Keratoacanthoma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Keratoacanthoma (syn.: molluscum pseudocarcinomatosum, molluscum sebaceum, rogowacenie guzopodobne) to szybko rozwijający się łagodny nowotwór, w którego rozwoju istotną rolę odgrywają infekcja wirusowa, zaburzenia odporności, długotrwałe narażenie na różne niekorzystne czynniki, głównie egzogenne (uraz, promieniowanie jonizujące, oleje mineralne, smoła, nasłonecznienie itp.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny keratoakantoma

Według G. Burga (2000) w prawie połowie przypadków samotnego keratoacanthoma stwierdzono obecność cząstek wirusa na poziomie ultrastrukturalnym oraz obecność DNA wirusa brodawczaka ludzkiego typu 25. Ta ostatnia odmiana jest najczęstsza, rzadziej obserwuje się występowanie wielu elementów.

Mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe są często chorobą rodzinną, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący i mogą być objawem paraneoplazji w raku narządów wewnętrznych, szczególnie przewodu pokarmowego (zespół Torrego).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histogeneza

Obraz histologiczny jest podobny do rogowiaka kolczystokomórkowego samotnego, jednak proces proliferacyjny i atypia są mniej nasilone, a połączenie z nabłonkiem ujść mieszków włosowych jest wyraźnie widoczne.

Uważa się, że rogowiak kolczystokomórkowy powstaje z przerośniętego nabłonka lejka jednego lub kilku blisko położonych mieszków włosowych i przyległych gruczołów łojowych.

Objawy keratoakantoma

Guz jest zazwyczaj zlokalizowany na odsłoniętych częściach ciała i kończyn, szczególnie na powierzchniach prostowników, głównie u osób starszych. Guz ma wygląd okrągłego lub owalnego węzła egzofitycznego na szerokiej podstawie, czerwonawego, czasami z niebieskawym odcieniem lub koloru normalnej skóry, o średnicy 2-3 cm lub większej. Centralna część guza jest wypełniona rogowymi masami, strefa brzeżna ma postać wysokiego grzbietu. Po fazie aktywnego wzrostu zwykle następuje faza stabilizacji, podczas której guz nie zmienia rozmiaru, następnie po 6-9 miesiącach - faza spontanicznej regresji z zanikiem węzła guza i utworzeniem zanikowej blizny. W niektórych przypadkach faza stabilizacji nie występuje, a guz może osiągnąć gigantyczne rozmiary - do 10-20 cm średnicy - i przekształcić się w raka płaskonabłonkowego. Opisano także rogowiaka kolczystokomórkowego o nietypowej lokalizacji - podpaznokciowej, na błonach śluzowych warg, policzków, podniebienia twardego, spojówek i nosa.

W rozwoju keratoacanthoma wyróżnia się trzy stadia, z których każde ma charakterystyczny obraz histologiczny. W stadium I (stadium A) obserwuje się zagłębienie w naskórku wypełnione masami rogowymi. W odcinkach bocznych masy rogowe są otoczone podwojeniem naskórka w formie „kołnierza”. Od podstawy czopu keratotycznego pasma naskórkowe rozciągają się do leżącej pod spodem skóry właściwej, zawierającej komórki z jądrami hiperchromicznymi. Strefa błony podstawnej jest zachowana. W stadium II (stadium B) u podstawy krateru obserwuje się wyraźną hiperplazję nabłonka, w wyniku czego wyrostki nabłonkowe wnikają głęboko w skórę właściwą. Komórki warstwy Malpighiego są zazwyczaj blade, większe niż normalnie, czasami widoczne są mitozy i dyskeratoza. Objawy atypii komórkowej, polimorfizm występują w naroślach naskórkowych, ich dolna granica nie zawsze jest wyraźna. W skórze właściwej występuje obrzęk, reakcja zapalna z naciekiem limfocytów, granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilowych z domieszką komórek plazmatycznych. Komórki naciekające niekiedy wnikają w narośla naskórkowe. Taki obraz można uznać za nrecancer. W stadium III (stadium C) występuje naruszenie integralności błony śluzowej z proliferacją narośli naskórkowych głęboko w skórę właściwą i zjawiska odrywania kompleksów komórek nabłonka płaskiego. Polimorfizm i hiperchromatoza wzrastają, dyskeratozę zastępuje patologiczne rogowacenie z powstawaniem „rogowych pereł”, pojawiają się wszystkie objawy raka płaskonabłonkowego z rogowaceniem. U podstawy zmiany występuje gęsty naciek zapalny.

W miarę ustępowania rogowiaka kolczystokomórkowego, możliwego w stopniach I-II, czop rogówkowy ulega zmniejszeniu, struktura warstwy podstawnej normalizuje się, zanikają objawy nadmiernej proliferacji naskórka, a w nacieku pojawia się duża liczba fibroblastów z ostatecznym utworzeniem blizny.

Wielorakie keratoacanthoma można zaobserwować zarówno w postaci kolejno pojawiających się guzków, jak i w postaci kilku ognisk pojawiających się jednocześnie. W wariancie nerwowym elementy pojawiają się stopniowo na różnych obszarach skóry, ale szczególnie na twarzy i kończynach. Są reprezentowane przez grudki i węzły z zagłębieniem w środku wypełnionym rogowymi masami, ustępujące w ciągu kilku miesięcy z utworzeniem zanikowych blizn. W drugim wariancie jednocześnie pojawia się wiele dużych grudek mieszkowych o średnicy 2-3 mm.

Rozpoznanie keratoacanthoma

Keratoacanthoma musi być różnicowany od początkowego stadium raka płaskonabłonkowego. Najważniejszymi cechami diagnostycznymi różnicowymi są obecność struktury w kształcie krateru (podobnej do mięczaka) w keratoacanthoma i brak atypii jądrowej. Różni się od mięczaka zakaźnego brakiem ciał mięczaka.

[ 8 ], [ 9 ]