Zwężenie zastawki aortalnej: informacje ogólne

Zwężenie zastawki aortalnej jest zwężeniem zastawki aortalnej, która ogranicza przepływ krwi z lewej komory do wstępującej części aorty podczas skurczu. Przyczyny zwężenia aorty obejmują wrodzoną zastawkę dwupłatkową aortalną, idiopatyczne stwardnienie zwyrodnieniowe ze zwapnieniami i gorączkę reumatyczną.

Postępujące zwężenie aorty bez leczenia ostatecznie prowadzi do klasycznej triady - omdlenia, stenokardii i duszności z wysiłkiem fizycznym; możliwa niewydolność serca i arytmie. Impuls w tętnicach szyjnych o małej amplitudzie i opóźnionym piku jest charakterystyczny, jak również coraz mniejszy hałas wyrzucania. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania fizykalnego i echokardiografii. Bezobjawowe zwężenie zastawki aortalnej często nie wymaga leczenia. W przypadku progresywnego ciężkiego zwężenia zastawki aortalnej lub pojawiania się objawów klinicznych u dzieci stosuje się valowulotomię balonową; pokazano dorosłego, zastępującego zawór.

[1], [2], [3], [4], [5]

Statystyki

Częstość zwężenia zastawki aortalnej, według różnych autorów, wynosi od 3-4 do 7%. Wraz z wiekiem częstotliwość tej wady wzrasta, co stanowi 15-20% ulic starszych niż 80 lat, a wraz ze wzrostem długości życia ludności, wystąpienie tej wady w populacji wzrośnie. Przeważająca jest płeć mężczyzny (2,4: 1), ale przeważają kobiety w starszym wieku. Aorty zwężenie klasyfikowane pochodzenia wrodzonych i nabytych, przez zmiany objętości - przez izolowane i łączone, lokalizację - na korpusie zaworu, supravalvular, poddklapanny lub kardiomiopatia przerostowa wywołana.

Przyczyny zwężenia aorty

Stwardnienie aorty, pogrubianie struktur zastawkowych w zwłóknieniu i zwapnienie (początkowo bez zwężenia) są najczęstszymi przyczynami stenozy aortalnej u osób starszych; z biegiem lat, stwardnienie aorty postępuje do zwężenia u co najmniej 15% pacjentów. Stwardnienie aorty jest również najczęstszą przyczyną zwężenia zastawki aortalnej, co prowadzi do konieczności leczenia chirurgicznego. Stwardnienie aorty przypomina miażdżycę tętnic, z odkładaniem lipoprotein, aktywnym stanem zapalnym i zwapnieniem zastawek; czynniki ryzyka są takie same.

Najczęstszą przyczyną zwężenia zastawki aortalnej u pacjentów poniżej 70. Roku życia jest wrodzona dwupłatkowa zastawka aortalna. Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej wykrywane jest w 3-5 na 1000 żywych urodzeń, częściej u chłopców.

W krajach rozwijających się najczęstszą przyczyną zwężenia zastawki aortalnej jest gorączka reumatyczna we wszystkich grupach wiekowych. Supravalvular aorty zwężenie spowodowane obecnością wrodzonej membrany lub niedorozwojem zwężenia powyżej zatok Valsalwy, ale rzadko. Opcja sporadyczne supravalvular aorty zwężenia w połączeniu z cechami charakterystycznymi twarzy (wysokie i szerokie czoło, hiperteloryzm, zez, odwróconym nosa, długi rowka pod nosem, szeroki jamy ustnej, zęby, dysplazji policzków mikrognatia grube, o niskiej zestaw uszach). W przypadku, gdy ten się nieprawidłowości związane z idiopatycznym hiperkalcemii na wczesnym etapie rozwoju, ta postać jest znane jako zespół Williamsa. Podzastawkowego aorty zwężenie jest spowodowane obecnością pierścienia wrodzoną lub włóknistej membrany zlokalizowanej poniżej zastawki aorty; jest również rzadkie.

Niedomykalność zastawki aortalnej można łączyć ze zwężeniem zastawki aortalnej. Około 60% pacjentów w wieku powyżej 60 lat z istotnym zwężeniem zastawki aortalnej ma zwapnienie pierścienia mitralnego, co może prowadzić do znacznej niedomykalności mitralnej.

W wyniku zwężenia zastawki aortalnej stopniowo rozwija się przerost lewej komory. Znaczna przerost lewej komory powoduje dysfunkcję rozkurczową i progresję można doprowadzić do zmniejszenia kurczliwości niedokrwieniem lub zwłóknienia, z których każdy może powodować skurczową i niewydolności serca (HF). Rozszerzenie jamy lewej komory następuje tylko po uszkodzeniu miokardium (na przykład zawał mięśnia sercowego). U pacjentów ze zwężeniem aorty, często cierpią z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego lub innych miejscach (Gade, syndrom wątrobowo), a wysoki stopień traumatyzacji zaworów zwężonych zwiększa czułość czynnika von Willebranda do aktywacji metaloproteaz i klirens osocza może zwiększyć płytek. Krwawienie z przewodu pokarmowego może być również konsekwencją angiodysplazji. Hemoliza i rozwarstwienie aorty u takich pacjentów występują częściej.

Co powoduje zwężenie aorty?

[6], [7],

Objawy zwężenia zastawki aortalnej

Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej zwykle przebiega bezobjawowo, co najmniej do 10-20 lat, po czym objawy zwężenia zastawki aortalnej mogą szybko zacząć postępować. We wszystkich postaciach postępujące zwężenie zastawki aortalnej bez leczenia ostatecznie prowadzi do omdlenia podczas ćwiczeń, dusznicy bolesnej i duszności (tzw. Triada SAD). Inne objawy zwężenia zastawki aortalnej mogą obejmować niewydolność serca i arytmie, w tym migotanie komór, prowadzące do nagłej śmierci.

Znikają omdlenia z wysiłkiem fizycznym, ponieważ stan czynnościowy serca nie może zapewnić niezbędnego poziomu dopływu krwi do aktywności fizycznej. Omdlenie bez wysiłku fizycznego rozwija się z powodu zmienionych reakcji baroreceptorów lub migotania komór. Napięcie stenokardii występuje u około dwóch trzecich pacjentów. Około jedna trzecia ma znamienną miażdżycę tętnic wieńcowych, połowa tętnic wieńcowych pozostaje nienaruszona, ale obecne jest niedokrwienie z powodu przerostu lewej komory.

Nie ma widocznych oznak zwężenia aorty. Objawy obejmują impuls zmiany Palpacja na szyjnych i obwodowych tętnic: amplituda zmniejsza się, istnieje rozbieżność skurczów lewych komorowych {pulsus parvus i tardus) i zwiększenia skurczu lewej komory (zamiast dźwięku Push serca I i II serca tłumienia dźwięku) ze względu na przerost. Dziedzina palpacyjne badanie palpacyjne skurczu lewej komory nie zmienia się aż do rozwoju dysfunkcji skurczowej niewydolności serca. IV namacalny dźwięk serce, które jest łatwiej zidentyfikować na górnej i skurczowego jitteru zbiega się ze zwężeniem zastawki aortalnej i lepiej zdefiniowane w lewym górnym brzegu mostka może czasami być zdefiniowane w ciężkich przypadkach. Skurczowe ciśnienie tętnicze krwi może być wysoka przy minimalnym lub umiarkowanym zwężeniem aorty, jednakże maleje wraz ze wzrostem stopnia zwężenia aorty.

Osłuchiwania normalne S1, S2 jest wolny, ponieważ zamknięcie zastawki aortalnej jest rozciągnięty w wyniku fuzji aorty (A) i płuc (P) S lub komponentów (w trudnych przypadkach), A jest nieobecny. W miarę wzrostu grawitacji S1 słabnie i może ostatecznie zniknąć. Czasami słychać S ₄. Kliknięcie na wygnanie może zabrzmieć bezpośrednio u pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej z powodu wrodzonej małży AK, gdy klapy płatowe są sztywne, ale nie całkowicie unieruchomione. Kliknięcie nie zmienia się podczas testów obciążenia.

Osłuchiwanie ustalenia obejmują uprawy zmniejszającym hałas o wydaleniu, które można usłyszeć najlepsze stetoskop przepony w lewym górnym brzegu mostka, gdy pacjent siedzi, pochylając się do przodu. Hałas jest zwykle wykonywane z prawej obojczyka i obie tętnice szyjne (lewa często głośniejsze niż po prawej stronie), i ma twardą lub tarcie dźwięk. Pacjentów w podeszłym wieku nesmykayuschihsya drgań Płyta kalcynowany płatkami zastawki aorty można utworzyć więcej wysokiej głośny „gruchając” lub muzycznego szum w wierzchołku serca oraz do zmniejszenia lub braku szumu w regionie przymostkowej (Gallavardena zjawiska), w ten sposób symulujący zastawki mitralnej. Hałasu miękkie, gdy zwężenie jest mniej widoczny, ale progresji zwężenia jest głośniejszy dłużej i osiąga maksimum na koniec skurczu (to wydłuża się faza wzrostu i zmniejszania - krótszy). Ze zmniejszeniem kurczliwości lewej komory z krytycznym zwężeniem aorty hałasu zmniejsza się i może zniknąć, zanim umarł.

Hałasu aorty zwężenie zwykle amplifikowanych próbek podczas łączenia z lewej komory serca (na przykład nogi podnoszenia, przykucniętym po skurcze dodatkowe komorowe) i zmniejsza się w efekcie zmniejsza objętość lewej komory (Valsalva manewru) lub zwiększenie obciążenia następczego (izometryczny handshake). Te dynamiczne działania mają odwrotny efekt z hałasem związanym z kardiomiopatią przerostową, które w innych okolicznościach nie może być odwołany hałas stenozy aortalnej.

Objawy zwężenia zastawki aortalnej

Rozpoznanie zwężenia zastawki aortalnej

Przypuszczalne rozpoznanie zwężenia zastawki aortalnej jest klinicznie potwierdzane przez echokardiografię. Dwuwymiarowe echokardiografia przezklatkowa służy do wykrywania zwężenia zastawki aortaptycznej i jej możliwych przyczyn. Badanie to określić ilościowo przerostu lewej komory i stopień rozkurczowego i skurczowego zaburzenia, jak również w celu wykrywania zakłóceń zastawka (niedomykalności zastawki aortalnej, zastawki dwudzielnej patologii zaworów) i powikłania (takie jak zapalenie wsierdzia). Echokardiografia dopplerowska służy do ilościowego określenia stopnia zwężenia, mierząc obszar zastawki aortalnej, natężenie przepływu i ponadwartościowy gradient ciśnienia skurczowego.

Obszar zaworów 0,5-1,0 cm lub gradient> 45-50 mm Hg. Art. Dowód ciężkiego zwężenia; powierzchnia <0,5 cm i gradient> 50 mm Hg. Art. - o krytycznym zwężeniu. Gradient może być zawyżony w niedomykalności aortalnej i niedoceniony w dysfunkcjach skurczowych lewej komory. Szybkość przepływu przez zastawkę aortalną <2-2,5 m / s w obecności zwapnień zastawkowych może być bardziej wskazaniem na stwardnienie aorty niż w umiarkowanym zwężeniu zastawki aortalnej. Stwardnienie zastawki aortalnej często postępuje do zwężenia aorty, dlatego konieczne jest uważne monitorowanie.

Cewnikowanie serca wykonuje się w celu ustalenia, czy choroba wieńcowa jest przyczyną dławicy piersiowej, czy też występuje rozbieżność między wynikami klinicznymi a echokardiograficznymi w badaniu.

Wykonaj EKG i RTG klatki piersiowej. EKG demonstruje zmiany charakterystyczne dla przerostu lewej komory, z lub bez zmian niedokrwiennych w odcinku STv fali T. W przypadku radiografii klatki piersiowej można wykryć zwapnienie zastawki aortalnej i objawy niewydolności serca. Wymiary lewej komory są zwykle prawidłowe, jeśli nie ma terminalnej dysfunkcji skurczowej.

Rozpoznanie zwężenia zastawki aortalnej

[8], [9], [10]

Leczenie zwężenia zastawki aortalnej

Pacjenci bez objawów klinicznych z szczytowym gradientem skurczowym <25 mm Hg. Art. A powierzchnia zastawki> 1,0 cm ma niską śmiertelność i niewielkie ogólne ryzyko interwencji chirurgicznej przez następne 2 lata. Coroczna kontrola progresji objawów jest przeprowadzana za pomocą echokardiografii (w celu oszacowania gradientu i obszaru zastawki).

Objawowi pacjenci z gradientem 25-50 mm Hg. Art. Lub obszar zastawki <1,0 cm ma większe ryzyko wystąpienia objawów klinicznych w ciągu najbliższych 2 lat. Podejścia do postępowania z takimi pacjentami są kontrowersyjne, ale większość z nich pokazuje zastąpienie zastawki. Ta operacja jest obowiązkowa dla pacjentów z ciężkim bezobjawowym zwężeniem zastawki aortalnej, wymagającym CABG. Leczenie chirurgiczne można zalecić w następujących przypadkach:

• rozwój niedociśnienia tętniczego podczas testu warunków skrajnych;
• Frakcja wyrzutowa LV <50%;
• umiarkowane lub ciężkie zwapnienie zastawki, maksymalna prędkość aorty> 4 m / s oraz szybki postęp maksymalnej prędkości aorty (> 0,3 m / s na rok).

Pacjenci z komorowymi zaburzeniami rytmu i ciężkim przerostem LV są często poddawani leczeniu chirurgicznemu, ale skuteczność jest mniej jasna. Zalecenia dla pacjentów nieposiadających żadnego z tych państw należą częstszego monitorowania progresji objawów, przerost lewej komory, gradientów, miejsce zaworu i leczenie odwykowe, jeśli to konieczne. Lek ten jest ograniczony głównie do beta-blokery, które spowalniają szybkość serca i tym samym poprawić przepływ wieńcowy i rozkurczowe napełnianie u pacjentów z dusznicą bolesną lub dysfunkcji rozkurczowej. Starszym pacjentom przepisuje się również statyny, które hamują progresję zwężenia aorty wywołaną stwardnieniem aorty. Inne leki mogą być szkodliwe. Stosowanie leków zmniejszających napięcie wstępne (na przykład diuretyki) może zmniejszyć wypełnienie lewej komory i zmniejszyć stan czynności serca. Środki zmniejszające obciążenie następcze (na przykład inhibitory ACE) mogą powodować niedociśnienie tętnicze i zmniejszać dopływ krwi wieńcowej. Azotany - wybranie leki przeciw dusznicy, lecz wysokiej prędkości azotanami może wywołać niedociśnienie ortostatyczne i (czasami) omdlenia od komory o zasadniczo ograniczonej emisji nie może skompensować nagłego spadku ciśnienia krwi. Nitroprusydek sodu stosowany jako środek zmniejszający obciążenia następczego pacjentów z niewyrównaną niewydolnością serca w ramach wymiany zastawki uprzedniej kilka godzin, ale ponieważ ten lek może wywierać taki sam efekt jak azotany i szybki, to musi być używany bardzo starannie kontrolowane.

Pacjenci z objawami klinicznymi muszą wymienić zastawkę lub balonową valowulotomię. Zastąpienie zastawki jest wskazane prawie każdemu, kto toleruje interwencję chirurgiczną. Czasami można użyć własnego zastawki płucnej, która zapewnia optymalne funkcjonowanie i trwałość; W takim przypadku zastawka w tętnicy płucnej zostaje zastąpiona bioprotezą (operacja Rossa). Czasami u pacjentów z towarzyszącą surową niedomykalnością aortalną na tle zastawki dwupłatkowej zastawka aortalna może zostać przywrócona (zastawka plastikowa), a nie zastąpiona. Przedoperacyjna ocena IHD jest konieczna, aby w razie potrzeby można było wykonać CABG i wymianę zastawki podczas jednej operacji.

Walwulotomię balonową stosuje się głównie u dzieci i młodzieży z wrodzonym zwężeniem zastawki aortalnej. U starszych pacjentów, dymek zastawki prowadzi do częstego restenozy, niedomykalności zastawki aortalnej, udaru mózgu i zgonu, ale to jest do zaakceptowania jako tymczasowy interwencja u pacjentów niestabilnych hemodynamicznie (podczas oczekiwania na operację) oraz u pacjentów, którzy nie tolerują operacji.

Leczenie zwężenia zastawki aortalnej

Prognoza na zwężenie zastawki aortalnej

Zwężenie zastawki aortalnej może postępować powoli lub szybko, dlatego konieczne jest dynamiczne monitorowanie, aby wykryć zmiany w czasie, szczególnie u starszych osób starszych. U takich pacjentów przepływ może być znacznie zmniejszony bez objawów klinicznych.

Na ogół u około 3-6% pacjentów bez objawów objawowych z prawidłową czynnością skurczową pojawiają się objawy kliniczne lub zmniejszenie wyrzutów lewej komory w ciągu 1 roku. Wskaźniki niepomyślnego rokowania (śmierć lub objawów wymagających zabiegów chirurgicznych) obejmuje obszar zaworu <0,5 cm2, szybkość piku dla zastawki aortalnej 4> m / s, następuje gwałtowny wzrost prędkości szczytowej aorty (> 0,3 m / s) i umiarkowana lub ciężkie zwapnienie zastawki. Mediana przeżycia bez leczenia wynosi około 5 lat po wystąpieniu dławicy piersiowej, 4 lata po wystąpieniu omdlenia i 3 lata po wystąpieniu niewydolności serca. Zastąpienie zastawki aortalnej zmniejsza objawy i poprawia przeżycie. Ryzyko leczenia chirurgicznego zwiększa się u pacjentów, którzy jednocześnie wymagają aortocoronary manewrowania (CABG) i pacjentów z obniżoną funkcją skurczową lewej komory.

Około 50% zgonów następuje nagle. Z tego powodu pacjenci z krytycznym gradientem zastawki aortalnej czekają na operację, powinni ograniczać swoją aktywność, aby uniknąć nagłej śmierci.

Stwardnienie aorty prawdopodobnie zwiększa ryzyko zawału mięśnia sercowego o 40% i może prowadzić do pojawienia się dławicy piersiowej, niewydolności serca i udaru. Powód może stanowić postęp choroby przed wystąpieniem zwężenia aorty lub jednoczesnego dyslipidemii, zaburzeń czynności śródbłonka, a leżącym u podłoża zapalenia ogólnoustrojowego lub miejscowego, który powoduje, że zawór rozsianego i choroby wieńcowej.