Wrodzone anomalie dróg żółciowych: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Większość wad wrodzonych żółciowe mogą być związane z naruszeniem kiełkujący od pierwotnego lub źródłowego jelita przedniego naruszenie ponownego prześwitu gęsty pęcherzyka żółciowego i uchyłki.

Wątroby i drogi żółciowe powstają z nerkowo-podobnego wyrostka ściany brzusznej pierwotnego przedniego okrężnicy, zlokalizowanego czaszkowo do worka żółtkowego. Spośród dwóch gęstych komórek powstają prawe i lewe płaty wątroby, a wątroba i ogólne przewody żółciowe powstają z wydłużonego uchyłka. Woreczek żółciowy jest utworzony z mniejszej grupy komórek w tym samym uchu. Już we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego drogi żółciowe są przejezdne, ale następnie proliferujący nabłonek zamyka światło. Z biegiem czasu następuje ponowne otwarcie światła, które rozpoczyna się jednocześnie w różnych częściach gęstego rdzenia pęcherzyka żółciowego i stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie drogi żółciowe. Do 5. Tygodnia dochodzi do uformowania się pęcherza, przewodu żółciowego ogólnego i przewodów wątrobowych, a w trzecim miesiącu okresu wewnątrzmacicznego wątroba płodu zaczyna wydzielać żółć.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klasyfikacja wrodzonych anomalii dróg żółciowych

Anomalie powstawania pierwotnego odcinka przedniego jelit

• Brak wzrostu
• Brak przewodów żółciowych
• Brak pęcherzyka żółciowego
• Dodatkowe przerośnięcie lub rozszczepienie wzrostu
• Dodatkowe pęcherzyka żółciowego
• Dwuliścienny pęcherzyk żółciowy
• Dodatkowe drogi żółciowe
• Migracja odrostu w lewo (normalnie po prawej)
• Lewostronny układ pęcherzyka żółciowego

Anomalie powstawania światła z gęstego palucha

• Naruszenie powstawania światła dróg żółciowych
• Wrodzone zanikanie dróg żółciowych
• Wrodzone obliteracja przewodu pęcherzykowego
• Torbiel Choledocha
• Naruszenie formowania się światła pęcherzyka żółciowego
• Podstawowy pęcherzyk żółciowy
• Uchyłek dolnej części pęcherza moczowego
• Poważny rodzaj "czapki frygijskiej"
• Pęcherz żółciowy w postaci klepsydry

Zachowanie przewodu pęcherzowo-wątrobowego

• Uchyłka ciała lub szyjki macicy pęcherzyka żółciowego

Zachowanie pęcherzyka żółciowego wewnątrzwątrobowego

Anomalie zakładki rdzenia pęcherzyka żółciowego

• Retroserous typu "Phrygian cap"

Dodatkowe fałdy otrzewnej

• Wrodzone zrosty
• Wędrujący pęcherzyk żółciowy

Anomalie tętnic wątrobowych i trzustkowych

• Dodatkowe tętnice
• Nieprawidłowe umiejscowienie tętnicy wątrobowej w stosunku do przewodu pęcherzykowego

Te wrodzone anomalie zwykle nie mają znaczenia klinicznego. Czasami anomalie żółciowe powodują stagnację żółci, stany zapalne i tworzenie kamieni żółciowych. Jest to ważne dla radiologów i chirurgów operujących na drogach żółciowych lub przeprowadzających transplantację wątroby.

Anomalie dróg żółciowych i wątroby można łączyć z innymi wrodzonymi anomaliami, w tym chorobami serca, polidaktylową i policystyczną chorobą nerek. Rozwój zaburzeń dróg żółciowych może być związany z infekcjami wirusowymi u matki, na przykład z różyczką.

[6], [7], [8], [9]

Brak pęcherzyka żółciowego

Istnieją dwa rodzaje tej rzadkiej anomalii wrodzonej.

Anomalie typu I wiążą się z naruszeniem ucieczki pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherza moczowego z uchyłka wątroby przedniego jelita. Anomalie te często łączone są z innymi anomaliami układu żółciowego.

Anomalie typu II są związane z zaburzeniem tworzenia się światła w gęstym rdzeniu pęcherzyka żółciowego. Zazwyczaj łączy się je z atreją zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Woreczek żółciowy jest obecny, tylko w stanie szczątkowym. Anomalie te wykrywane są u niemowląt z objawami wrodzonej atrezji dróg żółciowych.

W większości przypadków dzieci te mają inne poważne wrodzone anomalie. Dorośli zwykle nie mają innych anomalii. W niektórych przypadkach ból jest możliwy w prawym górnym kwadrancie brzucha lub żółtaczki. Niemożność wykrycia pęcherzyka żółciowego za pomocą ultradźwięków jest czasami uważana za chorobę pęcherzyka żółciowego i wysyła pacjenta do operacji. Lekarz powinien zdawać sobie sprawę z możliwości agenezji lub ektopowej lokalizacji pęcherzyka żółciowego. Cholangiografia jest najważniejsza dla ustalenia diagnozy. Nieobecność pęcherzyka żółciowego podczas operacji nie może służyć jako dowód jego nieobecności. Woreczek żółciowy może być zlokalizowany wewnątrz wątroby, ukryć się w wyraźnych zrostach, zaniku z powodu zapalenia pęcherzyka żółciowego.

Powinno się wykonać cholangiografię śródoperacyjną.

Podwójny pęcherzyk żółciowy

Podwójny pęcherzyk żółciowy występuje bardzo rzadko. Podczas rozwoju embrionalnego w wątrobie lub przewodzie żółciowym ogólnym często powstają małe kieszenie. Czasami utrzymują się i tworzą drugi pęcherzyk żółciowy, mający torbielowaty przewód, który może przejść bezpośrednio przez tkankę wątroby. Jeśli kieszeń jest utworzona z kanału pęcherzykowego, dwa pęcherzyki żółciowe mają wspólny kanał pęcherza w kształcie litery Y.

Podwójny pęcherzyk żółciowy można zidentyfikować za pomocą różnych technik obrazowania. W dodatkowym narządzie często rozwijają się patologiczne procesy.

Dwuczęściowy pęcherzyk żółciowy jest niezwykle rzadką wadą wrodzoną. W okresie embrionalnym występuje podwojenie rudymentu pęcherzyka żółciowego, ale pierwotny związek zostaje zachowany i powstają dwa oddzielne niezależne pęcherze ze wspólnym kanałem pęcherza.

Anomalia nie ma znaczenia klinicznego.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Dodatkowe drogi żółciowe

Dodatkowe przewody żółciowe są rzadkie. Dodatkowy przewód zazwyczaj odnosi się do właściwych części wątroby i jest połączony ze zwykłym przewodem wątrobowym w okresie między jego początkiem a miejscem zbieżności przewodu pęcherza moczowego. Można go jednak podłączyć do przewodu pęcherza moczowego, pęcherzyka żółciowego lub przewodu żółciowego wspólnego.

Kanały pęcherzowo-wątrobowego powstają dzięki zachowaniu istniejącego płodu związku pęcherzyka z miąższu wątroby z naruszeniem udrożnienia światła po prawej i lewej stronie kanałów wątroby. Wypływ żółci jest zapewniany przez przewód pęcherza moczowego, który przepływa bezpośrednio do przechowywanego przewodu wątrobowego lub przewodu wątrobowego lub do dwunastnicy.

Obecność dodatkowych przewodów musi być uwzględniona w operacjach na drogach żółciowych i transplantacji wątroby, ponieważ przy przypadkowym bandażowaniu lub krzyżowaniu mogą pojawić się zwężenia lub przetoki.

[18]

Lewostronny układ pęcherzyka żółciowego

Z tą rzadką anomalią, pęcherzyk żółciowy znajduje się pod lewym płatem wątroby na lewo od więzadła półksiężyca. Powstaje, gdy zaczep z uchyłka wątrobowego migruje w lewo w okresie embrionalnym. Jednocześnie możliwe jest niezależne formowanie się drugiej woreczka żółciowego z lewego przewodu wątrobowego, jeśli zaburzony jest rozwój lub regresja normalnie położonego pęcherzyka żółciowego.

Przy transpozycji narządów wewnętrznych zachowana jest normalna interpolacja pęcherzyka żółciowego i wątroby po lewej stronie jamy brzusznej.

Lewostronny układ pęcherzyka żółciowego nie ma znaczenia klinicznego.

Sines Rokitansky-Aschoff

Zatok Rokitansky-Aschoff są gryzhepodobnye występy śluzowej pęcherzyka przez warstwę mięśni (stacjonarne uchyłkowatości), które są szczególnie widoczne w przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego, gdy ciśnienie w przestrzeni wewnętrznej pęcherza jest lepsza. W przypadku doustnych holetsistografii zatok Rokitansky-Aschoff przypominają koronę wokół pęcherzyka.

Złożony pęcherzyk żółciowy

Woreczek żółciowy, w wyniku ostrej zmiany dna, deformuje się w taki sposób, że przypomina tzw. Czapkę frygijską.

Czapka frygijska to stożkowa czapka lub czapka z zakrzywionym lub nachylonym do przodu topem, który nosili starożytni frygijczycy; nazywa się "czapką wolności" (Oxford Dictionary of English). Istnieją dwie odmiany anomalii.

1. A zakręt między ciałem a dnem to wsteczny "czapka frygijska". Jego przyczyną jest powstawanie nieprawidłowego fałdu pęcherzyka żółciowego w obrębie dołu płodowego.
2. Zakręt między ciałem a lejkiem to surowa "czapka frygijska". Jego przyczyną jest anomalna krzywa samego dołu we wczesnych stadiach rozwoju. Gięcie pęcherzyka żółciowego jest ustalane przez więzadła płodowe lub resztkowe przegrody powstałe w wyniku opóźnienia w tworzeniu światła w gęstym rdzeniu nabłonkowym pęcherzyka żółciowego.

Opróżnianie złożonego pęcherzyka żółciowego nie jest naruszone, więc nieprawidłowość nie ma znaczenia klinicznego. Powinieneś o tym wiedzieć, aby poprawnie interpretować dane dotyczące cholecystografii.

Pęcherz żółciowy w postaci klepsydry. Prawdopodobnie ta anomalia jest rodzajem "czapki frygijskiej", prawdopodobnie surowej, tylko bardziej wyraźnej. Stałość dolnej pozycji podczas skurczu i niewielki rozmiar komunikacji między dwiema częściami pęcherzyka żółciowego wskazują, że jest to stała wrodzona anomalia.

[19], [20], [21], [22]

Uchyłki woreczka żółciowego i przewodów

Uchyłki ciała i szyi mogą pochodzić z pozostałych kanałów pęcherzowo-moczowodowych, które zwykle w okresie embrionalnym łączą woreczek żółciowy z wątrobą.

Uchyłki na dnie tworzą się z niepełnym odtworzeniem światła w gęstym rdzeniu nabłonka pęcherzyka żółciowego. Podczas wyciągania niekompletnej przegrody w rejonie dna pęcherzyka żółciowego tworzy się małe wgłębienie.

Uchyłki są rzadkie i nie mają znaczenia klinicznego. Wrodzone uchyłki należy odróżnić od pseudointerek, które rozwijają się w chorobach pęcherzyka żółciowego w wyniku jego częściowej perforacji. Pseudodiverticul w tym przypadku zwykle zawiera duży kamień żółciowy.

[23], [24], [25], [26]

Lokalizacja wewnątrz pęcherzyka żółciowego

Woreczek żółciowy zwykle jest otoczony tkanką wątroby przed drugim miesiącem rozwoju wewnątrzmacicznego; w przyszłości zajmuje pozycję poza wątrobą. W niektórych przypadkach dochodzi do utrzymywania się wewnątrzwątrobowego położenia pęcherzyka żółciowego. Woreczek żółciowy jest większy niż normalny i mniej lub bardziej otoczony tkanką wątrobową, ale nie do końca. Często rozwija się procesy patologiczne, ponieważ skurcze są trudne, co przyczynia się do infekcji i późniejszego tworzenia kamieni żółciowych.

Wrodzone skurcze pęcherzyka żółciowego

Wrodzone skurcze pęcherzyka żółciowego są bardzo częste. Są to arkusze otrzewnej, które tworzą się podczas rozwoju zarodkowego, gdy rozciąga się przedni krezek, tworząc mały gruczoł. Zrosty może rozciągać się od zwykłego przewodu żółciowego w kierunku poprzecznym nad pęcherzyka do dwunastnicy wątroby, okrężnicy gięcia lub nawet prawy płat wątroby może gruczołu zamykania otworu (otwór Winslow). W łagodniejszych zrostów zmiany propagują z omentulum przez kanał torbielowate i przedniej pęcherzyka żółciowego lub formy krezki pęcherzyka ( „wędrować” pęcherzyka żółciowego).

Te zrosty nie mają znaczenia klinicznego. Podczas zabiegów chirurgicznych nie należy przyjmować ich z powodu zrostów zapalnych.

[27], [28], [29], [30], [31]

Wędrujący pęcherzyk żółciowy i skręt pęcherzyka żółciowego

W 4-5% przypadków pęcherzyk żółciowy ma membranę podtrzymującą go. Otrzewna zamyka pęcherzyka żółciowego i zbiegają się w postaci dwóch liści, tworząc fałd lub krezki, mocowania pęcherzyka żółciowego do dolnej powierzchni wątroby. Ta fałda może pozwolić "pęcherzykowi żółciowemu" zawiesić się 2-3 cm poniżej powierzchni wątroby.

Ruchomy pęcherzyk żółciowy może się obracać, co prowadzi do jego skręcenia. W tym samym czasie dopływ krwi do pęcherza zostaje przerwany w wyniku zawału.

Skręcenie pęcherzyka żółciowego występuje zwykle u szczupłych starszych kobiet. W miarę zmniejszania się starzenia się warstwy tłuszczowej w sieci, zmniejszenie napięcia mięśni jamy brzusznej i miednicy prowadzi do znacznego przesunięcia jamy brzusznej w kierunku ogonowym. Pęcherzyk żółciowy, mając krezkę, może być skręcony. Ta komplikacja może rozwinąć się w każdym, także w dzieciństwie, wieku.

Skręcanie objawia się nagłymi silnymi bólami o trwałej naturze w rejonie nadbrzusza i prawym podżebrza, promieniującymi w plecy i towarzyszącymi wymiotami i zapaścią. Podatna, podobna do guza formacja przypominająca powiększony pęcherzyk żółciowy, który może zniknąć w ciągu kilku godzin. Cholecystektomia jest wskazana.

Zwrotom niepełnego skrętu towarzyszą ostre epizody opisanych powyżej objawów. Podczas badania USG lub CT pęcherzyk żółciowy znajduje się w dolnej części jamy brzusznej, a nawet w jamie miednicy, na długim, zakrzywionym kanale pęcherza. Cholecystektomia jest pokazana we wczesnym okresie życia.

Anomalie przewodu pęcherza moczowego i tętnicy torbielowatej

W 20% przypadków przewód pęcherza moczowego łączy się natychmiast ze zwykłym przewodem wątrobowym, równolegle do niego w jednym tunelu tkanki łącznej. Czasami porusza się spiralnie wokół wspólnego przewodu wątrobowego.

Ta anomalia jest bardzo ważna dla chirurgów. Dopóki przewód pęcherzykowy nie zostanie starannie oddzielony, a miejsce jego połączenia ze zwykłym przewodem wątrobowym zostanie odsłonięte, ryzyko podwiązania przewodu wątrobowego wspólnego pozostaje katastrofalne.

Tętnica pęcherzykowa nie może odbiegać od prawej tętnicy wątrobowej, jak w normie, ale od lewej wątroby, a nawet od tętnicy żołądka. Dodatkowe tętnice pęcherzykowe zwykle oddalają się od prawej tętnicy wątrobowej. W takim przypadku chirurg powinien również być czujny, podkreślając tętnicę pęcherza.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Łagodne zwężenie dróg żółciowych

Łagodne zwężenia dróg żółciowych są rzadkie, zwykle po operacji, szczególnie po laparoskopowej lub "otwartej" cholecystektomii. Ponadto mogą rozwinąć się po transplantacji wątroby, z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, przewlekłym zapaleniem trzustki i urazami brzucha.

Klinicznymi objawami zwężeń dróg żółciowych są cholestaza, której towarzyszyć może sepsa i ból. Diagnozę wykonuje się przy użyciu cholangiografii. W większości przypadków przyczynę choroby można ustalić na podstawie obrazu klinicznego.

[38], [39], [40]