Znamię Spitz: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Znamię Spitz (syn.: znamię wrzecionowatokomórkowe i/lub elyteloidalne, czerniak młodzieńczy) to nietypowy znamionowy nowotwór melanocytarny, który ma kliniczne i morfologiczne podobieństwa do złośliwego czerniaka skóry. Kwestia dziedziczenia nie została rozstrzygnięta. Może być wrodzony. Występuje z częstością niezależną od płci. Istnieją doniesienia o przypadkach rodzinnych.

Rozwija się głównie u dzieci. Klinicznie znamię jest zwykle bezobjawowym guzopodobnym tworem, półkulistym lub płaskim, z wyraźnymi granicami. Rozmiar jest zwykle niewielki, mniejszy niż 1 cm, kolor zmienia się od jasnoczerwonego do ciemnobrązowego, a nawet czarnego. Konsystencja znamienia jest miękko-elastyczna lub gęsta. Powierzchnia jest gładka, pozbawiona włosów, rzadziej hiperkeratotyczna, brodawkowata. W rzadkich przypadkach możliwe jest krwawienie i owrzodzenie. Początkowo guz rośnie szybko, a następnie może pozostawać w stanie stacjonarnym przez wiele lat. Istnieją przypadki z wieloma, zwykle zgrupowanymi znamionami - od 20 do 50 elementów. Lokalizacja znamienia, według badań, zależy od jego typu klinicznego i morfologicznego. Tak więc płaskie warianty hiperpigmentowane częściej lokalizują się na kończynach, a niepigmentowane czerwone formacje występują zwykle na twarzy i skórze głowy.

Patomorfologia. Histologicznie znamię może być graniczne, mieszane lub śródskórne. Najczęściej występuje odmiana kwaśnej śmietany. W większości przypadków określa się zarówno komórki wrzecionowate, jak i nabłonkowe, ale znamię może składać się albo tylko z komórek nabłonkowych, albo tylko z komórek wrzecionowatych. Zawartość pigmentu w nevomelanocytach jest zmienna. Często wyraża się atypizm i polimorfizm elementów komórkowych; pseudoinkluzje (inwaginacja cytoplazmatyczna) są wykrywane w jądrach niektórych komórek.

Charakterystyczne cechy znamienia to: symetria struktury znamienia (w płaszczyźnie poziomej): wyraźne granice boczne z przewagą gniazd wzdłuż obwodu znamienia, a nie izolowana melanocytoza; gniazda melanocytów w naskórku mają tendencję do zlewania się ze sobą, otoczone pęknięciami-artefaktami; zmniejszenie wielkości komórek w podskórnych częściach skóry właściwej w porównaniu do nadległych: obecność eozynofilowych ciałek Camino w naskórku lub górnej skórze właściwej; obrzęk i teleangiektazja w górnej skórze właściwej. Możliwa słabo rozładowana migracja melanocytów do warstw ponadpodstawnych naskórka. Mitozy są tylko powierzchowne, zwykle nie więcej niż jedna w polu widzenia przy dużym powiększeniu.

Szczególną odmianą jest znamię wrzecionowatokomórkowe barwnikowe Reeda. Z reguły zlokalizowane jest powierzchownie - w naskórku i warstwie brodawkowatej skóry właściwej, charakteryzuje się obecnością wyłącznie komórek wrzecionowatych, znaczną zawartością pigmentu i często towarzyszy mu atypia elementów komórkowych.

Podczas badania immunomorfologicznego komórki znamion barwią się dodatnio na wimentynę i antygen S-100, a zmiennie na HMB-45.