Izolowane zwężenie tętnicy płucnej: objawy, diagnoza, leczenie

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej stanowi 6-8% wszystkich wrodzonych wad serca. Najczęściej zwężenie zlokalizowane jest w okolicy zastawek tętnicy płucnej i jest reprezentowane przez przeponę z centralnym lub ekscentrycznym otworem o średnicy od 1 do 10 mm.

W wyniku zwężenia powstaje gradient ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną. Ciśnienie w prawej komorze wzrasta, występuje niedomykalność zastawki trójdzielnej, rozwija się niewydolność prawej komory z powiększeniem wątroby i narastającym obrzękiem. Jeśli okienko owalne jest otwarte, krew może być przez nie odprowadzana pod wysokim ciśnieniem. W takim przypadku występuje rozlana sinica.

Podczas badania obszar serca jest wizualnie niezmieniony, granice względnej tępości serca są lekko rozszerzone. Słychać szmer skurczowy w drugiej-trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie.

[ 1 ]

Jak rozpoznać izolowane zwężenie tętnicy płucnej?

W badaniu EKG można zaobserwować odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, objawy przeciążenia prawej komory, często niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa oraz objawy przeciążenia prawego przedsionka.

Radiologicznie widoczny jest zanik wzoru płucnego; wielkość serca zależy od rozmiaru przecieku prawo-lewego (jeśli występuje) i od przeciążenia jam serca.

Najbardziej widocznym objawem echokardiograficznym wady serca jest powiększenie prawej komory i pogrubienie przegrody międzykomorowej. Ponadto ujawnia się naruszenie otwarcia zastawki płucnej, której pogrubione płatki w czasie skurczu wybrzuszają się łukowato do poszerzonego pnia płucnego. Echokardiografia dopplerowska wykazuje turbulentny przepływ krwi na zastawce, obecność gradientu ciśnienia.

Kardiocewnikowanie i angiokardiografia są wskazane jedynie w przypadku walwuloplastyki balonowej.

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić przede wszystkim w przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, gdyż szmer skurczowy w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie w obu przypadkach jest spowodowany zwężeniem drogi odpływu prawej komory.

Leczenie izolowanego zwężenia tętnicy płucnej

Leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne. U noworodków prostaglandyny mogą być stosowane w celu utrzymania przepływu krwi płucnej. Leczenie chirurgiczne obejmuje transluminalną walwuloplastykę balonową. Zabieg można wykonać w każdym wieku, a także wielokrotnie. Operacja na otwartym sercu jest wskazana w przypadku ciężkiej dysplazji zastawki i zwężenia lejka zastawkowego wymagającego korekcji.