Słoniowacizna zewnętrznych narządów płciowych

Słoniowacizna zewnętrznych narządów płciowych jest bardzo rzadką, ale ciężką chorobą somatyczną charakteryzującą się przewlekłym obrzękiem skóry, podskórnej warstwy tłuszczu i powierzchownej powięzi z upośledzonym odpływem limfy i żył.

Przyczyna jego występowania i mechanizm rozwoju, mimo wieloletniego doświadczenia lekarzy, nie zostały dotychczas dostatecznie poznane.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Jakie są przyczyny słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych?

Wrodzona słoniowacizna obejmuje „rodzinną” postać dziedziczną (chorobę Milroya), która jest rzadka i występuje u członków tej samej rodziny.

Wystąpienie słoniowacizny prącia jest możliwe po obrzezaniu napletka. Ze wszystkich przyczyn o charakterze zapalnym pierwsze miejsce zajmuje róża, która często występuje w dolnej części brzucha, kroczu, zewnętrznych narządach płciowych, a także na kończynach dolnych. Pewne znaczenie w rozwoju słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych odgrywa zakażenie niespecyficzne.

Objawy słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych

Elephantiasis to powoli postępujący proces zapalno-dystroficzny w skórze, podskórnej warstwie tłuszczu, powierzchownej powięzi, z ich zagęszczeniem, pogrubieniem i zmianami bliznowaciejącymi, którym towarzyszy niewydolność naczyń limfatycznych. Patogeneza elephantiasis opiera się na zaburzeniach krążenia limfy na różnych poziomach układu limfatycznego z następowym gromadzeniem się płynu białkowego (do 5%) w tkance śródmiąższowej, co prowadzi do zaburzenia metabolizmu białek i wody i soli w tkankach, wywołując ich zmiany dystroficzne z następową hialinozą i stwardnieniem.

W przypadku słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych, głębokie naczynia limfatyczne, ciała jamiste, cewka moczowa oraz jądra z przydatkami zazwyczaj nie biorą udziału w procesie patologicznym.

Do objawów słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych zalicza się powiększenie zewnętrznych narządów płciowych, które czasami może osiągać ogromne rozmiary, a patologicznie zmieniona moszna waży kilkadziesiąt kilogramów.

Diagnostyka słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych

Diagnostyka słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych obejmuje badanie, palpację patologicznie zmienionych tkanek miękkich, badanie palcem prostaty i regionalnych węzłów chłonnych, a także techniki specjalne (określenie obwodu i objętości narządów płciowych, termometrię skóry, test pęcherzowy Aldricha, badanie mikroflory skóry i podskórnej warstwy tłuszczu, prześwietlenie kości i tkanek miękkich, limfografię, a w niektórych przypadkach wenografię).

Na „miękkich” zdjęciach rentgenowskich miednicy i kręgosłupa lędźwiowego nie stwierdza się zmian w tkance kostnej u chorych na słoniowaciznę wrodzoną i nabytą.

Nieco więcej informacji w badaniu naczyń limfatycznych uzyskuje się dzięki limfografii bezpośredniej – metodzie bezpośredniego wprowadzania środka kontrastowego do wcześniej zabarwionych naczyń limfatycznych.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Leczenie słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych

Leczenie konserwatywne słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych

Leczenie konserwatywne stosuje się w początkowych stadiach choroby, ma ono na celu wyeliminowanie zarówno choroby podstawowej, jak i jej powikłań, które występują u pacjentów w zaawansowanych stadiach choroby. Chorym na słoniowaciznę zaleca się odpoczynek, miejscowo stosuje się ciepłe i zimne okłady, skórę smaruje się różnymi maściami z tłuszczami zwierzęcymi w celu zmniejszenia obrzęku w zmienionych otologicznie tkankach.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie chirurgiczne słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych

Spośród licznych istniejących metod leczenia operacyjnego słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych, za najbardziej prawidłową uznaje się obecnie radykalne usunięcie patologicznie zmienionych tkanek zewnętrznych narządów płciowych z późniejszym przeszczepem skóry. Przed operacją pacjenci są starannie przygotowywani.

Wskazania do leczenia operacyjnego słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych:

• wrodzone zaburzenie krążenia limfatycznego zewnętrznych narządów płciowych:
• utrzymujący się, postępujący obrzęk;
• gwałtowny wzrost rozmiarów i deformacja zewnętrznych narządów płciowych z przewlekłym zaburzeniem krążenia limfatycznego i wielokrotnymi nawrotami róży.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego: niedokrwistość niedobarwliwa, rak i aktywna postać gruźlicy płuc. Operacja musi spełniać następujące wymagania:

• fizjologiczne i proste;
• radykalne usunięcie patologicznie zmienionej tkanki jako profilaktyka ewentualnego nawrotu choroby;
• osiągnięcie najkorzystniejszych rezultatów funkcjonalnych i kosmetycznych.

Zasady leczenia operacyjnego słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych:

• indywidualne podejście do leczenia operacyjnego;
• chęć wykonania jednoetapowej operacji prącia i moszny u młodych pacjentów o dobrym ogólnym stanie zdrowia;
• w innych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku, zabieg przeprowadza się dwuetapowo (pierwszy etap to radykalne usunięcie moszny, drugi etap to usunięcie zmienionych chorobowo tkanek miękkich prącia z późniejszym przeszczepem skóry);
• wszystkie zabiegi wykonywane są w znieczuleniu.

Linię proponowanego nacięcia skóry zaznacza się na mosznie jasnozielonym roztworem. Zaczynając od przedniej powierzchni podstawy moszny, wykonuje się stopniowe wycinanie włóknisto zmienionej skóry i warstwy tłuszczu podskórnego do pełnej głębokości właściwych błon jąder. Następnie formuje się łoże dla jąder przy zewnętrznych otworach kanałów pachwinowych, gdzie jądra mocuje się dwoma lub trzema szwami jedwabnymi. Tę technikę zanurzania jąder przy zewnętrznym pierścieniu pachwinowym opracował profesor NI Krakovsky w 1962 roku. Następnie wykonuje się ostrożną hemostazę. Stopniowe wycinanie patologicznie zmienionych tkanek miękkich z jednoczesnym szybkim zastosowaniem zacisków hemostatycznych i ich późniejszym szyciem zapobiega utracie krwi. Średnio utrata krwi wynosi 100-150 ml.

Mosznę tworzy się poprzez mobilizację skóry wraz z warstwą tłuszczu podskórnego, pobraną w postaci przeciwpółksiężycowatych płatów niezmienionej skóry u podstawy moszny i krocza.

Ranę zszywa się ściśle, wprowadzając jeden lub dwa dreny czynne przez przeciwne otwory do odpływu wysięku. Trzy do czterech tygodni po pierwszej operacji wykonuje się drugi etap operacji - radykalne wycięcie patologicznie zmienionych tkanek prącia z następową autoplastyką z rozciętym płatem skóry. W tym celu operację rozpoczyna się od wycięcia włóknisto zmienionej skóry, warstwy tłuszczu podskórnego, powierzchownej powięzi, napletka prącia okrężnie od nasady do główki, gdzie pozostawia się wewnętrzny liść napletka o szerokości nie większej niż 3 mm. Rozcięty wolny płat skóry o grubości 0,3-0,5 mm, pobrany dermatomem z przedniej powierzchni zdrowego uda, umieszcza się tymczasowo w jałowym roztworze soli fizjologicznej.

Dwa rozdzielone, wolne płaty skóry są umieszczane wzdłużnie na przedniej i tylnej powierzchni prącia. Płaty skóry są przyszywane do skóry okolicy łonowej, do pozostałej części wewnętrznej warstwy napletka i zszywane oddzielnymi jedwabnymi szwami. Na płatach skóry są wykonywane nacięcia, aby umożliwić odpływ wysięku.

W przyszłości prowadzona jest obserwacja dynamiczna. Możliwe jest leczenie sanatoryjne i uzdrowiskowe.

Nowoczesne metody diagnostyki i leczenia słoniowacizny zewnętrznych narządów płciowych dowodzą, że właściwa diagnoza i leczenie są kluczem do uzyskania dobrych rezultatów natychmiastowych i długoterminowych.