Izolowane zwężenie płuca: objawy, rozpoznanie, leczenie

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej wśród wszystkich wrodzonych wad serca wynosi od 6 do 8%. Częściej zwężenie znajduje się w obszarze zastawek tętnicy płucnej i jest reprezentowane przez przeponę z centralnym lub mimośrodowym otworem o średnicy 1 do 10 mm.

Z powodu zwężenia powstaje gradient ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną. Nacisk w prawej komorze rośnie, występuje niedobór zastawki trójdzielnej, niewydolność prawej komory rozwija się wraz ze wzrostem wątroby, wzrost obrzęku. Jeśli owalne okno jest otwarte, możliwe jest rozładowanie krwi pod wysokim ciśnieniem. W tym przypadku występuje sinica rozlana.

Podczas badania region serca nie jest wzrokowo zmieniony, granice względnej otępienia są nieznacznie powiększone. Odbrzmienie skurczowego szmeru w drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie.

[1]

Jak rozpoznać pojedyncze zwężenie tętnicy płucnej?

EKG pokazuje odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, objawy przeciążenia prawej komory, często niepełna blokada prawego pakietu wiązki, oznaki przeciążenia prawego przedsionka.

Obraz radiologicznie płucny jest wyczerpany, wielkość serca zależy od wielkości prawostronnego otworu wentylacyjnego (jeśli występuje) oraz od zatkania jam serca.

Najbardziej zauważalnym objawem choroby serca jest wzrost prawej komory i pogrubienie przegrody międzykomorowej. Ponadto ujawnia się naruszenie otwarcia zastawki płucnej, której zagęszczone zastawki w czasie skurczu wydostają się do powiększonego łuku płucnego. Echokardiografia dopplerowska pokazuje turbulentny przepływ krwi na zaworze, obecność gradientu ciśnienia.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia są widoczne tylko w przypadku plastyki balonowej.

Diagnostyka różnicowa powinna być przede wszystkim wykonywana z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, ponieważ skurczowy szmer w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie w obu przypadkach jest spowodowany zwężeniem prawej komory odpływu.

Leczenie izolowanego zwężenia tętnicy płucnej

Leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne. U noworodków prostaglandyny można stosować w celu utrzymania przepływu krwi w płucach. Leczenie chirurgiczne obejmuje transluminalną balonową plastykę balonową. Interwencja może być prowadzona w każdym wieku, a także wielokrotnie. Operacje na otwartym sercu są wskazane w przypadku ciężkiej dysplazji zastawki, obecności korekcji wymagającej zwężenia stożkowego.