Hiperkortyzizm u dzieci

Hiperkortyzizm u dzieci jest zespołem spowodowanym przez stale wysoki poziom glukokortykoidów we krwi w wyniku nadczynności kory nadnerczy.

Kod ICD-10

• Zespół E24 Itenko-Cushing.
• E24.0 Choroba przysadki Itenko-Cushinga.
• E24.1 Syndrom Nelsona.
• E24.2 Zespół leków Itenko-Cushinga.
• E24.3 Ektopowy zespół ACTH.
• E24.8 Inne schorzenia charakteryzujące się zespołem Cushinga.
• E24.9 Zespół Itenko-Cushinga, nieokreślony.

Przyczyny hiperkortyzacja u dziecka

Przyczyny hiperkortyzacji są bardzo zróżnicowane.

• Endogenna hiperkortyzoza może powodować:
  • Choroba Itzenko-Cushinga jest chorobą neuroendokrynną podwzgórza i (lub) przysadki mózgowej;
  • Zespół Isenko-Cushinga - choroba kory nadnerczy (kortykosteroid łagodny lub złośliwy, guzkowy przerost kory nadnerczy);
  • ACTH-ektopowy zespół (nowotwory oskrzeli, trzustki, grasicy, wątroby, jajnika, wydzielające ACTH lub hormon uwalniający kortykotropinę);
  • hiperaldosteronizm (zespół Connesa).
• Egzogenna hiperkortaza jest spowodowana długotrwałym podawaniem syntetycznych glukokortykosteroidów (zespół Isenko-Cushinga).
• Występuje również funkcjonalna hiperkortyzacja w okresie pokwitania młodzieńczego dyspunkaryzmu, zespołu podwzgórza, otyłości, cukrzycy, chorób wątroby.

[1], [2], [3],

Objawy hiperkortyzacja u dziecka

Charakteryzuje się otyłością dysplastyczną: twarz "księżycową", nadmiar tłuszczu na klatce piersiowej i brzuch z relatywnie cienkimi kończynami. Opracuj troficzne zmiany skórne (różowe i fioletowe rozetki na biodrach, brzuchu, klatce piersiowej, suchość, przerzedzenie). Postępująca miopatia, nadciśnienie, ogólnoustrojowa osteoporoza, encefalopatia, cukrzyca steroidowa, wtórne niedobory odporności, opóźniony rozwój seksualny. Po rozpoczęciu menstruacji miesiączkowanie czasami występuje u dziewcząt. Pacjenci skarżą się na słabość, bóle głowy.

Oprócz otyłości często pierwszym objawem choroby może być opóźnienie wzrostu. Stopniowo rozwijającej się otyłości i spowolnienie lub zatrzymanie wzrostu na początku nie mogą towarzyszyć żadne inne objawy.

Podczas badania zwraca się uwagę na dużą twarz, purpurowe policzki, podwójny podbródek, osadzanie tłuszczu nad VII kręgu szyjnym. Z powodu nadmiernej produkcji androgenów przez nowotwór, często pojawiają się oznaki patologicznej maskulinizacji w postaci nadmiernego owłosienia, trądziku, zgrubienia głosu. Nadciśnienie tętnicze jest typowe. Zwiększona podatność na infekcje w niektórych przypadkach prowadzi do sepsy.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostyka hiperkortyzacja u dziecka

Poziom kortyzolu we krwi jest zwykle podwyższony, ale podlega dużym fluktuacjom w różnych dniach. Aby potwierdzić diagnozę, konieczne są wielokrotne badania kortyzolu we krwi. Większość pacjentów z zaburzeniami rytmu dobowego kortyzolu, krew powinna wziąć w 8 i 20 godzin, podczas gdy poziom hormonu może być taka sama (u zdrowych dzieci w wieku powyżej 3 lat, poziom kortyzolu rano kilka razy wyższe niż wieczorem). Często odnotowywano czerwienicę (zwiększone stężenie hemoglobiny i zawartość erytrocytów), limfopenię, eozynopenię. Tolerancja glukozy typu cukrzycowego może być upośledzona. Czasami jest hipokaliemia. Osteoporoza jest wyrażana w ciałach kręgów (na rentgenogramach kręgosłupa).

Aby ustalić diagnozę nozologiczną, stosuje się metody wizualizacji (CT, MRI, ultradźwięki). Diagnoza miejscowa (mikrochirurgia lub makrogruczolak przysadki, nadnerczy i innych narządów) wykonywana jest u pacjentów z wcześniej udowodnionym klinicznym i laboratoryjnym zespołem hiperkortyzacji.

[8], [9]

Leczenie hiperkortyzacja u dziecka

Obejmuje leczenie chirurgiczne, radioterapię i leki (leki blokerowe steroidogenezy - mitotan, agoniści dopaminy), określone przez nasilenie choroby i wielkość zmiany.