Oponiak ciemieniowy

Meningioma ciemieniowy lub meningioma ciemieniowy to guz, który powstaje ze zmodyfikowanych komórek meningotelialnych środkowej opony twardej z przyczepem do wewnętrznej warstwy opony twardej nad płatami ciemieniowymi (lobus parietalis) kory mózgowej. Większość guzów tego typu (80-90%) jest łagodna.

Epidemiologia

Meningiomy stanowią 37,6% wszystkich pierwotnych guzów ośrodkowego układu nerwowego i 53,3% niezłośliwych guzów wewnątrzczaszkowych; liczne meningiomy występują w mniej niż 10% przypadków. Są one najczęstsze u dorosłych w wieku 40-60 lat i rzadko wykrywane u dzieci. Te nowotwory są trzy razy częstsze u kobiet niż u mężczyzn.

Oponiak II stopnia stanowi do 5-7% przypadków, natomiast oponiak III stopnia – 1-2%.

Oponiak ścienny jest stosunkowo rzadką diagnozą.

Przyczyny oponiaki ciemieniowe

Meningioma jest uważany za najczęstszy pierwotny guz wewnątrzczaszkowy, powstaje z patologicznego rozrostu komórek meningotelialnych pajęczynówki mózgu (arachnoidea mater encephali). [ 1 ]

Zazwyczaj oponiaki pojawiają się spontanicznie, co oznacza, że ich przyczyny są nieznane.

Uważa się, że guzy mózgu, w tym oponiaki wewnątrzczaszkowe, powstają w wyniku nieprawidłowości chromosomowych i defektów (mutacji, aberracji, splicingu, amplifikacji lub utraty) genów regulujących szybkość podziału komórek (z powodu czynników wzrostu białek) i proces apoptozy komórek, genów supresorowych guza itp. Uważa się również, że geny supresorowe guza powstają w wyniku nieprawidłowości chromosomowych i defektów (mutacji, aberracji, splicingu, amplifikacji lub utraty) genów regulujących szybkość podziału komórek (z powodu czynników wzrostu białek) i proces apoptozy komórek.

Na przykład choroba genetyczna, taka jak utrata chromosomu 22q, skutkuje zespołem rodzinnym zwanym nerwiakowłókniakowatością typu 2, która jest przyczyną nie tylko wielu przypadków oponiaków, ale także zwiększonej częstości występowania innych guzów mózgu.

Meningiomy dzielą się na trzy stopnie: łagodne (stopień I), atypowe (stopień II) i anaplastyczne lub złośliwe (stopień III). Wyróżnia się również histologiczne odmiany meningiomy: włókniste, psammomatyczne, mieszane itp.

Czynniki ryzyka

Do tej pory jedynym udowodnionym czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia oponiaków jest narażenie okolicy głowy na promieniowanie jonizujące (radio) (szczególnie w dzieciństwie).

Naukowcy odkryli również związek między rozwojem tego typu nowotworu a otyłością, co ich zdaniem wynika ze zwiększonej produkcji insuliny i insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF-1), które hamują apoptozę komórek i stymulują wzrost nowotworu.

Niektórzy badacze zauważyli zwiększone ryzyko wystąpienia oponiaka u osób, których praca wiąże się ze stosowaniem pestycydów i herbicydów.

Patogeneza

Komórki meningotelialne pajęczyny powstają z tkanki zarodkowej (mezenchymy), tworzą gęste międzykomórkowe styki (desmozy) i wytwarzają jednocześnie dwie bariery: między płynem mózgowo-rdzeniowym a tkanką nerwową oraz między płynem a krwiobiegiem.

Komórki te wyściełane są błoną pajęczą i miękką błoną mózgową (pia mater encephali), a także przegrodami pajęczymi i więzadłami, które przecinają przestrzeń podpajęczynówkową, przestrzeń wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym między błoną pajęczą a miękką błoną mózgową.

Mechanizm molekularny zwiększonej proliferacji otoczonych komórek meningotelialnych i patogeneza sporadycznego powstawania oponiaków są słabo poznane.

Łagodny guz (oponiak stopnia I) o wyraźnie zaokrąglonym kształcie i podstawie, komórki, które go tworzą, nie wrastają w otaczającą tkankę mózgową, ale zwykle rosną wewnątrz czaszki i wywierają ogniskowy nacisk na sąsiednią lub dolną tkankę mózgową. Guzy mogą również rosnąć na zewnątrz, powodując pogrubienie czaszki (hiperostozę). W przypadku oponiaków anaplastycznych wzrost może być inwazyjny (rozprzestrzeniający się na tkankę mózgową).

Badania histologiczne wykazały, że wiele guzów tego typu ma obszar o najwyższej aktywności proliferacyjnej. Istnieje hipoteza, zgodnie z którą oponiaki powstają z pewnego klonu komórek transformowanych nowotworowo, który rozprzestrzenia się przez błony mózgowe.

Objawy oponiaki ciemieniowe

Trudno zauważyć pierwsze objawy oponiaka okolicy ciemieniowej, ponieważ bóle głowy są objawem niespecyficznym i nie występują u wszystkich, a sam guz rośnie powoli.

Jeśli wystąpią objawy, ich charakter i intensywność zależą od wielkości i umiejscowienia oponiaka. Oprócz bólów głowy i zawrotów głowy mogą one objawiać się drgawkami padaczkowymi, upośledzeniem wzroku (niewyraźne widzenie), osłabieniem kończyn, zaburzeniami czucia (drętwieniem), utratą równowagi.

W przypadku rozwoju oponiaka ciemieniowego po stronie lewej u pacjentów występują: zapominanie, chwiejny chód, trudności z połykaniem, prawostronne osłabienie motoryczne z jednostronnym porażeniem mięśni (niedowład połowiczy) oraz problemy z czytaniem (aleksja).

Prawy oponiak ciemieniowy, który może powstać między prawymi płatami ciemieniowymi a miękką oponą twardą (znajdującą się pod oponą twardą), początkowo objawia się bólami głowy i obustronnym osłabieniem kończyn. Obrzęk w pobliżu guza i/lub ucisk masy guza w okolicy ciemieniowej może powodować podwójne widzenie lub niewyraźne widzenie, szumy uszne i utratę słuchu, utratę węchu, drgawki oraz problemy z mową i pamięcią. Wraz ze wzrostem ucisku rozwijają się również niektóre objawy uszkodzeń płata ciemieniowego, w tym deficyty kory asocjacyjnej ciemieniowej z deficytami uwagi lub percepcji; astereognozja i problemy z orientacją; oraz apraksja przeciwstronna - trudności w wykonywaniu złożonych zadań motorycznych.

Wypukły lub wypukły oponiak ciemieniowy rozwija się na powierzchni mózgu, a ponad 85% przypadków jest łagodnych. Objawy takiego guza obejmują bóle głowy, nudności i wymioty, spowolnienie motoryczne i częste drgawki mięśni w postaci napadów częściowych. Może wystąpić erozja lub hiperostoza (pogrubienie czaszki) w kości czaszki w kontakcie z oponiakiem, a często występuje strefa zwapnienia u podstawy guza, którą definiuje się jako zwapniały oponiak płata ciemieniowego.

Komplikacje i konsekwencje

Powiększanie się guza i jego ciśnienie może prowadzić do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, uszkodzenia nerwów czaszkowych (co prowadzi do rozwoju różnych zaburzeń neurologicznych), przemieszczenia i ucisku zakrętu ciemieniowego (co może powodować zaburzenia psychiczne).

Przerzuty są niezwykle rzadkim powikłaniem obserwowanym w przypadku oponiaków III stopnia.

Diagnostyka oponiaki ciemieniowe

Rozpoznanie tych nowotworów opiera się na szczegółowym wywiadzie z pacjentem i badaniu neurologicznym.

Konieczne jest wykonanie badań krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego.

W wykrywaniu nowotworów główną rolę odgrywa diagnostyka instrumentalna: tomografia komputerowa mózgu z kontrastem, rezonans magnetyczny mózgu, spektroskopia MP, pozytonowa tomografia emisyjna (PET), tomografia komputerowa naczyń mózgowych. [ 2 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje rozrost opon mózgowo-rdzeniowych, gruźlicę mózgu, glejaka, nerwiaka osłonkowego, naczyniaka krwionośnego i wszystkie wewnątrzczaszkowe guzy mezenchymalne.

Leczenie oponiaki ciemieniowe

W przypadku oponiaka ściennego leczenie ma na celu zmniejszenie ucisku mózgu i usunięcie guza.

Jeśli jednak guz nie daje żadnych objawów, nie wymaga natychmiastowego leczenia: specjaliści monitorują jego „zachowanie” za pomocą okresowych badań MRI.

W przypadku oponiaków wewnątrzczaszkowych chemioterapia jest rzadko stosowana, jeśli guz jest stopnia III lub nawrócił. W tych samych przypadkach wykonuje się radioterapię ze stereotaktyczną radiochirurgią i terapią protonową z modulacją intensywności.

Leczenie farmakologiczne, czyli stosowanie leków, może obejmować: przyjmowanie środka przeciwnowotworowego w kapsułkach, takiego jak Hydroxyurea (hydroksykarbamid); zastrzyki z hormonu przeciwnowotworowego sandostatin. Można stosować immunoterapię poprzez podawanie preparatów alfa interferonu (2b lub 2a).

Podaje się także leki łagodzące niektóre objawy: kortykosteroidy na obrzęki, leki przeciwdrgawkowe na napady padaczkowe itp.

Gdy oponiak wywołuje objawy lub powiększa się, często zaleca się leczenie chirurgiczne - częściową resekcję guza. Podczas operacji pobiera się próbki komórek guza (biopsję) do badania histologicznego - w celu potwierdzenia rodzaju i rozmiaru guza. Chociaż całkowite usunięcie może zapewnić wyleczenie oponiaka, nie zawsze jest to możliwe. Lokalizacja guza decyduje o tym, jak bezpieczne będzie jego usunięcie. A jeśli część guza pozostanie, jest on leczony radioterapią.

Oponiak czasami nawraca po operacji lub radioterapii, dlatego regularne (co jeden lub dwa razy) wykonywanie rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej mózgu stanowi istotną część leczenia.

Zapobieganie

Nie ma sposobu, aby zapobiec powstaniu oponiaka.

Prognoza

Najbardziej wiarygodnym czynnikiem prognostycznym w przypadku oponiaka ściennego jest jego stopień histologiczny i obecność wznowy.

Podczas gdy 10-letni wskaźnik całkowitego przeżycia dla oponiaków stopnia I szacuje się na prawie 84%, dla guzów stopnia II wynosi on 53% (ze skutkiem śmiertelnym w przypadku oponiaków stopnia III). A wskaźnik nawrotu w ciągu pięciu lat po odpowiednim leczeniu u pacjentów z łagodnymi oponiakami wynosi średnio 15%, z guzami atypowymi - 53%, a z anaplastycznymi - 75%.