Rak gruczołu łzowego

Rak gruczołu łzowego jest rzadkim, wysoce złośliwym nowotworem o złym rokowaniu. Ze względu na częstość występowania dzieli się go na następujące typy histologiczne: gruczolakowato-torbielowaty, gruczolakorak pleomorficzny, śluzowo-naskórkowy, płaskonabłonkowy.

Rak gruczołu łzowego rozwija się dwukrotnie częściej u kobiet w każdym wieku i charakteryzuje się inwazyjnym wzrostem już na najwcześniejszych etapach rozwoju. Guz charakteryzuje się znaczną zmiennością komórkową i rośnie szybko. Historia choroby zwykle nie przekracza 2 lat, częściej pacjenci zauważają przyspieszony wzrost wszystkich objawów w ciągu kilku (do 6) miesięcy. Często pierwszymi objawami rozwoju raka są ból, dyskomfort i łzawienie w dotkniętym oczodole. Wcześnie pojawia się nierównomierne opadanie górnej powieki (ptoza początkowo rozwija się w jej zewnętrznej tercji). Górna fałda przejściowa staje się płytsza. Wytrzeszcz rozwija się z przemieszczeniem gałki ocznej w dół i do wewnątrz, czasami tylko w dół. Astygmatyzm krótkowzroczny rozwija się w wyniku mechanicznej deformacji oka przez guz. Wyczuwalny guz jest grudkowaty, praktycznie nie przesuwa się w stosunku do tkanek pod nim leżących. Ruchy oka w kierunku guza są ograniczone, repozycja jest znacznie utrudniona.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy raka gruczołu łzowego

Rak gruczołu łzowego ujawnia się w 4-6 dekadzie życia. Czas trwania choroby jest krótszy niż w przypadku guza łagodnego.

Ból jest oznaką złośliwości, ale może również występować w procesach zapalnych. Pleomorficzny gruczolakorak (złośliwy nowotwór mieszanokomórkowy) jest reprezentowany przez trzy główne warianty kliniczne:

• Po niepełnym usunięciu łagodnego gruczolaka wielopostaciowego może dojść do jednego lub większej liczby nawrotów na przestrzeni kilku lat i ostatecznej transformacji nowotworowej.
• Długotrwały wytrzeszcz (czyli powiększenie górnej powieki), który nagle zaczyna się nasilać.
• Bez wcześniejszego wywiadu w kierunku gruczolaka wielopostaciowego jako szybko rosnącej masy w gruczole łzowym (zwykle w ciągu kilku miesięcy).

Objawy raka gruczołu łzowego

• Nowotwór w okolicy gruczołu łzowego powodujący przemieszczenie gałki ocznej.
• Rozszerzenie tylne obejmujące górną szczelinę oczodołową może skutkować przekrwieniem spojówki i nadtwardówki oraz oftalmoplegią.
• Ograniczenie ruchów gałek ocznych w górę i na zewnątrz (objaw powszechny).
• Niedoczulica strefy unerwienia nerwu łzowego.
• Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i fałdów naczyniówkowych.

Metody badania raka gruczołu łzowego

Rozpoznanie ustala się dopiero po badaniu histologicznym. Wstępne rozpoznanie można ustalić na podstawie analizy objawów klinicznych i wyników badania instrumentalnego. Radiografia ujawnia obszary zniszczenia kości na tle powiększonego oczodołu, najczęściej w górnej zewnętrznej, górnej i zewnętrznej ścianie oczodołu. Tomografia komputerowa pozwala określić rozległość cienia guza, nierówność jego krawędzi, rozprzestrzenianie się na sąsiednie mięśnie zewnątrzgałkowe i nierówność konturów ściany kostnej oczodołu lub jego całkowite zniszczenie, a badanie USG - jedynie obecność cienia guza i jego zagęszczenie. Radioscyntygram oczodołu w gruczolakoraku charakteryzuje się wzrostem współczynnika asymetrii, typowym dla nowotworów złośliwych. Informacyjna jest zdalna termografia, zwłaszcza z obciążeniem cukrem. Przedoperacyjna biopsja aspiracyjna cienkoigłowa pomaga wyjaśnić rozpoznanie.

• TK ujawnia erozję sąsiadującej kości lub wrastanie kości, często widoczne są zwapnienia;
• Biopsja jest konieczna do ustalenia diagnozy histologicznej. Dalsze leczenie zależy od stopnia naciekania guza na sąsiednie struktury, określonego przez TK;
• Badanie neurologiczne jest niezbędne, ponieważ rak gruczołowo-torbielowaty, który rozprzestrzenia się wzdłuż nerwów, może naciekać zatokę jamistą.

Leczenie raka gruczołu łzowego

Leczenie raka gruczołu łzowego jest złożonym zadaniem. Obok radykalnego punktu widzenia, którego zwolennicy domagają się obowiązkowej eksenteracji oczodołu, istnieje pogląd na możliwość leczenia oszczędzającego narząd, łączącego miejscowe wycięcie guza z blokadą przyległych zdrowych tkanek i pooperacyjnym zewnętrznym napromieniowaniem oczodołu. Wybór jednej lub drugiej metody leczenia zależy od wielkości guza i jego częstości występowania. W przypadku przedoperacyjnego wykrycia naruszenia integralności kości oczodołu leczenie chirurgiczne, w tym eksenteracja, jest przeciwwskazane.

1. Radykalne usunięcie może być wykonane w formie wytrzewienia oczodołu lub resekcji środkowej części twarzy. Niestety, rzadko jest możliwe całkowite usunięcie tkanki guza, co determinuje złe rokowanie co do życia.
2. Radioterapia połączona z ablacją miejscową może przedłużyć życie i zmniejszyć ból.

Rokowanie co do życia i wzroku jest złe, ponieważ guz nie tylko ma skłonność do nawrotu z rozrostem do jamy czaszki, ale także do przerzutów do płuc, kręgosłupa lub regionalnych węzłów chłonnych. Czas występowania przerzutów waha się od 1-2 do 20 lat.