Liposarcoma

Liposarcoma (syn.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) to złośliwy nowotwór tkanki tłuszczowej, rzadko rozwijający się w tkance podskórnej, zwłaszcza w powięzi międzymięśniowej ud, z następowym naciekaniem warstwy tłuszczu podskórnego. Nigdy nie rozwija się z lipoma, przerzuty głównie do płuc i wątroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologia mięsaków tłuszczowych

Mięsak tłuszczowy charakteryzuje się wyraźną zmiennością struktury morfologicznej, zależną od stopnia zróżnicowania jego składowych elementów komórkowych. W mięśniaku tłuszczowym wyróżnia się następujące typy komórek: śluzowate lipoblasty z wrzecionowatymi jądrami i małymi sudanofilnymi kroplami w cytoplazmie (o pewnym stopniu zróżnicowania), śluzowate lipoblasty z jądrami bizarnymi i brakiem kropelek tłuszczu w cytoplazmie (o wysokim stopniu anaplazji), zlokalizowane w śluzowatym podścielisku, częściowo zróżnicowane lipoblasty z wrzecionowatymi jądrami i grubo zwakuolizowaną cytoplazmą; dobrze zróżnicowane komórki z pojedynczymi dużymi wakuolami i wrzecionowatymi jądrami położonymi ekscentrycznie; dojrzałe komórki tłuszczowe; komórki z zaokrąglonymi jądrami położonymi w centrum i wieloma wakuolami w cytoplazmie; olbrzymie komórki z jądrami bizarnymi.

W zależności od przewagi jednego lub drugiego typu komórek WF Lever i G. Schanmburg-Lever (1983) wyróżniają cztery typy liposarcoma: wysoce zróżnicowany, śluzowato-okrągłokomórkowy i pleomorficzny. Stosunkowo wysoce zróżnicowany liposarcoma przypomina lipoma, składający się z komórek różnej wielkości z jedną wakuolą i jądrami hiperchromatycznymi. Pomiędzy nimi znajdują się komórki z dużymi, hiperchromatycznymi i pleomorficznymi jądrami.

Mięsak liposarcoma myksoidowa dzieli się na typy wysoko- i nisko zróżnicowane. Mięsak liposarcoma myksoidowa typu 1 zawiera niewiele komórek myksoidowych, głównie lipoblasty z wrzecionowatymi jądrami i małymi sudanofilnymi kroplami w cytoplazmie, wysoce zróżnicowane komórki tłuszczowe i wrzecionowate lipoblasty z gruboziarnistą cytoplazmą wakuolarną. Mięsak liposarcoma myksoidowa typu 2 jest zdominowany przez lipoblasty myksoidowe z dziwacznymi jądrami i niewielką ilością substancji sudanofilowej. Podścielisko jest skąpe, śluzowate w wyglądzie, co sprawia, że ten typ liposarcoma jest podobny do miksosarcomy lub niezróżnicowanego włókniakomięsaka.

Mięsak okrągłokomórkowy charakteryzuje się obecnością ściśle upakowanych, okrągłych lub owalnych komórek z jedną wakuolą (komórki pierścieniowate) i lipoblastów z wieloma wakuolami. Ich jądra są duże, hiperchromatyczne i atypowe, często w stanie mitozy.

Mięsak liposarkomy pleomorficznej składa się głównie z pleomorficznych, olbrzymich wielowakuolarnych lipoblastów z jednym lub (zwykle) kilkoma jądrami hiperchromatycznymi. Wśród nich są małe, wielokątne, okrągłe lub wrzecionowate lipoblasty. W niektórych przypadkach obecność dużej liczby wakuoli w lipoblastach nadaje im nietypowy wygląd i podobieństwo do morwy. Daje to podstawy do klasyfikowania tego typu mięsaka liposarkomy jako złośliwego hibernomę.

Jak diagnozuje się mięsaki tłuszczowe?

Rozpoznanie liposarcomy opiera się na obecności lipidów w guzie, ale w typach pleomorficznych i okrągłych komórek, ze względu na brak substancji sudanofilowej, wykrycie wewnątrzkomórkowych hialuronidazo-labilnych śluzowych inkluzji, ujawnionych przez barwienie błękitem alcjanowym, ma wartość diagnostyczną. Liposarcoma zawiera również kwas hialuronowy, podobny do tkanki tłuszczowej zarodka, a dość często glikogen. Liposarcoma różni się od niedojrzałego rabdomiosarcomy i układowej wieloośrodkowej mioblastozy, która atakuje podskórną tkankę tłuszczową i narządy wewnętrzne.