Oponiak ciemieniowy

Meningioma ciemieniowy lub meningioma ciemieniowy to guz, który pochodzi ze zmodyfikowanych komórek oponowych środkowej durę z przywiązaniem do wewnętrznej warstwy durę na płatach ciemieniowych (Lobus parietalis) kory mózgowej. Większość guzów tego typu (80–90%) jest łagodna.

Epidemiologia

Meningilomas stanowią 37,6% wszystkich pierwotnych guzów OUN i 53,3% niefrasobliwych guzów śródczaszkowych; Wiele oponiaków występuje w mniej niż 10% przypadków. Są one najczęstsze u dorosłych w wieku 40-60 lat i rzadko są wykrywane u dzieci. Te nowotwory są trzy razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Miningiomas klasy II stanowią do 5-7% przypadków, podczas gdy meningiomy klasy III stanowią 1-2%.

Meningioma ciemieniowa jest dość rzadką diagnozą.

Przyczyny oponiaki ciemieniowe

Minieta oponiak jest uważany za najczęstszy główny guz wewnątrzczaszkowy, powstaje go patologicznie zarośnięte komórki opon mózgowych w Spider Web (Arachnoidea Mater encephali) mózgu. [1]

Zazwyczaj oponiaki występują spontanicznie, co oznacza, że przyczyny są nieznane.

Uważa się, że guzy mózgu, w tym meningioma wewnątrzczaszkowe, powstają z nieprawidłowości chromosomalnych i defektów (mutacje, aberracje, składanie, amplifikacja lub utrata) genów regulujących tempo podziału komórek (z powodu czynników wzrostu białka) oraz procesu apoptozy komórkowej, genów supresorowych guzów itp. Wady (mutacje, aberracje, splicing, amplifikacja lub utrata) genów regulujących szybkość podziału komórek (z powodu czynników wzrostu białka) i procesu apoptozy komórek.

Na przykład zaburzenie genetyczne, takie jak utrata chromosomu 22q, powoduje zespół rodzinny, neurofibromatosis typ 2, który stanowi nie tylko wiele przypadków meningolomas, ale także z powodu zwiększonej częstości występowania innych guzów mózgu.

Meningioma są podzielone na trzy stopnie: łagodne (stopień I), nietypowe (stopień II) oraz anaplastyczne lub złośliwe (klasa III). Wyróżnia się również odmiany meningiaków histologicznych: włóknisty, psammomatous, mieszany itp.

Czynniki ryzyka

Do tej pory jedynym udowodnionym czynnikiem, który zwiększa ryzyko rozwoju meningilomas, jest narażenie na promieniowanie jonizujące (promieniowanie) na region główny (szczególnie w dzieciństwie).

Znaleźli także związek między rozwojem tego rodzaju nowotworu a otyłością, który naukowcy przypisali zwiększonej sygnalizacji insuliny i insuliny podobnego do czynnika wzrostu (IGF-1), który hamuje apoptozę komórek i stymulują wzrost guza.

Niektórzy badacze zauważyli zwiększone ryzyko oponiaka u osób zawodowych związanych z stosowaniem pestycydów i herbicydów.

Patogeneza

Komórki oponowe Web Spider pochodzą z tkanki zarodkowej (mezenchym); Tworzą gęste styki międzykomórkowe (Desmoses) i tworzą dwie bariery jednocześnie: między płynem mózgowo-rdzeniowym a tkanką nerwową oraz między alkoholem a krążeniem.

Komórki te są wyłożone przez pająk i miękką błonę mózgową (Pia Mater encephali), a także septa pająka i więzi, które przekraczają przestrzeń podpajęczynową, przestrzeń wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym między pająkiem i miękkimi błonami mózgowymi.

Mechanizm molekularny zwiększonej proliferacji otoczonych komórek oponowych i patogenezę sporadycznego tworzenia opon mózgowo-rdzeniowego są słabo poznane.

Łagodny guz (meningioma stopnia I), który ma wyraźny zaokrąglony kształt i podstawę, komórki, które go tworzą, nie rosną w otaczającej tkance mózgowej, ale zwykle rosną w czaszce i wywiera ciśnienie ogniskowe na sąsiedniej lub dolnej tkance mózgu. Guzy mogą również rosnąć na zewnątrz, powodując pogrubienie czaszki (hiperostoza). W anaplastycznych meningicomach wzrost może być inwazyjny (rozprzestrzeniający się na tkankę mózgową).

Badania histologiczne wykazały, że wiele guzów tego typu ma obszar o najwyższej aktywności proliferacyjnej. Istnieje hipoteza, zgodnie z którą oponiaki powstają z pewnego nowotworowego przekształconego klonu komórek, który rozprzestrzenia się przez błony mózgowe.

Objawy oponiaki ciemieniowe

Trudno zauważyć pierwsze oznaki oponiaka w regionie ciemieniowym, ponieważ bóle głowy są niespecyficznym objawem i nie występują u wszystkich, a sam guz rośnie powoli.

Jeśli wystąpią objawy, ich charakter i intensywność zależą od wielkości i lokalizacji oponiaka. Oprócz bólu głowy i zawrotów głowy mogą objawiać się jako konwulsje padaczkowe, upośledzenie wzroku (rozmyte widzenie), osłabienie kończyn, zaburzenia czuciowe (drętwienie), utrata równowagi.

Kiedy rozwija się lewy oponiak ciemieniowy, doświadczają pacjentów: zapomnienie, niestabilny chód, trudność połykania, osłabienie motoryczne prawu z jednostronnym porażeniem mięśni (hemipareza) oraz problemy z czytaniem (Alexia).

Prawy meningioma ciemieniowy, który może tworzyć się między prawymi płatami ciemieniowymi a miękką durą (położoną pod Dura), początkowo ma bóle głowy i obustronną osłabienie kończyn. Obrzęk w pobliżu guza i/lub kompresji masy guza w obszarze ciemieniowym może powodować podwójne widzenie lub niewyraźne widzenie, szum w uszach i utratę słuchu, utratę zmysłu zapachu, napadów oraz problemy z mową i pamięci. Przy zwiększonej kompresji niektóre objawy zmian płata ciemieniowego również rozwijają się, w tym deficyty kory z powiązaniem ciemieniowego z uwagą lub deficytami percepcyjnymi; astere-Fogos i problemy z orientacją; i kontralateralna apraksja - trudności z wykonywaniem złożonych zadań motorycznych.

Wypukły lub wypukłowa oponiak ciemieniowy rośnie na powierzchni mózgu, a ponad 85% przypadków jest łagodne. Oznaki takiego guza obejmują bóle głowy, nudności i wymioty, spowolnienie ruchowe i częste napady mięśni w postaci napadów częściowych. W kości czaszkowej może wystąpić erozja lub hiperostoza (pogrubienie czaszki) w kości czaszkowej z oponiakiem, i często istnieje strefa zwapnienia u podstawy guza, która jest zdefiniowana jako zwapniona oponiak płata ciemieniowego.

Komplikacje i konsekwencje

Powiększenie guza i jego ciśnienie mogą prowadzić do zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, uszkodzenia nerwów czaszkowych (wraz z rozwojem różnych zaburzeń neurologicznych), przemieszczenia i kompresji zakrętu ciemieniowego (które mogą powodować nieprawidłowości psychiatryczne).

Przerzuty są niezwykle rzadką komplikacją obserwowaną w meningicomach klasy III.

Diagnostyka oponiaki ciemieniowe

Diagnoza tych guzów obejmuje wyczerpującą historię pacjenta i badanie neurologiczne.

Konieczne są testy krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego.

Główną rolą w wykrywaniu guza odgrywa instrumentalna diagnostyka: Brain CT z kontrastem, MRI mózgu, spektroskopia MP, pozytronowa tomografia emisyjna (skan PET), angiografia CT naczyń mózgowych. [2]

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa obejmuje rozrost opon mózgowych, gruźlicę mózgową, glejak, Schwannoma, Hemangiopericytoma i wszystkie guzy śródczaszkowe mezenchymalne.

Leczenie oponiaki ciemieniowe

W przypadku meningioma ciemieniowego leczenie ma na celu zmniejszenie kompresji mózgu i usunięcie guza.

Ale jeśli guz nie powoduje objawów, nie wymaga natychmiastowego leczenia: specjaliści monitorują jego „zachowanie” okresowymi skanami MRI.

W przypadku wewnątrzczaszkowych oponowych chemioterapia jest rzadko stosowana, jeśli guz jest klasy III lub powrócił. W tych samych przypadkach radioterapia z stereotaktyczną radiochirurgią i intensywnością modulowaną terapią protonową.

Leczenie lekami, to znaczy stosowanie medycyny, może obejmować: przyjmowanie środka przeciwnowotworowego w kapsułkach, takich jak hydroksyurea (hydroksykarbamid); zastrzyki hormonu przeciwnowotworowego sandostatyna. Można podawać immunoterapię poprzez podanie interferonu alfa (2B lub 2A).

Leki są również przepisywane w celu złagodzenia niektórych objawów: kortykosteroidy do obrzęku, przeciwdrgawki do napadów itp.

Gdy oponiak powoduje objawy lub rośnie, często zaleca się leczenie chirurgiczne - subtelna resekcja guza -. Podczas operacji pobierane są próbki komórek nowotworowych (biopsja) do badania histologicznego - w celu potwierdzenia rodzaju i zakresu guza. Chociaż całkowite usunięcie może stanowić lekarstwo na oponiak, nie zawsze jest to możliwe. Lokalizacja guza określa, jak bezpieczne będzie go usunąć. A jeśli pozostanie częścią guza, jest leczona promieniowaniem.

Meningiomy czasami powracają po operacji lub promieniowaniu, więc regularne (każde do dwóch) skanów MRI lub CT mózgu są ważną częścią leczenia.

Zapobieganie

Nie ma sposobu, aby zapobiec tworzeniu opon mózgu.

Prognoza

Najbardziej niezawodnym czynnikiem prognostycznym dla meningioma ciemieniowego jest jego stopień histologiczny i obecność nawrotu.

Podczas gdy 10-letni całkowity wskaźnik przeżycia dla meningilomów stopnia I szacuje się na prawie 84%, dla guzów klasy II wynosi 53% (ze śmiertelnym wynikiem w przypadkach oponiaków III stopnia III). A wskaźnik nawrotów w ciągu pięciu lat po odpowiednim leczeniu u pacjentów z łagodnymi meningicomas wynosi średnio 15%, przy guzach atypowych - 53%, a anaplastycznie - 75%.