Nowotwory kielicha i układu przewodów miednicznych

Guzy miedniczki nerkowej i układu kielichów nerkowych rozwijają się z nabłonka przejściowego i w zdecydowanej większości są to nowotwory o różnym stopniu złośliwości; występują 10 razy rzadziej niż guzy miąższu nerkowego.

Guzy miedniczki nerkowej i moczowodu rozwijają się z nabłonka przejściowego wyściełającego górne drogi moczowe; zwykle są to egzofityczne nowotwory brodawkowate.

Epidemiologia

Nowotwory te są stosunkowo rzadkie i stanowią 6-7% pierwotnych guzów nerek. Zdecydowana większość z nich (82-90%) to rak przejściowokomórkowy; rak płaskonabłonkowy występuje w 10-17%, gruczolakorak - w mniej niż 1% przypadków. Roczny wzrost zachorowań wynosi około 3%, co może być spowodowane pogarszającymi się warunkami środowiskowymi, chociaż może być również wynikiem lepszej diagnostyki.

Mężczyźni chorują 2-3 razy częściej niż kobiety, szczyt zachorowań przypada na 6-7 dekadę życia. W dzieciństwie nowotwory te są niezwykle rzadkie. Guzy kielichów i miedniczki nerkowej są diagnozowane 2 razy częściej niż guzy moczowodu. Gdy są zlokalizowane w moczowodzie, najczęściej zajęta jest jego dolna trzecia część. Formacje nowotworowe mogą być pojedyncze, ale częściej odnotowuje się wzrost wieloogniskowy. Obustronne uszkodzenie górnych dróg moczowych obserwuje się w 2-4% przypadków, ale rozwija się głównie u pacjentów z nefropatią bałkańską - czynnikiem ryzyka tej choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny guzy jelita ślepego

Przyczyny powstawania guzów miedniczki nerkowej i moczowodu, a także guzów pęcherza moczowego są w dużej mierze znane. Ustalono wpływ czynników środowiskowych, których działanie może być znacznie opóźnione. Należą do nich narażenie na barwniki anilinowe, beta-naftyloaminy. Współczynnik zapadalności w tym przypadku wzrasta 70-krotnie, a średni okres od początku narażenia na rozwój guza wynosi około 18 lat.

Systematyczne stosowanie leków przeciwbólowych zawierających fenacetynę przez dziesięciolecia wraz z rozwojem nefropatii zwiększa ryzyko wystąpienia takich nowotworów 150-krotnie, a czas do pojawienia się guza może trwać nawet 22 lata. Ważne miejsce w rozwoju choroby zajmuje bałkańska endemiczna nefropatia: mężczyźni i kobiety, zwykle zatrudnieni w produkcji rolnej w Rumunii, Bułgarii i krajach byłej Jugosławii, cierpią równie często; okres utajony choroby trwa do 20 lat; szczyt zachorowań przypada na 5-6 dekadę życia. Ryzyko zachorowania na tym obszarze endemicznym jest 100-krotnie wyższe; guzy występują u 40% osób cierpiących na bałkańską nefropatię. W 10% przypadków nowotwory są obustronne, większość z nich to słabo zróżnicowany rak przejściowokomórkowy.

Ważnym czynnikiem predysponującym do rozwoju tych nowotworów jest kontakt z rozpuszczalnikami organicznymi, produktami naftowymi i spalinami samochodowymi. Ostatnie badania wykazały, że mieszkańcy miast mają większe ryzyko zachorowania niż mieszkańcy wsi; w mieście kierowcy, mechanicy samochodowi i policjanci drogówki są najbardziej narażeni. Palenie zwiększa ryzyko zachorowania 2,6-6,5 razy u mężczyzn i 1,6-2,4 razy u kobiet w porównaniu z osobami niepalącymi. Może istnieć związek między rozwojem nowotworów a przewlekłymi procesami zapalnymi w ścianie górnych dróg moczowych.

Cechy patomorfologiczne guzów miedniczki nerkowej i układu kielichów nerkowych

Guzy są najczęściej (82-90%) nowotworami brodawkowatymi o strukturze raka przejściowokomórkowego o wysokim (30%), średnim (40%) i niskim (30%) zróżnicowaniu, często o wzroście wieloośrodkowym. 60-65% nowotworów zlokalizowanych jest w miedniczce nerkowej, 35-40% - w moczowodzie (15% w górnej i środkowej tercji i 70% w dolnej tercji). Według typu histologicznego wyróżnia się raka urotelialnego, płaskonabłonkowego, naskórkowego i gruczolakoraka.

Guzy dają przerzuty limfogenne do węzłów szypuły nerkowej, przyżyciowych (po prawej), przyaortalnych (po lewej), zaotrzewnowych, odpowiadających okołomoczowodowych, biodrowych i miednicznych. Zajęcie węzłów chłonnych jest wyjątkowo niekorzystnym objawem prognostycznym, podczas gdy wynik choroby jest w niewielkim stopniu uzależniony od wielkości, liczby i lokalizacji przerzutów limfogennych. Istnieje pogląd na możliwość wszczepienia przerzutów w dół moczowodu do pęcherza, ale bardziej prawdopodobna jest śródścienna droga limfogenna. Guzy są niewrażliwe na chemioterapię i radioterapię i mają niekorzystne rokowanie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy guzy jelita ślepego

Większość pacjentów zgłasza całkowitą makrohematurię z wydalaniem skrzepów przypominających robaki. Krwiomocz może być początkowo bezbolesny, ale w przypadku zamknięcia moczowodu przez skrzepy może mu towarzyszyć atak bólu podobny do kolki nerkowej po stronie dotkniętej chorobą, który ustaje wraz z wydalaniem skrzepów. Stały, tępy ból jest oznaką przewlekłej niedrożności odpływu moczu z rozwojem wodonercza. W tym przypadku krwawieniu do światła miedniczki nerkowej i kielichów nerkowych może towarzyszyć rozwój wodonercza krwistego z tamponadą miedniczki nerkowej i kielichów przez skrzepy krwi oraz rozwój ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Klasyczna triada objawów opisanych dla guzów nerek (krwiomocz, ból, wyczuwalna masa), a także anoreksja, osłabienie, utrata masy ciała i anemia wskazują na zaawansowany guz i złe rokowanie dla choroby. Według literatury 10-25% pacjentów może nie mieć żadnych objawów klinicznych.

Formularze

Klasyfikacja kliniczna została stworzona w celu oceny głębokości zmiany, częstości występowania i ciężkości procesu nowotworowego. Podobnie jak w przypadku guzów miąższowych, przyjęto Międzynarodowy System Klasyfikacji TNM.

T (guz) - guz pierwotny:

• Ta jest nowotworem brodawkowatym, nieinwazyjnym.
• T1 – guz wrasta w tkankę łączną podnabłonkową.
• T2 – guz wrasta w warstwę mięśniową.
• TZ (miedniczka nerkowa) – guz rozrasta się do tkanki okołomiedniczkowej i/lub miąższu nerkowego.
• T3 (moczowód) – guz wrasta w tkankę okołomoczowodową.
• T4 – guz rozrasta się do sąsiednich narządów lub przez nerkę do tkanki przynerkowej.

N (nodnlus) - węzły chłonne regionalne:

• N0 - nie stwierdzono przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych.
• N1 – przerzut w pojedynczym węźle chłonnym o średnicy od 2 do 5 cm, przerzuty mnogie nie większe niż 5 cm.
• N3 - przerzut do węzła chłonnego większego niż 5 cm.

M (metastes) - przerzuty odległe:

• M0 - brak przerzutów odległych.
• Ml - przerzuty odległe.

[ 11 ]

Diagnostyka guzy jelita ślepego

Diagnostykę guzów miedniczki nerkowej i moczowodu przeprowadza się na podstawie danych klinicznych, laboratoryjnych, ultrasonograficznych, rentgenowskich, rezonansu magnetycznego, endoskopowych i morfologicznych.

Badania laboratoryjne i diagnostyka instrumentalna guzów miedniczki nerkowej i układu kielichów nerkowych

Najczęstszymi i najbardziej uporczywymi objawami są mikrohematuria o różnym nasileniu, towarzysząca jej fałszywa białkomocz i wykrywanie atypowych komórek w osadzie moczu. Leukocyturia i bakteriuria wskazują na dodanie procesu zapalnego, a hipoizostenuria i azotemia wskazują na spadek ogólnej funkcji nerek. Powtarzająca się masywna makrohematuria może powodować anemię. Wyjątkowo niekorzystnym objawem prognostycznym jest przyspieszone OB.

Diagnostyka ultrasonograficzna guzów miedniczki nerkowej i układu kielichów nerkowych

Pośrednimi objawami guza są objawy upośledzonego odpływu moczu w postaci wodonercza, pielektazji i wodonercza w przypadku uszkodzenia miedniczki nerkowej, ureterohydronefrozy w przypadku zaangażowania moczowodu w proces. Na tle poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego można wykryć ubytki wypełnienia ściennego charakterystyczne dla guza egzofitycznego. W przypadku braku obrazu kielichów i miedniczki nerkowej informatywność badania wzrasta na tle poliurii polekowej po podaniu 10 mg furosemidu.

Badania ultrasonograficzne endoluminalne zaczęły ostatnio odgrywać ważną rolę w diagnostyce, znacząco uzupełniając badania endoskopowe. Czujnik skanujący, przypominający cewnik moczowodowy, może być wprowadzony wzdłuż moczowodu do miednicy. Pojawienie się ubytku wypełnienia ściany przy zmianach w tkankach podścieliska pozwala nie tylko zdiagnozować nowotwór, ale także wyjaśnić charakter i głębokość naciekania ściany.

Diagnostyka rentgenowska guzów miedniczki nerkowej i układu kielichów nerkowych

Badania rentgenowskie są tradycyjnie szeroko stosowane w diagnostyce nowotworów górnych dróg moczowych. Guzy brodawkowate można zobaczyć na zdjęciu przeglądowym tylko w przypadkach ich zwapnienia, zwykle na tle martwicy i stanu zapalnego. Na urogramach wydalniczych objawem tych guzów jest ubytek wypełnienia ściennego na obrazach w projekcjach bezpośrednich i półbocznych, który należy odróżnić od kamienia radioprzeziernego. Badanie ultrasonograficzne jest w tym względzie nieocenione. Brak objawów kamienia na USG i ubytek wypełnienia na urogramie są charakterystyczne dla guza brodawkowatego.

Tomografia komputerowa

Tomografia komputerowa zyskuje obecnie coraz większe znaczenie, zwłaszcza po wprowadzeniu wielospiralnej tomografii komputerowej, w diagnostyce nowotworów brodawkowatych miedniczki nerkowej i moczowodu. Nieocenioną rolę odgrywają w tym nie tylko poprzeczne kontrastowane przekroje na poziomie podejrzanej zmiany, ale także możliwość konstruowania trójwymiarowych obrazów górnych dróg moczowych oraz tzw. wirtualna endoskopia, która pozwala, wykorzystując technologie cyfrowego przetwarzania obrazów rentgenowskich, skonstruować obraz wewnętrznej powierzchni danego odcinka górnych dróg moczowych (kielicha, miedniczki nerkowej, moczowodu).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

Zaletami tej metody jest możliwość szczegółowej analizy obrazów na granicy ośrodków gęstych i płynnych, co jest bardzo skuteczne w ocenie ubytków wypełnienia miedniczki nerkowej. Uzyskanie bardzo obrazowych i przydatnych informacji diagnostycznych w przypadku guzów brodawkowatych górnych dróg moczowych pozwala uniknąć wstecznej pieloureterografii, która jest obarczona powikłaniami zapalnymi.

Badania endoskopowe

Nowoczesna diagnostyka endoskopowa przy użyciu cienkich sztywnych i giętkich ureteropyeloskopów w znieczuleniu ogólnym lub podpajęczynówkowym pozwala na zbadanie wewnętrznej powierzchni kielichów, miedniczki nerkowej, moczowodu, pęcherza moczowego i cewki moczowej, a w zdecydowanej większości przypadków na zobaczenie nowotworu. Na podstawie stanu błony śluzowej pokrywającej guz i go otaczającej możliwa jest wizualna ocena stopnia zaawansowania procesu nowotworowego. Za pomocą specjalnych instrumentów możliwe jest wykonanie biopsji nowotworu, a także, w przypadku małych powierzchniowych guzów, leczenie oszczędzające narząd - elektrochirurgiczne wycięcie ściany miedniczki nerkowej, moczowodu z usunięciem guza w obrębie zdrowych tkanek za pomocą specjalnych miniaturowych pętli (endoskopowa elektroresekcja).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Badania morfologiczne

Badanie cytologiczne odwirowanego osadu moczu może ujawnić atypowe komórki charakterystyczne dla raka przejściowokomórkowego. Badanie histologiczne wycinków biopsyjnych pobranych podczas endoskopii może zidentyfikować guz.

Leczenie guzy jelita ślepego

Oprócz endoskopowej elektroresekcji, która jest możliwa tylko w przypadku małych powierzchownych guzów i w dużych placówkach medycznych wyposażonych w specjalistyczny sprzęt endoskopowy i endochirurgiczny, główną metodą leczenia brodawkowatych nowotworów górnych dróg moczowych jest zabieg chirurgiczny: nerka i moczowód są usuwane na całej długości, a pęcherz moczowy jest wycinany wokół ujścia odpowiedniego moczowodu z usunięciem powięzi i regionalnych węzłów chłonnych. Zakres operacji wiąże się z możliwym rozprzestrzenianiem się guza w dół w postaci potomnych formacji guza wzdłuż moczowodu. Jeśli w pęcherzu moczowym znajdują się potomne guzy, są one usuwane endochirurgicznie. Radioterapia i chemioterapia są nieskuteczne u tych pacjentów.

Badanie lekarskie pacjentów z guzami miedniczki nerkowej i kielichów nerkowych

Badanie kliniczne pacjentów, którzy przeszli nefroureterektomię z resekcją pęcherza moczowego z powodu brodawkowatych nowotworów górnych dróg moczowych, oprócz badania, badań klinicznych krwi i moczu, musi koniecznie obejmować cystoskopię co 3 miesiące w pierwszym roku po operacji, co 6 miesięcy w drugim i trzecim roku, a następnie raz w roku przez całe życie. Badania endoskopowe mają na celu szybką identyfikację i usunięcie guzów potomnych pęcherza moczowego, które mogą wystąpić dość późno po nefroureterektomii.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]