Wrodzone anomalie dróg żółciowych: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Większość wrodzonych anomalii dróg żółciowych może być związana z brakiem pierwotnego pączkowania jelita przedniego lub z brakiem ponownego otwarcia światła gęstego pęcherzyka żółciowego i uchyłka żółciowego.

Wątroba i drogi żółciowe powstają z nerkowatego wyrostka ściany brzusznej jelita przedniego pierwotnego, położonego czaszkowo od woreczka żółtkowego. Prawy i lewy płat wątroby tworzą się z dwóch gęstych pędów komórkowych, a wątrobowy i wspólny przewód żółciowy tworzą się z wydłużonego uchyłka. Pęcherzyk żółciowy tworzy się z mniejszego skupiska komórek w tym samym uchyłku. Już we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego przewody żółciowe są drożne, ale następnie proliferujący nabłonek zamyka ich światło. Z czasem następuje ponowne otwarcie światła, które rozpoczyna się jednocześnie w różnych obszarach gęstego zawiązku pęcherzyka żółciowego i stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie przewody żółciowe. Do 5. tygodnia ciąży kończy się formowanie przewodu pęcherzykowego, przewodu żółciowego wspólnego i przewodu wątrobowego, a do 3. miesiąca okresu wewnątrzmacicznego wątroba płodu zaczyna wydzielać żółć.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasyfikacja wrodzonych anomalii dróg żółciowych

Anomalie rozrostu jelita przedniego pierwotnego

• Brak wzrostu
• Brak dróg żółciowych
• Brak pęcherzyka żółciowego
• Dodatkowe odrosty lub rozszczepienie odrostów
• Dodatkowy pęcherzyk żółciowy
• Dwudzielny pęcherzyk żółciowy
• Dodatkowe przewody żółciowe
• Migracja wzrostu w lewo (zwykle w prawo)
• Lewa strona pęcherzyka żółciowego

Anomalie w formowaniu światła z gęstego wyrostka żółciowego

• Zaburzenie tworzenia światła dróg żółciowych
• Wrodzona niedrożność dróg żółciowych
• Wrodzone zarośnięcie przewodu pęcherzykowego
• Torbiel przewodu żółciowego
• Zaburzenie tworzenia światła pęcherzyka żółciowego
• Pęcherzyk żółciowy szczątkowy
• Uchyłek dna pęcherza moczowego
• Typ surowiczy „czapki frygijskiej”
• Woreczek żółciowy w kształcie klepsydry

Zachowanie przewodu wątrobowego pęcherzykowego

• Uchyłek trzonu lub szyjki pęcherzyka żółciowego

Zachowanie wewnątrzwątrobowego pęcherzyka żółciowego

Anomalie szczątkowe pęcherzyka żółciowego

• Typ retrosurowy „czapki frygijskiej”

Dodatkowe fałdy otrzewnej

• Zrosty wrodzone
• Wędrujący pęcherzyk żółciowy

Anomalie tętnic wątrobowych i pęcherzykowych

• Dodatkowe tętnice
• Nieprawidłowe położenie tętnicy wątrobowej względem przewodu pęcherzykowego

Te wrodzone anomalie zazwyczaj nie mają znaczenia klinicznego. Czasami anomalie dróg żółciowych powodują zastój żółci, stan zapalny i tworzenie się kamieni żółciowych. Jest to ważne dla radiologów i chirurgów, którzy operują drogi żółciowe lub wykonują przeszczepy wątroby.

Anomalie dróg żółciowych i wątroby mogą być związane z innymi wrodzonymi anomaliami, w tym wadami serca, polidaktylią i wielotorbielowatością nerek. Rozwój anomalii dróg żółciowych może być związany z infekcjami wirusowymi u matki, takimi jak różyczka.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Brak pęcherzyka żółciowego

Istnieją dwa typy tej rzadkiej wrodzonej anomalii.

Anomalie typu I są związane z upośledzonym pochodzeniem pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego z uchyłka wątrobowego jelita przedniego. Anomalie te są często związane z innymi anomaliami układu żółciowego.

Anomalie typu II są związane z zaburzeniem formowania światła w gęstym zarodku pęcherzyka żółciowego. Zazwyczaj są one połączone z atrezją zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Pęcherzyk żółciowy jest obecny, ale tylko w stanie szczątkowym. Anomalie te są wykrywane u niemowląt z objawami wrodzonej atrezji dróg żółciowych.

W większości przypadków takie dzieci mają również inne poważne wrodzone anomalie. Dorośli zazwyczaj nie mają innych anomalii. W niektórych przypadkach możliwy jest ból w prawym górnym kwadrancie brzucha lub żółtaczka. Niewykrycie pęcherzyka żółciowego podczas badania USG jest czasami uważane za chorobę pęcherzyka żółciowego i pacjent jest kierowany na operację. Lekarz powinien być świadomy możliwości agenezji lub ektopowej lokalizacji pęcherzyka żółciowego. Cholangiografia ma ogromne znaczenie dla ustalenia diagnozy. Niewykrycie pęcherzyka żółciowego podczas operacji nie może służyć jako dowód jego braku. Pęcherzyk żółciowy może znajdować się wewnątrz wątroby, być ukryty przez wyraźne zrosty lub zaniknąć z powodu zapalenia pęcherzyka żółciowego.

Należy wykonać cholangiografię śródoperacyjną.

Podwójny pęcherzyk żółciowy

Podwójny pęcherzyk żółciowy jest bardzo rzadki. Podczas rozwoju embrionalnego w wątrobowym lub wspólnym przewodzie żółciowym często tworzą się małe kieszonki. Czasami utrzymują się i tworzą drugi pęcherzyk żółciowy, który ma własny przewód pęcherzykowy, który może przechodzić bezpośrednio przez tkankę wątroby. Jeśli kieszonka powstaje z przewodu pęcherzykowego, oba pęcherzyki żółciowe mają wspólny przewód pęcherzykowy w kształcie litery Y.

Podwójny pęcherzyk żółciowy można wykryć za pomocą różnych metod obrazowania. Procesy patologiczne często rozwijają się w dodatkowym narządzie.

Dwuczęściowy pęcherzyk żółciowy jest niezwykle rzadką wrodzoną anomalią. W okresie embrionalnym zarodek pęcherzyka żółciowego ulega podwojeniu, ale pierwotne połączenie zostaje zachowane i powstają dwa oddzielne, niezależne pęcherze ze wspólnym przewodem pęcherzykowym.

Anomalia ta nie ma znaczenia klinicznego.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Dodatkowe przewody żółciowe

Dodatkowe przewody żółciowe są rzadkie. Przewód dodatkowy zwykle należy do prawej wątroby i łączy się ze wspólnym przewodem wątrobowym między jego początkiem a przewodem pęcherzykowym. Może jednak łączyć się z przewodem pęcherzykowym, pęcherzykiem żółciowym lub wspólnym przewodem żółciowym.

Przewody wątrobowe pęcherzykowe powstają w wyniku zachowania istniejącego połączenia pęcherzyka żółciowego z miąższem wątroby u płodu z naruszeniem rekanalizacji światła przewodów wątrobowych prawego i lewego. Odpływ żółci zapewnia przewód pęcherzykowy, który wpływa bezpośrednio do zachowanego przewodu wątrobowego lub przewodu wątrobowego wspólnego lub do dwunastnicy.

Podczas operacji dróg żółciowych i przeszczepu wątroby należy wziąć pod uwagę obecność dodatkowych przewodów, ponieważ przypadkowe podwiązanie lub skrzyżowanie tych przewodów może skutkować powstaniem zwężeń lub przetok.

[ 18 ]

Lewa strona pęcherzyka żółciowego

W tej rzadkiej anomalii pęcherzyk żółciowy znajduje się pod lewym płatem wątroby na lewo od więzadła sierpowatego. Powstaje, gdy w okresie embrionalnym zarodek z uchyłka wątrobowego przemieszcza się nie w prawo, lecz w lewo. Jednocześnie możliwe jest niezależne utworzenie się drugiego pęcherzyka żółciowego z lewego przewodu wątrobowego przy zaburzeniach rozwojowych lub regresji prawidłowo zlokalizowanego pęcherzyka żółciowego.

Przy przełożeniu narządów wewnętrznych zachowane zostają prawidłowe względne położenie pęcherzyka żółciowego i wątroby, znajdujących się w lewej połowie jamy brzusznej.

Lewostronne położenie pęcherzyka żółciowego nie ma znaczenia klinicznego.

Zatoki Rokitansky'ego-Aschoffa

Zatoki Rokitansky'ego-Aschoffa to przepuklinowe wypukłości błony śluzowej pęcherzyka żółciowego przez warstwę mięśniową (śródścienna uchyłkowatość), które są szczególnie widoczne w przewlekłym zapaleniu pęcherzyka żółciowego, gdy wzrasta ciśnienie w świetle pęcherza. W doustnej cholecystografii zatoki Rokitansky'ego-Aschoffa przypominają koronę wokół pęcherzyka żółciowego.

Złożony pęcherzyk żółciowy

Pęcherzyk żółciowy, na skutek ostrego wygięcia w okolicy dna, ulega takiej deformacji, że przypomina tzw. czapkę frygijską.

Czapka frygijska to stożkowata czapka lub kaptur z zakrzywionym lub pochylonym do przodu wierzchołkiem, noszona przez starożytnych Frygów; nazywana jest „czapką wolności” (Oxford Dictionary). Istnieją dwie odmiany tej anomalii.

1. Fałda między ciałem a dnem to retrosurowicza „czapka frygijska”. Jej przyczyną jest powstanie nieprawidłowej fałdy pęcherzyka żółciowego wewnątrz dołu zarodkowego.
2. Zagięcie między ciałem a lejkiem to surowicza „czapka frygijska”. Jej przyczyną jest nieprawidłowe zagięcie samego dołu w początkowych stadiach rozwoju. Zagięcie pęcherzyka żółciowego jest utrwalone przez więzadła płodowe lub resztkowe przegrody powstałe z powodu opóźnienia w formowaniu się światła w gęstym nabłonkowym zarodku pęcherzyka żółciowego.

Opróżnianie złożonego pęcherzyka żółciowego nie jest upośledzone, więc anomalia nie ma znaczenia klinicznego. Powinna być znana, aby prawidłowo zinterpretować dane cholecystograficzne.

Klepsydrowy pęcherzyk żółciowy. Ta anomalia jest prawdopodobnie odmianą „czapki frygijskiej”, prawdopodobnie typu surowiczego, tylko bardziej wyraźną. Stałość położenia dna podczas skurczu i niewielki rozmiar połączenia między dwiema częściami pęcherzyka żółciowego wskazują, że jest to stała anomalia wrodzona.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Uchyłki pęcherzyka żółciowego i przewodów żółciowych

Uchyłki trzonu i szyi mogą powstawać z pozostałych przewodów wątrobowych, które normalnie łączą pęcherzyk żółciowy z wątrobą w okresie embrionalnym.

Uchyłki dna powstają w wyniku niepełnego ponownego uformowania światła w gęstym nabłonku pęcherzyka żółciowego. Gdy niepełna przegroda zwęża obszar dna pęcherzyka żółciowego, powstaje mała jama.

Te uchyłki są rzadkie i nie mają znaczenia klinicznego. Wrodzone uchyłki należy odróżnić od pseudouchyłków, które rozwijają się w chorobach pęcherzyka żółciowego w wyniku jego częściowej perforacji. W tym przypadku pseudouchyłek zwykle zawiera duży kamień żółciowy.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Położenie wewnątrzwątrobowe pęcherzyka żółciowego

Pęcherzyk żółciowy jest normalnie otoczony tkanką wątroby do 2. miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego; później zajmuje pozycję poza wątrobą. W niektórych przypadkach wewnątrzwątrobowe położenie pęcherzyka żółciowego może się utrzymywać. Pęcherzyk żółciowy jest położony wyżej niż normalnie i jest otoczony tkanką wątroby w większym lub mniejszym stopniu, ale nie całkowicie. Często rozwijają się w nim procesy patologiczne, ponieważ jego skurcze są utrudnione, co przyczynia się do infekcji i późniejszego tworzenia kamieni żółciowych.

Wrodzone zrosty pęcherzyka żółciowego

Wrodzone zrosty pęcherzyka żółciowego są bardzo powszechne. Są to warstwy otrzewnej, które tworzą się podczas rozwoju embrionalnego poprzez rozciąganie przedniej krezki, która tworzy mniejszą sieć. Zrosty mogą rozciągać się od wspólnego przewodu żółciowego bocznie nad pęcherzykiem żółciowym do dwunastnicy, do zgięcia wątrobowego okrężnicy, a nawet do prawego płata wątroby, prawdopodobnie zamykając otwór sieciowy (otwór Winstona). W mniej ciężkich przypadkach zrosty rozciągają się od mniejszej sieci przez przewód pęcherzykowy i ku przodowi do pęcherzyka żółciowego lub tworzą krezkę pęcherzyka żółciowego („wędrujący” pęcherzyk żółciowy).

Zrosty te nie mają znaczenia klinicznego i nie należy ich mylić ze zrostami zapalnymi powstającymi w wyniku interwencji chirurgicznych.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Wędrujący pęcherzyk żółciowy i skręt pęcherzyka żółciowego

W 4-5% przypadków pęcherzyk żółciowy ma błonę podporową. Otrzewna otacza pęcherzyk żółciowy i zbiega się w dwóch warstwach, tworząc fałd lub krezkę, która kotwiczy pęcherzyk żółciowy do spodniej powierzchni wątroby. Ten fałd może pozwolić pęcherzykowi żółciowemu „zawisnąć” 2-3 cm pod powierzchnią wątroby.

Ruchomy pęcherzyk żółciowy może się obracać, co prowadzi do jego skrętu. W takim przypadku dopływ krwi do pęcherza zostaje zakłócony, co może prowadzić do zawału serca.

Skręt pęcherzyka żółciowego występuje zwykle u szczupłych, starszych kobiet. Wraz z wiekiem warstwa tłuszczu w sieci zmniejsza się, a zmniejszenie napięcia mięśni jamy brzusznej i miednicy prowadzi do znacznego przemieszczenia narządów jamy brzusznej w kierunku ogonowym. Pęcherzyk żółciowy, który ma krezkę, może się skręcić. To powikłanie może rozwinąć się w każdym wieku, w tym w dzieciństwie.

Skręt objawia się nagłym, silnym, ciągłym bólem w okolicy nadbrzusza i prawym podżebrzu, promieniującym do pleców i towarzyszącym wymiotom i zapaści. Palpacja guzopodobnej formacji przypominającej powiększony pęcherzyk żółciowy może zniknąć w ciągu kilku godzin. Wskazana jest cholecystektomia.

Nawrotom niepełnego skrętu towarzyszą ostre epizody objawów opisanych powyżej. W badaniu USG lub TK pęcherzyk żółciowy jest zlokalizowany w dolnej części brzucha, a nawet w jamie miednicy, utrzymywany przez długi, zakrzywiony w dół przewód pęcherzykowy. Cholecystektomia jest wskazana we wczesnym okresie życia.

Anomalie przewodu pęcherzykowego i tętnicy pęcherzykowej

W 20% przypadków przewód pęcherzykowy nie łączy się bezpośrednio ze wspólnym przewodem wątrobowym, ponieważ jest położony równolegle do niego w jednym łącznotkankowym tunelu. Czasami spiralnie owija się wokół wspólnego przewodu wątrobowego.

Ta anomalia ma ogromne znaczenie dla chirurgów. Dopóki przewód pęcherzykowy nie zostanie ostrożnie oddzielony i jego połączenie ze wspólnym przewodem wątrobowym nie zostanie zidentyfikowane, istnieje ryzyko podwiązania wspólnego przewodu wątrobowego z katastrofalnymi konsekwencjami.

Tętnica torbielowata może wychodzić nie z prawej tętnicy wątrobowej, jak to jest normalne, ale z lewej tętnicy wątrobowej lub nawet z tętnicy żołądkowo-dwunastniczej. Dodatkowe tętnice torbielowate zwykle wychodzą z prawej tętnicy wątrobowej. W tym przypadku chirurg musi również zachować ostrożność podczas izolowania tętnicy torbielowatej.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Łagodne zwężenia dróg żółciowych

Łagodne zwężenia dróg żółciowych są rzadkie, zwykle występują po zabiegu chirurgicznym, zwłaszcza laparoskopowym lub „otwartym” usunięciu pęcherzyka żółciowego. Mogą również rozwinąć się po przeszczepie wątroby, pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych, przewlekłym zapaleniu trzustki i urazie jamy brzusznej.

Objawy kliniczne zwężeń dróg żółciowych to cholestaza, której może towarzyszyć sepsa, oraz ból. Rozpoznanie ustala się za pomocą cholangiografii. W większości przypadków przyczynę choroby można ustalić na podstawie obrazu klinicznego.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]