Hiperplazja nadnerczy

Przerost nadnerczy odnosi się do poważnych patologii, ze względu na funkcjonalne właściwości gruczołu pary - opracowanie specjalnych hormonów (glukokortykoidy, androgeny, aldosteron, adrenaliny i noradrenaliny), które regulują funkcje życiowe całego organizmu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny Hiperplazja nadnerczy

Przyczyny rozrostu nadnerczy zależą od rodzaju choroby. Pojawienie się wrodzonej postaci patologii powszechnej w praktyce klinicznej poprzedzają ciężkie zaburzenia czynnościowe ciała kobiety w ciąży.

Należy zauważyć, że przyczyny przerostu nadnerczy są ściśle powiązane z stresujących warunkach nadmiernych obciążeń psychicznych i silnych emocji, które zwiększają wydzielanie kortyzolu (jest to główna grupa hormonów glukokortykoidowych).

[6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Zjawisko hiperplazji jest aktywnym wzrostem w tkance komórkowej. Organ, który przechodzi takie zmiany, zwiększa swoją objętość, zachowując swój pierwotny kształt. Nadnercza obejmują kory i substancję mózgową. Procesy hiperplazji częściej wpływają na kory nadnerczy, a nowotwory są wykrywane przede wszystkim w substancji mózgowej.

Z reguły choroba ma wrodzony charakter, jest dziedziczna lub powstaje w wyniku negatywnych czynników zewnętrznych / wewnętrznych. Niektórym chorobom towarzyszy zjawisko hiperplazji obu nadnerczy. Na przykład przerost nadnerczy rozpoznawany jest w 40% przypadków z patologią Cushinga, wykrytą w średnim i starszym wieku. Postać guzkowa hiperplazji charakteryzuje się obecnością jednego lub kilku węzłów, których rozmiar zmienia się od kilku milimetrów do kilku centymetrów.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Objawy Hiperplazja nadnerczy

Hiperplazja nadnerczy występuje w warunkach zaburzeń metabolicznych i objawów, w zależności od braku lub nadmiaru hormonu-glukokortykoidu.

Nieklasyczne postacie hiperplazji charakteryzują się następującymi objawami:

• wczesny wzrost włosów w regionie łonowym i w okolicy pachowej;
• nadmierny i niewystarczający wzrost;
• nadmiar androgenów;
• manifestacja końcowej owłosienia w ciele ( hirsutyzm );
• wczesne zamknięcie stref wzrostu;
• wykrycie braku miesiączki (bez miesięcznego);
• obecność zaskórników;
• łyse łaty w regionie świątyń;
• niepłodność.

Objawy przerostu gruczołów nadnerczy są zróżnicowane i zależą od jednego lub innego rodzaju patologii. Najczęstsze objawy tej choroby to:

• skoki ciśnienia krwi;
• zanik mięśni, drętwienie;
• rozwój cukrzycy;
• wzrost masy ciała, pojawienie się znaków "księżycowej" twarzy;
• rozstępy;
• osteoporoza;
• zmiany w psychice (utrata pamięci, psychoza itp.);
• zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego;
• zmniejszenie odporności organizmu na wirusy i bakterie.

Czynnikami budzącymi obawy są również pragnienie i obecność częstego popędu oddawania moczu w nocy.

Rozrost węzłów nadnerczy w okolicy nodalnej

Około 40% pacjentów z zespołem Cushinga ma skłonność do obustronnej hiperplazji guzowatej nadnerczy. Guzki rosną do kilku centymetrów i mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Często węzły są klapowane, a patologia jest wykrywana częściej w starszym wieku.

W wyniku długotrwałej stymulacji hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) nadnercza guzkowy przerost wpływa na powstawanie gruczolaka typu autonomicznego. Patologia typu guzkowego należy do liczby dziedzicznych autosomalnych dominujących typów transmisji. Nie ustalono wyraźnego obrazu klinicznego powstawania przerostu guzowatego, ale lekarze mają skłonność do autoimmunologicznej teorii patogenezy. Nasilenie objawów choroby wzrasta stopniowo w zależności od dorastania pacjenta. W swoim rozwoju choroba łączy objawy gruczołowej nadnerczy - wrodzonej pigmentacji skóry (zespół Carneya), neurofibromatozę śluzową i śluzaka przedsionkowego. Wśród innych oznak patologii odnotowano:

• objawy nadciśnienia (bóle głowy, zawroty głowy, czarne "muchy" przed oczami);
• dysfunkcja przewodzenia i wzbudzania neuronów struktur mięśniowych (stan konwulsyjny, osłabienie itp.);
• zaburzenia nerek (nokturia, wielomocz).

Hiperplazja gruczołu nadnerczy typu guzkowego jest zróżnicowana w zależności od znamiona dyzaminogenezy lub niewielkich anomalii rozwojowych. Kryteria te są decydujące dla ustalenia prawidłowej diagnozy i stanowią trudność w ujawnieniu patologii, ponieważ czasami lekarze nie koncentrują się na nich prawidłowo.

[16], [17]

Rozproszony przerost nadnerczy

Hiperplazja nadnerczy podzielona jest na rozproszoną, w której zachowana jest postać gruczołu, i lokalna z utworzeniem jednego lub więcej guzków.

Rozpoznanie rozsianego rozrostu nadnerczy za pomocą ultradźwięków jest dość trudne, głównymi metodami rozpoznawania patologii są obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i tomografia komputerowa. Rozproszenie rozsiane może być charakterystyczne dla zachowania kształtu gruczołu z równoczesnym wzrostem objętości. Na podstawie wyników badań zidentyfikowano hipoechogeniczne struktury trójkątne otoczone tkanką tłuszczową. Często zdiagnozowane są mieszane typy rozrostu, a mianowicie: formy dyfuzyjno-sferoidalne. Przebieg kliniczny można zmyć lub mieć wyraźny objaw ze stałym osłabieniem, ataki ataków paniki, podwyższone ciśnienie krwi, nadmierne owłosienie, otyłość.

[18], [19], [20], [21], [22]

Guzkowy przerost nadnerczy

Dwustronny guzkowaty rozrost gruczołów nadnerczy (ten sam sferoidalny) występuje częściej u dzieci i młodzieży. Patologia wiąże się ze zjawiskiem hiperkortykalności i zespołem Itenko-Cushinga. Przyczyny zwiększonej produkcji kortyzolu znajdują się w dysfunkcji nadnerczy lub są spowodowane przedawkowaniem glukokortykoidów.

Obraz kliniczny:

• otyłość - typ nierówny, tkankę tłuszczową odkłada się głównie w szyi, brzuchu, klatce piersiowej, twarzy (stąd "owalna twarz" księżycowa, "klimakteryczny" garb);
• zanik mięśni - wyraźny na nogach i barkach;
• sucha, cienka skóra, marmur i wzór naczyniowy, purpurowe lub fioletowe rozetki, obszary przebarwienia;
• rozwój osteoporozy - podział klatki piersiowej i lędźwi, złamania typu ścięgnistego w połączeniu z najsilniejszym zespołem bólowym;
• pojawienie się niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca;
• zmiany ze strony układu nerwowego - stan depresyjny wraz z opóźnieniem lub, w przeciwieństwie, całkowita euforia;
• obecność cukrzycy;
• nadmierne owłosienie u kobiet w typie męskim i powstawanie braku miesiączki.

Hiperplazja nadnerczy typu guzkowego ma korzystne rokowanie dla wczesnego diagnozowania i leczenia.

Mikropodularna hiperplazja nadnerczy

Lokalne lub guzkowe formy hiperplazji dzielą się na patologie mikro- i makronodularne. Rozrost mikronadularny nadnerczy rozwija się na tle aktywnego działania hormonu adrenokortykotropowego na komórki gruczołu, a następnie rozwija się gruczolak. Nadnercza wytwarza zwiększoną ilość kortyzolu, a sama patologia jest określana jako zależna od hormonów forma choroby Cushinga.

Hiperplazja przyśrodkowego nadnercza

Jak pokazuje praktyka, informacja o nadnerczach opiera się na parametrach morfologicznych (po śmierci). Na podstawie danych z badań medycznych, w trakcie których w ciągu życia przebadano około 500 ciał zdrowych osób (od 20 do 60 lat), można ocenić stan nadnerczy. Przedstawiono dane dotyczące kształtu i rozmiarów gruczołów z powodu osiowego i czołowej części (5-7mm grubości plastra), co pozwala na uzyskanie wysokości nogi przyśrodkowej kory nadnerczy i długość bocznych ramion.

Zgodnie z wynikami badania morfologicznego nadnerczy, doszliśmy do wniosku, że nadnercza z odchyleniami od normy bez CKD lub rozproszonego rozrostu są adenopatia. Z kolei adenopatią rozumieć pod takim warunkiem gruczołu nadnerczy, w których okres czasu, i pod wpływem czynników, które będą tworzyć rozrost lub początkowego stadium choroby miseczkowate (na przykład, w wyniku traktowania) i powraca do normalnego działania żelaza. Należy zauważyć, że odchylenie od wielkości nadnerczy, które obejmują rozrost nadnerczy przyśrodkową i nogę, stwierdzono u 300 osób.

Hiperplazja kory nadnerczy

Zespół adrenogenitalny odnosi się do wrodzonej hiperplazji kory nadnerczy z powodu dysfunkcji aktywności enzymów odpowiedzialnych za biosyntezę steroidów. Enzymy te regulują hormony nadnerczy i gonad, dzięki czemu możliwe jest równoczesne rozkładanie hormonalnej sekrecji narządów płciowych.

Hiperplazja kory nadnerczy o wrodzonej naturze wiąże się z różnymi mutacjami genowymi, co prowadzi do zaburzenia syntezy kortyzolu. Choroba rozwija się na tle obniżenia poziomu kortyzolu, wzrostu parametrów ACTH we krwi i pojawienia się obustronnego rozrostu.

Patologia jest rozpoznawana przez następujące charakterystyczne cechy:

• przewaga męskich cech na tle niewydolności hormonalnej;
• nadmierna pigmentacja zewnętrznego obszaru narządów płciowych;
• wczesne owłosienie w okolicy łonowej i pod pachami;
• trądzik;
• późniejszy początek pierwszej miesiączki.

Konieczne jest rozróżnienie rozrostu i guza nadnerczy. W tym celu przeprowadza się diagnostykę hormonalną - testy laboratoryjne moczu i krwi w celu wykrycia poziomu hormonów.

Rozrosty nadnerczy u dorosłych

Hiperplazja nadnerczy jest częściej wrodzona i wykrywana u małych dzieci, co pozwala na jak najwcześniejsze rozpoczęcie terapii hormonalnej. Błędna identyfikacja płci przy porodzie, a także brak terminowego leczenia, często prowadzi do różnych trudności psychicznych doświadczanych przez pacjentów w związku z rozwojem wtórnych cech płciowych.

Leczenie dorosłych kobiet może być konieczne do feminizacji, a mężczyźni do eliminacji sterylności, gdy jądra mają zanik i zanik spermatogenezy. Powołanie kortyzon starszych kobiet pomaga wyeliminować Zewnętrzne oznaki rozrostu: zmiana konturów ciała w wyniku redystrybucji tkanki tłuszczowej, rysy twarzy stają się kobiece przechodzi trądzik, odnotowuje wzrost gruczołów sutkowych.

Hiperplazja nadnerczy u dorosłych pacjentów wymaga stałych dawek leków podtrzymujących. Przy stałym monitorowaniu stanu opisano przypadki jajeczkowania, ciąży i narodzin zdrowych dzieci. Rozpoczęcie leczenia objawów wirylizacji w wieku 30 lat, cykl owulacji może nie zostać ustalony, często stwierdza się, że krwawienie z macicy nie jest związane z cyklem. W takim przypadku należy wyznaczyć estrogeny i progesteron.

[23], [24], [25]

Formularze

Hiperplazja nadnerczy dzieli się na:

• nadciśnienie;
• viril;
• solenie.

Podtyp virilu jest związany z wydzielniczą aktywnością androgenów, w wyniku czego następuje wzrost zewnętrznych narządów płciowych, a także nadmierne i wczesne pojawienie się włosów, trądziku i szybki rozwój mięśni. Postać hipertoniczna przejawia się zwiększonym działaniem androgenów i mineralokortykoidów, co negatywnie wpływa na naczynia dna, nerki i powoduje zespół nadciśnienia. Rozrost hiperplazji jest spowodowany zwiększoną produkcją androgenów na tle braku innych hormonów kory nadnerczy. Ten typ patologii wywołuje hipoglikemię i hiperkaliemię, zagrażając odwodnieniu, utracie wagi i wymiotom.

Hiperplazja lewego nadnercza

Gruczoł nadnerczy po lewej ma kształt półksiężyca, jego górna powierzchnia przednia jest ograniczona przez otrzewną. Hiperplazja tkanki gruczołów odnosi się do funkcjonalnie aktywnych guzów (często łagodnych) i powoduje zaburzenia endokrynologiczne.

Współczesna medycyna otworzyła mechanizm do tworzenia patologii na poziomie komórkowym i molekularnym. Fakt, że w lewo, przerost kory nadnerczy i wytwarzanie hormonów mają związek ze zmianami warunków interakcji międzykomórkowych (obecność defektów na odcinkach genu i chromosomów obecności hybrydowego genu markerowego albo chromosom). Choroba może być zarówno zależna od hormonów, jak i nie zależna.

Wskazaniem do usunięcia chirurgicznego jest wykrycie nadmiernego wzrostu powyżej 3 cm. Resekcja zaotrzewnowa wykonywana jest metodą laparoskopową, co pozwala zminimalizować okres pooperacyjny. Zaobserwowano, że nowotwory o mniejszej wielkości oceniają tendencję do rozprzestrzeniania się ogniska hiperplazji. Oprócz interwencji laparoskopowej możliwe jest zastosowanie dostępu do lumbotomii według Fiodorowa po lewej stronie.

[26], [27], [28]

Rozproszona przerost lewego nadnercza

Rozproszoną przerost lewej części nadnerczy rozpoznaje się w większości przypadków nadciśnienia tętniczego. Stan ten jest często wzmacniany przez bóle głowy, dysfunkcje mięśnia sercowego, patologie oka dna oka. Objawy kardiologiczne są spowodowane zatrzymaniem sodu, hiperwolemią, zwężeniem naczyń i wzrostem oporności wokół obwodu, aktywacją receptorów łożyska naczyniowego na działanie presostatyczne.

W stanie pacjenta obserwuje się również osłabienie mięśni, obecność drgawek, zmiany dystroficzne w strukturach mięśniowych i nerwowych. Często występuje "zespół nerkowy", objawiający się alkaliczną reakcją moczu, nicturia, silne pragnienie.

Rozproszona rozrost lewego nadnercza jest różnicowany obrazowaniem komputerowym lub rezonansem magnetycznym. Dzięki tym metodom badań można wykryć zmiany w gruczole z pewnością od 70 do 98%. Celem wybiórczej flebografii jest określenie czynnościowej czynności gruczołu nadnerczowego poprzez uzyskanie danych dotyczących ilości kortyzolu i aldosteronu we krwi.

Rozrost dyfuzji i węzłów dyfuzyjnych kory wiąże się ze znacznym wzrostem aktywności nadnercza. Leczenie zachowawcze w tym przypadku daje słabe wyniki, dlatego zaleca się jednostronną adrenalektomię. Jednoczesna obecność rozrostu rozrostowego i aldosteromu ma najbardziej niekorzystny wpływ nawet w przypadku interwencji chirurgicznej.

Rozrost guzkowy lewego nadnercza

Zjawisko pierwotnego hiperaldosteronizmu jest bezpośrednio związane ze wzrostem ciśnienia tętniczego, służąc jako ważny kliniczny objaw nadmiernego aldosteronu w warstwie kory nadnerczy. Warianty przebiegu choroby: rozlany lub rozrodczo-węzłowy rozrost lewego nadnercza / prawego nadnercza (może być obustronny) w obecności / nieobecności gruczolaka typu wtórnego. Objawy obejmują choroby układu krążenia (uderzeń ciśnienia, upośledzenia słuchu, etc.), mięśniach (osłabienie, zanik), nerek (Oddawanie moczu, itd) oraz zaburzenia nerwów (na przykład napad lęku).

W rezultacie CT lub MRI ma zaokrąglony kształt, hipoechogeniczną formację, którą można łatwo pobrać dla gruczolaka. Na podstawie wyników testów potwierdzono wzrost produkcji kortyzolu, aldosteronu i reniny we krwi. Codzienne badania moczu wykazują zawyżone wartości 17-CS i 17-ACS. Obserwowane zewnętrznie - zwiększony wzrost włosów, nadwaga, obecność rozstępów na ciele.

Rozrost węzłów lewego nadnercza można leczyć metodami chirurgicznymi, a następnie utrzymywać stabilny stan hormonalny zawierający leki.

Rozrost guzkowy lewego nadnercza

Pojęcie „choroby Cushinga rodziny”, „rodzina z zespołem Cushinga z pierwotnej kory nadnerczy gruczolakowatość”, „choroba pierwotnej kory nadnerczy rozrost guzkowy”, „nieaktywna choroba Cushinga ACTH”, etc. Szeroko rozpowszechniona w praktyce klinicznej. Pod tym zestawem terminów rozumie się rozrost guzkowy lewego nadnercza lub prawego nadnerczy. W większości przypadków patologia niesie dziedziczny charakter autosomalnego dominującego trybu transmisji. Tworzenie hiperplazji guzowatej jest argumentowane przez teorię autoimmunologiczną. Cechą charakterystyczną choroby jest uważane za funkcjonalny izolacji kory nadnerczy, co jest wykrywane przez sprawdzenie poziomu kortyzolu we krwi oraz obecność lub AKGT 17 ACS w moczu.

Rozrost guzkowy lewego nadnercza, opisany w wielu badaniach, jest determinowany przez objawy zespołu cushingoidalnego o widocznym lub rozszerzonym obrazie klinicznym. Najczęściej choroba rozwija się potajemnie ze stopniowym wzrostem objawów, w zależności od wieku pacjenta. Rozrost guzkowy charakteryzuje się objawami pochodzenia adeno- komórkowego, które obejmują zabarwione plamy na skórze, powstawanie procesów nowotworowych o różnej lokalizacji i objawy neurologiczne.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hiperplazja prawego nadnercza

Gruczoł nadnerczy po prawej stronie przypomina kształt trójkąta, otrzewna przylega do jego dolnej części. Hiperplazja gruczołu jest dość powszechną chorobą, często wykrywaną na zaniedbanym etapie lub po śmierci pacjenta. Trudność w różnicowaniu patologii, jeśli choroba nie jest dziedziczna, wynika z bezobjawowego przebiegu patologii. Ujawnienie guza na początku rozwoju jest możliwe z powodu ultrasonografii, MRI lub CT. Przejawy klinicznych objawów choroby Itenko-Cushinga często są poparte danymi echokopowymi z definicją guza echopozytywnego na górze prawej nerki. Aby sfinalizować diagnozę hiperplazji prawego nadnerczy, przeprowadza się laboratoryjne badania krwi i moczu.

Hiperplazja jest rozproszona lub ogniskowa. Ta ostatnia forma jest podzielona na makro- i mikro-węzeł, który, po zbadaniu za pomocą ultradźwięków, nie różni się od procesów nowotworowych gruczołu. Objawy choroby są zróżnicowane w każdym konkretnym przypadku, w tym nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, osłabienie mięśni, zmiany czynności nerek itp. Obraz kliniczny charakteryzuje się rozmytym i chrupiącym charakterem. Wychodząc z nasilenia przebiegu hiperplazji, wieku pacjenta i indywidualnych cech, opracowano taktykę terapeutyczną, często obejmującą wpływ operacyjny.

Rozrost guzkowy prawego nadnercza

Z zespołem Cushinga, w prawie 50% praktyki klinicznej, obserwuje się przerost guzkowy prawego nadnerczy lub lewego nadnercza. Podobną chorobę rozpoznaje się u pacjentów w średnim i starszym wieku. Chorobie towarzyszy tworzenie się kilku lub jednego węzła, którego wielkość zmienia się od kilku milimetrów do imponującego rozmiaru w centymetrach. Struktura węzłów jest wspólna, a w przestrzeni między guzami znajduje się skupienie hiperplazji.

Choroba jest zróżnicowana w zależności od ich wyglądu - otyłość, ścieńczenie skóry, osłabienie mięśni, osteoporozy, cukrzycy typu steroidów, redukcja chloru i potasu we krwi, czerwonych rozstępów na udach, brzuchu i piersi. Patologia może rozwijać się potajemnie bez istotnych objawów klinicznych, co znacznie komplikuje zadanie lekarza diagnostycznego. Do celów klasyfikacji patologii stosuje się analizy histologiczne badań laboratoryjnych krwi i moczu, CT i MRI.

Leczenie hiperplazji nadnerczy po prawej stronie opiera się na danych diagnostycznych i rodzaju choroby. W większości przypadków pokazano chirurgiczną resekcję, która pozwala normalizować ciśnienie krwi i przywracać pacjenta do pełnego życia.

Wrodzony przerost nadnerczy

Hiperplazja typu wrodzonego jest klasyfikowana zgodnie z klasycznym i nieklasycznym przebiegiem. Klasyczne objawy choroby obejmują:

• Lipoidowa forma patologii jest dość rzadką chorobą związaną z niedoborem enzymu 20.22 desmolazy i niedoborem hormonów steroidowych. W przypadku przeżycia dziecko rozwija ciężką niewydolność kory nadnerczy i hamuje rozwój seksualny;
• Wrodzony przerost nadnerczy z powodu braku dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej z ciężką utratą soli. W tym przypadku dziewczęta z powodu aktywnego rozwoju męskich hormonów płciowych w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego ujawniają czasem zewnętrzne narządy płciowe, uformowane zgodnie z typem męskim. Chłopcy mogą rozwijać się zgodnie z kobiecym fenotypem lub mają porażki różnicowania płciowego;
• rozproszony podtyp hiperplazji (brak 17α-hydroksylazy) - jest bardzo rzadko zdiagnozowany. Patologie charakteryzują się klinicznymi objawami niedoboru glukokortykoidów i hormonów sfery seksualnej. Małe dzieci cierpią na niskie ciśnienie krwi i hipokaliemię, związane z brakiem wystarczającej liczby jonów potasu. W przypadku dziewcząt choroba charakteryzuje się opóźnieniem dojrzewania, a u chłopców - oznakami pseudohermafrodytyzmu;
• Rozproszony typ hiperplazji z brakiem 21-hydroksylazy odnosi się do prostych postaci wirylizujących.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostyka Hiperplazja nadnerczy

Działania diagnostyczne polegają na badaniu klinicznym, badaniach laboratoryjnych (obraz kliniczny, hormonalny i biochemiczny), badaniu instrumentalnym i patomorfologicznym. Metody badań mających na celu określenie indeksów czynnościowych nadnerczy to uzyskanie informacji o stężeniu hormonów i ich metabolitów w moczu i krwi, a także przeprowadzenie pewnych testów funkcjonalnych.

Diagnostyka laboratoryjna przerostu nadnerczy obejmuje dwie metody - immunoenzymatyczną (ELISA) i radioimmunologiczną (RIA). W pierwszym przypadku wykryto ilość hormonów w surowicy krwi, aw drugim przypadku obecność wolnego kortyzolu w moczu i kortyzolu we krwi. RIA poprzez badanie osocza krwi pozwala określić liczbę aldosteronu i obecność reniny. Wtrącenia 11-oksykortykosteroidów dostarczają informacji o funkcji glukokortykoidowej nadnerczy. Możliwe jest oszacowanie funkcjonowania składnika androgennego i częściowo glikokortykosteroidowego poprzez uwalnianie wolnego dehydroepiandrosteronu z moczem. Jeśli chodzi o testy funkcjonalne, stosuje się próbki deksametazonu, które pomagają odróżnić przerost lub procesy nowotworowe nadnerczy od podobnych objawów klinicznych.

Hiperplazję nadnerczy bada się metodami rentgenowskimi: tomografią, aorto- i angiografią. Najnowocześniejsze metody diagnostyczne obejmują: ultrasonografię, obrazowanie rezonansem magnetycznym i komputerowym, skanowanie metodą radionuklidów, dające wyobrażenie o wielkości i kształcie nadnerczy. W niektórych sytuacjach może być konieczne nakłucie aspiracyjne wykonane cienką igłą pod ultradźwiękami i tomografią komputerową wraz z badaniem cytologicznym.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diagnostyka różnicowa

Rozrost nadnerczy różnicuje się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszych latach życia, częściej patologię stwierdza się u kobiet płci żeńskiej. Ważną rolę odgrywa wczesna diagnoza choroby, ponieważ zaniedbany proces najbardziej niekorzystnie wpływa na wszystkie układy organizmu - trawienny, nerwowy, naczyniowy i tym podobne.

Leczenie Hiperplazja nadnerczy

Taktyka terapeutyczna sprowadza się głównie do budowy hormonalnego schematu leczenia. Nie jest możliwe wykazanie korzyści określonego programu dla podawania substancji lub ich kombinacji. Ogólnie zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów - hydrokortyzonu, deksametazonu, prednizolonu, octanu kortizonu i różnych kombinacji leków. Leczenie hiperplazji nadnerczy jest możliwe przy dwóch lub trzech równych dawkach leków hormonalnych na dobę, a także w dawce ogólnej rano lub po południu. W przypadku dzieci z zespołem niedoboru soli zalecane są mineralokortykoidy i jednoczesny wzrost dziennego spożycia soli do 1-3 g. Aby stymulować powstawanie drugorzędowych cech płciowych, dorastające dziewczęta są przepisywane estrogenom i chłopcom androgenom.

Hiperplazja nadnerczy wymaga zabiegu chirurgicznego. Operacje są wskazane, gdy zidentyfikowane są zewnętrzne genitalia typu pośredniego. Korekta cech płciowych zgodnie z płcią genetyczną jest pożądana do przeprowadzenia w pierwszym roku życia małego pacjenta, pod warunkiem, że stan dziecka jest stabilny.

Leczenie guzowatego rozrostu nadnerczy

Głównym sposobem leczenia guzkowego rozrostu nadnerczy jest chirurgiczne usunięcie zajętego gruczołu nadnercza. Operacje z zachowaniem zmienionego nadnerczy (resekcja, wyłuszczenie, itp.) Są uznawane za nieskuteczne ze względu na częste nawroty.

Spośród nowoczesnych małoinwazyjnych metod chirurgicznych wyróżnia się adrenalektomię laparoskopową. Technika endoskopowa jest bezpieczna i praktyczna. Szczególna uwaga zasługuje na adrenalektomię zewnątrzotrzewnową, z jednej strony wymagającą większych umiejętności od chirurga, z drugiej - lepiej tolerowaną przez pacjentów. Po takiej operacji wyciąg ze szpitala jest możliwy w ciągu kilku dni, a po kilku tygodniach pacjent wraca do pełnego życia. Wśród zalet laparoskopii - brak powierzchni blizn, osłabienie gorsetu mięśniowego okolicy lędźwiowej.

Usunięcie nadnerczy prowadzi do zwiększenia obciążenia pozostałego zdrowego narządu, co powoduje konieczność wprowadzenia hormonalnej terapii zastępczej przez cały okres życia. Właściwe leczenie wyznacza, jeśli to konieczne, koryguje i stale nadzoruje lekarza-endokrynologa. Po adrenalektomii należy zminimalizować efekty fizyczne i psychiczne, zapomnieć o alkoholu i lekach nasennych.

Leczenie wrodzonej hiperplazji kory nadnerczy

Wrodzona hiperplazja typu z wirusem nadnerczy jest leczona kortyzolem, kortyzonem lub podobnymi substancjami pochodzenia syntetycznego. Terapię prowadzi się przy stałym monitorowaniu dziennej zawartości 17-ketosteroidów zgodnie z normą wieku.

Często leczenie wrodzonej hiperplazji kory nadnerczy wykonuje się domięśniowymi zastrzykami kortyzonu. Początkowa dawka jest wybrana do tłumienia funkcji adrenokortykotropowej przysadki:

• dzieci poniżej 2 lat - 25 mg / dzień;
• starsze dzieci i dorośli - 50-100 mg / dobę.

Czas trwania terapii wynosi od 5 do 10 dni, po czym ilość podawanego kortyzonu zostaje zredukowana do funkcji podtrzymującej. Wariant jest możliwy, gdy dawka pozostaje taka sama, ale częstotliwość wstrzyknięć zmienia się (co 3-4 dni).

Doustne stosowanie kortyzonu jest podzielone na codzienne porcje do odbioru 3-4 razy. Aby osiągnąć pożądany efekt, potrzeba dwóch lub nawet czterech razy więcej substancji w tabletce w porównaniu z płynnym roztworem do wstrzykiwań.

Dzieciom podaje się kortyzon, podczas gdy starsze dzieci i dorośli pacjenci są z powodzeniem leczeni prednizolonem. Pierwotna dawka dzienna, która zmniejsza wytwarzanie 17-ketosteroidów do wartości dopuszczalnych, wynosi 20 mg. Około w ciągu tygodnia ilość leku zmniejsza się do 7-12 mg / dzień.

Najbardziej aktywne leki glikokortykosteroidów, takie jak deksametazon, triamcynolon, mają nie tylko zalety w porównaniu z konwencjonalną terapią, ale mają także istotne skutki uboczne - psychozy, nadmierne owłosienie, objawy Cushinga, etc.

Zapobieganie

Hiperplazja nadnerczy jakiegokolwiek rodzaju w historii rodziny jest czynnikiem predysponującym do odniesienia się do genetyka. Wiele wrodzonych postaci patologii kory nadnerczy ujawniono w diagnostyce prenatalnej. Wnioski medyczne ustalono podczas pierwszych trzech miesięcy ciąży na podstawie wyników biopsji kosmówki. W drugiej połowie ciąży diagnozę potwierdza badanie płynu owodniowego na poziomie hormonów, na przykład wskaźników 17-hydroksyprogesteronu.

Zapobieganie przerost nadnerczy - a regularne wizyty kontrolne, w tym noworodka badanie przesiewowe, które pozwala na podstawie badań krwi włośniczkowej pobranych z dzieckiem pięty zainstalować wrodzonego przerostu formy.

Dlatego w większości przypadków działania profilaktyczne dotyczą tylko przyszłych rodziców, którzy muszą:

• świadomie podchodzi do zagadnień związanych z planowaniem ciąży;
• poddać się dokładnemu badaniu pod kątem możliwych chorób zakaźnych;
• Wyeliminuj czynniki groźne - efekt toksycznych substancji i promieniowania;
• odwiedzić genetykę, jeśli wcześniej w rodzinie wykryto przerost nadnerczy.

[44], [45], [46], [47], [48]

Prognoza

Zmiany hiperplastyczne obserwuje się częściej na obu gruczołach nadnerczy. Zwiększenie gruczołu w objętości prowadzi do podwyższenia poziomu hormonów.

Hiperplazja nadnerczy wywołuje pewne choroby:

• Patologia Cushinga - zdiagnozowano wizualnie wzrostem otyłości z górnej części ciała i obrzęk twarzy ( „w kształcie półksiężyca”) strukturę z atrofii skóry i mięśni. Zespół charakteryzuje się przebarwieniami, pojawieniem się trądziku i silnymi włosami. Oprócz tego, że istnieją problemy z leczeniem uszkodzonej skóry, w systemie wsparcia dochodzi do naruszeń, obserwuje się skoki ciśnienia krwi, ujawniają się zaburzenia sfery seksualnej i nerwowej;
• Choroba Stożka - najwyraźniej się w żaden sposób nie objawia, wiąże się z odstawieniem potasu z organizmu i nagromadzeniem sodu. W rezultacie gromadzi się płyn, co zwiększa ryzyko udaru, powoduje zmniejszenie wrażliwości, prowadzi do drgawek i drętwienia kończyn.

Hiperplazja u mężczyzn jest leczona lekami przed końcem okresu dojrzewania, hormonalna terapia kobiet odbywa się przez całe życie. Wykazano, że kobiety z rozrostem nadnerczy poddawane są regularnym badaniom, obowiązkowemu planowaniu ciąży i kontroli porodu.

W wieku dorosłym rokowanie przerostu nadnerczy jest korzystne w przypadku radykalnego leczenia chirurgicznego. W niektórych przypadkach istnieje wystarczająca stała kontrola medyczna i regularna terapia hormonalna, która stabilizuje stan pacjenta, poprawiając jakość życia.

[49]