Koarktacja aorty: objawy, rozpoznanie, leczenie

Koarktacja aorty - zwężenia aorty ograniczone, co prowadzi do naczyń kończyn górnych nadciśnienie, przerost lewej komory serca i perfuzji narządów jamy brzusznej i dolnych. Objawy koarktacji aorty różnią się w zależności od stopnia skurczu i jego stopniu - od głowy do bólu w klatce piersiowej, zimne kończyny, osłabienie i kalectwem do piorunującej niewydolności serca i wstrząsu. W miejscu zwężenia słychać cichy szum. Rozpoznanie opiera się na badaniu echokardiograficznym lub angiografii CT lub MR. Leczenie koarktacji aorty - angioplastyka balonowa z zastosowaniem stentowania lub korekcji chirurgicznej. Zaleca się zapobiegać zapaleniu wsierdzia.

Koarktacja aorty to 8-10% wszystkich wrodzonych wad serca. Odnotowano to u 10-20% pacjentów z zespołem Shereshevsky'ego-Turnera. Stosunek chłopców i dziewcząt wynosi 2: 1.

Zwężenie tętnicy zazwyczaj rozwija się w bliższej tętnicy piersiowej bezpośrednio poniżej punktu pochodzenia tętnicę podobojczykową. Koarktacja aorty brzusznej występuje rzadko. Koarktacja wady mogą być izolowane lub mogą być łączone z innymi wrodzonych wad (np bikuspidalny zastawki aortalnej, ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenia aorty, przetrwały przewód tętniczy, mitralnej nieprawidłowości zaworów, tętniaka).

Fizjologiczne konsekwencje obejmują zwiększone obciążenie ciśnieniem w lewej komorze, przerost lewej komory, hiperperfuzję górnej połowy ciała, w tym mózgu, i hipoperfuzję narządów jamy brzusznej i kończyn dolnych.

[1], [2], [3], [4], [5]

Objawy koarktacji aorty

Prawdopodobnie istnieją dwa warianty koarktacji aorty:

• izolowana koarktacja (typ dla dorosłych);
• koarktacja aorty w połączeniu z otwartym kanałem tętniczym, zwężenie aorty znajduje się przed lub po dodatnim (typ dziecięcy).

Rodzaj koarktacji u dzieci jest najbardziej niekorzystny, ponieważ towarzyszy mu bardzo wczesne powstawanie wysokiego nadciśnienia płucnego. Zwężenie aorty blokuje przepływ krwi z serca do narządów dolnej połowy ciała, w wyniku czego ciśnienie tętnicze wzrasta powyżej miejsca zwężenia. Prowadzi to do powstania ciała fizycznego - "wysportowanej" budowy ciała z dobrze rozwiniętym obwodem ramiennym, a także do pojawiania się nałogów charakterystycznych dla nadciśnienia (bóle głowy, krwawienia z nosa). W wady naturalne mogą rozwijać morfologicznych zmian w naczyniach wieńcowych, wtórną fibroelastosis endo- i lewej komory mięśnia sercowego, zaburzenia krążenia mózgowego i krwawienia w mózgu, co również pogarsza wyniki czasu leczenia chirurgicznego.

Ze znacznym zwężeniem w okresie noworodkowym może rozwinąć się wstrząs krążeniowy z niewydolnością nerek (skąpomocz lub bezmocz) i kwasica metaboliczna, przypominająca kliniki innych chorób układowych, na przykład sepsy.

Mniej wyraźne zwężenie może nie pojawić się klinicznie w pierwszym roku życia. Niespecyficzne objawy koarktacji aorty (na przykład ból głowy, ból klatki piersiowej, osłabienie i kulawizna podczas wysiłku) mogą pojawić się wraz z rozwojem dziecka. Często występuje nadciśnienie tętnicze, ale niewydolność serca rzadko rozwija się po okresie noworodkowym. Rzadko dochodzi do pęknięcia tętniaka mózgu, co prowadzi do krwotoku podpajęczynówkowego lub wewnątrzczaszkowego.

Typowe wyniki badania fizykalnego to nadciśnienie naczyń kończyn górnych. Puls na tętnicy udowej jest słaby lub opóźniony, niski lub niewykrywalny BP na kończynach dolnych. Skurczowy szmer intensywności wyrzucania 2-3 / 6 najlepiej jest usłyszeć w obszarze interblade po lewej stronie. Rozszerzone tętnice międzyżebrowe mogą prowadzić do pojawienia się długotrwałego hałasu w przestrzeni międzyżebrowej. Dziewczyny z koarktacji aorty mogą być oznaczone zespołem Turnera, wrodzoną chorobą, w której rozwija chłonnych obrzęk nóg, skrzydło fałdy na szyi, klatce piersiowej, cubitus kwadratowy koślawego, szeroko rozstawione sutki.

W przypadku braku leczenia w wieku dorosłym może rozwinąć się niewydolność lewej komory serca, pęknięcie aorty, krwotok śródczaszkowy, encefalopatia nadciśnieniowa i nadciśnienie.

Rozpoznanie koarktacji aorty

Diagnoza Proponuję na podstawie danych klinicznych (w tym pomiar ciśnienia krwi we wszystkich czterech kończyn) z RTG klatki piersiowej i narządów EKG, precyzyjna diagnoza jest oparta na dwuwymiarowej echokardiografii lub kolor dopplerkardiografiey CT lub MR angiografii.

Diagnoza kliniczna koarktacji aorty jest specyficzna, charakterystyczne objawy przyciągają uwagę nawet podczas pierwszego badania. Obszar serca nie zmienia się wizualnie. Granice względnej nudności serca nie są rozszerzane. Intensywny szmer skurczowy słychać na podstawie serca, punkt maksymalnego odsłuchu znajduje się pomiędzy łopatkami na poziomie drugiego kręgu piersiowego. Impuls na tętnicy udowej jest osłabiony lub nie wyczuwalny. Ciśnienie tętnicze na nogach jest znacznie zmniejszone lub nieokreślone. Jeśli wada zostanie po raz pierwszy zdiagnozowana w wieku powyżej 1 roku, oznacza to jej względnie małą ostrość. Wyrażona koarktacja aorty manifestuje się w pierwszych miesiącach życia lękiem, słabym przyrostem masy ciała, brakiem apetytu. Ponieważ pomiar ciśnienia krwi u niemowląt jest trudny, tętno na tętnicach udowych jest koniecznie określone podczas badania i ocenia się jego charakterystykę.

EKG zwykle wykazuje przerost lewej komory, ale EKG może być prawidłowe. U noworodków i dzieci w pierwszych miesiącach życia badanie EKG częściej przejawia przerost prawej komory lub blokadę prawej odnogi Hisni niż hipertrofia lewej komory.

Radiograficznie, możliwe jest określenie uzurpacji dolnych krawędzi żeber ze względu na ciśnienie ostro rozwiniętych i zwichniętych tętnic międzyżebrowych. Serce może mieć kulistą lub "aortalną", jajowatą konfigurację z podniesionym wierzchołkiem. Radiografia narządów klatki piersiowej wykazuje koarktację w postaci znaku "3" w obszarze cieni górnej przedniej śródpiersia. Rozmiar serca jest normalny, chyba że rozwinie się niewydolność serca. Rozszerzone tętnice międzyżebrowe mogą uzurpować od 3 do 8 żeber, w wyniku czego żebra pojawiają się w dolnym obszarze konturowym, podczas gdy lęk wstążkowy rzadko tworzy się przed ukończeniem 5 lat.

Podczas skanowania aorty stosuje się pozycję suprasternalną. Pośrednie echokardiograficzne objawy potwierdzające koarktację - poststenotyczne powiększenie aorty, przerost i poszerzenie komór.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia są wskazane w przypadkach, gdy charakter współistniejących wad serca nie jest jednoznaczny lub istnieje podejrzenie złamania łuku aorty.

Diagnozę różnicową przeprowadza się przy wszystkich stanach, którym towarzyszy podwyższone ciśnienie krwi. Na korzyść koarktacji aorty wskazuje znaczne osłabienie lub brak tętna na tętnicach udowych. Podobne objawy kliniczne mogą występować w nieswoistym zapaleniu tętnicy aorty - chorobie o podłożu autoimmunologicznym, w której proces proliferacyjny rozwija się na wewnętrznej powłoce dużych naczyń, w wyniku czego zmniejsza się światło naczyń krwionośnych i wzrasta ciśnienie krwi. Z powodu asymetrycznych zmian naczyniowych, nieswoiste zapalenie tętnic aorty jest określane jako "choroba o różnym pulsie".

[6], [7], [8]

Leczenie koarktacji aorty

Leczenie operacyjne. U dzieci w pierwszych miesiącach i latach życia zaburzenie to jest ciężkie z powodu małej liczby zabezpieczeń, co powoduje konieczność wczesnej interwencji chirurgicznej. Jeżeli przebieg wady nie jest poważny. Aby uniknąć powtórki w miejscu korekty, lepiej odłożyć operację na 6-14 lat. Leczenie chirurgiczne polega na resekcji zwężonej aorty i nałożeniu plastra syntetycznego na to miejsce.

Noworodki z objawów klinicznych choroby konieczne stabilizacji sercowo-płucne, który jest zazwyczaj prowadzone przez wlew prostaglandyny E1 [0.05-0.10 g / (kg x min), a następnie redukcji z najmniejszą skuteczną dawką] otworzyć przetrwałego przewodu tętniczego. Następnie krew z tętnicy płucnej może dostać się do zstępującej aorty przez kanał, poprawiając systemową perfuzję i zapobiegając rozwojowi kwasicy metabolicznej. Krótko działające inotropy (np. Dopamina, dobutamina), diuretyki i O2 są stosowane w leczeniu niewydolności serca.

Przed korektą w leczeniu nadciśnienia tętniczego można stosować blokery; należy unikać stosowania inhibitorów ACE. Po zabiegu operacyjnym blokery, inhibitory ACE lub blokery receptora angiotensyny II są stosowane do korekcji nadciśnienia.

Wadą jest kwestia preferowanej metody radykalnej korekty wady. W niektórych ośrodkach korzystna jest angioplastyka balonowa z lub bez stentowania, ale inne preferują korektę chirurgiczną i angioplastykę balonową po reoperacji chirurgicznej. Początkowa częstotliwość skutecznej korekcji po angiografii balonowej wynosi 80-90%; z kolejnymi cewnikami, stent może rozszerzać się wraz z rozwojem dziecka.

Operacje korekcji koarktacji obejmują wycięcie i zastosowanie zespolenia od końca do końca, aortoplastykę za pomocą plastra i aortoplastyki z łatą z lewej tętnicy podobojczykowej. Wybór zależy od anatomii skazy i preferencji ośrodka. Śmiertelność chirurgiczna wynosi mniej niż 5% w przypadku objawów klinicznych u niemowląt i mniej niż 1% u starszych dzieci. Często pozostaje resztkowa koarktacja (6-33%). Rzadko rozwija się paraplegia w wyniku zaciśnięcia aorty podczas operacji.

Wszyscy pacjenci, bez względu na to, czy korekcja wady została przeprowadzona czy nie, powinni otrzymywać profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, w których może rozwijać się bakteriemia.