Podostre stwardniające zapalenie mózgu: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Podostre stwardniające zapalenie mózgu (synonimy: leukoencefalopatia van Bogaerta, guzkowe zapalenie mózgu Pette-Doeringa, zapalenie mózgu z wtrętami Dawsona).

Kod ICD-10

A81.1. Podostre stwardniające zapalenie mózgu.

Epidemiologia podostrego stwardniającego zapalenia mózgu

Wiek pacjentów waha się od 4 do 20 lat, przeważają mężczyźni. Głównym środkiem zapobiegawczym jest szczepienie przeciwko odrze. U osób zaszczepionych częstość występowania podostrego stwardniającego zapalenia mózgu zmniejsza się 20-krotnie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Co jest przyczyną podostrego stwardniającego zapalenia mózgu?

Podostre stwardniające zapalenie mózgu jest spowodowane wirusem odry, który został znaleziony w tkance mózgowej pacjentów. To zapalenie mózgu dotyka dzieci i nastolatków, którzy mieli odrę w pierwszych 15 miesiącach życia. Częstość występowania wynosi 1 przypadek na 1 milion populacji.

Patogeneza podostrego stwardniającego zapalenia mózgu

Patogeneza podostrego stwardniającego zapalenia mózgu opiera się na utrzymywaniu się i rozmnażaniu wirusa odry po chorobie w komórkach mózgu, na skutek zaburzenia mechanizmów immunologicznych. Rozmnażaniu wirusa w ośrodkowym układzie nerwowym towarzyszy aktywacja procesów autoimmunologicznych, prowadząca do uszkodzenia i obumierania neuronów. W mózgu stwierdza się obraz zapalenia mózgu z obecnością guzków glejowych („guzkowe zapalenie mózgu”), demielinizację w formacjach podkorowych (leukoencephalitis). Zmiany są zlokalizowane głównie w istocie szarej i białej półkul mózgowych, pniu mózgu i móżdżku. Mikroskopowo stwierdza się okołonaczyniowe nacieki limfomonocytarne, uszkodzenia i zmiany zwyrodnieniowe neuronów, proliferację gleju.

Objawy podostrego stwardniającego zapalenia mózgu

Okres inkubacji podostrego stwardniającego zapalenia mózgu wynosi od 3 do 15 lat lub dłużej. Podostre stwardniające zapalenie mózgu rozwija się zwykle w wieku od 4 do 20 lat. Stan neurologiczny charakteryzuje się zaburzeniami motorycznymi w postaci hiperkinezy, zmian napięcia mięśniowego, zaburzeń troficznych, zaburzeń autonomicznych i napadów padaczkowych. Wraz z tym rozwija się szybko postępująca demencja.

Wyróżnia się 4 stadia choroby.

• Stadium I (trwające 2-3 miesiące) charakteryzuje się złym samopoczuciem, chwiejnością emocjonalną, objawami nerwicowymi podostrego stwardniającego zapalenia mózgu w postaci zwiększonej drażliwości, lęku i zaburzeń snu. Zmienia się zachowanie pacjenta (opuszczanie domu, reakcje psychopatyczne). Pod koniec tego stadium wzrasta senność, wykrywa się zaburzenia mowy (dyzartria i afazja); zaburzenia koordynacji ruchowej - apraksja, zaburzenia pisania - agrafia, agnozja, stopniowo obniża się poziom inteligencji, postępuje utrata pamięci.
• Stopień II choroby objawia się różnymi postaciami hiperkinezy w postaci drżenia całego ciała, głowy, kończyn, mioklonii. Następnie do tych zaburzeń dołączają uogólnione napady padaczkowe i objawy piramidowe. Pojawiają się następujące objawy podostrego stwardniającego zapalenia mózgu: podwójne widzenie, hiperkineza, porażenie spastyczne, chory przestaje rozpoznawać przedmioty, możliwa jest utrata wzroku.
• Stopień III choroby (6-8 miesięcy od początku choroby) charakteryzuje się przede wszystkim poważnymi zaburzeniami oddychania i połykania, hipertermią oraz mimowolnymi krzykami, płaczem i śmiechem.
• Stopień IV: pojawiają się objawy podostrego stwardniającego zapalenia mózgu, takie jak opistotonus, sztywność odmózgowia, przykurcze zgięciowe i ślepota.

Pod koniec choroby pacjent zapada w stan śpiączki, pojawiają się zaburzenia troficzne. Choroba kończy się śmiercią, która następuje najpóźniej 2 lata od jej wystąpienia. Rzadziej występują formy przewlekłe. W tych przypadkach wykrywa się różne formy hiperkinezy o narastającym nasileniu i otępienie w ciągu 4-7 lat.

Przybliżone okresy niezdolności do pracy

Przybliżone okresy niepełnosprawności - od momentu ujawnienia się choroby.

[ 13 ], [ 14 ]

Badanie kliniczne

Nadzór lekarza neurologa przez cały okres choroby.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rozpoznanie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu

Diagnozę podostrego stwardniającego zapalenia mózgu stawia się na podstawie wykrycia wysokiego poziomu przeciwciał przeciwko wirusowi odry we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym. EEG zwykle wykazuje niespecyficzne zmiany.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostyka różnicowa podostrego stwardniającego zapalenia mózgu

Podostre stwardniające zapalenie mózgu należy odróżnić od innych zakażeń wirusowych i prionowych.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Jeśli dominują objawy neurologiczne, wskazana jest konsultacja z neurologiem, jeśli natomiast dominują zaburzenia psychiczne, wskazana jest konsultacja z psychiatrą.

Wskazania do hospitalizacji

Wskazania do hospitalizacji mają charakter kliniczny (postępujące zaburzenia psychiczne i objawy neurologiczne).

Leczenie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu

W stadium I reżim jest domowy, w stadium II - półłóżkowy, w stadiach III-IV - łóżkowy.

Nie jest wymagana żadna specjalna dieta. W późniejszych stadiach - żywienie pozajelitowe i przez sondę.

Leczenie farmakologiczne podostrego stwardniającego zapalenia mózgu jest objawowe.

Rokowanie w podostrym stwardniającym zapaleniu mózgu

Podostre stwardniające zapalenie mózgu ma zawsze niepomyślne rokowanie.