Rak podstawnokomórkowy (rak podstawnokomórkowy)

Rak podstawnokomórkowy (synonim: rak podstawnokomórkowy, nabłoniak podstawnokomórkowy, wrzód rodens, nabłoniak basocellulare) jest częstym nowotworem skóry z wyraźnym destrukcyjnym wzrostem, tendencja do nawrotów z reguły nie daje przerzutów, a zatem w literaturze krajowej jest bardziej akceptowana termin „basalioma”.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Przyczyny rak podstawnokomórkowy

Kwestia histogenezy nie została rozwiązana, większość badaczy stosuje dysontogenetyczną teorię pochodzenia, zgodnie z którą rak podstawnokomórkowy rozwija się z komórek iPS. Mogą różnicować się w różnych kierunkach. W rozwoju raka ważne są czynniki genetyczne, zaburzenia immunologiczne, niekorzystne wpływy zewnętrzne (intensywne nasłonecznienie, kontakt z substancjami rakotwórczymi). Może rozwinąć się na niezmienionej klinicznie skórze, a także na tle różnych patologii skóry (starcze rogowacenie, radiodermatitis, toczeń rumieniowaty, znamion, łuszczyca itp.).

Basalioma jest wolno rosnącym i rzadko przerzutowym rakiem podstawnokomórkowym, który występuje w naskórku lub mieszkach włosowych, których komórki są podobne do komórek podstawnych naskórka. Uważa się, że nie jest to rak lub łagodny nowotwór, ale specjalny rodzaj nowotworu z miejscowym niszczącym wzrostem. Czasami pod wpływem silnych czynników rakotwórczych, głównie promieni rentgenowskich, basalioma wchodzi do raka podstawnokomórkowego. Kwestia histogenezy nie została jeszcze rozwiązana. Niektórzy uważają, że raki podstawnokomórkowe rozwijają się z pierwotnego pączka nabłonkowego, inne ze wszystkich struktur nabłonkowych skóry, w tym zarodków i wad rozwojowych.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Czynniki ryzyka

Czynnikami prowokującymi są nasłonecznienie, promieniowanie UV, promieniowanie rentgenowskie, oparzenia, spożycie arsenu. Dlatego basalioma jest często spotykana u osób ze skórą typu I i II oraz albinosów, które są długo narażone na intensywne nasłonecznienie. Ustalono, że nadmierne nasłonecznienie w dzieciństwie może przez wiele lat prowadzić do rozwoju guza.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Patogeneza

Naskórek jest lekko zanikowy, czasami owrzodzony, dochodzi do proliferacji bazofilowych komórek nowotworowych, podobnych do komórek warstwy podstawowej. Anaplazja jest mniej wyraźna, występuje mała mitoza. Basalioma rzadko daje przerzuty, ponieważ komórki nowotworowe uwięzione w krwiobiegu nie są zdolne do proliferacji z powodu braku czynnika wzrostu wytwarzanego przez nowotwór zrębu.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Patomorfologia raka podstawnokomórkowego

Histologicznie rak podstawnokomórkowy dzieli się na niezróżnicowany i zróżnicowany. Grupa niezróżnicowana obejmuje raki stałe, pigmentowane, morfotyczne i powierzchowne podstawnokomórkowe, zróżnicowane - keratotyczne (z różnicowaniem piloidów), torbielowate i adenoidalne (z różnicowaniem gruczołowym) oraz z różnicowaniem tłuszczowym.

W międzynarodowej klasyfikacji WHO (1996) rozróżnia się następujące warianty morfologiczne raka podstawnokomórkowego: powierzchowne wieloogniskowe, kodularne (stałe, adenocystoza), naciekające, niesklerotyczne, stwardniające (desmoplastyczne, morfo-podobne), włókniakowotworowe; z różnicowaniem wyrostka - pęcherzykowe, ekrynowe, metatypiczne (basosquamous), keratotyczne. Jednak granica morfologiczna wszystkich odmian jest rozmyta. Zatem w niedojrzałym guzie mogą występować struktury adenoidowe, a przeciwnie, przy jego strukturze organoidowej często występują ogniska niedojrzałych komórek. Ponadto nie ma pełnej zgodności między obrazami klinicznymi i histologicznymi. Zwykle występuje tylko w takich formach jak powierzchowne, włókniakopodobne, twardzina i pigment.

Dla wszystkich typów bazaliów głównym kryterium histologicznym jest obecność typowych kompleksów komórek nabłonkowych z ciemnymi owalnymi jądrami w centralnej części i zlokalizowanymi jak palisady wzdłuż obrzeży kompleksów. Wyglądem, komórki te przypominają podstawowe komórki nabłonkowe, ale różnią się od nich brakiem mostków międzykomórkowych. Ich jądra są zwykle monomorficzne i nie podlegają anaplazji. Zrąb tkanki łącznej proliferuje wraz z komórkowym składnikiem guza, umiejscowionym w postaci wiązek między nićmi komórkowymi, dzieląc je na zraziki. Zrąb jest bogaty w glikozaminoglikany, barwiący metachromatycznie błękit toluidynowy. Zawiera wiele bazofilów tkankowych. Pomiędzy miąższem a zrąbem często pojawiają się luki cofania, które wielu autorów uważa za artefakt utrwalania, chociaż nie można zaprzeczyć prawdopodobieństwu narażenia na nadmierne wydzielanie hialuronidazy.

Najczęstszy jest stały rak podstawnokomórkowy wśród postaci niezróżnicowanych. Histologicznie składa się z różnych kształtów i rozmiarów sznurów i komórek zwartych komórek bazaloidalnych o rozmytych granicach, przypominających syncytium. Podobne kompleksy podstawnych komórek nabłonkowych są obwodowo otoczone wydłużonymi elementami tworzącymi charakterystyczną palisadę. Komórki w centrum kompleksów mogą ulegać dystroficznym zmianom z tworzeniem torbielowatych jam. Tak więc, wraz ze stałymi strukturami, mogą istnieć struktury torbielowe, tworząc trwały wariant torbielowaty. Czasami niszczące masy w postaci szczątków komórkowych są inkrustowane solami wapnia.

Pigmentowany rak podstawnokomórkowy charakteryzuje się histologicznie dyfuzyjną pigmentacją i obecnością melaniny w komórkach. W zrębie guza występuje duża liczba melanofagów o wysokiej zawartości granulek melaniny.

Zwiększona ilość pigmentu jest zwykle wykrywana w wariancie torbielowatym, rzadziej z solidnym i powierzchownym wielocentrycznym. Basaliomy o wyraźnej pigmentacji zawierają dużo melaniny w komórkach nabłonkowych powyżej guza, w całej jego grubości aż do warstwy rogowej.

Powierzchniowy rak podstawnokomórkowy jest często wielokrotny. Histologicznie składa się z małych, wielu stałych kompleksów związanych z naskórkiem, jakby „zawieszonych” na nim, zajmujących tylko górną część skóry właściwej do warstwy siatkowej. Nacieki limfohistiocytarne często występują w zrębie. Wielość ognisk wskazuje na wieloośrodkową genezę tego nowotworu. Powierzchowny bazalioma często powraca po zabiegu na obwodzie blizny.

Rak podstawnokomórkowy podobny do twardziny lub typ „morphea” wyróżnia się obfitym rozwojem tkanki łącznej przez gatunek podobny do twardziny, w którym wąskie pasma podstawowych komórek nabłonkowych są jakby osadzone w skórze właściwej, aż do tkanki podskórnej. Struktury polisadowe można zobaczyć tylko w dużych niciach i komórkach. Reaktywny naciek wokół kompleksów nowotworowych znajdujących się w obrębie masywnego zrębu tkanki łącznej jest z reguły niewielki i wyraźniejszy w strefie aktywnego wzrostu na obrzeżach. Dalszy postęp destrukcyjnych zmian prowadzi do powstawania małych (forma crybroso) i większych jam torbielowatych. Czasami niszczące masy w postaci szczątków komórkowych są inkrustowane solami wapnia.

Rak podstawnokomórkowy z różnicowaniem gruczołowym lub typem adenoidowym charakteryzuje się obecnością, poza stałymi obszarami, wąskich sznurów nabłonkowych, składających się z kilku, a czasem 1-2 rzędów komórek, tworzących struktury rurkowe lub pęcherzykowe. Obwodowe komórki nabłonkowe tych ostatnich mają postać sześcienną, w wyniku czego charakter poli-caddis jest nieobecny lub mniej wyraźny. Komórki wewnętrzne są większe, czasami z wyraźnym kutikulą, jama rur lub struktury pęcherzykowe są wypełnione śluzówką nabłonkową. Reakcja z antygenem karcynoembrionalnym daje dodatnie pozakomórkowe wybarwienie mucyny na powierzchni komórek wyściełających struktury podobne do przewodu.

Rak podstawnokomórkowy z różnicowaniem cykloidalnym charakteryzuje się obecnością ognisk rogowacenia w kompleksach podstawnych komórek nabłonkowych otoczonych komórkami podobnymi do kłujących. W tych przypadkach zrogowacenie występuje z pominięciem stadium keratohyaliny, które przypomina strefę cieśni keratogennej normalnych mieszków włosowych i może mieć różnicowanie trychoidalne. Czasami są niedojrzałe pod mieszkiem włosowym z początkowymi oznakami powstawania pręcików do włosów. W niektórych przykładach wykonania tworzą się struktury przypominające zarodkowe pąki włosów, jak również komórki nabłonkowe zawierające glikogen odpowiadający komórkom zewnętrznej warstwy mieszka włosowego. Czasami może być trudno odróżnić hamartoma z pęcherzykowym pęcherzykiem podstawnym.

Rak podstawnokomórkowy z różnicowaniem łojowym jest rzadki, charakteryzujący się pojawieniem się ognisk lub pojedynczych komórek typowych dla gruczołów łojowych między podstawnymi komórkami nabłonkowymi. Niektóre z nich są duże, obrączkowane pierścieniem, z jasną cytoplazmą i mimośrodowo zlokalizowanymi jądrami. Podczas barwienia Sudanu III odsłaniają tłuszcz. Lipocyty są znacznie mniej zróżnicowane niż w normalnym gruczole łojowym, obserwuje się formy przejściowe między nimi a otaczającymi podstawnymi komórkami nabłonkowymi. Sugeruje to, że ten typ nowotworu jest histogenetycznie związany z gruczołami łojowymi.

Typ fibroepithelial (synonim: fibroepithelioma Pincusa), rzadki typ raka podstawnokomórkowego, który występuje najczęściej w regionie lędźwiowo-krzyżowym, można łączyć z rogowaceniem łojotokowym i powierzchownym rakiem podstawnokomórkowym. Klinicznie może wyglądać jak włókniak. Opisano przypadki wielu zmian.

Histologicznie, w skórze właściwej, ujawniają wąskie i długie pasma podstawnych komórek nabłonkowych, rozciągające się od naskórka, otoczone hiperplastycznym, często obrzękłym, zrębu zmodyfikowanym śluzem z dużą liczbą fibroblastów. Zrąb jest bogaty w naczynia włosowate i bazofilowe tkanki. Sznury nabłonkowe łączą się między sobą, składają się z małych ciemnych komórek z małą ilością cytoplazmy i zaokrąglonych lub owalnych, intensywnie wybarwionych jąder. Czasami w takich sznurach występują małe torbiele wypełnione jednorodną zawartością eozynofilową lub masą rogową.

Zespół neobasokomórkowy (zespół syn. Gordin-Goltsa) jest zespołem poliororganotropowym, autosomalnym dominującym związanym z fakomatozą. Opiera się na kompleksie hiper- lub nowotworowych zmian na podstawie naruszeń rozwoju embrionalnego. Podstawowym objawem jest pojawienie się we wczesnym okresie życia wielu podstawników, któremu towarzyszą odontotenne torbiele szczęk i anomalia żeber. Mot to zaćma i zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. Charakteryzuje się również częstymi zmianami dłoni i podeszew w postaci „depresji”, w których histologicznie występują również struktury bazaloidów. Po wczesnej fazie unikania bazalioma w ciągu kilku lat, zwykle w okresie dojrzewania, w tych obszarach pojawiają się formy wrzodziejące i zaburzające lokalnie jako wskaźnik początku fazy onkologicznej.

Zmiany histologiczne w tym zespole są praktycznie nie do odróżnienia od wymienionych wyżej odmian podstawników. W obszarze „depresji” dłoniowo-podeszwowej występują ubytki warstwy rogowej z przerzedzeniem jej pozostałych warstw i pojawieniem się dodatkowych procesów nabłonkowych z małych typowych komórek podstawnokomórkowych. W tych miejscach rzadko rozwija się rak podstawnokomórkowy. Poszczególne ogniska komórek podstawowych o charakterze liniowym obejmują wszystkie warianty bazaliów organoidalnych.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Histogeneza raka podstawnokomórkowego

Basalioma może rozwijać się zarówno z komórek nabłonkowych, jak iz nabłonka kompleksu pilosebateum. Na odcinkach seryjnych M. Hundeiker i N. Berger (1968) wykazali, że w 90% przypadków guz rozwija się z naskórka. Badanie histochemiczne różnych typów nowotworów wykazuje, że glikogen, glikozaminoglikany w zrębie guza znajdują się w większości komórek, zwłaszcza w obrazach adamantinoidowych i cylindrycznych. Glikoproteiny są stale wykrywane w błonach podstawnych.

Mikroskopia elektronowa ujawniła, że większość komórek kompleksów nowotworowych zawiera standardowy zestaw organelli: małe mitochondria z ciemną matrycą i wolne polirybozy. W punktach styku mostki międzykomórkowe są nieobecne, ale znaleziono wyrostki palcowe i niewielką liczbę kontaktów podobnych do Desmosomu. W miejscach rogowacenia występują warstwy komórek z nienaruszonymi mostkami międzykomórkowymi i dużą liczbą tonofilamentów w cytoplazmie. Czasami znaleziono obszary komórek zawierające kompleksy błon komórkowych, które można interpretować jako przejaw różnicowania gruczołowego. Obecność melanosomów w niektórych komórkach wskazuje na różnicowanie pigmentu. W podstawnych komórkach nabłonkowych nie ma organelli charakterystycznych dla dojrzałych komórek nabłonkowych, co wskazuje na ich niedojrzałość.

Obecnie uważa się, że guz ten rozwija się z pluripotencjalnych kiełkujących komórek nabłonkowych pod wpływem różnych bodźców zewnętrznych. Histologicznie i histochemicznie udowodniono związek raka podstawnokomórkowego z etapem wzrostu anagenu we włosach i podkreślono podobieństwo do proliferujących zarodków pączków. R. Hohlunar (1975) i M. Kumakiri (1978) uważają, że guz ten rozwija się w warstwie rozrodczej ektodermy, gdzie powstają niedojrzałe podstawowe komórki nabłonkowe z potencjałem różnicowania.

[49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Objawy rak podstawnokomórkowy

Podstawnik skóry ma wygląd pojedynczej formacji, półkulisty kształt, często zaokrąglony, lekko uniesiony ponad skórę, różowy lub szaro-czerwony z perłowym odcieniem, ale nie może różnić się od normalnej skóry. Powierzchnia guza jest gładka, w środku znajduje się zwykle lekkie zagłębienie, pokryte cienką, luźno przylegającą skorupą w skali krwi, która po usunięciu zazwyczaj wykazuje erozję. Krawędź owrzodzonego elementu jest grubo zagęszczona, składa się z małych guzków o białawym kolorze, zwykle określanych jako „perły” i posiadających wartość diagnostyczną. W tym stanie guz może istnieć przez lata, powoli wzrastając.

Bazalioma może być wiele. Podstawowa liczba mnoga, według K.V. Daniel Beck i A.A. Kolobyakowa (1979), występuje w 10% przypadków, liczba ognisk nowotworowych może osiągnąć kilkadziesiąt lub więcej, co może być objawem zespołu neobasokomórkowego Gorlina-Goltza.

Wszystkie objawy raka podstawnokomórkowego skóry, w tym zespół Gorlina-Holtza, pozwalają odróżnić następujące formy: wrzodziejące wrzodziejące (ulcus rodens), powierzchowne, twardzinopodobne (morpheus), pigment i włókniakowłókniste. W przypadku wielu zmian te typy kliniczne można obserwować w różnych kombinacjach.

[60], [61], [62], [63], [64], [65]

Formularze

Wygląd powierzchni zaczyna się od pojawienia się ograniczonej różowej plamy. Następnie plamy stają się wyraźnymi konturami, owalnymi, okrągłymi lub nieregularnymi kształtami. Wzdłuż krawędzi ogniska pojawiają się gęste, małe, błyszczące guzki, które łączą się ze sobą i tworzą krawędź podobną do wałka uniesioną ponad skórę. Środek paleniska lekko tonie. Kolor paleniska staje się ciemnoróżowy, brązowy. Zmiany mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Wśród form powierzchownych znajduje się bazalioma samozniszczalna lub pedzhoidnoy ze strefą atrofii (lub bliznowacenia) w środku i łańcuchem małych, gęstych, opalizujących elementów przypominających guz na obwodzie. Zmiany chorobowe osiągają znaczną ilość. Zwykle ma charakter wielokrotny i trwały. Wzrost jest bardzo powolny. Klinicznie może przypominać chorobę Bowena.

W przypadku pigmentu kolor zmiany ma niebieskawy, fioletowy lub ciemnobrązowy kolor. Ten typ jest bardzo podobny do czerniaka, zwłaszcza guzkowego, ale ma gęstszą konsystencję. Badanie dermatoskopowe może zapewnić znaczną pomoc w takich przypadkach.

Wygląd guza charakteryzuje się pojawieniem się guzka, który stopniowo zwiększa swoją wielkość, osiągając średnicę 1,5-3 cm lub większą, nabiera zaokrąglonego wyglądu, stagnuje różowy kolor. Powierzchnia guza jest gładka, z ciężkimi teleangiektazjami, czasem pokrytymi szarawymi łuskami. Czasami jego centralna część wrzodzi i pokrywa się gęstymi skorupami. Rzadko guz wystaje ponad poziom skóry i ma nogę (typu włóknisto-nabłonkowego). W zależności od wielkości są małe i duże formy jedwabne.

Postać wrzodziejąca występuje jako wariant pierwotny lub w wyniku owrzodzenia powierzchownych lub nowotworowych postaci nowotworu. Charakterystyczną cechą postaci wrzodziejącej jest owrzodzenie w kształcie lejka, które ma masywny naciek (naciek guza) z niewyraźnymi granicami związanymi z leżącymi poniżej tkankami. Rozmiar nacieku jest znacznie większy niż sam wrzód (ulcus rodens). Istnieje tendencja do głębokiego owrzodzenia i zniszczenia leżących poniżej tkanek. Czasami formie wrzodziejącej towarzyszą brodawczakowate, brodawkowate narośle.

Typ twardzinopodobny lub blizny-zanikowy jest małą, dobrze określoną zmianą z uszczelką u podstawy, prawie nie unoszącą się nad skórą, o żółtawo-białawym kolorze. Zmiany atroficzne, dyschromię można wykryć w centrum. Okresowo, na obrzeżach elementu, mogą wystąpić ogniska erozji o różnych rozmiarach, pokryte łatwo usuwalną skorupą, co jest bardzo ważne dla diagnozy cytologicznej.

Fibroepithelial tumor Pincusa jest klasyfikowany jako basalioma, chociaż jego przebieg jest bardziej korzystny. Klinicznie objawia się jako guzek lub płytka w kolorze skóry, o gęsto elastycznej konsystencji i praktycznie nie podlega erozji.

[66], [67]

Diagnostyka różnicowa

Basalioma należy odróżnić od rogowiaka kolczystokomórkowego, zpiteliomii komórek kręgowych, ropnego zapalenia skóry Shankriformnogo, choroby Bauena, rogowacenia łojotokowego, liszaja skleroatroficznego, czerniaka złośliwego, chłoniaka skóry.

[68], [69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78]

Leczenie rak podstawnokomórkowy

Leczenie raka podstawnokomórkowego jest chirurgicznym usunięciem guza w zdrowej skórze. W praktyce często stosowana jest kriodestrukcja. Radioterapia jest stosowana w przypadkach, gdy operacja prowadzi do defektu kosmetycznego.

Stosowana zewnętrznie maść prospidinovuyu, kolhamina.