Rozwarstwienie aorty

Rozwarstwienie aorty polega na przedostaniu się krwi przez pęknięcia w wewnętrznej wyściółce aorty, co powoduje rozwarstwienie wewnętrznej i środkowej wyściółki oraz powstanie fałszywego światła.

Pęknięcia błony wewnętrznej mogą być pierwotne lub wtórne, wynikające z krwotoku w obrębie błony środkowej. Rozwarstwienie może wystąpić w dowolnym miejscu aorty i rozciągać się proksymalnie i dystalnie na inne tętnice. Nadciśnienie tętnicze jest ważnym czynnikiem etiologicznym. Objawy rozwarstwienia aorty obejmują silny, nagły ból w klatce piersiowej lub plecach. Rozwarstwienie może prowadzić do niedomykalności aorty i zaburzeń naczyniowych w gałęziach tętniczych. Rozpoznanie rozwarstwienia aorty ustala się na podstawie badań obrazowych (np. przezprzełykowego echokardiografii, tomografii komputerowej z angiografią, obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, aortografii kontrastowej). Leczenie rozwarstwienia aorty zawsze obejmuje ścisłą kontrolę ciśnienia krwi i okresowe badania w celu monitorowania dynamiki rozwarstwienia. Leczenie chirurgiczne tętniaka aorty i wymiana na przeszczep syntetyczny jest konieczne w przypadku rozwarstwienia aorty wstępującej i niektórych rozwarstwień aorty zstępującej. Jedna piąta pacjentów umiera przed dotarciem do szpitala, a około jedna trzecia umiera z powodu powikłań chirurgicznych i okołooperacyjnych.

Objawy sekcji zwłok stwierdza się w około 1-3% wszystkich sekcji zwłok. Szczególnie narażeni są przedstawiciele rasy negroidalnej, mężczyźni, osoby starsze i osoby z nadciśnieniem. Szczyt zapadalności przypada na wiek 50-65 lat, a u pacjentów z wrodzonymi anomaliami tkanki łącznej (np. zespół Marfana) - 20-40 lat.

Rozwarstwienie aorty jest klasyfikowane anatomicznie. Najczęściej stosowany system klasyfikacji, DeBakey, wyróżnia następujące typy:

• rozwarstwienia zaczynające się w aorcie wstępującej i sięgające co najmniej do łuku aorty, czasami poniżej (typ I, 50%);
• rozwarstwienia rozpoczynające się i ograniczone do aorty wstępującej (typ II, 35%);
• rozwarstwienia zaczynające się w zstępującej części aorty piersiowej poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej i rozprzestrzeniające się dystalnie lub (rzadziej) proksymalnie (typ III, 15%).

W prostszej klasyfikacji Stanforda rozróżnia się rozwarstwienie aorty wstępującej (typ A) i rozwarstwienie aorty zstępującej (typ B).

Chociaż rozwarstwienie może wystąpić w dowolnym miejscu aorty, najczęściej występuje w dystalnej części aorty wstępującej (w promieniu 5 cm od zastawki aortalnej) lub aorty piersiowej zstępującej (tuż za początkiem lewej tętnicy podobojczykowej). Czasami rozwarstwienie ogranicza się do określonych pojedynczych tętnic (np. wieńcowej lub szyjnej), zwykle występując u kobiet w ciąży lub po porodzie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Jakie są przyczyny rozwarstwienia aorty?

Rozwarstwienie aorty zawsze występuje w przypadku wcześniejszego zwyrodnienia błony środkowej aorty. Przyczyny obejmują choroby tkanki łącznej i urazy. Czynniki ryzyka miażdżycy, zwłaszcza nadciśnienie, przyczyniają się do tego u ponad dwóch trzecich pacjentów. Po pęknięciu błony wewnętrznej, które jest głównym zdarzeniem u niektórych pacjentów, a wtórnym do krwotoku do błony środkowej u innych, krew przecieka do błony środkowej, tworząc fałszywy kanał, który rozszerza dystalną lub (rzadziej) proksymalną część tętnicy.

Rozwarstwienia mogą ponownie komunikować się ze światłem przez dystalne pęknięcie błony wewnętrznej, utrzymując przepływ krwi systemowej. Jednak w takich przypadkach zwykle występują poważne następstwa: przerwanie dopływu krwi do zależnych tętnic (w tym tętnic wieńcowych), rozszerzenie zastawki aortalnej i niedomykalność, niewydolność serca i śmiertelne pęknięcie aorty przez przydanki do osierdzia lub lewej jamy opłucnej. Ostre rozwarstwienia i te krótsze niż 2 tygodnie są najbardziej prawdopodobne, aby powodować te powikłania; ryzyko zmniejsza się po 2 tygodniach lub dłużej, jeśli istnieją przekonujące dowody zakrzepicy fałszywego światła i utraty komunikacji między prawdziwymi i fałszywymi naczyniami.

Warianty rozwarstwienia aorty obejmują rozdzielenie błony wewnętrznej i środkowej przez krwiaka wewnętrznego bez widocznego rozdarcia błony wewnętrznej, rozdarcie błony wewnętrznej i wybrzuszenie bez krwiaka lub fałszywego światła oraz rozwarstwienie lub krwiak spowodowany owrzodzeniem blaszki miażdżycowej. Uważa się, że te warianty są prekursorami klasycznego rozwarstwienia aorty.

Objawy rozwarstwienia aorty

Zazwyczaj występuje nagły, przeszywający ból w okolicy przedsercowej lub międzyłopatkowej, często opisywany jako „rozdzierający” lub „rozdzierający”. Ból często przemieszcza się z pierwotnej lokalizacji, gdy rozwarstwienie rozprzestrzenia się przez aortę. Do 20% pacjentów mdleje z powodu intensywnego bólu, podrażnienia baroreceptorów aorty, niedrożności tętnicy mózgowej poza czaszką lub tamponady serca.

Czasami u pacjentów rozwijają się objawy udaru mózgu, zawału mięśnia sercowego, zawału jelit, niedowładu kończyn dolnych lub paraplegii z powodu upośledzenia dopływu krwi do rdzenia kręgowego, a także niedokrwienie kończyny z powodu ostrej niedrożności tętnicy dystalnej.

U około 20% pacjentów występuje częściowy lub całkowity niedobór centralnego tętna tętniczego, które może wzrastać i słabnąć. Ciśnienie krwi w kończynach może się zmieniać, czasami o ponad 30 mm Hg, co odzwierciedla złe rokowanie. Szmer niedomykalności aorty jest słyszalny u około 50% pacjentów z rozwarstwieniem proksymalnym. Mogą występować obwodowe objawy niedomykalności aorty. Niewydolność serca czasami rozwija się w wyniku ciężkiej niedomykalności aorty. Penetracja krwi lub zapalnego płynu surowiczego do lewej przestrzeni opłucnowej może powodować objawy wysięku opłucnowego. Zamknięcie tętnicy w kończynie może powodować objawy niedokrwienia obwodowego lub neuropatii. Zamknięcie tętnicy nerkowej może powodować skąpomocz lub bezmocz. Tętno paradoksalne i napięcie żył szyjnych mogą wystąpić w przypadku tamponady serca.

Rozpoznanie rozwarstwienia aorty

Rozwarstwienie aorty należy podejrzewać u każdego pacjenta z bólem w klatce piersiowej, bólem promieniującym przez tylną część klatki piersiowej, niewyjaśnionym omdleniem lub bólem brzucha, udarem mózgu lub ostrą niewydolnością serca, zwłaszcza gdy tętno lub ciśnienie krwi są różne w kończynach. Tacy pacjenci wymagają prześwietlenia klatki piersiowej: u 60-90% osób cień śródpiersia jest poszerzony, zwykle z ograniczoną wypukłością pokazującą miejsce tętniaka. Często stwierdza się lewostronny wysięk opłucnowy.

Jeśli zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wskazuje na rozwarstwienie, wykonuje się echokardiografię przezprzełykową (TEE), angiografię tomografii komputerowej (CTA) lub angiografię rezonansu magnetycznego (MRA) natychmiast po ustabilizowaniu stanu pacjenta. Wyniki pęknięcia błony wewnętrznej i podwójnego światła potwierdzają rozwarstwienie.

Wolumetryczna wielopozycyjna TEE ma czułość 97-99% i wraz z echokardiografią M-mode staje się niemal w 100% diagnostyczna. Badanie można wykonać przy łóżku pacjenta w czasie krótszym niż 20 minut i nie ma potrzeby stosowania środka kontrastowego. Jeśli TEE nie jest dostępne, zaleca się CTA; jej wartość diagnostyczna wynosi 100% przy wyniku dodatnim i 86% przy wyniku ujemnym.

MRA ma niemal 100% czułości i swoistości w przypadku rozwarstwienia aorty, ale jest czasochłonna i nie nadaje się do intensywnej terapii. Prawdopodobnie najlepiej stosować ją u stabilnych pacjentów z podostrym lub przewlekłym bólem w klatce piersiowej, gdy podejrzewa się rozwarstwienie.

Angiografia kontrastowa jest metodą z wyboru w przygotowaniu do leczenia chirurgicznego. Oprócz identyfikacji obecności i rozległości rozwarstwienia, ocenia się ciężkość niedomykalności aorty i zakres zaangażowania głównych gałęzi aorty. Aortografia pomaga ustalić, czy konieczne jest jednoczesne pomostowanie tętnic wieńcowych. Echokardiografia jest również konieczna do identyfikacji niedomykalności aorty i określenia potrzeby jednoczesnej naprawy lub wymiany zastawki aortalnej.

EKG jest prawie zawsze zlecane. Jednak zakres uzyskanych danych waha się od prawidłowych do wyraźnie nieprawidłowych (w przypadku ostrej niedrożności tętnicy wieńcowej lub niedomykalności aorty), więc badanie nie ma wartości diagnostycznej. Badanie rozpuszczalnych fragmentów elastyny i ciężkich łańcuchów miozyny komórek mięśni gładkich jest w trakcie badań; wygląda obiecująco, ale zwykle nie jest dostępne. Stężenie CPK-MB i troponiny w surowicy może pomóc odróżnić rozwarstwienie aorty od zawału mięśnia sercowego, z wyjątkiem przypadków, gdy rozwarstwienie powoduje zawał mięśnia sercowego.

Rutynowe badania laboratoryjne mogą ujawnić łagodną leukocytozę i anemię, jeśli krew wycieka z aorty. Zwiększona aktywność LDH może być niespecyficznym objawem zajęcia tętnicy krezkowej lub biodrowej.

Na etapie wczesnej diagnostyki konieczna jest konsultacja kardiochirurga.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie rozwarstwienia aorty

Jeśli pacjent nie umrze natychmiast po rozwarstwieniu aorty, powinien zostać hospitalizowany na oddziale intensywnej terapii z monitorowaniem ciśnienia wewnątrztętniczego. Do monitorowania ilości wydalanego moczu stosuje się stały cewnik moczowy. Konieczne jest oznaczenie grupy krwi: podczas operacji prawdopodobnie będzie potrzebnych od 4 do 6 opakowań koncentratu krwinek czerwonych. Pacjenci niestabilni hemodynamicznie powinni zostać zaintubowani.

Podawanie leków w celu obniżenia ciśnienia krwi, napięcia ścian tętnic, kurczliwości komór i bólu rozpoczyna się natychmiast. Skurczowe ciśnienie krwi powinno być utrzymywane na poziomie <110 mm Hg lub na niższym poziomie, który jest w stanie utrzymać wymagany przepływ krwi przez mózg, tętnice wieńcowe i nerki. Zazwyczaj początkowo stosuje się beta-bloker. Propranolol 0,5 mg podaje się dożylnie w dawce 1-2 mg co 3-5 minut, aż do zmniejszenia częstości akcji serca do 60-70 uderzeń na minutę lub osiągnięcia pełnej dawki 0,15 mg/kg, przy czym czas podawania powinien być dłuższy niż 30-60 minut. Lek ten w takich dawkach zmniejsza kurczliwość komór i przeciwdziała odruchowym efektom chronotropowym nitroprusydku sodu. Podawanie propranololu w tym schemacie można powtarzać co 2-4 godziny w celu utrzymania blokady. Pacjentom z POChP lub astmą można przepisać bardziej kardioselektywne beta-blokery. Inną opcją jest podanie metoprololu 5 mg dożylnie do 4 dawek co 15 minut lub esmololu 50-200 mcg/kg na minutę w ciągłym wlewie dożylnym lub labetalolu (alfa- i beta-blokera) 1-2 mg/min w ciągłym wlewie dożylnym lub 5-20 mg dożylnie początkowo jako bolus z dodawaniem 20-40 mg co 10-20 minut, aż do uzyskania kontroli ciśnienia krwi lub podania całkowitej dawki 300 mg, a następnie w dawce 20-40 mg co 4-8 godzin w ciągu dnia. Alternatywami dla leków nieblokujących są blokery kanału wapniowego [np. werapamil 0,05-0,1 mg/kg bolus dożylny lub diltiazem 0,25 mg/kg (do 25 mg) bolus dożylny lub 5-10 mg/h w sposób ciągły].

Jeśli skurczowe ciśnienie krwi pozostaje > 1 10 mm Hg pomimo stosowania beta-blokerów, nitroprusydek sodu może być podawany w ciągłym wlewie dożylnym w dawce początkowej 0,2-0,3 mcg/kg na minutę i zwiększany (często do 200-300 mcg/min) w razie potrzeby, aż do uzyskania kontroli ciśnienia krwi. Nitroprusydek sodu nie powinien być podawany bez beta-blokerów lub blokerów kanału wapniowego, ponieważ odruchowa równoległa aktywacja układu współczulnego w odpowiedzi na rozszerzenie naczyń może zwiększyć efekt inotropowy komór i w związku z tym napięcie ścian tętnic, pogarszając rozwarstwienie.

Terapia medyczna powinna być stosowana wyłącznie w przypadku niepowikłanych stabilnych rozwarstwień ograniczonych do aorty zstępującej (typ B) oraz stabilnych izolowanych rozwarstwień łuku aorty. Operacja jest praktycznie zawsze wskazana, jeśli rozwarstwienie obejmuje proksymalną część aorty. Teoretycznie operacja powinna być stosowana w przypadku niedokrwienia narządu lub kończyny, niekontrolowanego nadciśnienia, przedłużonego rozszerzenia aorty, powiększającego się rozwarstwienia i oznak pęknięcia aorty, niezależnie od rodzaju rozwarstwienia. Operacja może być również najlepszym leczeniem dla pacjentów z dystalnym rozwarstwieniem w zespole Marfana.

Celem operacji jest wyeliminowanie wejścia do fałszywego kanału i zastąpienie aorty syntetyczną protezą. Jeśli zostanie wykryta znaczna niedomykalność aorty, należy wykonać naprawę lub wymianę zastawki aortalnej. Najlepsze wyniki chirurgiczne uzyskuje się przy wczesnej aktywnej interwencji; śmiertelność wynosi 7-36%. Czynniki predykcyjne złego wyniku obejmują niedociśnienie tętnicze, niewydolność nerek, wiek powyżej 70 lat, nagły początek bólu w klatce piersiowej, deficyt tętna i uniesienie odcinka ST w elektrokardiogramie.

Stentowanie z umieszczeniem stentu w celu zamknięcia wejścia do fałszywego światła i poprawy jednorodności i integralności przepływu w naczyniu macierzystym, angioplastyka balonowa (podczas której balon jest pompowany przy wejściu do fałszywego światła, co powoduje ściśnięcie powstałej zastawki i rozdzielenie prawdziwego światła od fałszywego) lub obie te metody mogą służyć jako nieinwazyjna alternatywa dla pacjentów z rozwarstwieniem typu A i trwającym, trwałym pooperacyjnym niedokrwieniem narządów obwodowych u pacjentów z rozwarstwieniem typu B.

Wszyscy pacjenci, w tym leczeni chirurgicznie, otrzymują długotrwałą terapię lekami przeciwnadciśnieniowymi. Powszechnie stosowane są beta-blokery, blokery kanału wapniowego i inhibitory ACE. Dopuszczalna jest niemal każda kombinacja leków przeciwnadciśnieniowych. Wyjątki obejmują leki o działaniu głównie rozszerzającym naczynia krwionośne (np. hydralazyna, minoksydyl) i beta-blokery o wewnętrznej aktywności sympatykomimetycznej (np. acebutolol, pindolol). Zazwyczaj zaleca się unikanie nadmiernej aktywności fizycznej. MRI wykonuje się przed wypisaniem ze szpitala i ponownie po 6 miesiącach, 1 roku, a następnie co 1-2 lata.

Do najważniejszych późnych powikłań zalicza się ponowne rozwarstwienie, powstawanie tętniaków zlokalizowanych w osłabionej aorcie i postęp niedomykalności aorty. Powikłania te mogą być wskazaniem do leczenia operacyjnego.

Rokowanie w przypadku rozwarstwienia aorty

Około 20% pacjentów z rozwarstwieniem aorty umiera przed dotarciem do szpitala. Bez leczenia śmiertelność wynosi 1-3% na godzinę w ciągu pierwszych 24 godzin, 30% w ciągu 1 tygodnia, 80% w ciągu 2 tygodni, 90% w ciągu 1 roku.

Śmiertelność szpitalna w przypadku leczenia wynosi około 30% w przypadku rozwarstwienia proksymalnego i 10% w przypadku rozwarstwienia dystalnego. U leczonych pacjentów, którzy przeżyją ostry epizod, wskaźnik przeżycia wynosi około 60% po 5 latach i 40% po 10 latach. Około jedna trzecia późnych zgonów jest spowodowana powikłaniami rozwarstwienia, reszta innymi przyczynami.