Ostrovko-komórkowe guzy trzustki

Nowotwory wysp Langerhansa znane były morfologom już na początku XX wieku.

Opisy zespołów endokrynologicznych stały się możliwe dopiero po odkryciu hormonów trzustki i przewodu żołądkowo-jelitowego.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Aby ocenić rozpowszechnienie nowotworów komórek wysp trzustkowych, nie ma dokładnych danych. Patologowie jeden gruczolak znajduje się na każde 1000-1500 autopsji. Instytucji stosunek ogólnym funktsiioniruyuschey pacjentów nowotworowych z wysepek Langerhansa jest hospitalizowany) 1/50 p około 60% nowotworów trzustki. - Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Nowotwory z komórek wysp trzustkowych są znacznie rzadsze niż inne guzy trzustki. Ich klasyfikacja opiera się na objawy kliniczne, rozwój, które są odpowiedzialne, oraz od rodzaju komórek i hormonów, ich identyfikacji, szczególnie przez immunohistochemicznych. Znaczna część tych guzów wytwarza wiele hormony, które znajdują się w różnych komórkach nowotworowych, ale objawów klinicznych normalnie powodowanych przez jeden hormon biologicznie czynnej i wytwarzane przez najobficiej Ponadto, przerzuty w przypadku złośliwego nowotworu może składać się tylko w jeden typ komórek, nawet w pierwotnym poliklonalnym guz. Wraz z tym, istnieją guzy z jednego typu komórek, które wytwarzają różne peptydy. W niektórych przypadkach klinicznych i hormonalnej wzór spowodowany przez wiele guzów wewnątrzwydzielniczych trzustki i / lub rozrost komórek wysepek samych lub różnych typów.

Przyjmuje się, że istnieją dwa źródła pochodzenia, nowotworów gruczołów dokrewnych: wysepek stąd nazwa z nich - insuloma i przewodowy - multipotencjalnych komórek macierzystych nabłonka przewodowego (nezidaoblastov), które namnażają się i różnicują się do komórek, które wytwarzają różne peptydy. Guzy te są często źródłem powstawania ektopowego hormonu. Najczęściej występują u dorosłych w dowolnej części trzustki, rzadko mają własną kapsułkę (szczególnie małą). Guzy niezakapsułkowane mają tak zwany wzrost zygzakowaty, podobny do nacieku. Koloru i wyglądu mogą być podobne do osprzętu śledziony ze względu na wyjątkowo bogate powierzchni vaskulyarizatsits J cięcia jednorodnej, szaro-różowy lub wiśniowy kolorze, czasami wykazały krwotoku i obszary torbielowate. W przypadku ciężkiego zwłóknienia podścieliska z odkładaniem się soli wapiennych, izolatory osiągają gęstość chrząstki. Rozmiary guzów autonomicznych sięgają od 700 μm do kilku centymetrów średnicy. Guzy o średnicy 2 cm są zwykle łagodne, a ponad 6 cm złośliwe.

Pojedynczym lub nawet wielokrotnym nowotworom często towarzyszy rozwój otaczającej trzustkowej tkanki przerostu i / lub przerostu aparatu wysepkowego, głównie z powodu komórek beta (z insulinoma).

Guzy Ostrovkovye to przede wszystkim gruczolaki i rzadziej gruczolakoraki. Pod względem wielkości i kształtu komórki nowotworowe są podobne do odpowiadających komórek normalnych wysepek: wielokątnych lub pryzmatycznych, rzadko w kształcie wrzeciona. W niektórych komórkach cytoplazma jest eozynofilowa, w innych jest bazofilowa, w innych jest lekka, a jej objętość waha się od niewielkiej do obfitej. Polimorfizm jądrowy jest dość powszechnym zjawiskiem. W ponad połowie guzów podścielisko jest włókniste, hialinizowane i zwapniałe w różnym stopniu. Około 30% jest odkładanie amyloidu w zrębie. W 15% przypadków wykrywane są ciała psomów, których liczba zmienia się. W 2/3 całkowitej liczby nowotworów występują struktury przewodowe i przejściowe z przewodu do guza. Te ostatnie tworzą zniekształcające sznury, gniazda, rozety, pęcherzyki, struktury brodawkowe oddzielone licznymi cienkościennymi naczyniami. W zależności od przeważającej struktury występują trzy rodzaje nowotworów:

• I - bryła, nazywana nadal rozproszoną;
• II - rdzeniasty, często nazywany beleczkowatym (ten typ struktury jest bardziej powszechny w przypadku insulinoma i glukagonomów);
• III - gruczołowe (wyrostka zębodołowego lub psevdoatsinarny). Ten typ jest bardziej powszechny w przypadku gastrinoma i zespołu Wernera. Wszystkie typy struktur mogą znajdować się w jednym guzie w różnych jego częściach.

Guz komórek beta (wysepkowatokomórkowy) - najczęściej guzy wysepek, przy czym 90% - łagodne. Około 80% z nich jest samotnych. W 10% przypadków hipoglikemii ze względu na wiele guzów, 5% z nich - złośliwych, a 5% - nezidioblao iNOS, który charakteryzuje się przerostem wysp ze względu na nowotwór przewodowych komórek, rozrostem wysepek Ze względu na rozrost i / lub przerost formowania poszczególnych komórek, w szczególności komórki beta. Określenie przerostem wysp trzustki GF Laidlaw wprowadzony w 1938 roku charakteryzuje się również zjawisko przekształcania atsino-wyspową. Pomiędzy klinicznymi objawami insuliny a ich wielkością istnieje pewien związek. Immunohistochemicznie, insulinoma może wykrywać komórki A i / lub D, rzadko komórki EC.

Jednym z istotnych dokonań ostatnich dwóch dekad w dziedzinie histochemii i Endokrynologii jest rozwój APUD (Amine Prekursor Pochłanianie i dekarboksylacji) - koncepcja, która pozwoliła wyjaśnić wydzielanie, takimi jak nowotwory komórek wysepek trzustki, wielu hormonów, nie charakterystycznych dla jego funkcji fizjologicznych, nie jest zaskakujące, stanowisk w ciągu ostatnich kilku lat o zdolność tych guzów wydzielają oprócz tych już wymienionych hormonów takich jak ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej, kalcytoniny, różne prostaglandyny, hormon Ost, wazopresyny, który jest niezależny rolę w powstawaniu jakichkolwiek zespołów endokrynologicznych całkowicie nie potwierdzono, ale jest prawdopodobne, że dalsze badania w tym zakresie pozwala na ustalenie związku przyczynowego pomiędzy Niektórzy znanych chorobach żołądkowo-jelitowych nowotworów przewodu i trzustki.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Formularze

Obecnie funkcjonowanie trzustki można podzielić na dwie grupy: ortoendokrinnye wydzielania hormonów, które są charakterystyczne Fizjologiczna funkcja wysepek i paraendokrinnye produkujących hormony nie są im właściwe. Pierwsza grupa obejmuje nowotworów alfa, beta, SIGMA komórki F, które wydzielają odpowiednio glukagon, insulina, somatostatyna i trzustkowym peptydem, który jest odbity w tytule: stąd glukagonoma,  insulinoma, a somatostatynoma  PBUH. Paraendokrinnyh komórkowe nowotworów pochodzenia nie są obecnie ostatecznie ustalone, ale wiadomo, że nie są one R typu komórek. Są to nowotwory wytwarzają gastrynę - gastrynowy, wazoaktywny peptyd jelitowy - VIPOM, ACTH jak drewno - kortikotropinomy i kliniczny zespół rakowiaka nowotworu. Przez paraendokrinnym również pewne rzadkie nowotwory, które wydzielają innych peptydów i prostaglandyn.

Ogólnie, wysepki Langerhansa nowotworów, w szczególności nowotworów, znamienny poligormonalnaya wydzielanie „czysty” są guzy niezwykłe jednak występowanie wydzielanie hormonu prowadzi do rozwoju hormonalnego szczególności zespołem klinicznym.

[17],