Osłabienie mięśni proksymalne: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Większość chorób omówionych tu prowadzić do dwustronnego osłabienia i zaniku bliższego charakterze symetrycznym (poza bliższy polineiropatii cukrzycowej neuralgiczny amiotrofii i częściowo stwardnienie zanikowe boczne), na ręce i stopy. Tutaj nie omawia się syndromów uszkodzeń kości ramiennej i splotu lędźwiowo-krzyżowego (pleksopatii), które są częstsze po jednej stronie.

Bliższe osłabienie mięśni można zaobserwować głównie w rękach, głównie w nogach lub uogólnić (zarówno w ręce, jak i nogi).

Przede wszystkim w rękach bliższego osłabienia mięśni może czasami być przejawem zespołu amyotropowego bocznego; niektóre formy miopatii (w tym zapalenia); wczesne etapy zespołu Guillain-Barre; zespół Personerson-Turner (często jednostronny); polineuropatia związana z hipoglikemią; polineuropatia amyloidowa i niektóre inne postacie polineuropatii.

Bliższe osłabienie mięśni, głównie w nogach, może być spowodowane przez prawie te same choroby; niektóre formy miopatii; polineuropatia (cukrzyca, niektóre toksyczne i metaboliczne), zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, niektóre postacie postępującego amyotropii kręgosłupa. Niektóre z tych chorób mogą jednocześnie lub konsekwentnie powodować bliższą słabość obu dłoni i stóp.

[1], [2], [3], [4], [5]

Głównymi przyczynami słabości bliższej mięśni są:

1. Miopatia (kilka opcji).
2. Zapalenie wielomięśniowe (zapalenie skórno-mięśniowe).
3. Proksymalna polineuropatia cukrzycowa.
4. Neurotyczny amyotrofia.
5. Zapalenie mieliny.
6. Zespół Guillaina-Barre'a i inne polineuropatie.
7. Amyotroficzne stwardnienie boczne.
8. Proksymalne postacie postępującego amyotropii rdzeniowej.
9. Choroba paraneoplastyczna neuronu ruchowego.

Miopatia

Wraz ze stopniowym rozwojem obustronnego osłabienia mięśni proksymalnych w proksymalnych częściach kończyn, przede wszystkim należy pomyśleć o miopatii. Początkowy etap choroby charakteryzuje się obecnością osłabienia mięśni, którego stopień znacznie przekracza nieznacznie wyrażoną atrofię odpowiednich mięśni. Nieobecne są fascykulacje, głębokie odruchy z kończyn są zachowane lub nieznacznie zredukowane. W delikatnej sferze nie ma zmian. Podczas wysiłku fizycznego pacjent może odczuwać ból, co wskazuje na dość częste zaangażowanie odpowiednich grup mięśniowych w procesie patologicznym i wskazuje na zakłócenie w funkcjonowaniu normalnego mechanizmu polegającego na naprzemiennym włączaniu się do działającej i spoczynkowej części mięśni (mięśni).

Główne zjawisko kliniczne można wyraźnie zarejestrować za pomocą badania elektromograficznego: cechą charakterystyczną jest wczesne włączenie dużej liczby włókien mięśniowych, co znajduje odzwierciedlenie w postaci charakterystycznego "gęstego" wzoru potencjału czynnościowego jednostki motorycznej. Ponieważ w miopatii prawie wszystkie włókna mięśni dotkniętego mięśnia są zaangażowane w proces patologiczny, amplituda potencjału czynnościowego jednostek motorycznych jest znacznie zmniejszona.

Miopatia nie jest diagnozą; ten termin wskazuje tylko na poziom umięśnienia zmiany. Nie wszystkie miopatie mają charakter zwyrodnieniowy. Wyjaśnienie natury miopatii pozwala na opracowanie odpowiedniej taktyki leczenia. Niektóre miopatie są objawem chorób potencjalnie uleczalnych, na przykład - zaburzeń metabolicznych lub chorób autoimmunologicznych.

Dosyć cenne informacje na temat możliwej przyczyny miopatii można uzyskać w badaniach laboratoryjnych. Najbardziej pouczające jest badanie biopsji mięśni. Oprócz badania miobiotyków za pomocą mikroskopu świetlnego lub elektronowego bezwzględnie konieczne jest zastosowanie nowoczesnych enzymatycznych badań histochemicznych i immunochemicznych.

Pierwszy z „zwyrodnieniowej” miopatii powinni rozważyć dystrofię mięśniową. Najczęstszym celem kliniczna, która objawia się w postaci bliższej osłabienie mięśni, jest „limb pas” forma dystrofii mięśniowej. Pierwsze objawy są wykrywane, zwykle w 2. Dekadzie życia; choroba charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. Przejawia się osłabieniem mięśni, a później zanik mięśni miednicy i proksymalnych nóg; rzadziej cierpią mięśnie obręczy barkowej. Pacjent zaczyna używać charakterystyczne „myopathic” techniki w procesie samoobsługowych. Rozwijanie konkretnych habitus z „kaczki” chodu hyperlordosis „skrzydeł ostrzy” i charakterystycznym disbaziey Dość łatwo zdiagnozowane inną postać dystrofii mięśniowej - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya dystrofia, dla których, przeciwnie, charakteryzuje się szybkim postępem i debiutu w wieku 5 do 6 lat tylko u chłopców. Becker dystrofia mięśni ze względu na charakter zaangażowania mięśni podobnych do dystrofia mięśniowa Duchenne'a, ale różni się łagodny przebieg. Bliższej części dłoni są zaangażowane w procesie patologicznym w Wznowienie barkowego dystrofii mięśniowej.

Na czele listy nie-degeneracyjnej miopatii (która, oczywiście, nie jest kompletna tutaj i jest reprezentowana jedynie przez podstawowe formy), powinna być umieszczona przewlekła tyreotoksyczna miopatia (i inne miopatie wewnątrzwydzielnicze). Zasadniczo każda patologia endokrynologiczna może prowadzić do rozwoju przewlekłej miopatii. Cechą miopatii w układowym toczniu rumieniowatym jest ból skurczów mięśni. Miopatia paraneoplastyczna często poprzedza pojawienie się objawów nowotworów złośliwych. Należy pamiętać o możliwości rozwoju jatrogennej miopatii steroidowej z bliższym osłabieniem (w nogach). Rozpoznanie "miopatia menopauzalna" należy postawić tylko po wykluczeniu wszystkich innych przyczyn miopatii. Miopatia w zaburzeniach metabolizmu glikogenu rozwija się głównie w dzieciństwie i charakteryzuje się bólem mięśni podczas wysiłku. Mówiąc ogólnie, połączenie bliższej słabości mięśni z bólem podczas wysiłku fizycznego powinno zawsze kierować lekarza do możliwych zaburzeń metabolicznych leżących u podstaw uszkodzenia mięśni i powinno być podstawą do przeprowadzania testów laboratoryjnych i biopsji tkanki mięśniowej.

Zapalenie dziąseł

W większości przypadków termin "zapalenie wielomięśniowe" odnosi się do choroby autoimmunologicznej, która występuje z dominującym zaangażowaniem mięśni proksymalnych części kończyn i mięśni obręczy miednicy (i mięśni szyi). Wiek i charakter wystąpienia choroby są bardzo zmienne. Bardziej charakterystyczny jest stopniowy początek i przebieg z nawrotami i okresowym wzrostem objawów, wczesnym występowaniem zaburzeń połykania, bólem dotkniętych mięśni i danymi laboratoryjnymi potwierdzającymi obecność ostrego procesu zapalnego. Odruchy ścięgna są zachowane. Z reguły zwiększa się poziom fosfokinazy kreatynowej we krwi, co wskazuje na szybkie niszczenie włókien mięśniowych. Mioglobinuria jest możliwa, a wypełnienie kanalików nerkowych za pomocą mioglobiny może prowadzić do rozwoju ostrej niewydolności nerek (jak w zespole "kompresji", "zespołu crash"). W formułowaniu diagnozy pomaga obecność rumienia na twarzy i klatce piersiowej ("zapalenie skórno-mięśniowe"). U mężczyzn zapalenie wielomięśniowe często jest paraneoplastyczne.

W przypadku EMG ujawniono "zmiany miopatyczne" opisane powyżej oraz spontaniczną aktywność wskazującą na uszkodzenie końcowych odgałęzień nerwów. W ostrym stadium choroby, biopsja prawie zawsze umożliwia potwierdzenie diagnozy, jeśli podczas badania biopsji zostanie wykryty okołonaczyniowy naciek limfocytów i komórek plazmatycznych. Jednak w fazie przewlekłej nie jest łatwo odróżnić zapalenie wielomięśniowe od dystrofii mięśniowej.

Oddzielną od głównej grupy zapalenia wielomięśniowego są procesy zapalne w mięśniach wywołane przez określone mikroorganizmy. Przykładem może być zapalenie skóry o charakterze wirusowym, charakteryzujące się ostrym początkiem z silnym bólem i bardzo wysokim odsetkiem ESR. Ciężkie objawy bólu są również charakterystyczne dla ograniczonego zapalenia mięśni w sarkoidozie i włośnicy. Jest to również charakterystyczne dla reumatycznej polimialgii (polimialgia reumatyczna) - choroby mięśniowej, która występuje w wieku dojrzałym i starczym i przechodzi w silny zespół bólowy. Prawdziwe osłabienie mięśni z reguły jest nieobecne lub wyrażone minimalnie - ruchy są hamowane przez silny ból, szczególnie w mięśniach barku i obręczy miednicy. EMG i biopsja nie wykazują oznak uszkodzenia włókien mięśniowych. ESR jest znacznie zwiększony (50-100 mm na godzinę), wskaźniki laboratoryjne wskazują na podostry proces zapalny, CK jest częściej prawidłowy. Możliwe jest nieznacznie wyrażone niedokrwistość. Bardzo charakterystyczny jest szybki efekt kortykosteroidów. U niektórych pacjentów zapalenie tętnic w okolicy czaszki (czasowe zapalenie tętnic) pojawia się później.

Proksymalna polineuropatia cukrzycowa (amyotrofia cukrzycowa)

Bliższe osłabienie mięśni może być przejawem patologii obwodowego układu nerwowego, najczęściej cukrzycowej neuropatii. Ta odmiana klinicznego polineuropatia cukrzycowa udziałem bliższego grup mięśni jest znacznie mniej znane lekarzom, w przeciwieństwie do dobrze znanych formy neuropatii cukrzycowej, w którym nie jest dwustronna dalsza wada symetryczne czuciowo. Niektórzy pacjenci w podeszłym wieku z cukrzycą rozwijają bliższe osłabienie kończyn, zwykle asymetryczne, często z bólem, ale najbardziej oczywistą wadą motoryczną jest osłabienie i zanik proksymalny. Trudnością jest wchodzenie i schodzenie ze schodów, wznoszenie się z pozycji siedzącej, przejście do pozycji siedzącej z pozycji leżącej na plecach. Odruchy Achillesa mogą pozostać zachowane, ale odruchy kolanowe z reguły nie występują; mięsień czworogłowy uda jest bolesny przy palpacji, niedowładu i hipotonii. Słabość m. Ileopsoas. (Podobny obraz asymetrycznej słabości i atrofii bliższej wynika z chorób takich jak rakowata lub chrząstkowa).

Dla rozwoju bliższego polineuropatii cukrzycowej (jak również do opracowania innych form neuropatii cukrzycowej), nie zawsze jest obecność ciężkich zaburzeń metabolicznych Czasami może być zidentyfikowany po raz pierwszy w czasie testu tolerancji glukozy (cukrzyca utajone).

Zanik nerwowy (obręcz barku, obwód miednicy)

Asymetryczne bliższy polineuropatia cukrzycowa w dolnych należy odróżnić od jednostronnych zmian splotu lędźwiowego - choroby, podobnie jak w znanym newralgiczny amiotrofii rotatorów. Obserwacje kliniczne z ostatnich 10 lat wykazały, że podobny proces patologiczny może wpływać na splot lędźwiowy. Obraz kliniczny jest reprezentowany przez objawy ostrej jednostronnej porażki nerwu udowego z rozwojem porażenia unerwionych mięśni. Dokładne badanie, w tym EMG i badanie szybkości przewodzenia nerwów, może również ujawnić zaangażowanie światła sąsiednich nerwów, na przykład nerwu okluzyjnego, który przejawia się w osłabieniu wiodących ścięgien podkolanowych. Choroba ma łagodny charakter, powrót do zdrowia następuje po kilku tygodniach lub miesiącach.

Niezwykle ważne jest zapewnienie, że pacjent nie ma dwóch innych możliwych chorób wymagających szczególnego podejścia diagnostycznego i leczenia. Pierwszy - uszkodzenie to trzeci lub czwarty lędźwiowego kręgosłupa korzenie: nie nastąpiła utrata pocenie się na przedniej powierzchni uda w tym przypadku, ponieważ włókna autonomiczne opuścić rdzenia kręgowego korzeni kompozycji nie mniejszą niż w drugim odcinku lędźwiowym.

Pocenie ulega zaburzeniu w nowotworach złośliwych miednicy, wpływając na splot lędźwiowy, przez który przechodzą włókna wegetatywne. Inną przyczyną ucisku splotu lędźwiowego, o czym należy pamiętać, jest spontaniczny krwiak pozaotrzewnowy u pacjentów otrzymujących antykoagulanty. W tej sytuacji pacjent cierpi na ból związany z początkowym uciskiem krwiaka nerwu udowego; Aby złagodzić ból, pacjent przyjmuje leki przeciwbólowe, leki przeciwbólowe zwiększają działanie leków przeciwzakrzepowych, co prowadzi do dalszego zwiększenia objętości krwiaka i nacisku na nerw udowy, a następnie do rozwoju porażenia.

Zapalenie mieliny

Przypadki zapalenia rdzenia kręgowego z rozwojem niedowładu bliższego stały się rzadkością, odkąd polio praktycznie zniknęło z praktyki klinicznej. Inne infekcje wirusowe wywołane na przykład wirusem Coxsackie typu A mogą naśladować zespół neurologiczny z powodu zespołu poliomyelitis, co prowadzi do powstania asymetrycznego niedowładu proksymalnego bez odruchów o bezpiecznej czułości. W płynie mózgowo-rdzeniowym wykrywa się zwiększoną cytozę, niewielki wzrost poziomu białka i stosunkowo niski poziom mleczanu.

Zespół Guillaina-Barre'a i inne polineuropatie

Opisane powyżej zapalenie rdzenia należy odróżnić od zespołu Guillain-Barre, który w początkowym okresie choroby jest bardzo trudnym zadaniem. Objawy neurologiczne są bardzo podobne - nawet uszkodzenie nerwu twarzowego można zaobserwować w obu chorobach. Szybkość przewodzenia wzdłuż nerwów w pierwszych dniach może pozostać normalna, to samo dotyczy poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Za zapalenie rdzenia wykazuje pleocytoza, chociaż stwierdzono, i zespołu Guillaina-Barrego, zwłaszcza - (Np., Powodowane przez wirusa Epsteina-Barra) z zespołem Guillaina-Barrego wirusowych. Udział autonomicznego układu nerwowego jest ważnym kryterium diagnostycznym, co świadczy za zespołem Guillaina-Barre, jeżeli okazała brak reakcji serca do stymulacji nerwu błędnego lub zidentyfikować inne objawy niewydolności obwodowego autonomicznego. Dysfunkcję pęcherza obserwowano w obu stanach patologicznych, to samo dotyczy porażenia mięśni oddechowych. Czasami jedynie monitorowanie przebiegu choroby z ponowną oceną stanu neurologicznego i szybkości nerwów umożliwia prawidłowe rozpoznanie diagnozy. W przypadku niektórych innych form charakteryzuje się również polineuropatię głównie bliższy proces zaakcentowanie (polineuropatia winkrystynę w leczeniu skóra styka się z rtęci, polineuropatia z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic,). HVDP czasami manifestuje podobny obraz.

Amyotroficzne stwardnienie boczne

Debiut stwardnienia zanikowego bocznego z proksymalnych części dłoni nie jest częstym zjawiskiem, ale całkiem możliwe. Asymetryczna amyotrofia (na początku choroby) z hiperrefleksją (i fascykulacją) jest charakterystycznym klinicznym markerem stwardnienia zanikowego bocznego. EMG ujawnia zainteresowanie przed hype nawet w klinicznie zachowanych mięśniach. Choroba stale postępuje.

[6], [7], [8], [9]

Postępujące amyotrofie rdzeniowe

Niektóre postacie postępującego zaniku kręgosłupa (amyotropia Verdniga-Hoffmanna, amyotrofia Kugelberga-Welandra) odnoszą się do proksymalnych rdzeniowych amitorów o charakterze dziedzicznym. Fascykulacja nie zawsze jest dostępna. Funkcje zwieracza są zachowane. Dla diagnozy najważniejszy jest EMG. Prowadzące systemy rdzenia kręgowego z reguły nie są zaangażowane.

Zespół paraneoplastyczny

Paraneoplastyczna choroba neuronu ruchowego (uszkodzenie rdzenia kręgowego) może czasami naśladować postępujący amyotrofię kręgosłupa.

Jak rozpoznaje się osłabienie mięśni proksymalnych?

Ogólne i biochemiczne badanie krwi; analiza moczu; EMG; biopsja mięśnia; badanie poziomu CK we krwi; określenie szybkości wzbudzenia wzdłuż nerwu; badanie płynu mózgowo-rdzeniowego; konsultacja z terapeutą; w razie potrzeby - badania onkologiczne i inne (według zeznań) badania.