Hormonalnie czynne guzy kory nadnerczy

Hormonogenne guzy kory nadnerczy są jednym z palących problemów współczesnej endokrynologii. Patogeneza i obraz kliniczny są spowodowane nadprodukcją niektórych hormonów steroidowych przez tkankę guza. Tak więc przy nadmiernej sekrecji glikokortykoidów rozwija się zespół Itsenko-Cushinga, produkcja mineralokortykoidów przez guz jest podstawą pierwotnego aldosteronizmu. Często obserwuje się obraz mieszanego hiperkortycyzmu, gdy nowotwór produkuje kilka hormonów, które różnią się pod względem biologicznego wpływu na organizm.

W naszym kraju kwestie leczenia klinicznego i operacyjnego guzów kory nadnerczy produkujących hormony wiążą się z nazwiskiem O.V. Nikołajewa. Pierwszą operację usunięcia hormonoaktywnego guza kory nadnerczy wykonał w 1946 roku u 13-letniej dziewczynki.

Biorąc pod uwagę różnorodność obrazu klinicznego, zaproponowano wiele klasyfikacji nowotworów, w których autorzy próbowali połączyć cechy kliniczne i morfologiczne. W naszym kraju większość lekarzy stosuje klasyfikację profesora O. V. Nikołajewa, zalecaną przez niego w 1947 r., a później nieco zmodyfikowaną i uzupełnioną.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasyfikacja hormonalnie czynnych guzów kory nadnerczy

1. Aldosteronoma to guz produkujący aldosteron, powodujący pierwotny aldosteronizm.
2. Guz glukosterowy - wydziela głównie glikokortykoidy, klinicznie objawiający się zespołem Itsenko-Cushinga.
3. Androsteroma - wydziela głównie androgeny (męskie hormony płciowe); prowadzi do rozwoju wirylizacji u kobiet.
4. Corticoestroma - wydziela estrogeny (żeńskie hormony płciowe); powoduje ginekomastię i wirylizację u mężczyzn.
5. Guzy mieszane - glukandrosteronomy i inne.

Nazwa tego ostatniego jest związana z objawami klinicznymi. Na przykład glukandrosteroma produkuje glukokortykoidy i androgeny i charakteryzuje się objawami klinicznymi zespołów Itsenko-Cushinga i wirylizacji.

Podana klasyfikacja jest prosta i wygodna, ponieważ w każdym konkretnym przypadku daje wyobrażenie o typie hiperkortycyzmu. Należy jednak zauważyć, że w praktyce rzadko spotyka się absolutnie „czyste” jego typy.

Oprócz powyższej klasyfikacji, wszystkie nowotwory nadnerczy (kory) dzielą się na łagodne (gruczolaki) i złośliwe (rak). Podział ten jest również ważny, ponieważ chirurgiczne usunięcie gruczolaka wiąże się z niemal całkowitym wyzdrowieniem.

[ 6 ]