Wady rozwojowe krtani: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wady rozwojowe krtani zdarzają się rzadko. Niektóre z nich są całkowicie niezgodne z życiem, na przykład agenezja krtaniowo-tchawiczo-płucna, atrezja z całkowitą niedrożnością krtani lub tchawicy i oskrzeli. Inne wady rozwojowe nie są tak wyraźne, ale niektóre z nich mogą powodować poważne problemy z oddychaniem u dziecka bezpośrednio po urodzeniu, które wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej w celu uratowania mu życia. Do tego typu wad rozwojowych należą wady rozwojowe nagłośni i jej torbiele, torbiele przedsionka krtani i jej przepony. Najczęstsze są łagodne formy wad rozwojowych, które są wykrywane w różnym czasie po urodzeniu, najczęściej wtedy, gdy dziecko zaczyna prowadzić aktywny tryb życia związany z ruchem i rozwojem funkcji głosowych. Czasami dziecko wystarczająco dobrze adaptuje się do tych wad rozwojowych i są one odkrywane przypadkowo wiele lat później podczas rutynowego badania krtani. Do takich wad zalicza się rozszczepienie nagłośni lub fałdów głosowych, niekompletne przepony krtaniowe itp. Inne wady krtaniowe wykrywa się w procesie ich stopniowego rozwoju w ontogenezie postnatalnej (torbiele itp.) z powodu wynikających z tego zaburzeń niektórych funkcji krtani. Spośród wad rozwojowych przykrtaniowych, które mogą zaburzać funkcje krtani i powodować jej zmiany strukturalne, należy zwrócić uwagę na wady rozwojowe tarczycy, gardła krtaniowego itp.

Laryngoptoza. Wada ta charakteryzuje się niższym położeniem krtani niż normalnie: dolna krawędź chrząstki pierścieniowatej może znajdować się na poziomie rękojeści mostka; przypadki laryngoptozy zostały opisane, gdy krtań znajdowała się całkowicie za mostkiem, a górna krawędź chrząstki tarczowatej znajdowała się na poziomie jej rękojeści. Laryngoptoza może być nie tylko wrodzoną, ale także nabytą wadą, która rozwija się albo w wyniku działania trakcyjnego blizn powstających w wyniku uszkodzeń tchawicy i otaczających tkanek, albo w wyniku guzów, które naciskają na krtań od góry.

Zaburzenia czynnościowe w laryngoptozie wrodzonej objawiają się jedynie nietypową barwą głosu, którą ocenia się jako cechę indywidualną danej osoby, natomiast formy nabyte powodują nietypowe zmiany w funkcjonowaniu głosu, którym często towarzyszą zaburzenia oddychania. Laryngoskopia nie ujawnia żadnych strukturalnych zmian wewnątrzkrtaniowych krtani w prawidłowej laryngoptozie.

Rozpoznanie laryngoptozy nie sprawia trudności. Łatwo ją ustalić poprzez badanie palpacyjne, podczas którego pomum Adamiego można zlokalizować w okolicy wcięcia szyjnego, ale nie ustala się go w typowym miejscu.

Leczenie wrodzonej laryngoptozy nie jest wymagane, natomiast wtórna laryngoptoza, zwłaszcza w połączeniu z niedrożnością krtani, często wymaga tracheotomii, która u takich pacjentów często jest powikłana rozedmą podskórną i śródpiersia, odmą opłucnową lub zwężeniem przestrzeni podgłośniowej.

Wady rozwojowe chrząstki tarczowatej są bardzo rzadkie. Najistotniejszym z nich jest rozszczepienie jej części brzusznej, połączone z dystopią fałdów głosowych (zwiększona odległość między nimi i ich położenie na różnych poziomach). Najczęstszym defektem jest brak górnych rogów chrząstki tarczowatej. W innych przypadkach formacje te mogą osiągać znaczne rozmiary, sięgając kości gnykowej, z którą każda z nich może utworzyć dodatkowy staw krtaniowy. Występują również asymetrie w rozwoju płytek chrząstki tarczowatej, czemu towarzyszy zmiana położenia i kształtu fałdów głosowych, komór krtani i inne wady rozwojowe wewnątrzkrtaniowe, które pociągają za sobą pewne cechy barwy głosu. Funkcja oddechowa krtani nie cierpi. W przypadku tych wad nie przeprowadza się leczenia.

Wady rozwojowe nagłośni obserwuje się częściej niż wady wymienione powyżej. Obejmują one wady kształtu, objętości i położenia. Najczęstszą wadą jest rozszczepienie nagłośni, które może zajmować tylko jej wolną część lub sięgać do jej podstawy, dzieląc ją na dwie połowy.

Wśród wad rozwojowych nagłośni najczęściej występują zmiany jej kształtu. Ze względu na budowę chrząstki sprężystej nagłośnia u niemowlęcia w pierwszych latach życia jest bardziej elastyczna i miękka niż u dorosłych, przez co może przybierać rozmaite kształty, na przykład z zakrzywionym przednim brzegiem, co czasami obserwuje się u dorosłych. Jednak najczęściej występuje nagłośnia w postaci rowka z zakrzywionymi ku górze bocznymi brzegami, zbiegającymi się wzdłuż linii środkowej i zwężającymi przestrzeń nagłośniową. W innych przypadkach obserwuje się nagłośnię w kształcie podkowy lub Щ, spłaszczoną w kierunku przednio-tylnym.

Wady struktur wewnątrzkrtaniowych. Wady te powstają w wyniku upośledzonej resorpcji tkanki mezenchymalnej wypełniającej światło krtani w ciągu pierwszych 2 miesięcy rozwoju embrionalnego. Przy opóźnieniu lub braku resorpcji tej tkanki może dojść do częściowej lub całkowitej atrezji krtani, zwężenia okrężnego cylindrycznego i najczęściej błon krtaniowych - całkowitych lub częściowych, zlokalizowanych między fałdami głosowymi i nazywanych przeponą krtaniową.

Przepona krtaniowa zwykle znajduje się w przednim spoidle i ma wygląd sierpowatej błony, która ściąga krawędzie fałdów głosowych. Grubość przepony krtaniowej jest zmienna, najczęściej jest to białawo-szara lub szaro-czerwonawa cienka błona, która rozciąga się podczas wdechu i zbiera się w fałdy podczas fonacji. Fałdy te zapobiegają zbliżaniu się fałdów głosowych i nadają głosowi chrzęstny charakter. Czasami przepona krtani jest gruba, a wtedy funkcja głosowa jest znacznie upośledzona.

Przepony krtaniowe mogą mieć różne obszary, zajmując od 1/3 do 2/3 światła krtani. W zależności od wielkości przepony rozwija się niewydolność oddechowa różnego stopnia, aż do uduszenia, które często występuje nawet przy umiarkowanym zwężeniu na tle przeziębień krtani lub jej obrzęku alergicznego. Małe przepony krtaniowe są odkrywane przypadkowo w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym. Formy podcałkowite lub całkowite są wykrywane natychmiast lub w pierwszych godzinach lub dniach po urodzeniu w wyniku wystąpienia zaburzeń oddechowych: w przypadkach ostrych - pojawienie się objawów uduszenia, przy niepełnej przeponie - głośny oddech, czasami sinica, stałe trudności w karmieniu dziecka.

Rozpoznanie u noworodków ustala się na podstawie objawów mechanicznej niedrożności krtani oraz laryngoskopii bezpośredniej, podczas której lekarz musi być przygotowany na natychmiastową perforację przepony lub jej usunięcie. Dlatego laryngoskopia bezpośrednia musi być przygotowana jako mikroendolaryngologiczna interwencja chirurgiczna.

Leczenie przepon krtaniowych obejmuje nacięcie lub wycięcie błony z późniejszym bougienażem pustym bougie, aby zapobiec zwężeniu krtani. W cięższym wrodzonym zwężeniu włóknistym, po tracheotomii, nacina się chrząstkę tarczowatą (tyreotomia) i w zależności od stopnia i umiejscowienia tkanki bliznowatej wykonuje się odpowiednią operację plastyczną, podobną do tej stosowanej w nabytym bliznowatym zwężeniu krtani. U dorosłych laryngostomię wykonuje się najczęściej w celu skuteczniejszej opieki pooperacyjnej nad jamą krtani, ponieważ często konieczne jest zatrzymanie pojawiających się ziarnin, repozycjonowanie skóry lub śluzowego płata plastikowego pokrywającego powierzchnie rany, wykonanie toalety i leczenie krtani środkami antyseptycznymi. Płaty plastikowe mocuje się do tkanek podskórnych za pomocą manekina wykonanego z elastycznego materiału gąbczastego lub nadmuchiwanego balonu, który jest wymieniany codziennie. Jeśli płaty są dobrze przeszczepione i nie ma tkanki ziarninowej, laryngostomię zamyka się plastycznie, pozostawiając w niej balon rozszerzający przez 2-3 dni, a następnie usuwa się go za pomocą nici do niego przywiązanej i wyprowadza przez tracheostomię. Zamiast nadmuchiwanego balonu można użyć trójnika AF Ivanov.

U dzieci chirurgiczne usunięcie błony wykonuje się tylko w przypadku oczywistych objawów niewydolności oddechowej, która jest przeszkodą dla prawidłowego rozwoju fizycznego organizmu i czynnikiem ryzyka rozwoju ostrej asfiksji podczas przeziębień. We wszystkich innych przypadkach leczenie operacyjne odracza się do czasu pełnego rozwoju krtani, tj. do 20-22 roku życia. W przypadku całkowitego lub częściowego przepony krtani życie noworodka można uratować tylko przez natychmiastowe przebicie błony, które można wykonać za pomocą laryngoskopu 3 mm lub, w odpowiednich warunkach, przez tracheotomię.

Wrodzone torbiele krtaniowe występują znacznie rzadziej niż torbiele nabyte, które powstają w trakcie ontogenezy postnatalnej w wyniku niektórych chorób krtani (zastoinowych, limfogennych, pourazowych itp.). Czasami wrodzone torbiele krtaniowe rosną intensywnie w trakcie rozwoju płodowego i osiągają znaczne rozmiary, co powoduje uduszenie i śmierć bezpośrednio po urodzeniu. W innych przypadkach torbiele te rozwijają się mniej lub bardziej powoli, powodując niewydolność oddechową lub trudności w połykaniu podczas karmienia. Prawdziwa torbiel to jama, której ściany obejmują praktycznie wszystkie warstwy formacji naskórkowych: jej jama zawiera wyściółkę z wielowarstwowego nabłonka płaskiego o różnym stopniu rogowacenia, nabłonka wiotkiego i kryształów cholesterolu. Pod naskórkiem znajduje się warstwa tkanki łącznej, a torbiel jest pokryta błoną śluzową krtani z zewnątrz.

Większość wrodzonych torbieli krtaniowych objawia się pewnymi objawami dysfunkcji krtani między 3. a 15. miesiącem życia. Wśród tych zaburzeń najbardziej charakterystyczny jest stridor krtaniowy. Zaburzenia oddechowe spowodowane wrodzonymi torbielami krtaniowymi stopniowo nasilają się, podczas gdy zaburzenia wynikające z wad rozwojowych nagłośni stopniowo się zmniejszają, w miarę jak aparat więzadłowo-chrzęstny ulega konsolidacji, a mięśnie wewnątrzkrtaniowe ulegają wzmocnieniu.

Torbiele powstają zazwyczaj w okolicy wejścia do krtani, skąd rozprzestrzeniają się w dół, wypełniając zatoki gruszkowate, komory krtaniowe i przestrzeń międzykrtaniową, penetrując fałdy nalewkowo-nagłośniowe. Torbiele wrodzone często lokalizują się na fałdzie głosowym.

Rodzajem wrodzonej torbieli krtaniowej jest tzw. rowek (wąskie wcięcie na powierzchni fałdu głosowego, równoległe do jego wolnego brzegu). Torbiel ta jest łatwo wykrywalna tylko przez stroboskopię, w której ujawnia się podczas fonacji poprzez swoją sztywność i drgania oddzielone od właściwego fałdu głosowego.

Diagnozę ustala się za pomocą laryngoskopii bezpośredniej, podczas której możliwe jest nakłucie torbieli, jej otwarcie, częściowe usunięcie jej ściany i w ten sposób zapobieżenie uduszeniu się niemowlęcia. W przypadku dużych torbieli nakłucie wykonuje się z zewnątrz, przez skórę, co zapobiega jej zakażeniu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]