Hemosyderoza u dzieci

Idiopatyczna hemosyderoza płucna (kod ICD-10: J84.8) rozwija się jako choroba pierwotna i jest związana z chorobami śródmiąższowymi płuc o nieznanej etiologii. Ponieważ terapia glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi jest skuteczna w hemosyderozie, obecna hipoteza tej choroby pozostaje immunoalergiczna, tj. związana z powstawaniem autoprzeciwciał. Rola czynnika dziedzicznego nie jest wykluczona. Patogeneza opiera się na procesie krwotoku do pęcherzyków płucnych z następowym wnikaniem soli żelaza do strefy krwotoku, pogrubieniem śródmiąższu, rozwojem włóknienia, nadciśnienia płucnego i powstaniem serca płucnego.

W plwocinie pacjentów z hemosyderozą stwierdza się makrofagi (hemosyderofagi) fagocytujące hemosyderynę. U dzieci hemosyderoza jest rzadka, częściej występuje u dziewczynek.

Objawy idiopatycznej hemosyderozy płucnej

Najczęściej chorują dzieci w wieku 3-8 lat. Początek choroby jest stopniowy: pojawiają się duszności spoczynkowe i niedokrwistość. W czasie kryzysu temperatura jest gorączkowa, plwocina przy kaszlu jest rdzawa, z krwią, wzrasta niewydolność oddechowa, niedokrwistość (hemoglobina do 20-30 g/l i poniżej!). Opukiwanie ujawnia obszary skrócenia tonu płucnego. Osłuchiwanie ujawnia rozlane wilgotne drobne bulgoczące rzężenia. Charakterystyczne jest powiększenie wątroby i śledziony. Okres kryzysu trwa kilka dni (rzadziej - dłużej), stopniowo przechodząc w remisję. Poziom hemoglobiny wzrasta, objawy choroby zanikają.

Rozpoznanie idiopatycznej hemosyderozy płucnej

Diagnostyka laboratoryjna

Charakterystyczne zmiany w postaci mikrocytarnej niedokrwistości hipochromicznej, niskiego stężenia żelaza w surowicy, retikulocytozy, reakcji erytroblastycznej szpiku kostnego, a także umiarkowanej leukocytozy, podwyższonego OB, trombocytopenii. Odczyn Coombsa (bezpośredni i pośredni) rzadko jest dodatni. Wykrywane są podwyższone poziomy krążących kompleksów immunologicznych, niskie miana dopełniacza, hipergammaglobulinemii, a czasami obniżone poziomy IgA.

W niektórych przypadkach w celu rozpoznania hemosyderozy wskazane jest wykonanie biopsji płuc.

Metody instrumentalne

Na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej w czasie kryzysu wyraźnie widoczne są liczne ogniskowe cienie krwotoczne, czasami zlewające się, oraz powiększone węzły chłonne wnękowe. Podczas powtarzających się kryzysów na zdjęciach rentgenowskich ujawniają się nowe ogniska. Podczas remisji obraz rentgenowski jest inny: wzmocniony wzór śródmiąższowy przypominający drobną siateczkę, wiele małych (prosówkowych) cieni tworzących „wzór motyla”, co jest charakterystycznym objawem hemosyderozy.

Podczas bronchoskopii w płynie oskrzelowo-pęcherzykowym wykrywa się ponad 20% syderofagów, „indeks żelaza” jest wyższy niż 50 (norma do 25).

Zespół Heinera to rodzaj hemosyderozy płucnej z nadwrażliwością na mleko krowie, obraz kliniczny nie różni się od idiopatycznego, ale pacjenci mają przeciwciała (precypityny) i pozytywne testy skórne na alergeny mleka. U niektórych dzieci chorobie towarzyszy opóźnienie rozwoju fizycznego, przewlekły nieżyt nosa, zapalenie ucha środkowego i zapalenie migdałków.

Plan badań musi uwzględniać oznaczenie przeciwciał przeciwko mleku.

Leczenie idiopatycznej hemosyderozy płucnej

Leczenie hemosyderozy zależy od okresu trwania choroby. W czasie kryzysu przepisuje się prednizolon w dawce 1,5–3 mg/kg na dobę. Należy przestrzegać ścisłej diety bezmlecznej. Gdy nastąpi remisja, gdy wskaźnik żelaza w płynie oskrzelowo-pęcherzykowym spadnie do 25 lub niżej, należy przerwać podawanie glikokortykosteroidów. Do terapii dodaje się leki immunosupresyjne w dawce podtrzymującej: cyklofosfamid (2 mg/kg na dobę) lub azatioprynę (3 mg/kg na dobę). Po masywnym krwawieniu podaje się desferoksaminę w celu usunięcia nadmiaru żelaza.

Dieta bezmleczna jest wskazana dla wszystkich dzieci chorych na hemosyderozę, a szczególnie dla dzieci z zespołem Heinera.

Rokowanie w tej chorobie jest niekorzystne. Moment kryzysu, rozwój krwotoku płucnego, niewydolność oddechowa i sercowa zagrażają życiu.

Zespół Goodpasture'a

Zespół Goodpasture'a jest jedną z postaci hemosyderozy u nastolatków. Występuje częściej u chłopców. Charakteryzuje się krwotokami płucnymi, anemią, krwiomoczem i innymi objawami proliferacyjnego lub błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek, które szybko prowadzą do nadciśnienia i przewlekłej niewydolności nerek. Przeciwciała odgrywają rolę w patogenezie tej postaci hemosyderozy, wpływając nie tylko na błonę pęcherzyków płucnych, ale także na błonę kłębuszków nerkowych.

Rokowanie jest niepomyślne, gdyż choroba postępuje stopniowo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]