Niedociśnienie ortostatyczne

Niedociśnienie ortostatyczne jest ważnym zespołem klinicznym, który występuje w wielu chorobach neurologicznych i somatycznych. W przypadku niedociśnienia ortostatycznego neurolog ma do czynienia przede wszystkim z problemami upadków i omdleń.

Objawy kliniczne tego zespołu opierają się na zaburzeniach hemodynamicznych ortostatycznych w postaci niedociśnienia ortostatycznego i omdlenia w pozycji stojącej. Głównym objawem niedociśnienia ortostatycznego jest gwałtowny spadek, a czasami spadek do zera, ciśnienia krwi u pacjentów podczas zmiany pozycji z poziomej na siedzącą lub pionową. Objawy kliniczne mogą mieć różny stopień nasilenia. W łagodnych przypadkach, wkrótce po przyjęciu pozycji pionowej (staniu), pacjent zaczyna odczuwać objawy stanu przedomdlenia. Stan ten, zwany lipotymią, objawia się uczuciem nudności, zawrotami głowy i przeczuciem utraty przytomności. Pacjent z reguły skarży się na ogólne osłabienie, ciemnienie oczu, pocenie się, szumy uszne i hałas w głowie, nieprzyjemne odczucia w okolicy nadbrzusza, czasami uczucie „przepadania”, „usuwania się gruntu spod stóp”, „pustki w głowie” itp. Skóra jest blada, czasami o woskowym odcieniu, występuje krótkotrwała niestabilność postawy. Czas trwania lipotymii wynosi 3-4 sekundy.

W cięższych przypadkach wymienione objawy stają się bardziej wyraźne, mogą wystąpić łagodne zaburzenia psychosensoryczne. Zaburzenia hemodynamiczne ortostatyczne w łagodnych przypadkach ograniczają się do objawów stanu lipotymicznego; w cięższych przypadkach omdlenia rozwijają się po stadium lipotymicznym. Czas trwania stanu nieprzytomności zależy od przyczyny, która go wywołała. W przypadku omdlenia neurogennego, odruchowego, wynosi on około 10 sekund. W ciężkich przypadkach (np. w zespole Shy-Dragera) może trwać dziesiątki sekund. Ciężkie zaburzenia krążenia ortostatycznego mogą prowadzić do śmierci. W stanie nieprzytomności obserwuje się rozlane niedociśnienie mięśniowe, rozszerzone źrenice, gałki oczne są odchylone ku górze; możliwa jest mechaniczna asfiksja z powodu opadania języka; tętno jest nitkowate, spada ciśnienie tętnicze.

Przy dłuższym czasie trwania utraty przytomności (ponad 10 sek.) mogą wystąpić drgawki (tzw. omdlenia konwulsyjne). Drgawki mają przeważnie charakter toniczny, mogą osiągnąć intensywność opistotonus i towarzyszy im zaciskanie pięści. Źrenice są mocno rozszerzone, odruchy ścięgniste są osłabione, można zaobserwować nadmierne ślinienie, przy silnym i głębokim omdleniu - utrata moczu, rzadko kału, w niezwykle rzadkich przypadkach może wystąpić gryzienie języka. Drgawki kloniczne występują rzadko, zwykle w postaci izolowanych pojedynczych drgawek, nigdy nie przechodzących w uogólnione. Po odzyskaniu przytomności pacjenci skarżą się na ogólne osłabienie, pocenie się, ból głowy lub uczucie ciężkości w głowie, czasami zauważa się senność. Nasilenie tych zjawisk zależy od głębokości i czasu trwania napadu posturalnego.

Aby ocenić nasilenie zaburzeń krążenia ortostatycznego, oprócz uwzględnienia objawów klinicznych, wygodnie jest użyć dwóch wskaźników: poziomu skurczowego ciśnienia krwi i szybkości wystąpienia omdlenia (lub lipotymii) po przyjęciu pionowej pozycji ciała. W praktyce druga metoda jest prostsza i bardziej niezawodna (ze względu na indywidualne różnice w wartości krytycznej ciśnienia krwi, przy której może dojść do omdlenia). Tak więc w przypadku zespołu Shy-Dragera odstęp czasu od momentu przejścia pacjenta z pozycji poziomej do pionowej do momentu wystąpienia omdlenia można skrócić do kilku minut, a nawet do 1 minuty lub krócej. Wskaźnik ten jest zawsze odpowiednio rozumiany przez pacjenta i dość dokładnie charakteryzuje nasilenie zaburzeń krążenia ortostatycznego. W dynamice odzwierciedla również szybkość postępu choroby. W ciężkich przypadkach omdlenia mogą wystąpić nawet w pozycji siedzącej. W mniej wyraźnych przypadkach zaburzeń krążenia ortostatycznego można zastosować 30-minutowy test stania (na przykład przy omdleniu neurogennym).

Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne jest chorobą układu nerwowego o nieznanej etiologii, której wiodącym objawem jest ortostatyczny spadek ciśnienia krwi. Przebieg idiopatycznego niedociśnienia ortostatycznego (lub zespołu Shy-Dragera) jest stale postępujący, rokowanie jest niepomyślne.

Zaburzenia krążenia ortostatycznego w zespole Shy-Dragera stwarzają warunki do niedokrwiennego uszkodzenia narządów wewnętrznych i mózgu. Wyjaśnia to drgawki anoksyczne podczas omdlenia ortostatycznego. Wiadomo również, że ostre niedokrwienne udary mózgowo-naczyniowe są częstą przyczyną śmierci w zespole Shy-Dragera.

Zmiany ortostatyczne w hemodynamice zmuszają pacjentów do dostosowania postawy lub chodu do tych zaburzeń: w przypadku braku ataksji móżdżkowej i sensorycznej pacjenci często poruszają się szerokim, lekko bocznym, szybkim krokiem na lekko zgiętych kolanach, z ciałem pochylonym do przodu i głową skierowaną w dół (pozycja łyżwiarza). Aby wydłużyć czas spędzony w pozycji wyprostowanej, pacjenci często napinają mięśnie nóg, krzyżują je itp., aby zwiększyć żylny powrót krwi do serca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny i patogeneza niedociśnienia ortostatycznego

Zwykle podczas przechodzenia z pozycji poziomej do pionowej rozwijają się grawitacyjne ruchy krwi z równoczesną automatyczną aktywacją reakcji kompensacyjnych układu sercowo-naczyniowego, których celem jest utrzymanie odpowiedniego krążenia krwi w mózgu. W przypadku niewystarczalności reakcji kompensacyjnych w odpowiedzi na ortostatykę rozwijają się zaburzenia krążenia ortostatycznego.

Przyczyną rozwoju zaburzeń krążenia ortostatycznego może być zarówno patologia ośrodkowych mechanizmów regulujących reakcje ortostatyczne, jak i zaburzenia funkcji ogniw wykonawczych układu sercowo-naczyniowego (wady serca i inne choroby).

W każdym razie bezpośrednią przyczyną utraty przytomności jest niedokrwienne niedotlenienie. Może ono być oparte na następujących mechanizmach:

1. niewystarczająca wydajność mięśnia sercowego w celu zapewnienia odpowiedniego rzutu serca;
2. zaburzenie rytmu serca, które nie zapewnia odpowiedniego ukrwienia mózgu (migotanie, ciężka bradykardia lub arytmia);
3. obniżone ciśnienie krwi spowodowane aktywnym rozszerzeniem naczyń obwodowych, prowadzące do niewystarczającego przepływu krwi do mózgu.

W zaburzeniach krążenia ortostatycznego związanych z patologią układu nerwowego autonomicznego najczęściej obserwuje się jeden z następujących mechanizmów patologicznych:

1. zmniejszony powrót żylny krwi do serca, prowadzący do zmniejszenia objętości krwi krążącej;
2. zaburzenie kompensacyjnej reakcji tonicznej naczyń, zapewniającej stabilizację ciśnienia krwi w aorcie;
3. zakłócenie regionalnych mechanizmów redystrybucji zmniejszonej objętości krwi krążącej.

Znaną rolę patogenetyczną może odgrywać również niewystarczające zwiększenie częstości akcji serca w odpowiedzi na czynniki ortostatyczne (na przykład stały rytm serca w zespole Shy-Dragera lub bradykardia w zespole Adamsa-Stokesa-Morgagniego).

Nadciśnienie tętnicze zwiększa ryzyko niedokrwienia mózgu przy gwałtownym spadku ciśnienia krwi (próg niedokrwienia ulega obniżeniu, w związku z czym niedokrwienie może rozwinąć się nawet przy krótkotrwałym spadku ciśnienia krwi).

Podstawą idiopatycznego niedociśnienia ortostatycznego, opisanego po raz pierwszy przez S. Strongradbury'ego, C. Egglestone'a w 1925 r., jest postępująca niewydolność autonomiczna, w tym przypadku związana z uszkodzeniem neuronów przedzwojowych rogów bocznych rdzenia kręgowego. Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne i zespół Shy'a-Dragera są uważane przez niektórych autorów za warianty jednej patologii; oba terminy są często używane jako synonimy.

Rozwój ortostatycznych zaburzeń krążenia wiąże się z niedoborem działania adrenergicznego na układ sercowo-naczyniowy. Obniżenie napięcia unerwienia współczulnego objawia się również niedoczynnością gruczołów potowych (aż do rozwoju anhydrozy). Wiadomo, że ataki utraty przytomności u tych pacjentów różnią się od innych omdleń obecnością hipo- i anhydrozy oraz brakiem reakcji nerwu błędnego na zwolnienie akcji serca. Denewacji współczulnej towarzyszy rozwój nadwrażliwości alfa-adrenolityków naczyń krwionośnych na noradrenalinę. W związku z tym nawet powolne dożylne podawanie noradrenaliny takim pacjentom jest obarczone rozwojem ciężkich reakcji nadciśnieniowych.

Etiologia idiopatycznego niedociśnienia ortostatycznego i zespołu Shy-Dragera jest nieznana. Podłożem morfologicznym są zmiany zwyrodnieniowe struktur mózgowych związanych z układem segmentarnym i pniowym mózgu, układem wegetatywnym (adrenergicznym) i ruchowym (istota czarna, gałka blada, rogi boczne rdzenia kręgowego, zwoje autonomiczne itp.). W zależności od rozpowszechnienia procesu patologicznego w mózgu mogą rozwijać się współistniejące zespoły neurologiczne (parkinsonizm, rzadziej zespół móżdżkowy, zanik mięśni, mioklonie i inne opcjonalne objawy). Obecnie zespół Shy-Dragera, obok zwyrodnienia oliwkowo-mostowo-móżdżkowego i prążkowia, proponuje się zaliczyć do grupy przedstarczych postępujących zwyrodnień wieloukładowych (atrofii) mózgu (zanik wieloukładowy). Ten ostatni termin stopniowo zyskuje popularność w literaturze zagranicznej.

Rozpoznanie niedociśnienia ortostatycznego

Jeśli zaburzenia krążenia ortostatycznego występują z napadami utraty przytomności, wówczas neurolog staje przed zadaniem przeprowadzenia diagnostyki różnicowej z szerokim zakresem zespołów i chorób, którym towarzyszą napadowe zaburzenia świadomości. Najpilniejszym zadaniem jest różnicowanie napadowych zaburzeń świadomości (i stanów napadowych w ogóle) o charakterze padaczkowym i niepadaczkowym. Obecność napadów w obrazie napadu nie ułatwia diagnostyki różnicowej, ponieważ napady mogą pojawić się 15-20 sekund po zmniejszeniu efektywnego przepływu krwi mózgowej, niezależnie od jego mechanizmu patogenetycznego. Czynnikiem decydującym w diagnostyce zaburzeń krążenia ortostatycznego jest ustalenie czynnika ortostatycznego w ich genezie. Nietolerancja długotrwałego stania (kolejki, oczekiwanie na transport itp.), nagłe wstawanie, stopniowy rozwój napadu z objawami lipotymii, ciężkie niedociśnienie tętnicze z bladością, osłabione tętno - wszystkie te momenty są typowe dla omdleń i są łatwo identyfikowane w wywiadzie.

Omdlewanie jest bardzo rzadkie w pozycji poziomej ciała i nigdy nie występuje podczas snu (jednak jest możliwe podczas wstawania z łóżka w nocy). Niedociśnienie ortostatyczne można łatwo wykryć na obrotowym stole (pasywna zmiana pozycji ciała). Po kilku minutach przebywania w pozycji poziomej pacjent jest odwracany do pozycji pionowej. W krótkim czasie ciśnienie krwi spada, a tętno nie wzrasta wystarczająco (lub wcale), a pacjent może zemdleć. Zawsze zaleca się porównanie wyników diagnostycznych testów ortostatycznych z innymi danymi klinicznymi.

Niedociśnienie ortostatyczne uważa się za stwierdzone, gdy skurczowe ciśnienie krwi spada o co najmniej 30 mm Hg podczas zmiany pozycji z poziomej na pionową.

Aby wyjaśnić charakter omdlenia, konieczne jest przeprowadzenie badania kardiologicznego w celu wykluczenia kardiogennego charakteru omdlenia; pewną wartość diagnostyczną mają test Attnera, a także takie techniki, jak ucisk zatoki szyjnej, próba Valsalvy oraz 30-minutowe próby stania z okresowym pomiarem ciśnienia tętniczego krwi i tętna.

Dokładne badanie EEG jest konieczne, aby wykluczyć padaczkowy charakter napadu. Jednak wykrycie niespecyficznych zmian w EEG w okresie międzynapadowym lub obniżenie progu napadowego nie są wystarczającymi podstawami do rozpoznania padaczki. Tylko obecność klasycznych zjawisk padaczkowych w EEG w momencie napadu (na przykład zespołu fali szczytowej) pozwala na rozpoznanie padaczki. Tę ostatnią można zidentyfikować za pomocą wstępnego pozbawienia snu lub badania poligraficznego snu. Należy również pamiętać, że padaczka może wystąpić przy niedrgawkowych napadach padaczkowych. Test hiperwentylacji może wywołać zarówno omdlenie proste (neurogenne), jak i napad padaczkowy. Test Valsalvy jest najbardziej pouczający u pacjentów z omdleniami występującymi podczas oddawania moczu, defekacji, bettolepsji (omdlenia kaszlowego, czasami z towarzyszącymi drgawkami) i innych stanów, którym towarzyszy krótkotrwały wzrost ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej.

Spadek częstości tętna o więcej niż 10-12 uderzeń na minutę podczas testu Daniniego-Aschnera świadczy o wzmożonej reaktywności nerwu błędnego (najczęściej u chorych z omdleniami neurogennymi).

Masaż zatoki szyjnej pomaga zidentyfikować nadwrażliwość zatoki szyjnej (zespół GCS). Tacy pacjenci mają historię słabej tolerancji na ciasne kołnierzyki i krawaty. Ucisk okolicy zatoki szyjnej ręką lekarza u takich osób może wywołać lipotymię lub omdlenia ze spadkiem ciśnienia krwi i innymi objawami wegetatywnymi.

Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne, jak wspomniano powyżej, może lub nie musi towarzyszyć pewnym objawom neurologicznym (parkinsonizm, zespół Shy-Dragera). W każdym razie mówimy o uogólnionym uszkodzeniu układu współczulnego. W tym przypadku zaburzenia krążenia ortostatycznego zajmują centralne miejsce w objawach klinicznych. Objawy są bardziej wyraźne w godzinach porannych, jak również po jedzeniu. Pogorszenie występuje w czasie upałów i po wysiłku fizycznym, a także we wszystkich sytuacjach, które powodują niepożądaną redystrybucję objętości krwi.

Niedociśnienie ortostatyczne jest głównym objawem pierwotnej obwodowej niewydolności autonomicznej. Wtórnie można je zaobserwować w amyloidozie, alkoholizmie, cukrzycy, zespole Guillaina-Barrégo, przewlekłej niewydolności nerek, porfirii, raku oskrzeli, trądzie i innych chorobach.

Niedobór wpływów adrenergicznych i w konsekwencji kliniczne objawy niedociśnienia ortostatycznego mogą wystąpić w obrazie choroby Addisona, w niektórych przypadkach stosowania środków farmakologicznych (blokerów ganglionów, leków przeciwnadciśnieniowych, mimetyków dopaminy, np. Nacomu, Madoparu, Parlodelu itp.).

Zaburzenia krążenia ortostatycznego występują również w przypadku patologii organicznej serca i naczyń krwionośnych. Tak więc omdlenia mogą być częstym objawem utrudnionego przepływu aortalnego ze zwężeniem aorty, arytmią komorową, tachykardią, migotaniem itp. Prawie każdy pacjent ze znacznym zwężeniem aorty ma szmer skurczowy i „mruczenie kota” (łatwiejsze do usłyszenia w pozycji stojącej lub w pozycji „twoja”).

Sympatektomia może skutkować niewystarczającym powrotem żylnym, a w konsekwencji zaburzeniami krążenia ortostatycznego. Ten sam mechanizm rozwoju niedociśnienia ortostatycznego występuje przy stosowaniu blokerów zwojowych, niektórych środków uspokajających, leków przeciwdepresyjnych i leków przeciwadrenergicznych. Niektóre stany związane ze zmniejszeniem objętości krwi (niedokrwistość, ostra utrata krwi, hipoproteinemia i mała objętość osocza, odwodnienie) predysponują do omdlenia. U pacjentów z podejrzeniem lub rzeczywistym niedoborem objętości krwi, nietypowa tachykardia podczas siedzenia w łóżku ma dużą wartość diagnostyczną. Prawdopodobieństwo niedociśnienia ortostatycznego i omdlenia z utratą krwi zależy od ilości utraconej krwi i szybkości tej utraty, od przerażenia pacjenta i stanu układu sercowo-naczyniowego. U profesjonalnych dawców, którzy nie boją się wkłucia dożylnego i utraty krwi, omdlenia rozwijają się tylko wtedy, gdy w ciągu 6 do 13 minut zostanie pobrane 15 do 20% objętości. Znacznie częściej omdlenia są wynikiem bólu lub strachu przed utratą krwi. Rzadszą przyczyną omdlenia jest mechaniczna niedrożność powrotu żylnego u kobiet w ciąży, gdy rozdęta macica może uciskać żyłę główną dolną, gdy pacjentka leży. Korekta postawy zwykle eliminuje objaw. Omdlewanie opisano z bradykardią spowodowaną wzrostem odruchu błędnego. W tym przypadku zatrzymanie akcji serca i utrata przytomności występują przy braku jakiejkolwiek choroby serca. Zakłada się, że bodźce zdolne do wywołania takiej reakcji wegetatywnej mogą pochodzić z różnych narządów, których unerwienie aferentne może być błędne, trójdzielne, językowo-gardłowe lub rdzeniowe. Omdlewanie spowodowane przesadnymi odruchami błędnymi może wystąpić przy ucisku na gałki oczne, rozszerzeniu przełyku (np. po połknięciu napoju gazowanego), rozdętym odbyciem lub rozdętą pochwą. Ból trzewny jest prawdopodobnie częstym czynnikiem. Atropina jest skuteczna w zapobieganiu skutkom przesadnych odruchów błędnych.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie niedociśnienia ortostatycznego

O ile omdlenia neurogenne można skutecznie leczyć lekami psychotropowymi, wegetatywnymi i ogólnie tonizującymi (lekami uspokajającymi, przeciwdepresyjnymi, antycholinergicznymi, preparatami sporyszu, środkami pobudzającymi, lekami przeciwhistaminowymi itp.), o tyle leczenie idiopatycznego niedociśnienia ortostatycznego jest zawsze zadaniem dość trudnym dla lekarza.

Istnieją dwie zasady leczenia niedociśnienia ortostatycznego. Jedna polega na ograniczeniu objętości, jaką może zająć krew podczas przyjmowania pozycji pionowej, druga na zwiększeniu masy krwi wypełniającej tę objętość. Z reguły stosuje się leczenie złożone. Wskazane są leki, które mogą zwiększać endogenną aktywność układu współczulnego i powodować zwężenie naczyń (agoniści alfa-adrenergicznych). Ich stosowanie wiąże się jednak z ryzykiem nadciśnienia tętniczego i innych powikłań. Takie leki przepisuje się ostrożnie (na przykład efedryna), podczas gdy niektórzy pacjenci odczuwają ulgę po połączeniu tych leków z inhibitorami MAO (na przykład nialamid w normalnej dawce) lub dihydroergotaminą. Wskazany jest beta-bloker pindolol (visken), który korzystnie wpływa na mięsień sercowy. Stosowany jest również obzidan (aby zapobiec obwodowemu rozszerzeniu naczyń). Tę samą właściwość mają nerukal i indometacyna. Wskazana jest dieta bogata w sól. Podaje się leki zatrzymujące sól (syntetyczne fluorowane kortykosteroidy), kofeinę, johimbinę i pochodne tyraminy. Opisano pozytywny wynik wszczepienia rozrusznika serca, który ustawia tętno na 100 uderzeń na minutę. Stosuje się również ciasne bandażowanie kończyn dolnych, pasa miednicy i brzucha oraz specjalne nadmuchiwane kombinezony. Pływanie ma dobry efekt. Należy zalecić pełną dietę składającą się z 4 posiłków. Niektórym typom niedociśnienia ortostatycznego (na przykład wywołanego przez mimetyki dopaminy) skutecznie zapobiega się za pomocą obwodowego blokera receptora dopaminy, domperidonu. Istnieją również doniesienia o korzystnym efekcie połączenia mineralokortykoidów (DOXA), sympatykomimetyków, L-dopy i inhibitorów monoaminooksydazy. Pacjentowi z niedociśnieniem ortostatycznym zaleca się spanie z głową lekko uniesioną (o 5-20 stopni), co pomaga zmniejszyć nadciśnienie w pozycji leżącej, a także diurezę nocną. Ponieważ wielokrotnie opisywano pewny wzrost objawów neurologicznych u pacjentów z zespołem Shy-Dragera podczas palenia, takim pacjentom należy stanowczo zalecić zaprzestanie palenia.