Hormonalnie aktywne guzy kory nadnerczy

Hormony produkujące hormony kory nadnerczy są jednym z aktualnych problemów współczesnej endokrynologii. Patogeneza i obraz kliniczny wynikają z nadprodukcji niektórych hormonów steroidowych przez tkankę nowotworową. Tak więc, przy nadmiernej alokacji glukokortykoidów rozwija się zespół Itenko-Cushinga, rozwój guza mineralokortykoidowego leży u podstaw pierwotnego aldosteronizmu. Często pojawia się obraz mieszanej hiperkortyzacji, gdy nowotwór wytwarza kilka hormonów, różniących się biologicznym oddziaływaniem na organizm.

W naszym kraju pytania kliniki i chirurgii guzów nadnerczy produkujących hormony są związane z imieniem O. Nikolaeva. Pierwsza operacja usunięcia hormonalnie aktywnego guza kory nadnerczy została wykonana przez niego w 1946 roku dla dziewczynki w wieku 13 lat.

Biorąc pod uwagę różnorodność obrazu klinicznego, zaproponowano dużą liczbę klasyfikacji nowotworów, w których autorzy próbowali połączyć cechy kliniczne i morfologiczne. W naszym kraju większość lekarzy stosuje klasyfikację prof. O. Nikolaev, polecony przez niego w 1947 roku, a później nieco zmodyfikowany i uzupełniony.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klasyfikacja hormonalnie aktywnych guzów kory nadnerczy

1. Aldosteroma - guz wytwarzający aldosteron, powoduje pierwotny aldosteronizm.
2. Glucosteroma - głównie izoluje glukokortykoidy, objawia się klinicznie przez zespół Itenko-Cushinga.
3. Androsteroma - wydziela głównie androgeny (męskie hormony płciowe); prowadzi do rozwoju wirylizacji u kobiet.
4. Corticoestroma - wydziela estrogeny (kobiece hormony płciowe); powoduje ginekomastię i wirylizację u mężczyzn.
5. Guzy mieszane - glukoandrosteromy i inne.

Nazwa tego ostatniego wiąże się z objawami klinicznymi. Na przykład, glukoandrosteroma wytwarza glukokortykoidy i androgeny i charakteryzuje się klinicznymi objawami zespołów Itenko-Cushinga i wirusa.

Powyższa klasyfikacja jest prosta i wygodna, ponieważ w każdym konkretnym przypadku daje wyobrażenie o rodzaju hiperkortykalności. Chociaż należy zauważyć, że absolutnie "czysty" jego gatunek w praktyce jest nieczęsty.

Oprócz tej klasyfikacji wszystkie nowotwory nadnerczy (kory) dzielą się na łagodne (gruczolaki) i złośliwe (raki). Podział ten jest również ważny, ponieważ szybkiemu usunięciu gruczolaka towarzyszy prawie całkowite wyleczenie.

[6]