Zwężenie aorty: informacje ogólne

Zwężenie aorty to zwężenie zastawki aortalnej, które ogranicza przepływ krwi z lewej komory do aorty wstępującej podczas skurczu. Przyczyny zwężenia aorty obejmują wrodzoną dwupłatkową zastawkę aortalną, idiopatyczne zwyrodnienie stwardnienia z wapnieniem i gorączkę reumatyczną.

Postępująca stenoza aorty bez leczenia ostatecznie prowadzi do klasycznej triady omdlenia, dusznicy bolesnej i duszności wysiłkowej; mogą wystąpić niewydolność serca i arytmie. Charakterystyczne cechy obejmują niską amplitudę, opóźnione szczytowe tętno szyjne i crescendo-decrescendo szmer wyrzutowy. Diagnozę stawia się na podstawie badania fizykalnego i echokardiografii. Bezobjawowa stenoza aorty często nie wymaga leczenia. U dzieci walwotomia balonowa jest stosowana w przypadku postępującej ciężkiej stenozy aorty lub objawów klinicznych; wymiana zastawki jest wskazana u dorosłych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statystyka

Częstość występowania stenozy aortalnej, według różnych autorów, waha się od 3-4 do 7%. Wraz z wiekiem częstość występowania tej wady wzrasta, wynosząc 15-20% osób powyżej 80 roku życia, a wraz ze wzrostem średniej długości życia populacji częstość występowania tej wady w populacji będzie wzrastać. Dominującą płcią są mężczyźni (2,4:1), ale w starszej podgrupie wiekowej przeważają kobiety. Stenozę aortalną dzielimy według pochodzenia na wrodzoną i nabytą, według rozległości zmiany - na izolowaną i połączoną, według lokalizacji - na zastawkową, nadzastawkową, podzastawkową lub spowodowaną kardiomiopatią przerostową.

Przyczyny zwężenia aorty

Stwardnienie aorty, pogrubienie struktur zastawek z włóknieniem i zwapnienie (początkowo bez zwężenia) są najczęstszymi przyczynami zwężenia aorty u osób starszych; wraz z wiekiem stwardnienie aorty postępuje do zwężenia u co najmniej 15% pacjentów. Stwardnienie aorty jest również najczęstszą przyczyną zwężenia aorty, prowadzącą do konieczności leczenia chirurgicznego. Stwardnienie aorty przypomina miażdżycę, z odkładaniem się lipoprotein, aktywnym stanem zapalnym i zwapnieniem zastawek; czynniki ryzyka są takie same.

Najczęstszą przyczyną zwężenia aorty u pacjentów poniżej 70 roku życia jest wrodzona dwupłatkowa zastawka aortalna. Wrodzoną zwężenie aorty wykrywa się u 3-5 na 1000 żywych urodzeń, częściej u chłopców.

W krajach rozwijających się najczęstszą przyczyną zwężenia aorty jest gorączka reumatyczna we wszystkich grupach wiekowych. Zwężenie aorty nadzastawkowej może być spowodowane wrodzoną błoną lub zwężeniem hipoplastycznym powyżej zatok Valsalvy, ale jest rzadkie. Sporadyczna odmiana zwężenia aorty nadzastawkowej jest związana z charakterystycznymi cechami twarzy (wysokie i szerokie czoło, hiperteloryzm, zez, zadarty nos, długa rynienka podnosowa, szerokie usta, nieprawidłowy wzrost zębów, pulchne policzki, mikrognacja, nisko osadzone uszy). W przypadku powiązania z wczesną idiopatyczną hiperkalcemią, postać ta jest znana jako zespół Williamsa. Zwężenie aorty podzastawkowej jest spowodowane wrodzonym błoniastym lub włóknistym pierścieniem znajdującym się poniżej zastawki aortalnej; jest również rzadkie.

Niedomykalność aorty może być związana ze zwężeniem aorty. Około 60% pacjentów powyżej 60. roku życia ze znacznym zwężeniem aorty ma również zwapnienie pierścienia mitralnego, co może prowadzić do znacznego niedomykalności mitralnej.

W wyniku zwężenia aorty stopniowo rozwija się przerost lewej komory. Znaczny przerost lewej komory powoduje dysfunkcję rozkurczową i, jeśli postępuje, może prowadzić do zmniejszenia kurczliwości, niedokrwienia lub zwłóknienia, z których każdy może powodować dysfunkcję skurczową i niewydolność serca (HF). Powiększenie lewej komory występuje tylko wtedy, gdy mięsień sercowy jest uszkodzony (np. podczas zawału mięśnia sercowego). Pacjenci ze zwężeniem aorty są bardziej narażeni na krwawienie z przewodu pokarmowego lub innych lokalizacji (zespół Gade'a, zespół wątrobowo-nerkowy), ponieważ wysoki stopień urazu w okolicy zwężonych zastawek zwiększa wrażliwość czynnika von Willebranda na aktywację metaloproteazy osocza i może zwiększyć klirens płytek krwi. Krwawienie żołądkowo-jelitowe może być również konsekwencją angiodysplazji. Hemoliza i rozwarstwienie aorty występują częściej u takich pacjentów.

Jakie są przyczyny zwężenia aorty?

[ 6 ], [ 7 ]

Objawy zwężenia aorty

Wrodzone zwężenie aorty jest zazwyczaj bezobjawowe do co najmniej 10-20 roku życia, po czym objawy zwężenia aorty mogą zacząć szybko postępować. We wszystkich postaciach nieleczona postępująca stenoza aorty ostatecznie prowadzi do omdlenia podczas wysiłku, dusznicy bolesnej i duszności (tzw. triada SAD). Inne objawy zwężenia aorty mogą obejmować niewydolność serca i arytmie, w tym migotanie komór, które może prowadzić do nagłej śmierci.

Omdlenia podczas wysiłku fizycznego występują, ponieważ stan czynnościowy serca nie jest w stanie zapewnić niezbędnego poziomu dopływu krwi podczas aktywności fizycznej. Omdlenia bez wysiłku fizycznego występują z powodu zmienionych reakcji baroreceptorów lub migotania komór. Dławica piersiowa występuje u około dwóch trzecich pacjentów. Około jedna trzecia ma znaczną miażdżycę tętnic wieńcowych, u połowy tętnice wieńcowe są nienaruszone, ale występuje niedokrwienie spowodowane przerostem lewej komory.

Nie ma widocznych oznak zwężenia aorty. Wyczuwalne objawy obejmują zmiany tętna w tętnicach szyjnych i obwodowych: amplituda jest zmniejszona, występuje rozbieżność ze skurczami lewej komory (pulsus parvus et tardus) i zwiększone skurcze lewej komory (wypychanie zamiast pierwszego tonu serca i osłabienie drugiego tonu serca) z powodu jej przerostu. Wyczuwalny palpacyjnie obszar skurczu lewej komory nie zmienia się podczas palpacji do momentu rozwoju dysfunkcji skurczowej w niewydolności serca. Wyczuwalny palpacyjnie ton serca IV, który jest łatwiejszy do wykrycia na szczycie, i dreszcz skurczowy, pokrywający się ze szmerem zwężenia aorty i lepiej określany na lewym górnym brzegu mostka, można czasami określić w ciężkich przypadkach. Skurczowe ciśnienie krwi może być wysokie przy minimalnym lub umiarkowanym zwężeniu aorty, ale zmniejsza się wraz ze wzrostem ciężkości zwężenia aorty.

Podczas osłuchiwania S1 jest prawidłowe, a S2 może być pojedyncze, ponieważ zamknięcie zastawki aortalnej jest rozszerzone przez połączenie aorty (A) i płucnej (P) składowych S lub (w ciężkich przypadkach) A jest nieobecne. W miarę wzrostu ciężkości S1 słabnie i może ostatecznie zaniknąć. S4 jest czasami słyszalny _. Kliknięcie wyrzutowe może być słyszalne bezpośrednio po tym u pacjentów ze zwężeniem aorty spowodowanym wrodzoną dwupłatkową chorobą zastawki aortalnej, w której płatki zastawki są sztywne, ale nie całkowicie nieruchome. Kliknięcie nie zmienia się podczas testu wysiłkowego.

Wyniki osłuchowe obejmują crescendo-decrescendo szmer wyrzutowy najlepiej słyszalny przez przeponę stetoskopu przy lewym górnym brzegu mostka, gdy pacjent siedzi i pochyla się do przodu. Szmer jest zwykle prowadzony do prawego obojczyka i obu tętnic szyjnych (często głośniejszy po lewej niż po prawej) i ma chropawą lub skrzypiącą barwę. U starszych pacjentów drgania niesąsiadujących końcówek płatków zwapniałej zastawki aortalnej mogą powodować głośniejszy, wysoki „gruchanie” lub muzyczny szmer na szczycie, ze zmiękczeniem lub brakiem szmeru przymostkowo (zjawisko Gallavardina), symulując w ten sposób niedomykalność zastawki mitralnej. Szmer jest cichszy, gdy zwężenie jest mniej poważne, ale w miarę postępu zwężenia staje się głośniejszy, dłuższy i osiąga szczyt w późnym skurczu (tj. faza crescendo staje się dłuższa, a faza decrescendo krótsza). W przypadku krytycznego zwężenia aorty, wraz ze zmniejszeniem kurczliwości lewej komory, szmer staje się słabszy i może zaniknąć jeszcze przed śmiercią.

Szmer zwężenia aorty zwykle zwiększa się podczas manewrów, które zwiększają objętość lewej komory (np. unoszenie nogi, przysiad, po ekstrasystolii komorowej) i zmniejsza się podczas manewrów, które zmniejszają objętość lewej komory (manewr Valsalvy) lub zwiększają obciążenie następcze (izometryczny chwyt dłoni). Te dynamiczne manewry mają odwrotny skutek w przypadku szmeru związanego z kardiomiopatią przerostową, który w innych okolicznościach może przypominać szmer zwężenia aorty.

Objawy zwężenia aorty

Diagnostyka zwężenia aorty

Przypuszczalna diagnoza zwężenia aorty jest ustalana klinicznie i potwierdzana echokardiografią. Dwuwymiarowa echokardiografia przezklatkowa jest stosowana do wykrywania zwężenia zastawki aortalnej i jego możliwych przyczyn. Badanie to umożliwia ilościowe określenie przerostu lewej komory i stopnia dysfunkcji rozkurczowej lub skurczowej, a także wykrycie powiązanych zaburzeń zastawkowych (niedomykalność aorty, patologia zastawki mitralnej) i powikłań (np. zapalenie wsierdzia). Echokardiografia Dopplera jest stosowana do ilościowego określenia stopnia zwężenia poprzez pomiar powierzchni zastawki aortalnej, prędkości przepływu i nadzastawkowego gradientu ciśnienia skurczowego.

Powierzchnia zastawki 0,5-1,0 cm lub gradient > 45-50 mmHg wskazują na poważne zwężenie; powierzchnia < 0,5 cm i gradient > 50 mmHg wskazują na krytyczne zwężenie. Gradient może być przeszacowany w niedomykalności aorty i niedoszacowany w dysfunkcji skurczowej lewej komory. Prędkość przepływu przez zastawkę aortalną < 2-2,5 m/s w obecności zwapnienia zastawki może wskazywać na stwardnienie aorty, a nie na umiarkowane zwężenie aorty. Stwardnienie zastawki aortalnej często przechodzi w zwężenie aorty, dlatego konieczne jest dokładne monitorowanie.

Kardiocewnikowanie wykonuje się w celu ustalenia, czy przyczyną dusznicy bolesnej jest choroba tętnic wieńcowych, czy też w przypadku rozbieżności między wynikami klinicznymi i echokardiograficznymi.

Wykonano EKG i prześwietlenie klatki piersiowej. EKG pokazuje zmiany charakterystyczne dla przerostu lewej komory, z niedokrwieniem lub bez zmian w odcinku STv fali T. Prześwietlenie klatki piersiowej może ujawnić zwapnienie zastawki aortalnej i oznaki niewydolności serca. Wymiary lewej komory są zwykle prawidłowe, chyba że występuje dysfunkcja skurczowa terminalna.

Diagnostyka zwężenia aorty

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie zwężenia aorty

Bezobjawowi pacjenci z maksymalnym gradientem skurczowym < 25 mmHg i powierzchnią zastawki > 1,0 cm mają niską śmiertelność i niskie ogólne ryzyko konieczności operacji w ciągu następnych 2 lat. Roczny monitoring postępu objawów przeprowadza się za pomocą echokardiografii (w celu oceny gradientu i powierzchni zastawki).

Pacjenci bezobjawowi z gradientem 25–50 mmHg lub powierzchnią zastawki < 1,0 cm mają większe ryzyko wystąpienia objawów klinicznych w ciągu następnych 2 lat. Leczenie tych pacjentów jest kontrowersyjne, ale większość z nich jest kandydatami do wymiany zastawki. Ta procedura jest obowiązkowa dla pacjentów z ciężką bezobjawową stenozą aorty wymagającą CABG. Operacja może być wskazana w następujących przypadkach:

• rozwój niedociśnienia tętniczego w trakcie próby wysiłkowej na bieżni;
• Frakcja wyrzutowa lewej komory < 50%;
• umiarkowane lub ciężkie zwapnienie zastawek, maksymalna prędkość przepływu krwi przez aortę > 4 m/s i szybki postęp maksymalnej prędkości przepływu krwi przez aortę (> 0,3 m/s na rok).

Pacjenci z arytmią komorową i znacznym przerostem lewej komory są często leczeni chirurgicznie, ale skuteczność jest mniej jasna. Zalecenia dla pacjentów bez żadnego z tych schorzeń obejmują częstsze monitorowanie postępu objawów, przerostu lewej komory, gradientów, powierzchni zastawki i farmakoterapię w razie potrzeby. Farmakoterapia jest ograniczona głównie do β-blokerów, które spowalniają tętno, a tym samym poprawiają przepływ wieńcowy i napełnianie rozkurczowe u pacjentów z dusznicą bolesną lub dysfunkcją rozkurczową. Statyny są również stosowane u starszych pacjentów w celu zatrzymania postępu zwężenia aorty spowodowanego stwardnieniem aorty. Inne leki mogą być szkodliwe. Stosowanie leków zmniejszających obciążenie wstępne (np. diuretyki) może zmniejszyć napełnianie lewej komory i upośledzić pracę serca. Leki zmniejszające obciążenie następcze (np. inhibitory ACE) mogą powodować niedociśnienie i zmniejszać przepływ wieńcowy. Azotany są lekami pierwszego wyboru w leczeniu dławicy piersiowej, ale szybko działające azotany mogą wywołać niedociśnienie ortostatyczne i (czasami) omdlenia, ponieważ komora, ze swoim poważnie ograniczonym wynikiem, nie jest w stanie zrekompensować nagłego spadku ciśnienia krwi. Nitroprusydek sodu był stosowany jako reduktor obciążenia następczego u pacjentów z niewyrównaną niewydolnością serca przez kilka godzin przed wymianą zastawki, ale ponieważ lek ten może mieć taki sam efekt jak szybko działające azotany, należy go stosować ostrożnie i pod ścisłym nadzorem.

Pacjenci z objawami wymagają wymiany zastawki lub walwotomii balonowej. Wymiana zastawki jest wskazana praktycznie u wszystkich pacjentów, którzy mogą tolerować operację. Czasami można użyć naturalnej zastawki płucnej w celu uzyskania optymalnej funkcji i trwałości; w takim przypadku zastawkę płucną zastępuje się bioprotezą (procedura Rossa). Czasami u pacjentów z towarzyszącą ciężką niedomykalnością aorty w przypadku zastawki dwupłatkowej zastawkę aortalną można naprawić (naprawę zastawki), a nie wymienić. Przedoperacyjna ocena choroby tętnic wieńcowych jest konieczna, aby w razie potrzeby CABG i wymiana zastawki mogły zostać wykonane podczas tej samej operacji.

Balonowa walwotomia jest stosowana głównie u dzieci i młodych dorosłych z wrodzonym zwężeniem aorty. U starszych pacjentów balonowa walwuloplastyka często powoduje restenozę, niedomykalność aorty, udar i śmierć, ale jest dopuszczalna jako tymczasowa interwencja u pacjentów niestabilnych hemodynamicznie (podczas oczekiwania na operację) i u pacjentów, którzy nie tolerują operacji.

Leczenie zwężenia aorty

Rokowanie w przypadku zwężenia aorty

Zwężenie aorty może postępować powoli lub szybko, dlatego konieczne jest dynamiczne monitorowanie w celu wykrycia zmian w odpowiednim czasie, zwłaszcza u siedzących pacjentów w podeszłym wieku. U takich pacjentów przepływ może znacznie się zmniejszyć bez objawów klinicznych.

Ogólnie rzecz biorąc, około 3% do 6% pacjentów bezobjawowych z prawidłową funkcją skurczową rozwija objawy lub zmniejszoną EF lewej komory w ciągu 1 roku. Czynniki prognostyczne złego wyniku (zgon lub objawy wymagające operacji) obejmują powierzchnię zastawki < 0,5 cm2, szczytową prędkość aorty > 4 m/s, szybki wzrost szczytowej prędkości aorty (> 0,3 m/s rocznie) i umiarkowane do ciężkiego zwapnienie zastawek. Mediana przeżycia bez leczenia wynosi około 5 lat od wystąpienia dusznicy bolesnej, 4 lata od wystąpienia omdlenia i 3 lata od wystąpienia niewydolności serca. Wymiana zastawki aortalnej łagodzi objawy i poprawia przeżycie. Ryzyko operacji jest zwiększone u pacjentów, którzy wymagają również pomostowania aortalno-wieńcowego (CABG) i u osób ze zmniejszoną funkcją skurczową lewej komory.

Około 50% zgonów następuje nagle. Z tego powodu pacjenci z krytycznym gradientem zastawki aortalnej oczekujący na operację powinni ograniczyć aktywność, aby uniknąć nagłej śmierci.

Stwardnienie aorty prawdopodobnie zwiększa ryzyko zawału mięśnia sercowego o 40% i może prowadzić do dusznicy bolesnej, niewydolności serca i udaru. Przyczyną może być progresja do zwężenia aorty lub współistniejąca dyslipidemia, dysfunkcja śródbłonka i leżący u podłoża stan zapalny układowy lub miejscowy powodujący stwardnienie zastawkowe i chorobę tętnic wieńcowych.