Hemosideroza u dzieci

Idiopatyczna hemosyderoza płucna (kod ICD-10: J84.8) rozwija się jako choroba pierwotna i odnosi się do chorób śródmiąższowych płuc o nieznanej etiologii. Ponieważ terapia glikokortykoidami i immunosupresorami jest skuteczna w hemosyderozie, obecna hipoteza tej choroby jest immunoalergiczna, tj. Związane z tworzeniem się autoprzeciwciał. Rola czynników dziedzicznych nie jest wykluczona. Patogeneza proces wykrwawiania leży w pęcherzykach, a następnie przez impregnację z solami żelaza w obszarze krwawienia, śródmiąższowe zagęszczający, rozwoju zwłóknienia płuc, nadciśnienia i tworzenia serca płuc.

W plwocinie pacjentów z hemosyderozą znajdują się makrofagi (hemosiderofagi), fagocytujące hemosyderyny. U dzieci hemosyderoza występuje rzadko, często u dziewcząt.

Objawy idiopatycznej hemosyderozy płucnej

Dzieci częściej chorują w wieku 3-8 lat. Początek choroby jest stopniowy: duszność pojawia się w spoczynku, niedokrwistość. W czasie kryzysu temperatura gorąca, kaszel zardzewiały krwią, wzrost niewydolności oddechowej, niedokrwistość (stężenie hemoglobiny do 20-30 g / l i mniej!). Podczas perkusji zaznaczono obszary skracania dźwięku płucnego. Po osłuchaniu - dyfuzyjnie wilgotne, drobno bulgotające rzęsy. Charakterystyczny wzrost wątroby i śledziony. Okres kryzysu trwa kilka dni (rzadziej - dłużej), stopniowo zmieniając się w odpuszczenie. Poziom hemoglobiny wzrasta, objawy znikają.

Rozpoznanie idiopatycznej hemosyderozy płucnej

Diagnostyka laboratoryjna

Charakterystyczne zmiany w postaci mikrocytarnej hypochromic niedokrwistość niskiej żelaza w surowicy, szpiku kostnego, reakcja retykulocytoza erytroblastycznego i średnim leukocytoza, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, małopłytkowość. Reakcja Coombsa (bezpośrednia i pośrednia) rzadko jest pozytywna. Obserwuje się zwiększoną zawartość krążących kompleksów immunologicznych, niskie miano dopełniacza, hipergammaglobulinemię, a czasami spadek zawartości IgA.

W niektórych przypadkach biopsja płuc jest wskazana do rozpoznania hemosyderozy.

Metody instrumentalne

Na zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej ogniskowe cienie wylewów, czasem drenujące, powiększone podstawowe węzły chłonne są wyraźnie widoczne w czasie kryzysu. Przy powtarzających się kryzysach na rentgenogramach wykrywane są nowe ogniska. Podczas remisji, radiologiczne obraz jest inny: zwiększona śródmiąższowe wzór, przypominający drobnych oczkach, dużo małych (prosówkowej) cienie, tworząc „obraz Butterfly”, która jest cechą charakterystyczną hemosyderoza.

Gdy bronchoskopia w płynie oskrzelowo-pęcherzykowym zawiera więcej niż 20% siderofagów, "wskaźnik żelaza" jest wyższy niż 50 (norma wynosi do 25). 

Zespół Heiner - płucna odmiana hemosyderoza nadwrażliwość na mleko krowie, w zależności od obrazu klinicznego różni się od idiopatyczne, wiedzą pacjenci mają przeciwciała (pretsipitiny) oraz dodatnie testy skórne na alergeny mleka. U niektórych dzieci chorobie towarzyszy zaleganie rozwoju fizycznego, przewlekłego zapalenia błony śluzowej nosa, zapalenia ucha środkowego, zapalenia błony śluzowej jamy ustnej.

W planie badania oznaczanie przeciwciał na mleko jest obowiązkowe.

Leczenie idiopatycznej hemosyderozy płucnej

Leczenie hemosyderozy zależy od okresu choroby. W czasie kryzysu prednizolon podaje się w dawce 1,5-3 mg / kg na dobę. Dlatego konieczne jest przestrzeganie surowej diety bezmlecznej. Kiedy pojawia się remisja, gdy wskaźnik żelaza w płynie oskrzelowo-pęcherzykowym spada do 25 i poniżej, glukokortykoidy są anulowane. Leki immunosupresyjne są dodawane do terapii w dawce podtrzymującej: cyklofosfamid (2 mg / kg na dzień) lub azatiopryna (3 mg / kg na dzień). Po masywnym krwawieniu, desferoksamina jest wstrzykiwana w celu usunięcia nadmiaru żelaza.

Dieta bezmleczna jest wskazana dla wszystkich dzieci z hemosyderozą, szczególnie z zespołem Haynera.

Rokowanie choroby jest niekorzystne. Zagrożeniem dla życia jest moment kryzysu, rozwój krwotoku płucnego, niewydolność oddechowa i niewydolność serca.

Zespół Goodpasture

Zespół Goodpasture działa jako forma hemosyderozy u nastolatków. Częściej występuje u chłopców. Charakterystyczne krwawienie z płuc, niedokrwistość, krwiomocz i inne objawy proliferacyjnego lub błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek, które szybko prowadzą do nadciśnienia i przewlekłej niewydolności nerek. W patogenezie tej formy hemosyderozy odgrywają rolę przeciwciała, które wpływają nie tylko na błonę pęcherzyków płucnych, ale również na błonę kłębuszków nerkowych.

Prognozy są niekorzystne, ponieważ choroba ma stały postęp.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]