Rozwarstwienie aorty

Rozwarstwienie aorty - przenikanie krwi przez pęknięcia w wewnętrznej powłoce aorty z rozdzieleniem wewnętrznych, środkowych powłok i tworzeniem fałszywego światła.

Pęknięcia w błony wewnętrznej mogą być pierwotne lub wtórne - występujące w wyniku krwotoku w środkowej skorupie. Stratyfikacja może wystąpić wszędzie w aorcie i rozprzestrzeniać się proksymalnie i dystalnie do innych tętnic. Nadciśnienie tętnicze jest ważnym czynnikiem etiologicznym. Objawy rozwarstwienia aorty obejmują nagły nagły ból klatki piersiowej lub dolnej części pleców. Stratyfikacja może prowadzić do niedomykalności aortalnej i zaburzeń krążenia w gałęziach tętnicy. Rozpoznanie rozwarstwienia aortalnego ustala się za pomocą badań wizualizacyjnych (np. Echokardiografia przezprzełykowa, tomografia komputerowa z angiografią, MRI, aortografia kontrastowa). Leczenie rozwarstwienia aorty zawsze wymaga ścisłej kontroli ciśnienia krwi i okresowych badań w celu monitorowania dynamiki rozdzielania. Chirurgiczne leczenie tętniaka aorty i protetyki za pomocą syntetycznego implantu jest konieczne do rozcięcia aorty wstępującej i pewnych delaminacji odcinka zstępującego. Jedna piąta pacjentów umiera przed przyjęciem do szpitala, a około jedna trzecia - z powikłań operacyjnych i okołooperacyjnych.

Objawy stratyfikacji występują w około 1-3% wszystkich autopsji. Przedstawiciele rasy Negroid, mężczyźni, osoby starsze i osoby z nadciśnieniem należą do kategorii szczególnego ryzyka. Szczytowa częstość wynosi 50-65 lat, a u pacjentów z wrodzonymi anomaliami tkanki łącznej (na przykład zespołu Marfana) - przez 20-40 lat.

Sekcja aortalna jest klasyfikowana anatomicznie. Najpopularniejszy system klasyfikacji Debakey wyróżnia następujące typy:

• wiązki rozpoczynające się w wstępującej części aorty i rozciągające się co najmniej do łuku aorty są czasami niższe (typ I, 50%);
• pakiety, które rozpoczynają się i są ograniczone do aorty wstępującej (typ II, 35%);
• wiązki, które rozpoczynają się w zstępującej części aorty piersiowej poniżej lewej tętnicy podobojczykowej i rozszerzają się dystalnie lub (rzadziej) proksymalnie (typ III, 15%).

W prostszej klasyfikacji Stanforda, rozwarstwianie aorty wstępującej (typ A) odróżnia się od rozwarstwienia zstępującej części aorty (typ B).

Chociaż wiązka może wystąpić w dowolnym miejscu aorty, często pojawia się dalszy odcinek aorty wstępującej (w odległości 5 cm od zastawki aortalnej) lub aorty piersiowej zstępującej (natychmiast po zwolnieniu z lewą tętnicę podobojczykową). Czasami pakiet ogranicza się do konkretnych pojedynczych tętnic (na przykład wieńcowych lub tętnic szyjnych), zazwyczaj dzieje się tak u kobiet w ciąży lub po porodzie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Co powoduje rozwarstwienie aorty?

Rozwarstwienie aorty zawsze występuje na tle wcześniej istniejącego zwyrodnienia środkowej błony aorty. Przyczynami są choroby tkanki łącznej i urazy. Miażdżycowe czynniki ryzyka, w szczególności tętnicze, stanowią ponad dwie trzecie pacjentów. Po rozerwaniu osłony wewnętrznej, który staje się pierwotną zdarzenie, a u niektórych pacjentów wtórnych krwotok do środkowej powłoki z drugiej, krew wpływa do warstwy środkowej, tworząc fałszywe kanał, który rozciąga się dalsza lub (rzadziej) część bliższą tętnicy.

Pakiety mogą ponownie komunikować się ze światłem naczynia przez przerwanie błony wewnętrznej w odległym miejscu od środka, wspomagając systemowy przepływ krwi. Jednakże w takich przypadkach zwykle rozwiną się poważne konsekwencje: w zależności od zaburzenia krążenia tętniczego (w tym naczyń wieńcowych), zawór rozprężny i niedomykalności zastawki aortalnej, niewydolność serca i śmiertelne pęknięcia aorty przydance osierdzie lub w lewo w jamie opłucnej. Ostre rozwarstwienie i wiązki z receptą krótszą niż 2 tygodnie najprawdopodobniej spowodują takie powikłania; ryzyko zmniejsza się po 2 tygodniach lub więcej, jeśli istnieją przekonujące dowody na korzyść zakrzepicy w fałszywym świetle i utracie komunikacji między prawdziwymi i fałszywymi naczyniami.

Przykłady wykonania zastawki aorty obejmuje oddzielenie wewnętrznego i środkowego osłon wewnętrznych krwiaka bez wyraźnych rozdarcie rozdarcie błony wewnętrznej okładziny i bez wybrzuszenia czy fałsz strumienia podtwardówkowy, krwiak lub wiązki spowodowane blaszki miażdżycowej owrzodzenia. Uważa się, że te warianty są prekursorami klasycznej selekcji aorty.

Objawy rozwarstwienia aorty

Z reguły nagle pojawia się bolesny bólu serca w obrębie przedsercowego lub międzyłopatkowym, często opisywany jako "łzawienie" lub "łzawienie". Ból często migruje z początkowej lokalizacji, ponieważ wiązka rozprzestrzenia się na aorcie. Do 20% pacjentów omdlewa z powodu intensywnego bólu, podrażnienia baroreceptorów aorty, niedrożności zewnątrzkomórkowej tętnicy mózgowej lub tamponady serca.

Czasami objawy u pacjentów z zawałem mięśnia sercowego, udaru, zawału serca, jelita grubego, lub porażenie kończyn dolnych z powodu zaburzeń krążenia rdzenia kręgowego i niedokrwieniem kończyny z powodu ostrego dalszego zamykania tętnicy.

Około 20% pacjentów ma częściowy lub całkowity niedobór centralnego tętniczego tętna, który może się osłabiać i zmniejszać. BP na kończynach może się różnić, czasami więcej niż 30 mm Hg. Co odzwierciedla złe prognozy. Hałas niedomykalności zastawki aortalnej występuje u około 50% pacjentów z proksymalnym rozwarstwieniem. Mogą występować obwodowe objawy niedomykalności aortalnej. Czasami z powodu ciężkiej niedomykalności aorty rozwija się niewydolność serca. Przenikanie krwi lub zapalnych płynów surowiczych do lewej jamy opłucnej może prowadzić do objawów wysięku w jamie opłucnej. Zamknięcie tętnicy kończyny może powodować oznaki niedokrwienia lub neuropatii obwodowej. Zamknięcie tętnicy nerkowej może powodować skąpomocz lub bezmocz. Z tamponadą pulsus paradoxus i napięcie żył szyjnych są możliwe .

Rozpoznanie rozwarstwienia aorty

Aorty należy podejrzewać u każdego pacjenta z ból klatki piersiowej, ból rozprzestrzenia się wzdłuż tylnej części klatki piersiowej, niewyjaśniony omdlenia lub bóle brzucha, udar lub ostrego rozwinęła się niewydolność serca, szczególnie gdy częstość akcji serca lub ciśnienia krwi w nogach różnią . Tacy pacjenci muszą piersiowej rentgenowskie : 60-90% ekspandowane śródpiersie cień jest zwykle ograniczona wypukłość pokazujący część tętniaka. Często znajduje się lewostronny wysięk opłucnowy.

Rentgen klatki piersiowej, jeśli podejrzewa się wiązkę natychmiast po ustabilizowaniu się pacjentowi wykonywanie echokardiografii przezprzełykowego (TEE), CT angiografii (CTA) i angiografię rezonansu magnetycznego (MRA). Dane uzyskane w wyniku rozdarcia powłoki wewnętrznej i podwójnego światła potwierdzają stratyfikację.

Polietyzacja objętościowa TSE ma czułość 97-99% i wraz z echokardiografią w trybie M osiąga prawie 100% diagnostykę. Badanie można przeprowadzić na łóżku pacjenta w czasie krótszym niż 20 minut i nie ma potrzeby stosowania kontrastu. Jeżeli TSE nie jest dostępny, zaleca się CTA; jego wartość diagnostyczna wynosi 100% dla wyniku dodatniego i 86% dla wyniku ujemnego.

MRA cechuje się prawie 100% czułością i swoistością dla rozwarstwienia aorty, jednak jest czasochłonna i nieodpowiednia w krytycznych warunkach. Prawdopodobnie to badanie jest lepiej stosowane u stabilnych pacjentów z podostrym lub przewlekłym bólem w klatce piersiowej z podejrzeniem stratyfikacji.

kontrastowa jest metodą z wyboru w przygotowaniu do leczenia chirurgicznego. Oprócz wykrycia obecności i zakresu stratyfikacji ocenia się ostrość niedomykalności aortalnej i stopień zaangażowania głównych gałęzi aorty. Aortografia pomaga określić, czy konieczna jest jednoczesna aortocoronary bypass surgery. echokardiograficzne Badanie echokardiograficzne jest również konieczne w celu wykrycia niedomykalności zastawki aortalnej i określenia potrzeby równoczesnej plastyki lub wymiany zastawki aortalnej.

EKG wyznacza prawie zawsze. Jednak zakres uzyskanych danych różni się od normy do znacznych zmian patologicznych (z ostrym zamknięciem tętnicy wieńcowej lub niedomykalnością aortalną), dlatego badanie nie ma znaczenia diagnostycznego. Badanie zawartości rozpuszczalnych fragmentów elastyny i ciężkich łańcuchów komórek mięśni gładkich miozyny jest na etapie badania; wygląda obiecująco, ale zwykle jest niedostępny. CFC-MB w surowicy i troponina mogą pomóc odróżnić rozwarstwienie aorty od zawału mięśnia sercowego, z wyjątkiem przypadków, gdy wiązka powoduje zawał mięśnia sercowego.

W rutynowych badaniach laboratoryjnych można wykryć małą leukocytozę i niedokrwistość, jeśli krew wycieka z aorty. Zwiększona aktywność LDH może być nieswoistym objawem zaangażowania tętnicy krezkowej lub biodrowej.

Na wczesnym etapie poszukiwań diagnostycznych potrzebny jest chirurg kardiochirurgiczny.

[8], [9], [10]

Leczenie rozwarstwienia aorty

Jeśli pacjent nie umiera zaraz po rozwarstwieniu aorty, musi być hospitalizowany na OIT z monitorowaniem ciśnienia wewnątrz tętniczego. Aby monitorować ilość uwolnionego moczu, należy użyć stałego cewnika moczowego. Konieczne jest określenie grupy krwi: podczas interwencji chirurgicznej, prawdopodobnie od 4 do 6 pakietów masy erytrocytów. Pacjenci niestabilni hemodynamicznie muszą być zaintubowani.

Natychmiast rozpocznij wprowadzanie leków o wysokim ciśnieniu , aby zmniejszyć ciśnienie krwi, napięcie ściany tętnicy, kurczliwość komór i ból. Konieczne jest utrzymanie skurczowego ciśnienia krwi <110 mm Hg. Art. Lub na niższym poziomie, zdolnym do podtrzymywania niezbędnego przepływu krwi w mózgu, wieńcach i nerkach. Najpierw zazwyczaj stosuje się b-bloker. Propranolol 0,5 mg podawano dożylnie 1-2 mg w ciągu 3-5 minut, w celu zmniejszenia częstości akcji serca do 60-70 min lub do osiągnięcia pełnej dawki 0,15 mg / kg, przy czym godzinę podania powinna być większa niż 30-60 minut. Lek ten w takich dawkach zmniejsza kurczliwość komór i jest odporny na odruchowe działanie chronotropowe nitroprusydku sodu. Wprowadzenie propranololu w tym trybie można powtarzać co 2-4 godziny, aby wspomóc blokadę. Pacjentom z POChP lub astmą można przypisać więcej kardioselektywnych adrenoblockerów b. Jako inny przykład wykonania może mieć metoprololu dożylnie w dawce 5 mg do 4 dawkach w celu wprowadzenia 15 minut lub Esmolol 50-200 ug / kg na minutę przez ciągły wlew dożylny lub labetalolu (A i B-blokery) 1-2 mg / m stały wlew dożylny lub 5-20 mg dożylnych dodając najpierw 20-40 mg co 10-20 minut w celu osiągnięcia kontroli BP lub podawanie 300 mg całkowita dawka, bardziej jest podawana w dawce 20-40 mg co 4-8 godziny przez dni. Alternatywą noblokatoram obejmuje blokery kanałów wapniowych [na przykład, werapamil 0,05-0,1 mg / kg, dożylnie w bolusie diltiazemu lub 0,25 mg / kg (25 mg) dożylnie w bolusie lub 5-10 mg / godz ciągłe prowadzenie].

Jeśli skurczowe ciśnienie krwi wynosi> 1 10 mm Hg. P., pomimo zastosowania beta-blokery, stosowanie nitroprusydku sodu ciągłego podawania dożylnego w początkowej dawce 0,2-0,3 mg / kg na minutę jego wzrost (często aż do 200-300 g / min), w razie potrzeby, aby kontrola ciśnienia krwi. Nitroprusydek sodu nie może być przypisane bez beta-blokerów lub antagonistów kanałów wapniowych, ponieważ równolegle odruchu współczulnego aktywację w odpowiedzi na rozszerzanie naczyń krwionośnych może zwiększać działanie inotropowe komór, a zatem napięcie w ścianie tętnicy, mieszanie paczkę.

Stosuj tylko terapię lekową można wypróbować tylko przy nieskomplikowanej stabilnej stratyfikacji ograniczonej do zstępującej części aorty (typ B) i ze stabilnym izolowanym rozwarstwieniem łuku aorty. Leczenie chirurgiczne jest praktycznie zawsze pokazane, jeśli wiązka dotyczy proksymalnej części aorty. Teoretycznie musi używać interwencji chirurgicznej w niedokrwienia narządów lub kończyn, niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, długo rozszerzenie aorty tobołek i zwiększyć aorty objawy przeponę bezpieczeństwa niezależnie od rodzaju pakietu. Chirurgia może być również najlepszą metodą leczenia pacjentów z dystalnym podziałem w zespole Marfana.

Celem operacji jest wyeliminowanie wejścia do fałszywego kanału i proteza aorty za pomocą syntetycznej protezy. W przypadku stwierdzenia ciężkiej niedomykalności zastawki, należy wykonać plastykę lub wymianę zastawki aortalnej. Wyniki chirurgiczne są najlepsze w przypadku wczesnej aktywnej interwencji; śmiertelność wynosi 7-36%. Przewidywania niekorzystnego wyniku obejmują niedociśnienie tętnicze, niewydolność nerek, wiek powyżej 70 lat, ostry debiut z bólem w klatce piersiowej, niedobór tętna i wzrost odcinka ST w elektrokardiogramie.

Stentowaniu przy produkcji stentu zamknięcie wejścia do fałszywych światła oraz poprawę jednorodności i integralność przepływu w głównym balonu naczynie z tworzywa sztucznego (w którym balon jest nadmuchiwany w miejscu otworu wlotowego fałszywego kanału naciśnięciu zaworu wynikającą i oddzielenie rzeczywistej i fałszywych światło) lub obie te metody mogą być nieinwazyjne alternatywa dla pacjentów z rozszczepieniem typu A i ciągłym pooperacyjnym niedokrwieniem narządów obwodowych u pacjentów z rozwarstwieniem typu B.

Wszyscy pacjenci, w tym chorzy leczeni operacyjnie, otrzymują długoterminowe leczenie hipotensyjne z użyciem leków. Zazwyczaj stosuje się beta-blokery , blokery kanału wapniowego i inhibitorów ACE. Dopuszczalne jest prawie dowolne połączenie leków przeciwnadciśnieniowych. Wyjątkiem są preparaty głównie działanie rozszerzające naczynia (np hydralazyny, minoksidyl) i SS-blokery posiadający naturalną aktywność sympatykomimetyczną, (na przykład acebutolol, pindolol). Zazwyczaj zaleca się unikanie nadmiernej aktywności fizycznej. MRI wykonuje się przed wypisaniem ze szpitala i ponownie po 6 miesiącach, 1 roku, następnie co 1-2 lata.

Do najważniejszych późnych powikłań należą: ponowne stratyfikacja, tworzenie się ograniczonych tętniaków w osłabionej aorcie oraz postęp niedomykalności aortalnej. Te powikłania mogą stać się wskazaniem do leczenia chirurgicznego.

Rokowanie w przypadku rozwarstwienia aorty

Około 20% pacjentów z rozwarstwianiem aorty umiera przed przybyciem do szpitala. Bez leczenia śmiertelność wynosi 1 -3% na godzinę przez pierwsze 24 godziny, 30% przez 1 tydzień, 80% przez 2 tygodnie i 90% przez 1 rok.

Śmiertelność szpitalna na tle leczenia wynosi około 30% dla sekcji proksymalnej i 10% dla części dystalnej. W przypadku pacjentów leczonych, którzy przeżyli ostry epizod, wskaźnik przeżywalności wynosi około 60% w ciągu 5 lat i 40% w ciągu 10 lat. Około jednej trzeciej późnych zgonów spowodowanych jest powikłaniami stratyfikacji, inne - z innych przyczyn.