Wrodzone wady rozwojowe układu oskrzelowo-płucnego

U 10% chorych na przewlekłe choroby płuc stwierdza się klinicznie rozpoznane wady rozwojowe układu oskrzelowo-płucnego.

Agenezja, aplazja, hipoplazja płuc. Klinicznie wady te charakteryzują się deformacją klatki piersiowej - zagłębieniem lub spłaszczeniem po stronie wady. Dźwięk opukowy nad tym obszarem jest skrócony, dźwięki oddechowe są nieobecne lub znacznie osłabione. Serce jest przemieszczone w kierunku niedorozwiniętego płuca.

Typowymi objawami radiograficznymi są zmniejszenie objętości klatki piersiowej po stronie ubytku, intensywne zaciemnienie w tym obszarze, wypadnięcie zdrowego płuca przez przednie śródpiersie do drugiej połowy klatki piersiowej. Obraz bronchograficzny pozwala nam ocenić stopień niedorozwoju płuc.

Wielotorbielowatość płuc (hipoplazja torbielowata) jest jedną z najczęstszych wad. Zakażona wielotorbielowatość płuc ma dość wyrazisty obraz kliniczny. Chorym dokucza kaszel z odkrztuszaniem dużej ilości plwociny, często krwioplucie. Nad płucami słychać trzaskające wilgotne rzężenia („bębny”), przy obecności dużych jam - oddech amforyczny. Obserwuje się trzeszczenie w jamie ustnej. Chorzy są opóźnieni w rozwoju fizycznym, mają objawy przewlekłego niedotlenienia.

Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej ujawniają struktury komórkowe, natomiast bronchogramy i tomografia komputerowa ujawniają okrągłe jamy.

Wrodzona rozedma płatowa. Wada ta charakteryzuje się niedorozwojem lub brakiem chrząstek oskrzelowych w dotkniętym płacie, co powoduje zatrzymanie powietrza podczas wydechu z późniejszym wzrostem ciśnienia śródpłucnego i nadmiernym rozciągnięciem miąższu w dotkniętym płacie. Głównym objawem klinicznym jest niewydolność oddechowa, której nasilenie zależy od stopnia obrzęku (hiperinflacji) płata.

Tracheobronchomegalia (zespół Mouniera-Kuhna) to wyraźne poszerzenie tchawicy i oskrzeli głównych, prowadzące do przewlekłej infekcji dróg oddechowych. Charakterystyczne cechy to głośny, wibrujący kaszel o specyficznej barwie, przypominający beczenie kozy, chrypka, obfita ropna plwocina i ewentualnie krwioplucie. Występują charakterystyczne objawy bronchoskopowe. Badanie rentgenowskie dzieci z tą wadą ujawnia średnicę tchawicy równą lub większą od średnicy kręgów piersiowych. Cechą charakterystyczną jest kształt wymuszonej krzywej wydechowej podczas badania funkcji oddychania zewnętrznego: krzywa z załamaniem lub typowym wcięciem.

Tracheobronchomalacja jest wrodzoną wadą związaną ze zwiększoną miękkością chrząstek tchawicy i dużych oskrzeli. Objawia się zespołem zwężenia tchawicy i oskrzeli głównych: stridor, „piłujący” oddech, szczekający kaszel, ataki duszności, których nie łagodzą leki rozkurczowe.

Niewielki stopień tracheobronchomalacji we wczesnym dzieciństwie objawia się przykrym oddechem, nawracającym obturacyjnym zapaleniem oskrzeli, którego częstość występowania zmniejsza się w drugim roku życia.

Zespół Williamsa-Campbella to niedobór pierścieni chrzęstnych w ścianie oskrzeli, począwszy od III-IV i aż do VI-VIII rzędu. Choroba objawia się powoli postępującą pneumosklerozą, rozedmą płuc, zapaleniem oskrzelików, czasami z obliteracją oskrzelików. Chore dzieci są opóźnione w rozwoju fizycznym, mają beczkowatą klatkę piersiową, objawy przewlekłego niedotlenienia. Radiologicznie rozciągnięte oskrzela wyglądają jak jamy, czasami z poziomem płynu. Rozpoznanie potwierdza się za pomocą bronchoskopii i bronchografii.

[ 1 ], [ 2 ]