Zanik nerwu wzrokowego

Klinicznie zanik nerwu wzrokowego to zespół objawów: upośledzenia wzroku (pogorszenie ostrości wzroku i rozwój ubytków pola widzenia) oraz bladości tarczy nerwu wzrokowego.

Zanik nerwu wzrokowego charakteryzuje się zmniejszeniem średnicy nerwu wzrokowego na skutek zmniejszenia się liczby aksonów.

[ 1 ], [ 2 ]

Przyczyny zaniku nerwu wzrokowego

Procesy zapalne, procesy zwyrodnieniowe, ucisk, obrzęk, uraz, choroby ośrodkowego układu nerwowego, urazy czaszkowo-mózgowe, choroby ogólne (nadciśnienie, miażdżyca), zatrucia, choroby gałki ocznej, zaniki dziedziczne i wynikające z nich deformacje czaszki. W 20% przypadków etiologia pozostaje nieznana.

Wśród chorób ośrodkowego układu nerwowego przyczyną zaniku nerwu wzrokowego mogą być:

1. guzy tylnego dołu czaszki, przysadki mózgowej, powodujące wzrost ciśnienia śródczaszkowego, przekrwienie i zanik brodawki sutkowej;
2. bezpośrednia kompresja skrzyżowania kolanowego;
3. choroby zapalne ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie pajęczynówki, ropień mózgu, stwardnienie rozsiane, zapalenie opon mózgowych);
4. uraz ośrodkowego układu nerwowego, prowadzący do uszkodzenia nerwu wzrokowego w oczodole, kanale, jamie czaszki w okresie późnym, na skutek zapalenia pajęczynówki podstawnej, prowadzącego do zaniku zstępującego.

Najczęstsze przyczyny zaniku nerwu wzrokowego:

1. nadciśnienie tętnicze prowadzące do zaburzeń hemodynamiki naczyń nerwu wzrokowego w postaci ostrych i przewlekłych zaburzeń krążenia oraz zaniku nerwu wzrokowego;
2. zatrucia (zatrucie tytoniem i alkoholem metylowym, chlorofosem);
3. ostra utrata krwi (krwawienie).

Choroby gałki ocznej prowadzące do zaniku: uszkodzenie komórek zwojowych siatkówki (zanik wstępujący), ostra niedrożność tętnicy środkowej, choroby zwyrodnieniowe tętnicy (dystrofia barwnikowa siatkówki), choroby zapalne naczyniówki i siatkówki, jaskra, zapalenie błony naczyniowej oka, krótkowzroczność.

Deformacje czaszki (czaszka wieżowata, choroba Pageta, w której dochodzi do wczesnego kostnienia szwów) prowadzą do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, przekrwienia brodawki nerwu wzrokowego i jej zaniku.

W przypadku zaniku nerwu wzrokowego dochodzi do rozpadu włókien nerwowych, błon, cylindrów osiowych i zastąpienia ich tkanką łączną, pustych naczyń włosowatych.

[ 3 ], [ 4 ]

Objawy zaniku nerwu wzrokowego

1. obniżona funkcja wzrokowa;
2. zmiany w wyglądzie tarczy nerwu wzrokowego;
3. widzenie centralne ulega pogorszeniu, gdy uszkodzeniu ulega wiązka naczyń włosowatych plamki i tworzy się centralny skotoma;
4. zmiany widzenia obwodowego (zwężenia koncentryczne, zwężenia sektorowe), z ogniskiem w skrzyżowaniu źrenic - utrata widzenia obwodowego;
5. zmiana w postrzeganiu kolorów (najpierw cierpi postrzeganie zieleni, potem czerwieni);
6. Adaptacja tempa ulega pogorszeniu, gdy uszkodzone zostają włókna nerwów obwodowych.

Nie obserwuje się żadnej dynamiki funkcji wzrokowych u osób cierpiących na atrofię.

W przypadku zaniku częściowego widzenie ulega znacznemu pogorszeniu, w przypadku zaniku całkowitego następuje ślepota.

Nabyty zanik nerwu wzrokowego

Nabyty zanik nerwu wzrokowego powstaje w wyniku uszkodzenia włókien nerwu wzrokowego (zanik zstępujący) lub komórek siatkówki (zanik wstępujący).

Zanik zstępujący jest spowodowany procesami, które uszkadzają włókna nerwu wzrokowego na różnych poziomach (oczodół, kanał wzrokowy, jama czaszki). Charakter uszkodzeń jest różny: stan zapalny, uraz, jaskra, uszkodzenie toksyczne, zaburzenia krążenia w naczyniach, które odżywiają nerw wzrokowy, zaburzenia metaboliczne, ucisk włókien wzrokowych przez formację objętościową w oczodole lub jamie czaszki, proces zwyrodnieniowy, krótkowzroczność itp.).

Każdy czynnik etiologiczny powoduje zanik nerwu wzrokowego ze specyficznymi, typowymi cechami oftalmoskopowymi, takimi jak jaskra, zaburzenia krążenia w naczyniach, które odżywiają nerw wzrokowy. Istnieją jednak cechy wspólne dla zaniku nerwu wzrokowego dowolnego rodzaju: bladość tarczy nerwu wzrokowego i upośledzenie wzroku.

Stopień zmniejszenia ostrości wzroku i charakter ubytków pola widzenia są determinowane przez charakter procesu, który spowodował zanik. Ostrość wzroku może wahać się od 0,7 do praktycznej ślepoty.

Na podstawie obrazu oftalmoskopowego wyróżnia się zanik pierwotny (prosty), który charakteryzuje się bladością tarczy nerwu wzrokowego z wyraźnymi granicami. Liczba drobnych naczyń na tarczy jest zmniejszona (objaw Kestenbauma). Tętnice siatkówki są zwężone, żyły mogą mieć prawidłowy przekrój lub być również lekko zwężone.

W zależności od stopnia uszkodzenia włókien wzrokowych, a co za tym idzie stopnia ograniczenia funkcji wzrokowych i wyblaknięcia tarczy nerwu wzrokowego, rozróżnia się początkowy, częściowy i całkowity zanik nerwu wzrokowego.

Czas, w którym rozwija się bladość tarczy nerwu wzrokowego i jej nasilenie zależą nie tylko od charakteru choroby, która doprowadziła do zaniku nerwu wzrokowego, ale także od odległości zmiany od gałki ocznej. Przykładowo, w przypadku zapalnego lub pourazowego uszkodzenia nerwu wzrokowego, pierwsze oftalmoskopowe objawy zaniku nerwu wzrokowego pojawiają się po kilku dniach do kilku tygodni od wystąpienia choroby lub momentu urazu. Jednocześnie, gdy formacja objętościowa dotyka włókien wzrokowych w jamie czaszki, początkowo klinicznie manifestują się jedynie zaburzenia widzenia, a zmiany w dnie oka w postaci zaniku nerwu wzrokowego rozwijają się wiele tygodni, a nawet miesięcy później.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Wrodzony zanik nerwu wzrokowego

Wrodzony, uwarunkowany genetycznie zanik nerwu wzrokowego dzieli się na autosomalny dominujący, któremu towarzyszy asymetryczny spadek ostrości wzroku od 0,8 do 0,1, oraz autosomalny recesywny, charakteryzujący się spadkiem ostrości wzroku często aż do praktycznej ślepoty już we wczesnym dzieciństwie.

W przypadku stwierdzenia okulistycznych objawów zaniku nerwu wzrokowego konieczne jest przeprowadzenie dokładnego badania klinicznego pacjenta, obejmującego ocenę ostrości wzroku i granic pola widzenia dla barw białej, czerwonej i zielonej, a także zbadanie ciśnienia śródgałkowego.

W przypadku rozwoju zaniku na tle obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, nawet po ustąpieniu obrzęku, pozostaje rozmycie granic i wzoru tarczy. Taki obraz oftalmoskopowy nazywa się wtórnym (poobrzękowym) zanikiem nerwu wzrokowego. Tętnice siatkówki są zwężone pod względem kalibru, podczas gdy żyły są rozszerzone i kręte.

Gdy zostaną wykryte kliniczne objawy zaniku nerwu wzrokowego, konieczne jest najpierw ustalenie przyczyny tego procesu i stopnia uszkodzenia włókien wzrokowych. W tym celu wykonuje się nie tylko badanie kliniczne, ale także TK i/lub MRI mózgu i oczodołów.

Oprócz leczenia etiologicznego stosuje się złożone leczenie objawowe, w tym terapię rozszerzającą naczynia krwionośne, witaminy C i z grupy B, leki poprawiające metabolizm tkankowy, różne rodzaje terapii pobudzającej, w tym stymulację elektryczną, magnetyczną i laserową nerwu wzrokowego.

Dziedziczne zaniki występują w sześciu postaciach:

1. w przypadku recesywnego typu dziedziczenia (niemowlęcego) – od urodzenia do trzeciego roku życia występuje całkowite pogorszenie wzroku;
2. z typem dominującym (ślepota młodzieńcza) - od 2-3 do 6-7 lat. Przebieg jest łagodniejszy. Wzrok pogarsza się do 0,1-0,2. Na dnie oka obserwuje się segmentową bladość nerwu wzrokowego, może występować oczopląs, objawy neurologiczne;
3. zespół wzrokowo-oto-cukrzycowy - od 2 do 20 lat. Zanikowi towarzyszą barwnikowe zwyrodnienie siatkówki, zaćma, cukrzyca i moczówka prosta, głuchota i uszkodzenia dróg moczowych;
4. Zespół Behra - zanik powikłany. Obustronny zanik prosty już w pierwszym roku życia, spadek tempa wzrostu do 0,1-0,05, oczopląs, zez, objawy neurologiczne, uszkodzenie narządów miednicy, cierpi droga piramidowa, dochodzi do upośledzenia umysłowego;
5. zależne od płci (częściej obserwowane u chłopców, rozwijające się we wczesnym dzieciństwie i narastające powoli);
6. Choroba Leicestera (dziedziczny zanik Lestera) - w 90% przypadków występuje między 13 a 30 rokiem życia.

Objawy. Ostry początek, nagła utrata wzroku w ciągu kilku godzin, rzadziej - kilku dni. Uszkodzenie typu zapalenia nerwu wzrokowego. Tarcza nerwu wzrokowego początkowo bez zmian, następnie pojawia się rozmycie granic i zmiany w drobnych naczyniach - mikroangiopatia. Po 3-4 tygodniach tarcza nerwu wzrokowego staje się bledsza po stronie skroniowej. Wzrok poprawia się u 16% chorych. Często pogorszenie wzroku utrzymuje się do końca życia. Chorzy są stale drażliwi, nerwowi, dokuczają im bóle głowy i zmęczenie. Przyczyną jest zapalenie pajęczynówki skrzyżowania wzrokowego.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zanik nerwu wzrokowego w niektórych chorobach

1. Zanik nerwu wzrokowego jest jednym z głównych objawów jaskry. Zanik jaskrowy objawia się bladością tarczy i powstaniem zagłębienia - wgłębienia, które najpierw zajmuje część centralną i skroniową, a następnie pokrywa całą tarczę. W przeciwieństwie do wyżej wymienionych chorób prowadzących do zaniku tarczy, w zaniku jaskrowym tarcza jest szara, co wiąże się z cechami uszkodzenia jej tkanki glejowej.
2. Zanik kiłowy.

Objawy. Tarcza nerwu wzrokowego jest blada, szara, naczynia mają normalny kaliber i są mocno zwężone. Widzenie peryferyjne zwęża się koncentrycznie, nie ma mroczków, percepcja kolorów wcześnie cierpi. Może wystąpić postępująca ślepota, która następuje szybko, w ciągu roku.

Przebiega falami: szybkie pogorszenie widzenia, następnie poprawa w okresie remisji i powtarzające się pogorszenie w okresie zaostrzenia. Rozwija się zwężenie źrenic, zez rozbieżny, zmiany w źrenicach, brak reakcji na światło przy zachowaniu konwergencji i akomodacji. Rokowanie jest złe, ślepota następuje w ciągu pierwszych trzech lat.

1. Cechy zaniku nerwu wzrokowego z ucisku (guz, ropień, torbiel, tętniak, naczynia sklerotyczne), które mogą znajdować się w oczodole, przednim i tylnym dole czaszki. Widzenie peryferyjne cierpi w zależności od lokalizacji procesu.
2. Zespół Fostera-Kennedy'ego to zanik miażdżycowy. Ucisk może powodować stwardnienie tętnicy szyjnej i stwardnienie tętnicy ocznej; martwica niedokrwienna występuje w wyniku zmiękczenia w stwardnieniu tętnic. Obiektywnie rzecz biorąc, wykop jest spowodowany recesją blaszki sitowej; łagodny zanik rozlany (w stwardnieniu małych naczyń opony miękkiej) narasta powoli, czemu towarzyszą zmiany miażdżycowe w naczyniach siatkówki.

Zanik nerwu wzrokowego w nadciśnieniu tętniczym jest następstwem neuroretinopatii i chorób nerwu wzrokowego, skrzyżowania wzrokowego i pasma wzrokowego.

Zanik nerwu wzrokowego spowodowany utratą krwi (krwawienie z żołądka, macicy). Po 3-10 dniach rozwija się obraz zapalenia nerwu. Tarcza nerwu wzrokowego jest blada, tętnice są mocno zwężone, widzenie obwodowe charakteryzuje się koncentrycznym zwężeniem i utratą dolnej połowy pola widzenia. Przyczyny - obniżone ciśnienie krwi, anemia, zmiany w tarczy.

Zanik nerwu wzrokowego w zatruciach (zatrucie chininą). Ogólne objawy zatrucia są charakterystyczne: nudności, wymioty, utrata słuchu. Dno oka wykazuje zanik. W zatruciu paprocią męską widzenie pogarsza się, widzenie obwodowe zwęża się, zmiany następują szybko i są trwałe.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostyka zaniku nerwu wzrokowego

Diagnozę stawia się na podstawie obrazu oftalmoskopowego. Podczas badania tarcza nerwu wzrokowego blednie; jeśli uszkodzona jest wiązka naczyń włosowatych plamkowych, części skroniowe tarczy nerwu wzrokowego bledną (neuritis retrobulbar). Bladość tarczy spowodowana jest zmniejszeniem liczby małych naczyń, proliferacją gleju i przeziernością blaszki sitowej. Granice tarczy są wyraźne, kaliber i liczba naczyń zmniejszają się (normalnie 10-12, z zanikiem 2-3).

Rozróżnia się nabytą i wrodzoną atrofię nerwu wzrokowego.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Leczenie zaniku nerwu wzrokowego

W przypadku chorób ośrodkowego układu nerwowego konieczne jest leczenie przez neurologa. W przypadku innych chorób przepisuje się:

1. leki pobudzające;
2. leki rozszerzające naczynia krwionośne (papaweryna, no-shpa, compalamin);
3. terapia tkankowa (witaminy z grupy B, kwas nikotynowy podawany dożylnie);
4. leki przeciwmiażdżycowe;
5. leki przeciwzakrzepowe (heparyna, ATP podskórnie);
6. ultradźwięk;
7. akupunktura;
8. enzymy (trypsyna, chymotrypsyna);
9. pirogepal (domięśniowo);
10. blokady nerwów błędnych i współczulnych wg Wiszniewskiego (0,5% roztwór nowokainy w okolicy tętnicy szyjnej), co prowadzi do rozszerzenia naczyń i blokady unerwienia współczulnego.