Niedociśnienie ortostatyczne

Niedociśnienie ortostatyczne jest ważnym zespołem klinicznym występującym w wielu chorobach neurologicznych i somatycznych. W przypadku niedociśnienia ortostatycznego neurolog ma przede wszystkim problemy z upadkami i omdleniami.

Podstawą klinicznych manifestacji tego zespołu są ortostatyczne zaburzeń hemodynamicznych, takich jak podciśnienie ortostatyczne, omdlenia w pozycji stojącej. Głównym objawem niedociśnienia ortostatycznego jest ostry spadek, a czasami spada do zera ciśnienia tętniczego u pacjentów w przejściu z pozycji poziomej do pozycji pionowej lub siedzącej. Może występować różna ostrość objawów klinicznych. W łagodnych przypadkach, krótko po przyjęciu pozycji pionowej (na stojąco) pacjent zaczyna odczuwać objawy grotami. Warunek ten, zwany omdlenie, przejawia poczucie nudności, zawroty głowy, utrata przytomności przeczucie. Pacjent zwykle skarży się na ogólne osłabienie, ciemnienie oczu, pocenie się, szum w uszach iw głowie, dyskomfort w nadbrzuszu, czasami uczucie „upadku”, „gleba wylecieć spod nóg”, „pustki” i tym podobne. Obserwuje się bladą skórę, czasem o woskowym odcieniu, krótkotrwałą niestabilność postawy. Czas trwania lipotymii wynosi 3-4 sekundy.

W cięższych przypadkach objawy te stają się bardziej wyraźne, być może pojawienie się szorstkiego zaburzenia psychosensorycznego. Zaburzenia ortostatyczne hemodynamiki w łagodnych przypadkach są ograniczone do objawów stanu lipotymicznego, w bardziej wyraźnych przypadkach, omdlenia rozwijają się po etapie lipotymii. Czas trwania stanu nieprzytomności zależy od przyczyny, która go spowodowała. Przy neurogennych, odruchowych omdleniach wynosi około 10 sekund. W ciężkich przypadkach (na przykład z zespołem Shay-Drageera) może trwać dziesiątki sekund. Grube ortostatyczne zaburzenia krążenia mogą prowadzić do śmierci. Podczas stanu nieprzytomności rozproszone niedociśnienie mięśniowe, rozszerzone źrenice i gałki oczne są skierowane w górę; w wyniku skręcenia języka możliwe jest mechaniczne uduszenie; puls jest nitkowaty, spada ciśnienie krwi.

Przy dłuższym okresie nieświadomości (ponad 10 s) mogą wystąpić napady padaczkowe (tzw. Omdlenia konwulsyjne). Drgawki są głównie tonizujące, intensywność może osiągnąć opisthotonus, któremu towarzyszy uciskanie pięści. Uczniowie ostro rozszerzają się, odruchy ścięgien są w depresji, może wystąpić nadmierne ślinienie się, ciężkie i głębokie omdlenia - wyciek moczu, rzadko kał, w bardzo rzadkich przypadkach może wystąpić ugryzienie języka. Konwulsje kloniczne występują rzadko, zazwyczaj w postaci pojedynczych indywidualnych drgawek, które nigdy nie mają charakteru uogólnionego. Po powrocie świadomości pacjenci skarżą się na ogólne osłabienie, pocenie się, bóle głowy lub uczucie ciężkości w głowie, czasami pojawia się senność. Nasilenie tych zjawisk zależy od głębokości i czasu trwania ataku posturalnego.

W celu oceny stopnia zakłócenia obiegu ortostatyczne, oprócz biorąc pod uwagę kliniczne objawy, wygodnie jest używać dwóch obszarach: po wykonaniu pozycję pionową skurczowe ciśnienie krwi i szybkość pojawienia omdleń (lub omdlenie). W praktyce prostszą i bardziej niezawodną metodą jest druga (w związku z indywidualnymi różnicami w wartości krytycznej ciśnienia krwi, w których może dochodzić do omdlenia). Tak więc, w przypadku zespołu Shay-Drageera, przedział czasowy od momentu przejścia pacjenta z pozycji poziomej do pozycji pionowej do rozwoju omdlenia może zostać skrócony do kilku minut lub nawet do 1 minuty lub mniej. Wskaźnik ten zawsze jest odpowiednio rozumiany przez pacjenta i dość dokładnie charakteryzuje nasilenie ortostatycznych zaburzeń krążenia. W dynamice odzwierciedla również tempo postępu choroby. W ciężkich przypadkach może dochodzić do omdlenia nawet podczas siedzenia. W mniej wyraźnych przypadkach ortostatycznych zaburzeń krążenia można zastosować 30-minutowy test stojący (na przykład z omdlenia neurogennego).

Hipotonia ortostatyczna idiopatyczna jest chorobą układu nerwowego o nieznanej etiologii, której wiodącym objawem jest ortostatyczny spadek ciśnienia tętniczego. Przebieg idiopatycznego niedociśnienia ortostatycznego (lub zespołu Shay-Drageera) stale postępuje, prognoza jest niekorzystna.

Zaburzenia krążenia ortostatycznego w zespole Shay-Drageera stwarzają warunki do niedokrwiennego uszkodzenia narządów wewnętrznych i mózgu. To wyjaśnia beztlenowe skurcze podczas ortostatycznego omdlenia. Wiadomo również, że ostre zaburzenia krążenia mózgowego o charakterze niedokrwiennym są częstą przyczyną śmierci w zespole Shay-Drageera.

Ortostatyczne zmiany hemodynamiczne zmuszają pacjentów do dostosowania postawy lub chód do tych nadużyć: w przypadku braku móżdżku i czuciowych u ataksja często poruszać szeroki, skierowany lekko w bok w szybkim tempie w kolanach lekko ugięte nogi, dolną część tułowia do przodu i zniżył głowę (postawy SKATER'S). Aby wydłużyć czas przebywania w pozycji pionowej, pacjenci często naciągowe mięśnie nóg, przekroczył je, etc. W celu zwiększenia żylnego powrotu krwi do serca.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny i patogeneza niedociśnienia ortostatycznego

Normalnie, gdy przemieszczamy się z pozycji poziomej do pionowej, ruchy grawitacyjne krwi rozwijają się z równoczesnym automatycznym włączeniem reakcji kompensacyjnych układu sercowo-naczyniowego mających na celu utrzymanie odpowiedniego krążenia krwi w mózgu. W przypadku niewystarczających reakcji kompensacyjnych w odpowiedzi na ortostazę rozwijają się ortostatyczne zaburzenia krążenia.

Rozwój ortostatycznych zaburzeń krążenia krwi może być spowodowany zarówno przez patologię centralnych mechanizmów regulacji reakcji ortostatycznych, jak i przez naruszenie powiązań wykonawczych układu sercowo-naczyniowego (wad i innych chorób serca).

W każdym razie bezpośrednią przyczyną utraty przytomności jest niedotlenienie niedokrwienne. Może być oparty na następujących mechanizmach:

1. niespójność zaopatrzenia mięśnia sercowego z wystarczającą objętością minutową serca;
2. naruszenie częstości akcji serca, które nie zapewnia odpowiedniej perfuzji mózgowej (migotanie, ciężka bradykardia lub arytmia);
3. spadek ciśnienia krwi z powodu czynnego rozszerzenia naczyń obwodowych, co powoduje niedostateczny przepływ krwi do mózgu.

W przypadku ortostatycznych zaburzeń krążenia związanych z patologią nerwu wegetatywnego częściej obserwuje się jeden z następujących mechanizmów patologicznych:

1. zmniejszenie żylnego powrotu krwi do serca, co prowadzi do zmniejszenia objętości krążenia krwi;
2. naruszenie kompensacyjnej reakcji tonicznej naczyń, zapewniając stabilność ciśnienia krwi w aorcie;
3. naruszenie regionalnych mechanizmów redystrybucji zmniejszonej objętości krążenia.

Wiadomo patogenetyczne rolę mogą odgrywać także niewystarczającą przyspieszenie rytmu serca w odpowiedzi na ortostatiku (na przykład, w zespole stałej tętna Shai - Dreydzhera lub bradykardii gdy zespół Adams - Stokesa - Morgagniego).

Nadciśnienie tętnicze zwiększa ryzyko niedokrwienia mózgu z szybkim obniżeniem ciśnienia krwi (zmniejsza się wartość progowa niedokrwienia, przy czym ta ostatnia może rozwinąć się nawet przy krótkotrwałym spadku ciśnienia krwi.

Podstawą idiopatyczne ortostatyczne, opisany po raz pierwszy przez S. Strongradbury S. Egglestone'a 1925, przy braku układu autonomicznego jest progresywna, w tym przypadku związany z uszkodzeniem neuronów przedzwo- Bocznym rogów rdzenia kręgowego. Hipotonia ortostatyczna idiopatyczna i zespół Shay-Drageera są uważane przez niektórych autorów za warianty pojedynczej patologii; oba terminy są często używane jako synonimy.

Rozwój ortostatycznych zaburzeń krążenia wiąże się z deficytem działania adrenergicznego na układ sercowo-naczyniowy. Zmniejszenie tonu unerwienia współczulnego przejawia się także w niedoczynności gruczołów potowych (aż do rozwoju nerek). Wiadomo, że utrata przytomności u tych pacjentów różni się od innych omdleń obecnością niedowładu i anhidrosis oraz brakiem reakcji nerwu błędnego spowalniającego rytm serca. Sympatycznemu odnerwieniu towarzyszy rozwój nadwrażliwości alfa-adrenoblockerów naczyń krwionośnych na noradrenalinę. Pod tym względem nawet powolne dożylne wstrzykiwanie noradrenaliny przez takiego pacjenta jest obarczone rozwojem ciężkich reakcji nadciśnienia.

Etiologia idiopatycznego niedociśnienia ortostatycznego i zespołu Shay-Drageera jest nieznana. Morfologiczne substratu zmiany zwyrodnieniowe w strukturach mózgu, związane z odcinkowym wegetatywnego trzpieniem (adrenergicznego) i układ napędowy (substantia nigra, gałce bladej, boczne rogów rdzenia kręgowego, autonomicznego zwojów et al.). W zależności od rozległości procesu chorobowego w mózgu może rozwijać podobnych zespołów neurologicznych (parkinsonizm, zespół rzadko móżdżku, amiotrofii, mioklonie i inne objawy opcjonalnie). Obecnie zespół Shai - Dreydzhera z Olivo-mostowo-móżdżkowy i zwyrodnienie striatonigralne oferta obejmuje presenile grupy postępujące zwyrodnienie wielosystemowego (atrofia), mózgu (zanik wieloukładowy). Ten ostatni termin stopniowo zyskuje coraz większą popularność w literaturze zagranicznej.

Rozpoznanie niedociśnienia ortostatycznego

Jeśli występują zaburzenia krążenia ortostatyczne z napadami nieświadomości, neurolog, zanim wystąpił problem z diagnozy różnicowej z szerokiego stromych syndromów i chorób związanych z zaburzeniami napadowe świadomości. Najpilniejszą jest problem zróżnicowania zaburzeń napadowych świadomości (i stanów napadowych w ogóle) z padaczką i bez charakteru padaczkowego. Występowanie napadów w konwulsje obraz nie ułatwia diagnostykę różnicową, ponieważ napady mogą występować w 15-20 sekund skutecznego zmniejszenia przepływu krwi w mózgu, niezależnie od mechanizmu patogenetycznego. Decydujące w rozpoznaniu ortostatycznych zaburzeń krążenia jest ustalenie czynnika ortostatycznego w ich genezie. Nietolerancja przedłużony stojąc (kolejka, czekanie jest transport, etc ...), SHARP przebudzeniu, stopniowy rozwój ataku z objawami omdlenie, oznaczony niedociśnienie bladość z osłabionym impulsu - wszystkie te czynniki są typowe dla omdleń i łatwo wykryć w wywiadzie.

Omdlenie jest bardzo rzadkie w poziomej pozycji ciała i nigdy nie pojawia się we śnie (w tym samym czasie są one możliwe, gdy wychodzisz z łóżka w nocy). Niedociśnienie ortostatyczne można łatwo wykryć na stole przegrody (bierna zmiana pozycji ciała). Po tym jak pacjent znajdował się w pozycji poziomej przez kilka minut, jest on ustawiony w pozycji pionowej. W krótkim czasie ciśnienie tętnicze spada, a tętno wzrasta niewystarczająco (lub wcale nie wzrasta), a pacjent może zemdleć. Wyniki diagnostycznych próbek ortostatycznych zawsze zaleca się porównać z innymi danymi klinicznymi.

Uważa się, że niedociśnienie ortostatyczne ma ustalony skurczowy spadek ciśnienia krwi o co najmniej 30 mm Hg. Art. Przy przechodzeniu z pozycji poziomej do pionowej.

Aby wyjaśnić naturę omdleń, konieczne jest badanie kardiologiczne, aby wykluczyć kardiogenny charakter omdlenia; Zdecydowaną wartość diagnostyczną zapewnia test Atttnera, a także takie techniki, jak ściskanie zatoki tętnicy szyjnej, test Valsalva, 30-minutowy stan z okresowym pomiarem ciśnienia krwi i częstości akcji serca.

Aby wykluczyć epileptyczną naturę paroksyzmu, konieczne jest dokładne badanie EEG. Zatem wykrywanie niespecyficznych zmian w EEG międzynapadowym okresu lub zmniejszyć próg napadowy nie są wystarczające podstawy do rozpoznania padaczki. Tylko obecność klasycznych padaczkowych zjawisk w EEG w czasie ataku (na przykład, kompleks szczyt - fala) pozwala zdiagnozować padaczkę. Wykrywanie tego ostatniego można ułatwić przez wstępne pozbawienie snu lub badanie snu oparte na badaniu wariograficznym. Należy również pamiętać, że padaczka może wystąpić z niekonwulsyjnymi napadami padaczkowymi. Test z hiperwentylacją może wyzwalać zarówno proste (neurogenne) omdlenia, jak i napady padaczkowe. Valsalva manewr większość pacjentów informacyjne z omdlenia występujące przy oddawaniu moczu, wypróżniania, bettolepsii (przeciwkaszlowe omdlenia, czasami płynie drgawki) i inne stany związane z wzrost krótkotrwały ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej.

Spowolnienie pulsu o więcej niż 10-12 na 1 minutę za pomocą testu Dagniniego-Ashnera wskazuje na zwiększoną reaktywność nerwu błędnego (najczęściej u pacjentów z omdleniami neurogennymi).

Masaż zatoki tętnicy szyjnej pomaga rozpoznać nadwrażliwość zatoki szyjnej (zespół GKSa). U takich pacjentów ujawnia się historia złej tolerancji obcisłych kołnierzy i więzów. Ściskanie obszaru zatoki tętnicy szyjnej ręką lekarza u takich osób może wywołać lipotomię lub omdlenie przy spadku ciśnienia krwi i innych objawach wegetatywnych.

Hipotonia ortostatyczna idiopatyczna, jak wspomniano powyżej, może lub nie może towarzyszyć swoistej symptomatologii neurologicznej (Parkinsonizm, zespół Shay-Drageera). W każdym razie jest to uogólnione uszkodzenie współczulnego układu nerwowego. Jednocześnie w objawach klinicznych centralne miejsce zajmują ortostatyczne zaburzenia krążenia. Objawy są bardziej widoczne w godzinach rannych, a także po jedzeniu. Pogorszenie występuje w czasie upałów i po wysiłku fizycznym, jak również we wszystkich sytuacjach powodujących niepożądaną redystrybucję objętości krwi.

Niedociśnienie ortostatyczne jest głównym objawem pierwotnej obwodowej niewydolności autonomicznej. Po drugie można go zaobserwować w amyloidozie, alkoholizmie, cukrzycy, zespole Guillain-Barre, przewlekłej niewydolności nerek, porfirii, raku oskrzelowym, trądzie i innych chorobach.

Skutki niedoboru adrenergiczne i, w konsekwencji, możliwe są kliniczne objawy niedociśnienia ortostatycznego w obrazie choroby Addisona, w niektórych zastosowaniach, środki farmakologiczne (ganglioplegic, leki przeciwnadciśnieniowe, typ Dofaminomimetiki Nacoma, madopara, Parlodel i m. P.).

Zaburzenia ortostatyczne krążenia krwi występują również w patologii organicznej serca i naczyń krwionośnych. Tak więc, omdlenia może być często objawem utrudnione aorty prąd, gdy zwężenia aorty, arytmii komorowej, częstoskurcz, migotanie przedsionków i t. D. Prawie wszyscy pacjenci ze znacznym zwężeniem aorty ma szmer skurczowy i „purrr kotów” (lżejsze gwintowany w pozycji stojącej lub w pozycji "A la yours").

Sympatektomia może prowadzić do niewystarczającego powrotu żylnego, aw konsekwencji do zaburzeń krążenia ortostatycznego. Ten sam mechanizm rozwoju niedociśnienia ortostatycznego występuje przy stosowaniu blokerów zwojowych, niektórych środków uspokajających, antydepresantów i środków przeciwadrenergicznych. Predysponuje do omdlenia niektórych stanów związanych ze zmniejszeniem objętości krwi (niedokrwistość, ostra utrata krwi, hipoproteinemia i mała objętość osocza, odwodnienie). U pacjentów z przypuszczalnym lub obecnym niedoborem objętości krwi ważną wartością diagnostyczną jest niezwykły częstoskurcz podczas siedzenia w łóżku. Prawdopodobieństwo niedociśnienia ortostatycznego i omdlenia w utracie krwi zależy od ilości utraconej krwi i szybkości tej utraty, od lęku pacjenta i stanu układu sercowo-naczyniowego. W przypadku profesjonalnych dawców, którzy nie obawiają się wkłucia do żyły i utraty krwi, omdlenia rozwijają się, jeśli 15 do 20% objętości zostanie odzyskane w ciągu 6 do 13 minut. O wiele częściej omdlenie jest wynikiem bólu lub strachu przed utratą krwi. Bardziej rzadką przyczyną omdlenia jest mechaniczna niedrożność żylnego powrotu u kobiet w ciąży, kiedy rozciągnięta macica może uciskać dolną żyłę główną pacjenta leżąc. Korekta pozycji zazwyczaj pozwala wyeliminować symptomy. Omdlenie opisywane jest przez bradykardię z powodu nasilenia odruchu nerwu błędnego. W takim przypadku występuje zatrzymanie akcji serca i utrata przytomności w przypadku braku choroby serca. Sugeruje się, że bodźce zdolne do indukowania takiej odpowiedzi wegetatywnej mogą pochodzić z różnych narządów, których unerwiające doprowadzenie jest nerwowe, trójdzielne, językowo-gardłowe lub rdzeniowe. Omdlenia ze względu na zwiększoną odruchu nerwu błędnego może rozwinąć się ciśnienie w gałek ocznych, poszerzania przełyku (na przykład, napój gazowany połykania) rozciągnięta odbytnicy lub pochwy rozciągnięte. Wspólnym czynnikiem jest prawdopodobnie ból trzewny. Atropina jest skutecznym sposobem zapobiegania skutkom nasilonego odruchu nerwu błędnego.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Leczenie niedociśnienia ortostatycznego

Jeśli neurogenne omdlenia może być skutecznie leczona z psychotropowe Wegetotropona i środki usztywniające (uspokajające, środki przeciwdepresyjne, środki przeciwcholinergiczne, leki sporyszu, środki pobudzające, przeciwhistaminowe, itp.); wtedy leczenie hipotensji ortostatycznej idiopatycznej zawsze jest dość trudne dla lekarza.

W leczeniu niedociśnienia ortostatycznego istnieją dwie zasady. Jednym z nich jest ograniczenie objętości krwi, którą można zająć w pozycji pionowej, a drugą - zwiększenie masy krwi wypełniającej tę objętość. Z reguły stosuje się złożone leczenie. Pokazano leki, które mogą zwiększać endogenną aktywność współczulnego układu nerwowego i powodować zwężenie naczyń (alfa-adrenomimetyki). Ich stosowanie wiąże się jednak z ryzykiem nadciśnienia tętniczego i innych powikłań. Takie leki są przepisywane ostrożnie (na przykład efedryna), podczas gdy niektórzy pacjenci są zwolnieni z połączenia tych leków z inhibitorami MAO (np. Nialamid w zwykłej dawce) lub dihydroergotaminą. Pokazano beta-bloker pindolol (winorośl), który korzystnie wpływa na mięsień sercowy. Użyj i obzidan (aby zapobiec rozszerzeniu naczyń obwodowych). Ta sama własność jest własnością Nerukala i Indometacyny. Pokazano bogatą dietę. Wprowadzić leki hamujące sól (syntetyczne kortykosteroidy zawierające fluor), kofeinę, johimbinę, pochodne tyraminy. Podaje się pozytywny wynik wszczepienia rozrusznika, który daje tętno w odległości 100 minut na minutę. Używają również ciasnego bandażowania kończyn dolnych, obręczy miednicy i brzucha, specjalnych dmuchanych garniturów. Dobry efekt to pływanie. Konieczne jest zalecenie pełnego 4 posiłków dziennie. Niektórym rodzajom niedociśnienia ortostatycznego (na przykład wywołanego przez dopaminomimetyki) za granicą skutecznie zapobiega bloker obwodowych receptorów dopaminy - domperydon. Istnieją również doniesienia o korzystnym działaniu kombinacji mineralokortykoidów (DOXA), sympatykomimetyki, L-dofa i inhibitorów monoaminooksydazy. Freestyle z niedociśnieniem ortostatycznym zaleca się spać z lekko podniesioną głową (5-20 stopni), co pomaga zmniejszyć nadciśnienie w pozycji leżącej, a także diureza nocna. Ponieważ w trakcie palenia wielokrotnie opisywano powtarzające się objawy neurologiczne u pacjentów z zespołem Shay-Drageera podczas palenia, należy zdecydowanie zalecić rzucenie palenia.