Hipoplazja nerek

Hipoplazja nerek jest wrodzoną patologią anatomiczną, gdy narząd jest uważany za normalny pod względem struktury histologicznej, ale jego rozmiar jest daleki od zakresu normy. Poza nieprawidłowym rozmiarem, zmniejszona nerka nie różni się niczym od zdrowego narządu i jest nawet zdolna do funkcjonowania w swoim miniaturowym rozmiarze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Dane z sekcji zwłok wskazują, że hipoplazja nerek występuje w 0,09-0,16% przypadków.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Przyczyny hipoplazja nerek

Przyczyną hipoplazji nerek jest niewystarczająca masa blastemy metanefrogenicznej z prawidłowym wrastaniem i indukującym działaniem przewodu metanefrologicznego. Dlatego wszystkie nefrony mają prawidłową strukturę i są funkcjonalnie kompetentne, ale ich całkowita liczba jest o 50% mniejsza niż normalna. W istocie jest to norma miniaturowa. Przeciwstronna nerka ma większą liczbę nefronów. Dlatego całkowita funkcja zwykle nie jest naruszona.

Uważa się, że hipoplazja nerek, podobnie jak każda inna hipoplazja, jest wadą rozwoju wewnątrzmacicznego. Zaburzenie formowania się narządów wewnątrzmacicznych jest ściśle związane z czynnikami zewnętrznymi i wewnętrznymi wpływającymi na organizm kobiety ciężarnej. Hipoplazja nerek, której przyczyny najczęściej leżą w niedorozwoju blastemy metanefrogenicznej, czyli najmniejszych węzłów określonych komórek blastemy, może być patologią dziedziczną. Jeśli dopływ krwi do guzków blastemy jest upośledzony, nie są one w stanie aktywować tworzenia kłębuszków nerkowych i kanalików nerkowych, narząd nie może się rozwijać i nabierać normalnych rozmiarów. Hipoplazja nerek może być spowodowana następującymi przyczynami:

• Pierwotne niedorozwój (hipogeneza) związany z predyspozycjami genetycznymi.
• Odmiedniczkowe zapalenie nerek rozwijające się w życiu płodowym lub przed ukończeniem pierwszego roku życia.
• Wtórny proces zapalny w nerkach hipoplastycznych, które są podatne na zapalenie tkanek śródmiąższowych.
• Zakrzepica wewnątrzmaciczna żył nerkowych prowadząca do niedorozwoju narządu.
• Małowodzie, niewystarczająca objętość płynu owodniowego.
• Anomalie ułożenia płodu.
• Choroby zakaźne matki – grypa, różyczka, toksoplazmoza.

Niektórzy autorzy, specjaliści w dziedzinie nefropatologii uważają, że najczęściej przyczyny hipoplazji nerek mają charakter zapalny wewnątrzmaciczny i są prowokowane przez ukryte patologie w zawiązkach kłębuszków nerkowych i miedniczkach nerkowych.

Hipoplazję mogą wywołać również czynniki zewnętrzne, mające wpływ na zdrowie kobiety ciężarnej. Należą do nich m.in.:

• Promieniowanie jonizujące.
• Urazy, w tym stłuczenia brzucha.
• Hipertermia zewnętrzna to długotrwałe narażenie kobiety na palące słońce w nienormalnie gorących warunkach.
• Nadużywanie alkoholu, przewlekły alkoholizm.
• Palenie.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

W przekroju patologicznym nerka hipoplastyczna ma warstwy korową i rdzeniową typowe dla tkanki nerkowej oraz wąską, cienkościenną tętnicę.

U prawie połowy dzieci, u których zdiagnozowano hipoplazję nerek, występują także inne anomalie – zdwojenie jedynej nerki (jedynej, względnie zdrowej), wywinięcie (wynicowanie) pęcherza moczowego, nieprawidłowe położenie cewki moczowej (hipospadia), zwężenie tętnicy nerkowej, wnętrostwo.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Objawy hipoplazja nerek

Jeśli patologia jest jednostronna, a jedyna (jedyna względnie zdrowa) nerka funkcjonuje prawidłowo, hipoplazja może nie dawać objawów przez całe życie. Jeśli jedyna nerka nie radzi sobie w pełni z podwójną funkcją, narząd hipoplastyczny może ulec zapaleniu, rozwija się odmiedniczkowe zapalenie nerek z typowym obrazem klinicznym charakterystycznym dla tej choroby. Często przyczyną utrzymującego się nadciśnienia tętniczego u dziecka jest właśnie hipoplazja nerki. Przewlekłe nadciśnienie nefropatyczne często prowadzi do konieczności usunięcia hipoplastycznej nerki, ponieważ reninozależna postać choroby nie reaguje na leczenie farmakologiczne i staje się złośliwa.

Patologia niedorozwoju narządów może objawiać się bardziej wyraźnie w sensie klinicznym:

• Dziecko wyraźnie opóźnia się pod względem rozwoju fizycznego i umysłowego.
• Bladość skóry, obrzęk twarzy i kończyn.
• Przewlekła biegunka.
• Temperatura podgorączkowa.
• Wiele objawów podobnych do objawów krzywicy - zmiękczenie tkanki kostnej, charakterystyczne wystające guzki czołowe i ciemieniowe czaszki, płaski tył głowy, skrzywienie nóg, wzdęcia, łysienie.
• Przewlekła niewydolność nerek.
• Nadciśnienie tętnicze.
• Ciągłe nudności, możliwe wymioty.

Obustronna hipoplazja wiąże się z niekorzystnym rokowaniem u dzieci w pierwszym roku życia, gdyż oba narządy nie są w stanie funkcjonować prawidłowo i nie kwalifikują się do przeszczepu.

Jednostronna hipoplazja nerek rzadko daje charakterystyczne objawy i jest wykrywana przypadkowo w trakcie badania lekarskiego lub kompleksowego badania pod kątem zupełnie innej choroby.

Hipoplazja nerek u noworodków

Wrodzone anomalie w rozwoju narządów moczowo-płciowych stały się, niestety, coraz powszechniejsze w ostatnich latach. Hipoplazja nerek u noworodków stanowi prawie 30% wszystkich wykrytych wad wrodzonych płodu. Obustronna hipoplazja nerek u niemowląt jest wykrywana w pierwszych dniach lub miesiącach życia po urodzeniu, ponieważ żadna z nerek nie jest w stanie funkcjonować prawidłowo. Objawy kliniczne ogólnej hipoplazji nerek są następujące:

• Opóźnienie rozwojowe, możliwy brak odruchów wrodzonych (odruch podporowy, odruch obronny, odruch Galanta i inne).
• Niekontrolowane wymioty.
• Biegunka.
• Podgorączkowa temperatura ciała.
• Wyraźne objawy krzywicy.
• Zatrucie spowodowane zatruciem produktami własnej przemiany materii.

Ciężka obustronna hipoplazja nerek u noworodków charakteryzuje się szybkim rozwojem niewydolności nerek, która często prowadzi do śmierci niemowlęcia w pierwszych dniach po urodzeniu. Jeśli hipoplazja dotyczy jednego do trzech segmentów narządu, dziecko może być żywe, ale rozwija się u niego uporczywe nadciśnienie.

Jednostronna hipoplazja charakteryzuje się niską pojemnością koncentracyjną żywego narządu, ale podczas przeprowadzania analiz biochemicznych wskaźniki krwi mieszczą się w granicach normy. Nadciśnienie tętnicze może rozwinąć się w późniejszym wieku, zwykle w okresie dojrzewania.

Hipoplazja nerek u noworodków jest wrodzoną anomalią, która powstaje w wyniku zewnętrznego lub wewnętrznego wpływu na płód. Dlatego przyszłe matki i kobiety w ciąży muszą nie tylko przyswoić sobie tę wiedzę, ale także zrobić wszystko, co możliwe, aby w jak największym stopniu zneutralizować szkodliwe czynniki wpływające na płód.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hipoplazja nerek u dziecka

Hipoplazja nerek u dziecka w wieku jednego roku lub starszego może nie ujawniać się przez długi czas i jest wykrywana podczas badania ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek lub przewlekłego wysokiego ciśnienia krwi. Ponadto, przedłużająca się pyuria (ropa w moczu) lub krwiomocz (krew w moczu) mogą być podstawą do kompleksowego badania nefrologicznego. Rodziców powinny zaniepokoić następujące objawy, które mogą wskazywać na patologiczny stan nerek dziecka:

• Dysuria to zatrzymanie moczu, wielomocz (nadmierne oddawanie moczu) lub częste oddawanie moczu w małych ilościach.
• Bolesne oddawanie moczu.
• Moczenie mimowolne.
• Zespół drgawkowy.
• Zmiany koloru i struktury moczu.
• Skargi na ból w dolnej części brzucha lub ból w okolicy lędźwiowej.
• Obrzęk twarzy i kończyn (pasożytnictwo).
• Okresowy wzrost ciśnienia krwi.
• Ciągłe pragnienie.
• Opóźnienie rozwoju fizycznego, osłabienie.

Niedorozwój nerek u dziecka może objawiać się klinicznie następującymi objawami:

• Suchość skóry.
• Blada, ziemista cera.
• Obrzęk twarzy w okolicy przedoczodołowej (wokół oczu).
• Obrzęki częste - kończyny, tułów.
• Uporczywe nadciśnienie i ból głowy.
• Patologiczny obrzęk uogólniony – anasarca (obrzęk tkanki międzymięśniowej i podskórnej), charakterystyczny dla zespołu nerczycowego.
• Ropomocz, krwiomocz.
• U chłopców – wnętrostwo (jądro nie zstąpiło do moszny).

Hipoplazję nerek u dziecka opisuje szczegółowo szwedzki urolog Ask-Upmark jako segmentową wrodzoną patologię narządu, w której hipoplastyczne obszary miąższowe narządu łączą się z niedorozwojem tętniczych gałęzi nerkowych. Według szwedzkiego lekarza taka patologia najczęściej „rozpoczyna się” objawami klinicznymi w wieku od 4 do 12 lat w postaci nadciśnienia, widocznych w badaniu zmian w naczyniach dna oka oraz niekontrolowanego pragnienia (polidypsji).

Wrodzoną wadę rozwojową najczęściej stwierdza się podczas badania lekarskiego przed przyjęciem dziecka do przedszkola lub szkoły, rzadziej podczas badania mającego na celu wykrycie istniejących chorób niezwiązanych z nerkami.

Formularze

W praktyce nefrologicznej hipoplazję nerek dzieli się na trzy typy:

1. Prosta hipoplazja nerki występuje, gdy w nieprawidłowym narządzie stwierdza się niewystarczającą liczbę nefronów i kielichów nerkowych.
2. Hipoplazja połączona z oligonefronią (obustronna hipoplazja z małą liczbą nefronów, kłębuszków nerkowych i wzrostem tkanki łącznej, rozszerzone kanaliki).
3. Hipoplazja nerek z dysplazją (wady rozwojowe tkanki nerkowej – kłębuszki nerkowe zarodka z nieukształtowaną tkanką mezenchymalną, często z obszarami tkanki chrzęstnej).

Hipoplazja prawej nerki

Hipoplazja prawej nerki praktycznie nie różni się od hipoplazji lewej nerki, przynajmniej w sensie klinicznym i funkcjonalnym nie można odróżnić tych dwóch anomalii. Hipoplazję prawej nerki można zdiagnozować przypadkowo lub na etapie wewnątrzmacicznym rozwoju płodu lub podczas wstępnego badania noworodka.

Różnicowanie narządu hipoplastycznego jest trudne, ponieważ hipoplazja na echogramie jest niezwykle podobna do innej patologii - skurczonego narządu, dysplazji, która jest odrębną chorobą. Niedostateczna liczba kłębuszków nerkowych i kielichów nerkowych to jedyna różnica między nerką nieprawidłową a całkowicie zdrową, struktura i funkcjonalność niedorozwiniętego narządu są zachowane. Niewydolność nerki hipoplastycznej jest kompensowana przez pojedynczą nerkę, czyli nerkę, która pozostaje stosunkowo zdrowa. Hipoplazja prawej nerki oznacza pewien przerost lewej nerki, który zwiększa się, próbując wykonać dodatkową pracę. Anatomicznie prawa nerka powinna znajdować się nieco niżej niż lewa, ponieważ styka się z dość dużym prawym narządem - wątrobą. Należy zauważyć, że hipoplazja prawej nerki występuje najczęściej u kobiet, co najprawdopodobniej wynika z anatomicznych cech budowy ciała kobiety. Hipoplazja prawej nerki z reguły nie wymaga specjalnej terapii, pod warunkiem, że lewa nerka funkcjonuje prawidłowo. Jeśli nie wykryto żadnych nieprawidłowości fizjologicznych innych niż hipoplazja, nie ma infekcji dróg moczowych, nefropatii, refluksu moczowego (refluksu moczowego), leczenie nie jest wymagane. Oczywiście, jeśli wykryto hipoplazję prawej nerki, lewą należy chronić, aby zapobiec jej chorobie, która może prowadzić do pogorszenia powikłań.

Regularne badania lekarskie, przestrzeganie łagodnej diety bez soli, pewne ograniczenie aktywności fizycznej, unikanie hipotermii, wirusów i infekcji to w zupełności wystarczające środki do pełnego, wysokiej jakości życia z jedną funkcjonującą nerką. Jeśli rozwinie się ciężki stan, któremu towarzyszy nefroptoza jednego narządu, nadciśnienie tętnicze lub ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek, możliwa jest nefrektomia.

[ 21 ], [ 22 ]

Hipoplazja lewej nerki

Anatomicznie rzecz biorąc, lewa nerka powinna znajdować się nieco wyżej niż prawa, dlatego hipoplazja lewej nerki może objawiać się bardziej wyrazistymi objawami klinicznymi.

Objawy wskazujące na niedorozwój lewej nerki mogą obejmować ból w dolnej części pleców. Poza okresowym bólem, hipoplazja lewej nerki z reguły nie daje żadnych innych objawów. Czasami człowiek może przeżyć całe życie z niedorozwojem lewej nerki, nawet tego nie podejrzewając, zwłaszcza jeśli prawa nerka w pełni zapewnia homeostazę, chociaż jest przerośnięta ze względu na funkcję zastępczą (zastępczą). Należy zauważyć, że brak objawów patologicznych w przypadku niedorozwoju narządu nie jest gwarancją bezpieczeństwa w przyszłości: każda infekcja, hipotermia, uraz mogą wywołać odmiedniczkowe zapalenie nerek, powstanie przewlekłego nadciśnienia tętniczego i znaczny spadek aktywności obocznej nerki roboczej. Uważa się, że hipoplazja lewej nerki jest najczęściej definiowana jako wrodzona patologia u mężczyzn, chociaż nie ma dokładnych informacji statystycznych potwierdzonych przez międzynarodową społeczność medyczną.

Należy zauważyć, że hipoplazja lewej nerki, jak również niedorozwój prawej nerki, nie zostały dostatecznie dokładnie zbadane, dlatego nadal istnieją rozbieżności w zakresie standardów terapii tej patologii anatomicznej. Hipoplazja lewej nerki, pod warunkiem, że prawa funkcjonuje prawidłowo, nie wymaga leczenia. Pacjent potrzebuje jedynie regularnych badań, konieczne jest okresowe oddawanie krwi i moczu na badania laboratoryjne oraz poddanie się badaniu USG.

Diagnostyka hipoplazja nerek

Obecnie wystarczy wykonać MRI lub MSCT, jeśli to konieczne - w połączeniu z dynamiczną nefroscyntygrafią. Pod względem klinicznym stan przeciwległej nerki ma w tej wadzie duże znaczenie, ponieważ jej choroba lub uraz może doprowadzić do niewydolności nerek.

Dysplastyczna nerka lub prawdziwa hipoplazja nerki charakteryzuje się zmniejszeniem tego narządu z ogólnym niedorozwojem jego struktury, naczyń, a ten typ anomalii może być obustronny. Przyczyną dysplazji nerki jest niewystarczająca indukcja przewodu nerkowo-metanonerkowego do różnicowania blastema metanefrogennego po ich zrośnięciu. Klinicznie ta wada nerkowa najczęściej objawia się nadciśnieniem tętniczym i objawami przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, co wiąże się z nieprawidłową budową zarówno wewnątrznarządowej sieci naczyniowej, głównych naczyń, jak i układu kielichowo-miedniczkowego. Niewydolność nerek jest charakterystyczna dla procesu obustronnego. Diagnostyka różnicowa nerki dysplastycznej przeprowadzana jest w przypadku nerki karłowatej i skurczonej.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa hipoplazji nerek jest przeprowadzana w przypadku dysplazji nerek i skurczonej nerki. Hipoplazja jest potwierdzona prawidłową budową naczyń nerkowych, układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodu, co można było wcześniej ustalić za pomocą urografii wydalniczej, wstecznej ureteropielografii, angiografii nerek i dynamicznej nefroscyntygrafii.

Leczenie hipoplazja nerek

Jeżeli przyczyną nadciśnienia tętniczego jest dysplazja nerek lub na tle tej anomalii rozpoznaje się odmiedniczkowe zapalenie nerek, wówczas wskazane jest następujące leczenie hipoplazji nerek - nefrektomia.

Niedorozwój jednej lub obu nerek jest złożoną patologią, spowodowaną późnym wykryciem i diagnozą. Leczenie hipoplazji nerek obejmuje różne metody leczenia, w zależności od rodzaju hipoplazji i stanu jedynej, funkcjonującej nerki.

Taktyka leczenia jednostronnej hipoplazji jest opracowywana z uwzględnieniem indywidualnych cech zdrowia pacjenta. Najczęściej środki terapeutyczne są podobne do leczenia pacjentów z jedną nerką.

Jeśli nerka oboczna pełni podwójną funkcję w pełni, nie jest wymagane żadne specjalne leczenie. Działania terapeutyczne są możliwe tylko w przypadku podejrzenia odmiedniczkowego zapalenia nerek hipoplastycznej nerki. Niektórzy specjaliści zalecają wykonanie nefrektomii niedorozwiniętego narządu, nawet jeśli nerka oboczna jest zdrowa. Wynika to z faktu, że niedorozwinięty narząd jest potencjalnie niebezpiecznym ogniskiem w sensie zakaźnym i immunologicznym i może wpływać na zdrową nerkę.

Ponadto hipoplazja nerek wymaga leczenia w przypadku przewlekłego nadciśnienia, które nie reaguje na standardową farmakoterapię. Usunięcie hipoplastycznej nerki jest zwykle wskazane u pacjentów dorosłych. Dzieciom, których hipoplastyczna nerka jest zdolna do funkcjonowania przynajmniej w 30% swojej docelowej objętości, zaleca się rejestrację w aptece, obserwację, regularne badania i leczenie objawowe, jeśli podejrzewa się najmniejsze odchylenia czynnościowe.

Jeśli zostanie wykryta ciężka obustronna hipoplazja nerek, leczenie musi być chirurgiczne, zazwyczaj polegające na usunięciu obu nieprawidłowych nerek. Pacjent jest poddawany hemodializie i przeszczepowi nerki dawcy.

Prognoza

Jeśli anomalia zostanie wykryta we wczesnym wieku i zdiagnozowana jako obustronna hipoplazja, można podjąć próby przywrócenia i skorygowania równowagi wodno-elektrolitowej, zneutralizowania azotemii (zatrucia krwi produktami azotowymi). Jednak przy ciężkiej obustronnej hipoplazji dziecko najczęściej umiera z powodu mocznicy i niewydolności serca (dekompensacji). Rokowanie jest zazwyczaj niepomyślne; dzieci z tak ciężką patologią żyją od 8 do 15 lat.

[ 29 ], [ 30 ]