Podostre stwardniające zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Grupa podostrego stwardniającego zapalenia mózgu obejmuje specyficzne postacie przewlekłego i podostrego zapalenia mózgu o postępującym ciężkim przebiegu (zapalenie mózgu z wtrętami Dawsona, podostre stwardniające zapalenie mózgu Van Bogaerta, guzkowe zapalenie mózgu Pette-Doeringa). Ponieważ różnice w ich obrazie klinicznym i morfologii są względne i nieistotne, obecnie są one traktowane jako jedna choroba, najczęściej pod nazwą „podostre stwardniające zapalenie mózgu”. Do tej grupy chorób należy również okołoosiowe zapalenie mózgu Schildera (rozlane stwardnienie okołoosiowe), które ma pewne dość wyraźnie określone cechy kliniczne i patomorfologiczne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny podostrego stwardniającego zapalenia mózgu

W etiologii podostrego stwardniającego zapalenia mózgu główną rolę odgrywa uporczywa infekcja wirusowa, najwyraźniej odra, enterowirus, wirus kleszczowego zapalenia mózgu. U pacjentów z podostrym stwardniającym zapaleniem mózgu stwierdza się bardzo wysokie miana przeciwciał przeciw odrze we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym (nie obserwuje się ich nawet u pacjentów z ostrą infekcją odry).

W patogenezie choroby rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne oraz nabyte i wrodzone defekty układu odpornościowego.

Patomorfologia

Mikroskopowo stwierdza się wyraźną rozlaną demielinizację i gliozę istoty białej półkul mózgowych. W niektórych przypadkach stwierdza się liczne guzki glejowe. W innych przypadkach stwierdza się wtrącenia oksyfilowe w jądrach neuronów kory, podkory i pnia mózgu na tle ich zmian dystroficznych. Cylindry osiowe początkowo pozostają stosunkowo nienaruszone, a następnie obumierają. Zauważa się umiarkowanie wyraźne nacieki okołonaczyniowe komórek limfoidalnych i plazmatycznych. Zapalenie mózgu leukoencefalicznego Schildera charakteryzuje się proliferacją glejową z ogniskami stwardnienia.

Objawy podostrego stwardniającego zapalenia mózgu

Choroba dotyka głównie dzieci i młodzież w wieku od 2 do 15 lat, ale czasami choroba występuje w wieku dorosłym. Początek choroby jest podostry. Pojawiają się objawy uważane za neurasteniczne: roztargnienie, drażliwość, zmęczenie, płaczliwość. Następnie wykrywane są oznaki zmian osobowości i odchyleń w zachowaniu. Chorzy stają się obojętni, tracą poczucie dystansu, przyjaźni, obowiązku, poprawności relacji, dyscypliny. Zaczynają dominować pierwotne popędy: chciwość, egoizm, okrucieństwo. Jednocześnie pojawiają się i powoli narastają zaburzenia wyższych funkcji mózgu (agrafia, afazja, aleksja, apraksja), orientacji przestrzennej i zaburzeń schematu ciała. 2-3 miesiące po wystąpieniu choroby w stanie neurologicznym wykrywa się hiperkinezę w postaci mioklonii, skurczu skrętnego, hemibalizm. Jednocześnie występują drgawkowe napady padaczkowe, napady padaczkowe o niewielkim nasileniu i ciągłe napady częściowe typu padaczki Kozhevnikovsky'ego. Później, w miarę postępu choroby, hiperkineza słabnie, ale zaczynają narastać parkinsonizm i zaburzenia dystoniczne, aż do odmóżdżeniowej sztywności. Zaburzenia pozapiramidowe zwykle łączą się z wyraźnymi zaburzeniami wegetatywnymi: przetłuszczeniem twarzy, ślinotokiem, nadmierną potliwością, labilnością naczynioruchową, tachykardią, przyspieszonym oddechem. Często występują mimowolne śmiechy i płacze, nagłe krzyki („krzyk mewy”). Częstym objawem jest ataksja statyczna i lokomotoryczna pochodzenia czołowego (pacjent nie utrzymuje ciała w pozycji pionowej).

W późnym stadium choroby występują mono-, hemi- i tetrapareza o charakterze spastycznym, nakładające się na zaburzenia ruchowe pozapiramidowe i czołowo-móżdżkowe. Wykrywa się afazję sensoryczną i ruchową, agnozję słuchową i wzrokową. Postępuje wyniszczenie.

Przebieg i prognoza

W przebiegu podostrego stwardniającego zapalenia mózgu wyróżnia się 3 stadia.

• W stadium I dominującymi objawami są zmiany osobowości, odchylenia od normy w zachowaniu, pogłębiające się defekty wyższych funkcji mózgu, różnorodna hiperkineza, napady drgawkowe i bezdrgawkowe.
• W stadium II nasilają się zaburzenia napięcia pozapiramidowego i zaburzenia regulacji ośrodkowego układu autonomicznego.
• Stopień III charakteryzuje się wyniszczeniem i całkowitą dekortykacją.

Przebieg stwardniającego zapalenia mózgu jest stale postępujący i zawsze kończy się śmiercią. Czas trwania choroby wynosi zwykle od 6 miesięcy do 2-3 lat. Istnieją formy przewlekłe z okresowymi remisjami. Śmierć następuje w stanie całkowitego unieruchomienia, wyniszczenia, marazmu, najczęściej w stanie padaczkowym lub z powodu zapalenia płuc.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rozpoznanie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego

Pewne trudności napotyka się na wczesnym etapie, kiedy neurastenia, histeria i schizofrenia są często błędnie diagnozowane. Później przeprowadza się diagnostykę różnicową w przypadku guza mózgu. Diagnostyka powinna opierać się na rozproszeniu (nie pojedynczym ognisku) zmiany, braku nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, przemieszczeniu struktur linii środkowej mózgu podczas EchoES, MRI i patognomonicznym obrazie wyników EEG. Diagnozę potwierdzają wyniki badań genetyki molekularnej, immunologicznych i metod neuroobrazowania.

Objawy leukoencefalopatii Schildera mają pewne osobliwości: objawy piramidowe są bardziej wyraźne, dominują nad pozapiramidowymi, częściej obserwuje się napady padaczkowe typu grand mal. W początkowych stadiach przeważają zaburzenia psychiczne. Przebieg choroby może mieć postać pseudoguzową z objawami narastających jednoogniskowych objawów półkulowych, którym towarzyszy nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. Charakterystyczne jest uszkodzenie nerwów czaszkowych, zwłaszcza par II i VIII. Możliwa jest niedowidzenie aż do ślepoty. Na dnie oka stwierdza się zanik tarcz nerwów wzrokowych. W niektórych przypadkach reakcje źrenic na światło pozostają nienaruszone przy ślepocie, co wynika z centralnego charakteru (z powodu uszkodzenia płata potylicznego) ślepoty.

W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się umiarkowaną pleocytozę, zwiększoną zawartość białka i γ-globuliny. Reakcja koloidowa Langego daje krzywą porażenną w podostrym stwardniającym zapaleniu mózgu, zapalne i mieszane - w leukoencephalitis Schildera. Zmiany patologiczne w reakcji Langego i hipergammaglobulinorachia są wczesnymi objawami leuko- i panencephalitis. EEG rejestruje okresowe stereotypowe regularne obustronnie synchroniczne wyładowania o wysokiej amplitudzie aktywności elektrycznej (kompleksy Rademakera). EchoES, wykonywane w przypadkach pseudotumorowego leukoencephalitis, nie ujawnia przemieszczeń struktur linii środkowej. Najbardziej informatywne jest osiowe badanie TK.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]