącu życia liczba piknocytów gwałtownie spada. Jeśli z jakiegoś powodu nie zmniejsza się i osiąga 30-50%, występują objawy kliniczne choroby.

Klinicznie piknocytoza charakteryzuje się żółtaczką, anemią i splenomegalią. Żółtaczka może nie występować do trzeciego tygodnia życia, a anemia może wystąpić w wieku 1 miesiąca. Nasilenie procesu hemolitycznego jest równoległe do liczby piknocytów we krwi obwodowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]